Gympomelanosis

Hipomelanozė yra odos pigmentacijos patologija ligos fone. Hipomelanozės atsiradimas yra melanino gamybos pažeidimas melanocitų, esančių odos storyje. Ši patologinė būklė gali pasireikšti leukodermos formos, sumažėjusio melanino kiekio, taip pat jo visiško nebuvimo forma.

Pradinis hipomelanozės vystymosi etapas yra žala vienai ar kelioms melanino gamybos ir transformacijos jungtims. Tai gali būti melanocitų nebuvimas odoje, išsivysčiusių melanomų susidarymas ir jų transportavimas į keratinocitus.

Pagrindinė klinikinė patologijos apraiška yra baltos dėmės, kurios atsiranda dėl ligos su odos paviršiaus dishchromija. Dažnai pastebėta hipomelanozė tarp mažų vaikų, atsirandanti netolimoje ateityje po ligos.

Siekiant tinkamai diagnozuoti, dažnai naudojama histologija. Galų gale, jo nebuvimo metu, galite praleisti hipomelanozę, dėl kurios vaikystėje vystosi vėlavimas. Terapiniai patologijos tikslai yra nukreipti į procedūrų lupimą ir retinoidų vartojimą.

[1], [2], [3], [4]

Hipomelanozės priežastys

Pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis gali atsirasti baltos dėmės, nes hipomelanozės priežastys nustatomos genetiniu lygmeniu. Taigi, melanino sintezė yra nepakankamas - ypatingas pigmentas, atsakingas už odos spalvinimą.

Melanino gamyba prasideda dėl specialaus fermento - tirozinazės poveikio, po kurio daugelis grandininių reakcijų sukelia molekulinį lygį. Šis sudėtingas procesas reguliuojamas specialiu genų deriniu, tarp kurių yra suskaidymas.

Taigi, hipomelanozės priežastis reikėtų ieškoti genetiniame aparate. Be to, patologijos perdavimui būdingas recesinis pobūdis, ypač tarp susijusių santuokų. Genų nešiklis gali būti paveiktas pilvo plauko dalimi su aiškiomis ribomis, strazdanais ir baltais dėmiais ant odos.

Dėl to, kad tikslios hipomelanozės priežastys nebuvo išsiaiškintos, genetinė žala dar negali būti paveikta, todėl nėra patogeniško gydymo. Tyrimo dėka buvo įmanoma rasti būdų ir preparatų, kurie iš dalies galėtų normalizuoti melanino sintezę.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hipomelanozės simptomai

Atsižvelgiant į tai, kad ši patologinė būklė turi genetines melanino gamybos sutrikimo priežastis, pirmosios klinikinės hipomelanozės apraiškos gali pasireikšti jau nuo kūdikio gimimo.

Hypomelanozės simptomai išreiškiami baltos odos formos susidarymu su aiškiomis ribas, kurios skiriasi nuo likusios odos pavėsio. Tokių dėmių skaičius ir dydis gali skirtis ir su laiku didėti.

Jei kūdikiui būna šviesiai ar baltos odos, hipomelanozės simptomai nedelsiant negali būti pastebėti. Norėdami tiksliau vizualizuoti, reikia naudoti medžio lempą, kad ištirtumėte svetainę be pigmentacijos tamsioje patalpoje.

Dėl šios lempos padidėja kontrastas tarp įprastos odos odos ir hipomelanozės. Į gipomelanoza Ito atveju galimos išskyrus odos apraiškų nervų sistemos patologija su neurologinių sutrikimų, nes psichikos sutrikimų ir padidėjusio traukulių pasirengimą, taip pat anomalijų skeleto sistemą.

Hipomelanozė vaikui

Nepakankami kūdikiams gaminti naudojamo pigmento kiekiai gali rodyti Vardenburgo sindromą, kuris genetiškai perduodamas vyraujančiu būdu. Jo pagrindiniai klinikiniai požymiai yra laikomi baltas plaukų sruogų hipopigmentacija sričių ant odos, įvairių spalvų rainelės ir akių lygyje, taip pat platų tiltą nosies ir įgimto kurtumo.

