Viršutinio žandinio sinuso piktybiniai navikai: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Viršutinio žandikaulio sinuso navikai yra otolaringologinės ligos, kurios priklauso tiek veido ir žandikaulių chirurgų (pirmiausia), tiek kai kuriais klinikiniais ir anatominiais atvejais, ypač susijusiais su viršutinio žandikaulio ir etmoidinio žandikaulio mišiniais, rinologų kompetencijai.

Didžiojoje daugumoje atvejų (80–90 %) šie navikai yra epiteliomos; 10–12 % – sarkomos, dažniausiai pasireiškiančios vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Dažniausiai viršutinio žandikaulio vėžys kyla iš užpakalinių akytkaulio labirinto ląstelių arba viršutinio žandikaulio alveolinės ataugos krašto. Savo struktūra tiek epiteliniai, tiek mezenchiminiai viršutinio žandikaulio sinuso piktybiniai navikai yra identiški tiems, kurie atsiranda nosies ertmėje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų simptomai

Piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo naviko stadijos bei lokalizacijos. Skiriamos tos pačios stadijos kaip ir piktybinių nosies ertmės navikų.

Latentinė stadija yra besimptomė ir dažniausiai nepastebima. Tik retais atvejais ji atsitiktinai aptinkama paciento apžiūros metu dėl „polipinio etmoidito“, kuris iš esmės yra tas pats „palydovas“ kaip ir nosies ertmės vėžio.

Auglio pasireiškimo stadija, kai auglys, pasiekęs tam tikrą dydį, gali būti aptiktas nosies superolateralinėje srityje arba viršutinio žandikaulio sinuso apatinės sienelės srityje ties alveolinio proceso kraštu arba retromandibulinėje srityje.

Auglio ekstrateritorizacijos stadijai būdingas naviko išėjimas už žandikaulio sinuso ribų.

Garsus prancūzų otolaringologas Sebilo aprašo tris klinikines ir anatomines viršutinio žandikaulio sinuso vėžio formas. Autoriaus terminologijoje tai „suprastruktūriniai navikai“, t. y. navikai, kilę iš akytkaulio labirinto ir prasiskverbiantys į viršutinio žandikaulio sinusą iš viršaus.

Piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų simptomai yra šie: purvinos pilkos spalvos gleivinės išskyros su kraujo priemaiša, dažnai nemalonaus kvapo, dažnai – kraujavimas iš nosies, ypač stiprus, kai pažeidžiama priekinė etmoidinė arterija; progresuojantis vienpusis nosies takų užsikimšimas, pirmosios trišakio nervo šakos neuralgija, jos inervacijos zonų anestezija, o šių zonų palpacija sukelia stiprų skausmą. Atliekant priekinę ir užpakalinę rinoskopiją, atsiveria tas pats vaizdas, kuris buvo aprašytas aukščiau apie etmoidinės kilmės nosies ertmės navikus. Histologinis tyrimas daugeliu atvejų neduoda teigiamų rezultatų, todėl atliekant biopsiją arba pašalinant „banalius lydinčius polipus“, histologinį tyrimą reikia kartoti kelis kartus.

Atliekant viršutinio žandikaulio sinuso punkciją sergant šia vėžio forma, paprastai neįmanoma gauti jokių reikšmingų įrodymų, patvirtinančių jo buvimą, nebent aptinkamas „vakuumas“ arba siurbimo metu į švirkštą patenka hemolizuoto kraujo. Antrinės infekcijos pridėjimas prie esamo viršutinio žandikaulio sinuso naviko žymiai apsunkina diagnozę, nes tokiems pacientams diagnozuojamas lėtinis arba ūminis pūlingas sinuso uždegimas, o tikroji liga nustatoma tik operacijos metu.

Tolesnis šios naviko formos vystymasis veda prie jo augimo į orbitą, sukeldamas tokius simptomus kaip diplopija, egzoftalmas, akies obuolio poslinkis į šoną ir žemyn, oftalmoplegija pažeistoje pusėje dėl naviko imobilizuotų išorinių akies raumenų ir atitinkamų okulomotorinių nervų pažeidimo, oftalmodinija, regos nervo neuritas, chemozė ir dažnai orbitinė flegmona.

