Enteropatinis akrodermatitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Akrodermatitas enteropatinis (sinonimas: Danbolt-Kloss sindromas) yra reta sisteminė liga, kurią sukelia cinko trūkumas organizme dėl jo absorbcijos plonojoje žarnoje. Jai būdingi eriteminiai, pūsleliniai ir pūsliniai odos bėrimai, plaukų slinkimas ir diabetas. Liga yra autosominiu recesyviniu būdu paveldima, galimas su X chromosoma susijęs perdavimas.

Galimas su X chromosoma susijęs paveldimumas (savaime gyjantis enteropatinis akrodermatitas) ir pavieniai atvejai. Cinko trūkumas organizme (plazmos koncentracija gerokai mažesnė nei 68–112 μg/dl) sukelia imuninės sistemos sutrikimus, ypač sumažėjusį T-žudikų aktyvumą, defektines uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijas ir užkrūčio liaukos atrofiją. Sutrikusi keratinizacija siejama su cinko priklausomų fermentų sistemų buvimu keratinosomose. Sergant savaime gyjančiu enteropatiniu akrodermatitu, pastebimas cinko kiekio sumažėjimas motinos piene dėl pakitusio genetinio jo reguliavimo mechanizmo motinos organizme. Galimi pavieniai atvejai dėl antrinio cinko trūkumo dėl jo trūkumo maisto produktuose, ilgalaikės parenterinės mitybos, sutrikusios cinko absorbcijos ar praradimo sergant virškinamojo trakto uždegiminėmis ligomis, alkoholinės cirozės.

Enteropatinio akrodermatito priežastys ir patogenezė. Manoma, kad ligos vystymasis susijęs su genetiškai nulemtu cinko absorbcijos žarnyne sutrikimu, endokrininiais (antinksčių žievės nepakankamumu, diabetu, hipo- arba hiperparatiroidizmu) sutrikimais, ląstelinio ir humoralinio imuniteto pokyčiais. Šie pokyčiai lemia T-žudikų aktyvumo sumažėjimą, uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijos pokyčius ir užkrūčio liaukos atrofiją. Tačiau enteropatinio akrodermatito klinikiniai požymiai gali išsivystyti ir esant cinko trūkumui maisto produktuose, ilgalaikiam parenteriniam maitinimui, uždegiminėms virškinamojo trakto ligoms, alkoholinei cirozei.

Histopatologija. Epidermyje stebima akantolizė, tarpląstelinė edema su suprabazalinių pūslelių susidarymu; dermoje stebimas nespecifinio dermatito vaizdas su limfohistiocitine infiltracija aplink kraujagysles.

Patomorfologija. Histologinis vaizdas nespecifinis ir atspindi egzematoidinę reakciją. Ūminiu laikotarpiu stebimas nedidelis epidermio sustorėjimas su daliniu raginio sluoksnio lupimu, židininė parakeratozė, tarpląstelinė edema su suprabazalinių pūslelių, kartais turinčių akantolitinių ląstelių, susidarymu. Gali pasireikšti nekroziniai epidermio pokyčiai. Dermoje yra edema, perivaskuliniai limfohistiocitiniai infiltratai, daugiausia lokalizuoti viršutinėje dermos dalyje. Lėtiniu proceso laikotarpiu stebima psoriazinė akantozė, masyvi hiperkeratozė su židinine parakeratoze ir lengva spongiozė. Tačiau uždegiminė reakcija dermoje yra panaši į ūminio laikotarpio metu.

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su psoriaze, pūsline epidermolize, paveldimu pemfigus, vaikų egzema.

Enteropatinio akrodermatito simptomai. Kliniškai pasireiškia odos bėrimais, alopecija, viduriavimu ir fotofobija. Bėrimai dažniausiai būna eritematopustulinio pobūdžio, išsidėstę periorizinėje srityje, ant rankų, kojų, taip pat didelių sąnarių srityje ir odos raukšlėse. Jiems susiliejus, atsiranda gana ryškiai apibrėžti židiniai, kurie dėl gausaus žvynelių ir pleiskanojančių šašelių sluoksnio įgauna psoriazinę išvaizdą. Gali pasireikšti ir kiti simptomai: nagų distrofija, augimo sulėtėjimas, stomatitas, glositas, psichikos sutrikimai. Liga paprastai prasideda ankstyvoje vaikystėje. Klinikiniam vaizdui būdingi vienalaikiai odos, virškinamojo trakto pažeidimai (viduriavimas) ir kartais plaukų slinkimas. Pažeidimuose gali atsirasti šlapiavimas, erozijos, padengtos serozinėmis ir seroziškai pūlingomis šašeliais bei pleiskanojančiomis šašeliais. Šis klinikinis vaizdas labai panašus į psoriazinius pažeidimus. Tuo pačiu metu atsiranda gleivinių pažeidimų (blefaritas, konjunktyvitas su fotofobija, glositas, stomatitas ir kt.), plaukų slinkimas (iki visiško nuplikimo), distrofiniai nagų pokyčiai, paronichija. Pacientams pasireiškia stiprus viduriavimas, išsekimas, psichinės raidos sutrikimai, jie tampa ašaringi ir irzlūs.

Ligos prognozė nėra labai palanki, pacientai dažnai miršta nuo gretutinių ligų.

Enteropatinio akrodermatito gydymas turi būti kompleksinis. Naudojamas cinko oksidas (0,03–0,15 g per dieną, priklausomai nuo amžiaus), vitaminų (B, A, C, E grupės) kompleksas su mikroelementais (cinku, variu, geležimi ir kt.), imunokorekciniai vaistai, enteroseptolis, išoriškai – minkštinamieji kremai, kortikosteroidų tepalai. Pacientai turi laikytis dietos terapijos. Jie turėtų valgyti daugiau produktų, kuriuose yra daug cinko (žuvies, mėsos, kiaušinių, pieno ir kt.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]