Enteropatinis akrodermitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Enteropatinis acrodermatitas (sinonimas: Dunbolt-Kloss sindromas) yra reta sisteminė liga, kurią sukelia cinko trūkumas organizme dėl jo absorbcijos plonojoje žarnoje. Jis pasižymi eriteminio, burbuliukų ir šlapimo pūslės bėrimų, plaukų slinkimo ir diabeto buvimu ant odos. Liga yra autosomalinė ir abipusė, su X susijusi perdavimo tipas yra įmanoma.

Galimas su X susijęs paveldėjimo tipas (savarankiškai gydantis enteropatinis akrodermatitas) ir atsitiktiniai atvejai. Cinko trūkumas kūno (koncentracija plazmoje yra žymiai mažesnis 68-112 mkg / dl), veda prie imuninių sutrikimų, ypač siekiant sumažinti T-žudikai veiklą, su defektais uždelsto padidėjusio jautrumo reakcijos gleives, taip pat atrofija užkrūčio liaukos. Keratinizacijos pažeidimas yra susijęs su cinkui priklausančių fermentų sistemų buvimu keratinosomos. Su savęs gydomu enteropatiniu akrodermitu, motinos piene sumažėja cinko koncentracija, nes jo motinos reguliuojamas jo genetinis mechanizmas. Pavienių atvejų gali būti dėl antrinio cinko trūkumas, IT trūksta maisto, ilgalaikio parenteralinis maitinimas, malabsorbcija ar praradimo cinko uždegiminių ligų, virškinimo trakto, alkoholine ciroze.

Enteropatinio akrodermatito priežastys ir patogenezė. Manoma, kad ligų, susijusių su genetiškai nustatyta žarnyno malabsorbcijos cinko, endokrininės sistemos (antinksčių nepakankamumo, diabeto, hipo- arba giperparotireodizm) sutrikimų, pokyčių ląstelių ir humoralinio imuniteto susidarymui. Šie pokyčiai lemia T-žudikių veiklos mažėjimą. Pasikeitė uždegiminio padidėjusio jautrumo reakcija ir uždegimo atmaina. Tačiau klinikiniai požymiai akrodermatita enteropatinės gali išsivystyti su cinko trūkumas maisto produktuose, ilgalaikio parenteralinis maitinimas, uždegiminių ligų, virškinimo trakto, alkoholine ciroze.

Histopatologija. Epidermio pažymėtos reiškinius acantholysis, tarpląstelinės edemos suprabasal, kad sudarytų burbuliukai dermos - vaizdo nespecifinis dermatitas lymphohistiocytic infiltraciją aplink kraujagysles.

Patomorfologija. Histologinis vaizdas yra nespecifinis, tai yra ekszematoidinė reakcija. Ūminės fazės metu buvo pastebėtas šiek tiek sustorėjimas epidermio su daline eksfoliacijai raginio sluoksnio, su židinine parakeratosis, tarpląstelinėje edema suprabasal, kad sudarytų burbuliukų, kartais, kurių sudėtyje yra akantolitinės ląsteles. Galimi nekrotiniai pokyčiai epidermyje. Dermoje - edema, perivaskuliniai limfichistotiziniai infiltratai, lokalizuoti daugiausia dermos viršutinėje dalyje. Chroniško proceso metu pastebima psoriazizminė acanthozė, masinė hiperkeratozė su židinio parakeratozė ir blogai išreikšta spongiozė. Tačiau uždegiminė reakcija dermoje yra tokia pati kaip ir ūminiu laikotarpiu.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su psoriaze, pūslelinė epidermolizė, paveldima pematopija, vaikų egzema.

Enteropatinio akrodermatito simptomai. Klinikiškai pasireiškia odos bėrimas, alopecija, viduriavimas ir fotofobija. Dažniausiai išbėrimas eritematiškai-pustulinio pobūdžio yra reguliariai, rankose, kojose, taip pat didelių sąnarių ir odos raukšlių srityje. Kai jie sujungiami, yra gana griežtai apibūdinti židiniai, atsižvelgiant psoriatic forma dėl gausiai sluoksniavimas skalės ir žievės-kruopos. Gali atsirasti kitų simptomų: nagų distrofija, augimo sulėtėjimas, stomatitas, glositas, psichiniai sutrikimai. Liga paprastai prasideda ankstyvoje vaikystėje. Klinikinis vaizdas būdingas tuo pačiu odos pažeidimu, virškinimo trakto (viduriavimas) ir kartais plaukų slinkimu. Pažeistose gali būti moculiacija, erozija, padengta seroziniais ir seroziniais-gvalifikuotu kumpiu ir smulkintais kirmėliais. Šis klinikinis vaizdas yra labai panašus į psoriazines židinius. Vienu metu pastebėti gleives (blefaritas, konjunktyvitas su šviesos baimė, glositas, stomatitas, ir tt), plaukų slinkimas (prie viso alopecija mastu), distrofiniai nagų pokyčiai, paronichija. Pacientai, kuriems pasireiškė ryškus viduriavimas, išsekimas, psichinės sveikatos sutrikimai, jie tampa blaivūs, dirglūs.

Ligos prognozė nėra labai palanki; pacientai dažnai miršta nuo kitų ligų.

Enteropatinio akrodermatito gydymas turėtų būti sudėtingas. Taikomos cinko oksido (ne 0.03-0.15 gramų per dieną, priklausomai nuo amžiaus), vitaminų (grupių B, A, C, E) su mikroelementų (cinko, vario, geležies, ir tt), Immunocorrective reiškia enteroseptol , iš išorės - minkštinantys kremai, kortikoidų steroidiniai tepalai. Pacientai turi laikytis mitybos terapijos. Jie turėtų valgyti daugiau maisto produktų, kurių sudėtyje yra daug cinko (žuvies, mėsos, kiaušinių, pieno ir kt.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]