„Mezostruktūrinis navikas“, t. y. viršutinio žandikaulio sinuso navikas, „savo kilmės“. Tokie navikai latentiniu laikotarpiu praktiškai neatpažįstami dėl to, kad šiuo laikotarpiu jie atsiranda po banalaus uždegiminio proceso, kuris visada yra antrinis, ženklu. Išsivysčiusioje stadijoje navikas sukelia tuos pačius simptomus, kurie buvo aprašyti aukščiau, tačiau šioje formoje vyraujanti eksteritorizacijos kryptis yra veido sritis. Navikas plinta per priekinę sienelę ilties duobės, skruostikaulio kryptimi, o išaugęs per viršutinę sienelę į orbitą išimtiniais atvejais gali sukelti paveikslėlį.

Navikas taip pat gali išplisti į nosies ertmę, sukeldamas jos užsikimšimą, į sielkaulio labirintą per sielkaulio plokštelę, paveikdamas uoslės nervus, ir toliau link sfenoidinio sinuso. Naviko plitimas išilgai užpakalinės sienelės žemyn ir į šonus sukelia jo prasiskverbimą į retromaxiliarinę sritį ir į nosies ertmę.

Auglio augimas per viršutinio žandikaulio sinuso užpakalinę sienelę pažeidžia CPN esančias anatomines struktūras, ypač pterygoidinius raumenis (trismusą), pterygopalatininio mazgo nervines struktūras (Sluderio sindromas). Užsienio literatūroje supra- ir mezostruktūros navikai vadinami „rinologų navikais“, o tai reiškia, kad ši prienosinių ančių piktybinių navikų forma yra rinoschirurgų atsakomybė.

„Infrastruktūros navikai“ arba „dantų tipo“ navikai, arba „odontologinio viršutinio žandikaulio vėžys“. Naviko augimo atspirties taškas yra viršutinio žandikaulio alveolinė ataugėlė. Šie navikai atpažįstami daug anksčiau nei aukščiau aprašytos formos, nes vienas pirmųjų nusiskundimų, dėl kurių pacientas kreipiasi į gydytoją (odontologą), yra nepakeliamas dantų skausmas. „Sergančio“ danties paieškos (gilus kariesas, pulpitas, periodontitas) paprastai neduoda jokių rezultatų, o pakartotinai gydyto „įtartino danties“ pašalinimas nepalengvina skausmo, kuris ir toliau vargina pacientą vis stipriau. Kitas šios naviko formos simptomas yra be priežasties atsirandantis dantų klibėjimas, dažnai interpretuojamas kaip periodontozė arba periodontitas, tačiau tokių dantų pašalinimas nepalengvina stipraus neuralginio skausmo. Ir tik tokiu atveju gydantis gydytojas įtaria viršutinio žandikaulio alveolinės ataugos naviką. Paprastai, šalinant dantis, kurių šaknys tiesiogiai liečiasi su apatine viršutinio žandikaulio sinuso sienele, esant alveolinio proceso vėžiui, atsiranda šios sienelės perforacijos, per kurias artimiausiomis dienomis pradeda slinkti naviko audinys, o tai jau turėtų pašalinti abejones dėl diagnozės.

"Difuzinis navikas"

Šį terminą, apibrėžiantį paskutinę piktybinio viršutinio žandikaulio sinuso naviko vystymosi stadiją, įvedė garsus rumunų LOR onkologas V.Racoveanu (1964). Genų stadija autorius turi omenyje tokią naviko būseną, kai neįmanoma nustatyti jo kilmės vietos, o pats navikas yra išaugęs į visas gretimas anatomines inversijas, suteikdamas veido sričiai, autoriaus žodžiais tariant, „pabaisos išvaizdą“. Tokios formos laikomos absoliučiai operuotinais atvejais.

Piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų evoliuciją lemia naviko anatomopatologinė struktūra. Taigi, limfosarkomos ir vadinamosios minkštosios sarkomos pasižymi itin sparčiu augimu, niokojančia aplinkinių audinių invazija, ankstyvomis metastazėmis į kaukolės ertmę, o jų klinikinės apraiškos – visais aukščiau aprašytais kaimyninių organų sutrikimais ir karščiavimu. Paprastai jos sukelia mirtinas komplikacijas dar prieš atsirandant metastazėms į tolimus organus. Fibroblastinės sarkomos, arba chondro- ir osteosarkomos (vadinamosios kietosios sarkomos), ypač infrastruktūros navikai, pasižymi žymiai lėtesniu vystymusi, neopėja ir nesuyra, dėl to šie navikai gali pasiekti milžiniškus dydžius. Skirtingai nuo „minkštųjų“ navikų, šie navikai yra atsparūs spindulinei terapijai, o kai kuriais atvejais juos galima gydyti chirurginiu būdu.