Be to gipomelanoz vaiku pastebėta tumoroznom sklerozė, kuriai būdingas baltųjų dėmių iki 3 cm išvaizda ir lokalizacija ant kamieno ir šakų - ant kaktos, rankų ir kojų. Be to, odos apraiškų pastebėta protinis atsilikimas, epilepsijos, phakomatoses tinklainės cystiform susidarymą inkstuose, plaučiuose, kaulų ir širdies rhabdomyomas.

Vaikų hipomelanozė pasireiškė hipoglikemija Ito, pasireiškusi hipopigentais įvairių formų odos pleistrai bangų ir juostų pavidalu. Panašūs simptomai gali išnykti su amžiumi.

Vitiligas taip pat yra pigmento sintezės defektas, kuris pasižymi baltos odos sričių išvaizda. Lokalizacija įmanoma ant veido, lytinių organų, kojų, rankų, sąnarių srityje.

Tardropo hipomelanozė

Ši patologijos forma dažniausiai gali pasireikšti moterims, pusė 35-55 metų amžiaus gyventojų. Labiausiai jautrūs hipomelanozei moterys turi šviesiai odos spalvą, taip pat praleidžia ilgą laiką esant tiesioginei saulės šviesai.

Dėl šios priežasties melanocitų skaičiaus sumažėjimas pastebimas beveik du kartus. Be to, yra nuomonės, kad ašarojimo hipomelanozė yra susijusi su HLA-DR8.

Genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį plėtojant šią ligą, ypač jei tai pastebima artimuose giminaičiuose.

Klinikinės hipomelanozės apraiškos pasireiškė baltos spalvos ir apvalios formos dėmių atsiradimu. Tokių pakeistų sričių skersmuo siekia iki 1 cm.

Pirmiausia ant hipo (ekstensorio paviršiaus) atsiranda dumblo formos hipomelanozė ir paskleidžiama į dilbius, viršutinę nugarą ir krūtinę. Dėl šios patologinės būklės nėra būdingos žalos veido odai.

Proceso progresavimas stebimas su amžiumi, taip pat dėl pernelyg didelio tiesioginių saulės spindulių poveikio.

Gypomelanoz Ito

Patologija pastebima vyrams ir ypač moterims, o paplitimas yra antroji priežastis neurofibromatozei ir tuberkuliozės sklerozei. Hipomelanozė yra atsitiktinių ligų rezultatas, tačiau neįmanoma atmesti paveldėjimo recesiniu ir dominuojančiu būdu.

Grindžiama patologija ląstelių migraciją yra nervinių vamzdžio nepakankamumas per gimdymą laikotarpį, todėl nenormalus vietą pažymėtos pilkosios medžiagos kiekį smegenyse, taip pat nepakankamas skaičius melanocitų odos storio.

Migrenavimas su melanoblastu įvyksta antrąjį trečiąjį nėštumo trimestrą. Tuo pačiu metu stebimas neuronų judėjimas, dėl kurio kitos hipomelanozės apima klinikinius pigmentacijos sutrikimų ir smegenų patologijos apraiškas.

Odos simptomai išreiškiami netaisyklingos formos hipopigmentacijos sritimis (garbanos, zigzagai, bangos). Daugelis šių kampelių yra šalia Blasčko linijų, o jų išvaizda pastebima jau pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis ar mėnesiais, tačiau iki paauglystės jie gali būti mažiau pastebimi arba visiškai išnykti.

Neurologiniams simptomams būdingi psichiniai sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, kurie pasižymi atsparumu antikonvulsantiniam gydymui. Dažnai vaikai kenčia nuo autizmo, raumenų hipotenzijos ir varginančio disinhibition. Ketvirtadaliu atvejų pastebima makrocefalija.

