Mazginė eritema

Mazginė eritema (sinonimas: erythema nodosum) yra sindromas, kurio pagrindas yra alerginis arba granulomatozinis poodinio audinio uždegimas. Liga priklauso vaskulitų grupei. Mazginė eritema yra polietiologinė giliojo vaskulito forma.

Eritema nodosum yra nepriklausoma pannikulitas, kuriam būdingas raudonų arba violetinių apčiuopiamų poodinių mazgų susidarymas ant blauzdų ir kartais kitose vietose. Dažnai išsivysto esant sisteminei ligai, ypač streptokokinėms infekcijoms, sarkoidozei ir tuberkuliozei.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia mazginę eritemą?

Eritema nodosum dažniausiai išsivysto 20–30 metų moterims, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Etiologija nežinoma, tačiau įtariamas ryšys su kitomis ligomis: streptokokine infekcija (ypač vaikams), sarkoidoze ir tuberkulioze. Kiti galimi sukėlėjai yra bakterinės infekcijos (Yersinia, Salmonella, mikoplazma, chlamidija, raupsai, limfogranuloma venereum), grybelinės infekcijos (kokcidioidomikozė, blastomikozė, histoplazmozė) ir virusinės infekcijos (Epstein-Barr, hepatitas B); narkotikų vartojimas (sulfonamidai, jodidai, bromidai, geriamieji kontraceptikai); uždegiminė žarnyno liga; piktybiniai navikai, nėštumas. 1/3 atvejų yra idiopatiniai.

Eritemos nodosum priežastis yra pirminė tuberkuliozė, raupsai, jersiniozė, venerinė limfogranulomatozė ir kitos infekcijos. Aprašytas ligos atsiradimas pavartojus sulfanilamido grupės vaistų, kontraceptikų. Pusei pacientų ligos priežasties nustatyti nepavyksta. Ligos patogenezei būdinga hipererginė organizmo reakcija į infekcinius agentus ir vaistus. Ji vystosi sergant daugeliu ūminių ir lėtinių, daugiausia infekcinių, ligų (tonzilitas, virusinės, jersiniozės infekcijos, tuberkuliozė, raupsai, reumatas, sarkoidozė ir kt.), vaistų netoleravimu (jodas, bromas, sulfonamidai), kai kuriomis sisteminėmis limfoproliferacinėmis ligomis (leukemija, limfogranulomatozė ir kt.), vidaus organų piktybiniais navikais (hipernefroidinis vėžys).

Eritemos nodosum patomorfologija

Daugiausia pažeidžiami poodinio audinio kraujagyslės – mažos arterijos, arteriolės, venulės ir kapiliarai. Dermoje pokyčiai mažiau ryškūs, pasireiškia tik mažais perivaskuliniais infiltratais. Šviežiuose pažeidimuose tarp riebalinių ląstelių skiltelių atsiranda limfocitų sankaupų ir įvairus neutrofilinių granulospų skaičius. Kai kuriose vietose galima pamatyti masyvesnių limfohistiocitinio pobūdžio infiltratų su eozinofilinių granulocitų priemaiša. Pastebimas kapiliaritas, destruktyvūs-proliferaciniai arteriolitai ir venulitas. Didesniuose kraujagyslėse, kartu su distrofiniais endotelio pokyčiais, aptinkama uždegiminių elementų infiltracija, dėl kurios kai kurie autoriai mano, kad šios ligos odos pažeidimo pagrindas yra vaskulitas su pirminiais kraujagyslių pokyčiais. Senuose elementuose neutrofilinių granulocitų paprastai nebūna, vyrauja granuliacijos pokyčiai, atsirandantys dėl svetimkūnių ląstelių. Šiai ligai būdingi maži histiocitiniai mazgeliai, išsidėstę radialiai aplink centrinį plyšį. Kartais šiuos mazgelius prasiskverbia neutrofiliniai granulocitai.

Eritemos nodosum histogenezė nėra iki galo suprantama. Nepaisant neabejotino ligos ryšio su įvairiais infekciniais, uždegiminiais ir navikiniais procesais, daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti etiologinio veiksnio. Kai kuriems pacientams kraujyje aptinkami cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, padidėjęs IgG, IgM ir komplemento komponento C3 kiekis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histopatologija

Histologiškai eritemos nodosum substratas yra perivaskulinis infiltratas, susidedantis iš limfocitų, neutrofilų, daugybės histiocitų, poodinių venų endotelio proliferacijos, kapiliarinių arteriolių, dermos edemos dėl padidėjusio kraujagyslių membranos pralaidumo ir ūminio mazgelinio dermohipodermito.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Eritemos nodosum simptomai

Eritema nodosum pasižymi eriteminių minkštųjų plokštelių ir mazgelių susidarymu, kurį lydi karščiavimas, bendras negalavimas ir artralgija.