Žandikaulio vėžys, peržengęs sinuso anatomines ribas, įauga į aplinkinius minkštuosius audinius, sukeldamas jų irimą ir išopėjimą, o jei pacientas iki to laiko nemiršta, metastazuoja į regioninius, pretrachėjinius ir kaklo limfmazgius. Šiame etape prognozė neginčijama, pacientas miršta per 1–2 metus.

Komplikacijos: „vėžio“ kacheksija, meningitas, kraujavimas, aspiracija ir metastaziniai bronchopulmoniniai pažeidimai.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų diagnozė

Diagnostika sukelia sunkumų patentiniu laikotarpiu. Vėlesniuose etapuose būdingų onkologinių ir klinikinių požymių buvimas kartu su rentgeno ar KT duomenimis nesukelia sunkumų. Labai svarbi yra diferencinė diagnostika, kuri turi būti atliekama su šiomis nozologinėmis formomis.

Banalus sinusitas. Piktybinis navikas nuo klinikinių šios ligos apraiškų skiriasi stipriais, nepagydomais, neuralginiais skausmais, kuriuos sukelia pirmosios trišakio nervo šakos pažeidimas, dažnai oftalmodinija; dvokiančios pilkšvai kruvinos išskyros, kartais gausus kraujavimas iš sinuso. Rentgenografiškai navikams būdingi neryškūs viršutinio žandikaulio sinuso kontūrai, ryškus sinuso šešėliavimas ir kiti reiškiniai, rodantys naviko išplitimą į kaimyninius audinius.

Paradentalinei cistai būdinga lėta evoliucija, būdingo skausmo nebuvimas, invazija į aplinkinius audinius ir nosies išskyros, būdingos navikui.

Gerybiniai navikai turi tas pačias savybes kaip ir paradentalinės cistos.

Kitos ligos, nuo kurių reikėtų atskirti piktybinius viršutinio žandikaulio sinuso navikus, yra aktinomikozė, dantų epulė, dantenų vėžys ir osteomielitas.

Naviko lokalizacija. Suprastruktūros vėžio prognozė yra blogiausia dėl sunkumų ir vėlyvos diagnostikos, taip pat dėl to, kad nėra galimybės radikaliai pašalinti naviko. Pastaroji priežastis yra jo atsinaujinimas etmoidiniame kaule ir orbitoje, augimas per etmoidinę plokštelę į priekinę kaukolės duobę, o per orbitą – į retrobulbarinę sritį ir vidurinę kaukolės duobę. Mezo- ir ypač infrastruktūros navikų prognozė šiuo atžvilgiu yra mažiau pesimistiška, pirma, dėl galimybės diagnozuoti anksčiau, ir, antra, dėl galimybės radikaliai chirurginiu būdu pašalinti naviką ankstyvosiose jo vystymosi stadijose.

Auglio paplitimas yra vienas iš pagrindinių prognostinių kriterijų, nes jis naudojamas išvadai apie operatyvumą ar neveiksmingumą konkrečiu atveju padaryti.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų gydymas

Viršutinio žandikaulio piktybinių navikų gydymas nustatomas pagal tuos pačius kriterijus kaip ir prognozė, tai yra, jei prognozė yra gana palanki arba bent jau suteikia minimalią viltį pasveikti ar bent pailginti gyvenimą, tada atliekamas chirurginis gydymas, papildytas spinduline terapija.

Suprastruktūrinių navikų atveju atliekama dalinė viršutinio žandikaulio rezekcija, apsiribojant jos viršutinės dalies, apatinės ir vidurinės orbitos sienelių, viso etmoidinio kaulo pašalinimu, išsaugant etmoidinę plokštelę, taip pat nosies kaulą pažeistoje pusėje, naudojant Moore'o, Otano arba jų kombinuotus metodus.

Esant mezostruktūriniams navikams, atliekama visiška viršutinio žandikaulio rezekcija. Ši tiesiogine prasme žalojanti ir subjaurojanti operacija yra vienintelė galima intervencija, leidžianti visiškai pašalinti viršutinio žandikaulio naviką, tačiau tik tuo atveju, jei navikas neišplito už šio kaulo ribų. Naudojamas chirurginis metodas yra Moore paralateronazalinis metodas, kai pjūvis pratęsiamas žemyn, apgaubiant nosies ataugos galą ir atliekant viršutinės lūpos medialinį pjūvį kartu su Otano metodu. Šios chirurginės intervencijos metu rezektuojamas pažeistos pusės nosikaulis, perpjaunamas viršutinio žandikaulio kylančiosios šakos galas, pašalinama apatinė akiduobės sienelė, išpreparuojama alveolinė atauga išilgai pirmojo krūminio danties užpakalinio krašto, rezektuojamas kietasis gomurys, iš užpakalinės dalies išpreparuojama pterygomaxillary sinostozė, atskiriami minkštieji audiniai, kartu atliekant hemostazę, ir navikas pašalinamas kaip visas blokas kartu su viršutiniu žandikauliu.

