Eozinofilinis fascitas

Eozinofilinis fascitas yra reta liga, kuriai būdingas simetriškas ir skausmingas apatinių ir viršutinių galūnių odos uždegimas, patinimas ir sukietėjimas.

Diagnozė nustatoma remiantis odos ir fascijos biopsijos duomenimis. Gydymas apima gliukokortikoidų vartojimą.

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys eozinofilinis fascitas

Eozinofilinio fascito priežastis nežinoma. Dažniausiai juo serga vidutinio amžiaus vyrai, tačiau eozinofilinis fascitas gali pasireikšti ir moterims bei vaikams.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai eozinofilinis fascitas

Liga dažnai pasireiškia sėdimą darbą dirbantiems asmenims, atlikus sunkų fizinį darbą (pavyzdžiui, po medienos kapojimo). Atsiranda odos ir poodinių audinių skausmas, patinimas ir uždegimas, vėliau jie sutankėja, dėl to atsiranda būdingas „apelsino žievelės“ odos pokytis, labiausiai ryškus priekiniuose galūnių paviršiuose. Rečiau pažeidžiama veido ir liemens oda. Sukietėjus ir sustorėjus fascijai, sumažėja viršutinių ir apatinių galūnių sąnarių judesių amplitudė; be to, gali būti pažeistos sausgyslės, sinovijos dangalai ir raumenys. Pirštų ir kojų pirštų pažeidimas nėra būdingas eozinofiliniam fascitui. Raumenų jėga paprastai nepaveikiama, tačiau gali išsivystyti artritas ir mialgija, taip pat riešo kanalo sindromas.

Būdingas nuovargis ir svorio kritimas. Dažnai išsivysto aplazinė anemija, trombocitopenija ir limfadenopatija.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika eozinofilinis fascitas

Eozinofilinį fascitą reikėtų įtarti, kai pacientui pasireiškia tipiniai simptomai. Odos pokyčius reikia diferencijuoti nuo sisteminės sklerozės; tačiau pastarajai paprastai būdingas Raynaudo fenomenas, distalinių galūnių pažeidimas, telangiektazijų atsiradimas ir visceraliniai sutrikimai (pvz., stemplės atonija), kurie eozinofilinio fascito atveju nėra stebimi.

Diagnozė nustatoma mikroskopu ištyrus pakitusios odos ir fascijos biopsijas, o biopsijos medžiagoje yra raumenų skaidulų. Diagnozę patvirtina fascijos uždegimas su eozinofilais arba be jų.

Kraujo tyrimai paprastai neinformatyvūs, tačiau atlikus bendrą kraujo tyrimą gali būti nustatyta eozinofilija (ypač aktyvioje pradinėje ligos fazėje), o atlikus kraujo baltymų elektroforezę – polikloninė hipergamaglobulinemija. Autoantikūnai paprastai neaptinkami. MRT rezultatai, nors ir nespecifiniai, gali patvirtinti fascijos sustorėjimą, lydimą paviršinių raumenų signalo intensyvumo padidėjimo, koreliuojančio su uždegimo sunkumu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Gydymas eozinofilinis fascitas

Dauguma pacientų greitai reaguoja į didelę prednizolono dozę (geriamą, 40–60 mg vieną kartą per parą, vėliau, simptomams silpnėjant, dozę mažinant iki 5–10 mg per parą). Mažas gliukokortikoidų dozes galima vartoti 2–5 metus. Nepaisant įvairių ligos baigčių, eozinofilinis fascitas dažnai išnyksta savaime be komplikacijų. Tačiau dėl galimų hematologinių sutrikimų rekomenduojama stebėti klinikinius kraujo tyrimo parametrus.