Eritemos nodosum tipo bėrimai yra viena iš pagrindinių Sweet'o sindromo (ūminės febrilinės neutrofilinės dermatozės) apraiškų, kuriai taip pat būdinga aukšta temperatūra, neutrofilinė leukocitozė, artralgija, kitų polimorfinių bėrimų (vezikulopustulinių, pūslinių, daugiaformės eritemos eksudacinio tipo, eriteminių, plokštelinių, opinių) buvimas, daugiausia išsidėsčiusių ant veido, kaklo, galūnių, kurių išsivystyme svarbus imuninio komplekso vaskulitas. Skiriama ūminė ir lėtinė eritema nodosum. Ūminė eritema nodosum paprastai pasireiškia karščiavimo, negalavimo fone, pasireiškia sparčiai besivystančiais, dažnai daugybiniais, gana dideliais, ovalo formos, pusrutulio formos dermohipoderminiais mazgeliais, šiek tiek iškilusiais virš aplinkinės odos, skausmingais palpuojant. Jų ribos neaiškios. Vyraujanti lokalizacija yra blauzdų, kelio ir čiurnos sąnarių priekinis paviršius, bėrimas taip pat gali būti plačiai paplitęs. Oda virš mazgų iš pradžių yra ryškiai rausva, vėliau spalva tampa melsva. Būdingas spalvos pokytis per kelias dienas, tarsi „žydinti“ mėlynė – nuo ryškiai raudonos iki gelsvai žalios. Mazgų rezorbcija įvyksta per 2–3 savaites, rečiau vėliau; galimi recidyvai.

Ūminiam procesui būdingi mazginiai, tankūs, skausmingi palpuojant pusrutulio arba suplokštėjusios formos židiniai. Bėrimas dažnai atsiranda bangomis, simetriškai lokalizuotas blauzdų tiesiamuosiuose paviršiuose, rečiau ant šlaunų, sėdmenų, dilbių. Praėjus kelioms dienoms po atsiradimo, židiniai pradeda nykti, būdingu spalvos pasikeitimu nuo rausvai šviesiai raudonos iki šviesiai rudos ir žalsvai geltonos, priklausomai nuo „žydinčios mėlynės“ tipo. Elemento evoliucija yra 1-2 savaitės. Mazgai nesusilieja vienas su kitu ir neišopėja. Bėrimų protrūkis paprastai pastebimas pavasarį ir rudenį. Juos lydi bendri reiškiniai: karščiavimas, šaltkrėtis, sąnarių skausmas. Mazginė eritema gali įgyti lėtinį migruojantį pobūdį (mazginė migruojanti Befverstedto eritema).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Eritemos nodosum diagnozė

Eritemos nodosum diagnozė nustatoma kliniškai, tačiau norint nustatyti priežastinius veiksnius, reikia atlikti kitus tyrimus, tokius kaip biopsija, odos mėginiai (išgrynintas baltymų darinys), bendras kraujo tyrimas, krūtinės ląstos rentgenograma, gerklės tepinėlis. Eritrocitų nusėdimo greitis paprastai būna padidėjęs.

Šią ligą reikia diferencijuoti nuo Bazino eritemos sukietėjimo, Montgomery-O'Leary-Barker mazginio vaskulito, poūmio migruojančio tromboflebito sergant sifiliu, pirminės kolikvacinės odos tuberkuliozės, Darier Russi poodinio sarkoido ir odos navikų.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Eritemos nodosum gydymas

Eritema nodosum beveik visada išnyksta savaime. Gydymas apima lovos režimą, galūnės pakėlimą, vėsius kompresus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. Uždegimui mažinti vartojamas 300–500 mg kalio jodido per burną 3 kartus per dieną. Sisteminiai gliukokortikoidai yra veiksmingi, tačiau jie turėtų būti vartojami kaip paskutinė priemonė, nes jie gali pabloginti pagrindinę ligą. Jei nustatoma pagrindinė liga, reikia pradėti gydymą.

Skirti antibiotikus (eritromiciną, doksicikliną, peniciliną, ceporiną, kefzolą); desensibilizuojančius vaistus; salicilatus (aspiriną, askofeną); vitaminus C, B, PP, askorutiną, rutiną, flugaliną, sinkumarą, delagilą, plaquenilą; angioprotektorius - kompliminą, eskusaną, diprofeną, trentalą; antikoaguliantus (hepariną); nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (indometaciną 0,05 g 3 kartus per dieną, voltareną 0,05 g 3 kartus per dieną, medintolis 0,075 g 3 kartus per dieną - nebūtina); ksantino nikotinatą 0,15 g 3 kartus per dieną (teonikolio 0,3 g 2 kartus per dieną); prednizoloną 15-30 mg per dieną (esant nepakankamam gydymo veiksmingumui, procesui progresuojant). Atliekamas infekcijos židinių valymas. Vietiškai skiriama sausa šiluma, UHF, UV spinduliuotė, kompresai su 10% ichtiolo tirpalu.