Vėliau, žaizdos ertmei užgijus, naudojami įvairūs viršutinio žandikaulio protezavimo variantai, naudojant nuimamus protezus. Dažnai pirmojo ir antrojo tipo operacijos yra priverstos derinti su naviko pažeistos akies enukleacija.

Infrastruktūrinių navikų atveju atliekama dalinė viršutinio žandikaulio apatinės dalies rezekcija; chirurginės intervencijos mastas priklauso nuo naviko išplitimo.

Pjūvis daromas išilgai viršutinės lūpos vidurinės plokštumos, aplink nosies sparnelį ir į nosies ir lūpų raukšlę, tada įpjaunama gleivinė išilgai pereinamosios raukšlės po lūpa. Po to, atskyrus minkštuosius audinius, atlaisvinamas chirurginis laukas naviko pašalinimui en bloc kartu su dalimi viršutinio žandikaulio. Šiuo tikslu rezekuojama viršutinio žandikaulio šoninė sienelė viršutinėje dalyje, atskiriamas kietasis gomurys naviko pusėje ir pterygomaxillary sinostozė. Gautas blokas pašalinamas, po to atliekama galutinė hemostazė, likę minkštieji audiniai diatermokoaguliuojami ir uždedamas tvarstis. Taikant radioterapiją, uždedant tvarstį, į pooperacinę ertmę dedami radioaktyvūs elementai.

Spindulinė terapija piktybiniams ENT organų navikams yra vienas iš pagrindinių gydymo metodų. Ji atliekama naudojant įvairių tipų jonizuojančiąją spinduliuotę, dėl kurios išskiriama rentgeno terapija, gama terapija, beta terapija, elektronų, neutronų, protonų, pimezonų terapija, alfa terapija ir sunkiųjų jonų terapija. Priklausomai nuo gydymo tikslo, kurį lemia aukščiau išvardyti prognozės kriterijai, spindulinė terapija skirstoma į radikalią, kurios užduotis – pasiekti visišką rezorbciją ir išgydyti pacientą, paliatyvią, kurios tikslas – sulėtinti naviko augimą ir, jei įmanoma, pailginti paciento gyvenimą, ir simptominę, kuria siekiama pašalinti individualius skausmingus simptomus – skausmą, suspaudimo sindromą ir kt. Taip pat yra antirecidyvinė spindulinė terapija, kuri naudojama po „radikalaus“ chirurginio naviko pašalinimo, kai į pooperacinę ertmę dedami atitinkami radioaktyvieji nuklidai. Spindulinė terapija plačiai naudojama kartu su chirurgija ir chemoterapija.

Radikali spindulinė terapija skiriama, kai navikas išplitęs ribotai; jos metu apšvitinama pirminė vieta ir regioninių metastazių sritys. Atsižvelgiant į naviko vietą ir jo jautrumą radioterapijai, parenkamas spindulinės terapijos tipas, apšvitinimo metodas ir SOD vertė (60–75 Gy).

Paliatyvioji spindulinė terapija atliekama pacientams, sergantiems išplitusiu naviko procesu, kai, kaip taisyklė, neįmanoma pasiekti visiško ir stabilaus išgydymo. Šiais atvejais įvyksta tik dalinė naviko regresija, sumažėja intoksikacija, išnyksta skausmo sindromas, tam tikru mastu atkuriamos organų funkcijos, pailgėja paciento gyvenimo trukmė. Šiems tikslams pasiekti naudojami mažesni SOD – 40–55 Gy. Kartais, esant dideliam naviko radiosensityvumui ir geram atsakui į spinduliuotę, galima pereiti nuo paliatyviosios programos prie radikalaus naviko apšvitinimo.

Simptominė spindulinė terapija taikoma siekiant pašalinti sunkiausius ir grėsmingiausius navikinės ligos simptomus, kurie vyrauja klinikiniame paveikslėlyje (nugaros smegenų suspaudimas, stemplės spindžio obstrukcija, skausmo sindromas ir kt.). Spindulinė terapija, laikinai pašalindama šias ligos apraiškas, pagerina paciento būklę.