Be to, dažnai stebimas patologija kitų organų, pavyzdžiui, širdies ligų, apsigimimų į genitalijas, veido struktūros deformacija, stuburo, kojų, akių simptomų, taip pat pažeidžiant struktūrą ir augimo dantų ir plaukų.

Idiopatinė gemmelanozė

Hipomelanozės vystymosi pagrindas yra melanino sintezės stadijų pažeidimas dėl melanocitų nebuvimo, nesugebėjimas formuotis visavertėms melanomoms ir jų migracija.

Melanocitai yra gaunami iš ectomesenchyma. Jų diferencijavimas vyksta per 4 etapus. Pirmasis yra melanocitų pirmtakų išvaizda neuronų šukutėse, antrasis - melanocitų migracija dermos storyje link epidermis bazinės membranos. Be to, pažymima jų judėjimas epidermyje ir, galiausiai, procesų formavimo stadija (dendritic), kai ląstelė užima savo pozicijas epidermyje.

Idiopatinė gipomelanoz vystosi sudužus vieno iš šių veiksmų, todėl melanocitų gali būti įsikūręs neįprastas vietoje už jį, dėl kurių tam tikroje odos lieka "bespalvis", kaip pigmentas sintezė nėra.

Tai gali pasireikšti mažiems vaikams arba su amžiumi. Be to, esant ultravioletinių spindulių poveikiui, šios patologijos progresavimas yra įmanomas.

Pagrindinę ligos vystymosi priežastį sunku nustatyti, nes beveik 100% atvejų yra genetinis suskirstymas. Idiopatinė ašarų hipomelanozė gali pasireikšti iškart po gimdymo ar paauglystės metu. Dažniausiai patologija turi lėtinio tipo srautą su periodiniais atkryčiais.

Ligos klinikiniai požymiai yra skirtingos lokalizacijos (blauzdos, dilbio, nugaros) hipopigmentacijos kampai, kurių skersmuo yra iki 1 cm. Sklypai yra atskirai vienas nuo kito ir nesuderinami.

Dažniausiai idiopatinė kraujagyslių hipomelanozė pasireiškia moterims, kurios turi šviesią šešėlinę odą, ypač tuos, kurie gyvena vietovėje, kur padidėja saulės spindulių poveikis. Be to, pirmą kartą pasireiškiant dėmesiui nugarai, po to, kai depigmentacijos vietų insoliacija įtakoja vis daugiau ir daugiau.

Patogeninė terapija, kuria siekiama pašalinti priežastinį veiksnį, nėra, todėl simptominis gydymas yra skirtas patologijos pasireiškimo intensyvumui mažinti.

Hipomelanozės diagnozė

Pigmentacijos procesų pažeidimas gali pasireikšti įvairiomis formomis. Siekiant patikrinti patologiją, be vizualinio tyrimo, būtina naudoti mokslinius tyrimus naudojant Wood lemputę. Ypač dažnai jis vartojamas esant šviesiai odai ir neaiškiai pasireiškiančiai patologijai.

Hypomelanozės diagnozė pagrįsta aiškių hipopigencioto fokusavimo ribų nustatymu žiburio žiburio procese patamsėjusiame kambaryje. Dėl to tampa įmanoma rasti svetainę ir ją patikrinti.

Diagnozė gipomelanoza Ito dar apima holdingo kompiuterinė tomografija, smegenų, kur aptiktas padidėjęs trečias ir šoniniai skilveliai, neryškus sienos tarp smegenų medžiagos, taip pat atrofija priekinės skilčių.

Histologinis tyrimas apibūdina galimybę atskleisti nepakankamą melanocitų skaičių hipopigmentacijos vietoje. Be to, hipomelanoido Ito gali turėti kitų protrūkio požymių, pavyzdžiui, kraujagyslių nevazių, kakavos dėmių, nevus Ott ar mongoloidinių mėlynų dėmių.

