Eozinofilinis fasadas

Eozinofilinis fascitas yra retas ligas, kurioms būdingas simetriškas ir skausmingas apatinių ir viršutinių galūnių odos uždegimas, patinimas ir induzija.

Diagnozė nustatoma pagal odos ir faszinės biopsijos duomenis. Gydymas sumažėja iki gliukokortikoidų vartojimo.

[1], [2]

Priežastys eozinofilinės fascitas

Eozinofilinio fascito priežastys nežinoma. Dažniausiai yra vyresnio amžiaus vyrai, tačiau eozinofilinis fascitas taip pat gali pasireikšti moterims ir vaikams.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomai eozinofilinės fascitas

Ligos atsiradimą dažnai pastebi žmonės, sulaukę sėdimojo gyvenimo būdo, atlikę sunkų fizinį darbą (pavyzdžiui, paskirstydami malkas). Kuriant skausmą, patinimą ir odos uždegimas ir poodinio audinių, kurie paskui sandarinimui, kuris veda į būdingų pokyčių odoje An "apelsinų žievelių", išreiškiant daugumos paviršių priekinės galūnės. Mažiau tikėtina, kad bus pažeista veido ir kūno oda. Pasibaigus fascinės indukcijos ir sustorėjimui, išsivysto judesių apimtys viršutinės ir apatinės galūnių sąnariuose; Be to, procesas gali apimti sausgysles, sinovines vaginas ir raumenis. Pirštų ir pėdų nugalėjimas nėra būdingas eozinofiliniam fascitui. Paprastai raumenų jėga nėra kenčianti, bet yra galimybė vystytis artritui ir mialgijai bei raumenų tunelio sindromui.

Tipiškas nuovargis ir svorio kritimas. Dažnai vystosi aplazinė anemija, trombocitopenija ir limfadenopatija.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika eozinofilinės fascitas

Eozinofilinis fascitas turėtų būti įtariamas, jei pacientui būdingos įprastos apraiškos. Odos pokyčiai turėtų būti diferencijuojami su sistemine sklerodermija; Tačiau, tai paprastai būdinga Raynaud fenomeno, odos pažeidimo distalinių galūnių, į teleangiektazijos ir vidaus organų sutrikimų (pvz, stemplės atonijos), kuris yra ne pastebėta, kai eozinofilinį fascitą išvaizdą.

Diagnozė nustatoma pakeistos odos ir faszijos biopsijų mikroskopu, o biopsijos medžiagoje turi būti raumenų skaidulos. Už diagnozę yra nurodytas faszijos uždegimas su arba be eozinofilų.

Kraujo tyrimai paprastai teikia mažai informacijos, bet apskritai apžvalga kraujo eozinofilija galima aptikti (ypač aktyvaus pradinio etapo ligos), kraujo baltymų elektroforezės metu atskleidė polikloninę hypergammaglobulinemia. Autoantikūnai paprastai nėra aptikti. MRT rezultatai, nors jie nėra konkretūs, leidžia nustatyti sutirštės išsitempia buvimą, kartu su paviršinio raumenų signalo koreliavo su uždegimo sunkumo intensyvumo padidėjimas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Gydymas eozinofilinės fascitas

Daugelis pacientų greitai reaguoja į gydymą didelėmis prednizolono dozėmis (geriama 40-60 mg vieną kartą per parą, po to mažėja iki 5-10 mg per dieną, kai ligos progresuoja). Mažų gliukokortikoidų dozių vartojimas gali trukti nuo 2 iki 5 metų. Nepaisant skirtingų ligos rezultatų, eozinofilinis fascitas dažnai sustoja savarankiškai, be komplikacijų atsiradimo. Tačiau dėl galimybės vystytis hematologiniams sutrikimams rekomenduojama stebėti klinikinio kraujo tyrimo parametrus.