Jonizuojančiosios spinduliuotės terapinis poveikis pagrįstas gyvybiškai svarbių naviko ląstelių komponentų, pirmiausia DNR, pažeidimu, dėl kurio šios ląstelės praranda gebėjimą dalytis ir žūti. Aplink esantys nepažeisti jungiamojo audinio elementai užtikrina radiacijos pažeistų naviko ląstelių rezorbciją ir naviko audinio pakeitimą randiniu audiniu, todėl viena iš pagrindinių sėkmingo spindulinės terapijos įgyvendinimo sąlygų yra minimalus naviką supančių audinių pažeidimas, kuris pasiekiamas atsargiai dozuojant spinduliuotę.

Klinikinėje praktikoje naudojama radioterapinio intervalo sąvoka, kuri apibūdina naviko ir jį supančio normalaus audinio radiojautrumo skirtumą. Kuo platesnis šis intervalas, tuo palankesnis spindulinis gydymas. Šį intervalą galima išplėsti selektyviai sustiprinant naviko radiacinę žalą arba pirmiausia apsaugant aplinkinius audinius cheminiais radiomodifikatoriais – įvairiais cheminiais junginiais (radioprotektoriais), įvedamais į organizmą prieš apšvitinimą ir mažinančiais jo radiojautrumą. Cheminiai radioprotektoriai apima sieros turinčius junginius, tokius kaip cistaminas, indolilalkilaminų darinius, tokius kaip serotoninas ir meksaminas. Jonizuojančiosios spinduliuotės žalingas poveikis žymiai susilpnėja atmosferoje su sumažėjusiu deguonies kiekiu, todėl radiacinė apsauga gali būti užtikrinama įkvepiant dujų mišinius, kuriuose yra tik 9–10 % deguonies, prieš pat apšvitinimą ir apšvitinimo metu.

Spindulinės terapijos taikymas leidžia pasiekti gerų rezultatų gydant daugelį piktybinių navikų. Taigi, penkerių metų pacientų išgyvenamumas po spindulinės terapijos sergant I-II stadijos odos vėžiu siekia 97 %, sergant I-II stadijos gerklų vėžiu – 85 %, sergant I-II stadijos limfogranulomatozei – 70 %.

Spindulinė terapija po viršutinio žandikaulio vėžio operacijos atliekama iškart po operacijos, į žaizdos ertmę įvedant kobalto perlus arba radžio vamzdelius, kurių yra mažiausiai 20, o „konteineriai“ su radioaktyviosiomis medžiagomis dedami palei ertmės perimetrą, kad būtų pasiektas vienodas jos sienelių, ypač numatomos naviko kilmės vietos, apšvitinimas. Tuo pačiu metu imamasi priemonių kauliniam audiniui, ypač kribriforminei plokštelei, ir akies obuoliui apsaugoti nuo jonizuojančiosios spinduliuotės, tarp jų ir spinduliuotės šaltinio įdedant mažas švino gumos plokšteles. Radioaktyviuosius įdėklus fiksuojantys siūlai ištraukiami per bendrą nosies kanalą ir lipnia juosta pritvirtinami prie veido.

Įvairių autorių teigimu, palankūs tokio kombinuoto gydymo rezultatai stebimi vidutiniškai 30 % atvejų. Kitais atvejais pasitaiko recidyvų, daugiausia etmoidinio kaulo, orbitos, kaukolės pagrindo, pterygopalatininio raumens srities, giliųjų veido minkštųjų audinių ir kt. srityse.

Radioterapijos komplikacijos yra sunki kaulinio audinio nekrozė, orbitinių organų pažeidimas, antrinės pūlingos komplikacijos su dideliu naviko irimu ir kt.

Kokia yra piktybinių viršutinio žandikaulio sinuso navikų prognozė?

Piktybiniai viršutinio žandikaulio sinuso navikai turi įvairią prognozę. Ji atlieka svarbų vaidmenį nustatant gydymo taktiką ir vertinant laukiamą rezultatą. Teisingai sudaryta prognozė grindžiama šiais kriterijais.

Morfologinė naviko struktūra: limfoblastomos, embrioninės sarkomos, dažniausiai stebimos vaikams, pasižymi itin sparčiu vystymusi ir daugeliu atvejų baigiasi paciento mirtimi. Kitų tipų navikai, lėčiau vystomi, anksti atpažįstami, laiku taikant radikalų chirurginį ir spindulinį gydymą, gali pasveikti.