[11], [12]

Hipomelanozės gydymas

Šis patologinis procesas apibūdinamas jo pasiskirstymu genetiniu lygiu, dėl kurio dar nėra patogeniško gydymo. Naudojama simptominė terapija, kurios pagrindinės kryptys yra sustabdyti patologijos apibendrinimą ir sumažinti jo klinikines apraiškas.

Gipomelanozės gydymas apima kortikosteroidų vartojimą, kurio įvedimas vyksta židinio viduje. Be to, įvairūs tyrimai parodė vietinių retinoidų, pimekrolimuzo (Elidel), taip pat nukentėjusių sričių krymo masažo veiksmingumą.

Be to, hipomelanozę galima gydyti fototerapija, dėl kurios pastebima melanino gamybos aktyvacija pigmento ląstelėse. Be to, rekomenduojama skirti pakaitinį gydymą melagenu. Jo veiksmai yra skirti stimuliuoti melanocitus sintetinti pigmentą.

Kalbant apie biorezonanso terapiją, jis skirtas atstatyti normalų nervų sistemos funkcionavimą, taip pat padidinti organizmo imuninės jėgos lygį.

Šio tipo patologija taip pat gali būti alternatyvus gydymas, tačiau prieš ją vartokite pasikonsultuokite su gydytoju.

Hipomelanozės prevencija

Speciali hipomelanozės prevencija nėra, nes patologija turi genetinį paveldėjimo tipą. Vis dėlto vis dar yra būdų, kurie gali sumažinti hipomelanozės atsiradimo riziką ar jos atsinaujinimo pasireiškimą.

Pagrindinis provokacinis šio proceso apibendrinimo ir progresavimo veiksnys laikomas pernelyg intensyviu. Dėl to būtina informuoti gyventojus apie jo neigiamą poveikį ne tik hipomelanozei, bet ir vėžio susirgimo tikimybei.

Prevencija gipomelanoza yra vengti tiesioginių saulės spindulių ant neapsaugotos odos, ypač laikotarpiu nuo 11.00 iki 16.00, nuo saulės poveikio apsaugantys kosmetikos karštu oru naudojimas, kaip UV spinduliai gali atsispindėti nuo aplinkinių objektų ir žemės, pro debesų ir ant drabužių. Dėl šios priežasties dienos nerekomenduojama būti gatvėje, jei nėra akivaizdaus poreikio. Tai taip pat taikoma ir soliariumų soliariume. Norėdami apsaugoti odą, turite naudoti specialų kremą, skrybėlę ir drabužius, kurie padengtų hipomelanozės sritis.

Hipomelanozės prognozė

Paprastai hipopigmentacijos sritys baltųjų dėmių pavidalu nesukelia pavojaus sveikatai, tačiau, kai atsiranda pirmieji klinikiniai simptomai, turėtumėte pasikonsultuoti su specialistu dėl tolesnės diagnozės ir gydymo. Kuo anksčiau nustatoma patologija, tuo didesnė tikimybė sustabdyti procesą ir išvengti atkryčių vystymosi.

Hipomelanozės prognozė yra palanki, tačiau dėl pernelyg didelės saulės spinduliuotės ji gali išsivystyti į sveikus audinius, nes per didelis insulitas padeda sumažinti melanozomų ir pigmento kiekį.

Neįmanoma įspėti apie galimybę kancerogeninio proceso metu susidaryti saulės spindulių poveikiui. Taip yra dėl piktybinių ląstelių degeneracijos dėl genų ekspresijos pažeidimų. Be to, kiekvienas žmogus turi gimimo simbolių, kurie taip pat gali keistis saulės įtaka.

Taigi, hipomelanozė nėra baisi patologija, tačiau vis dar reikalingas ypatingas požiūris ir laikomasi konkrečių priemonių, kad būtų išvengta lėtinio epidemijos atsiradimo ir atkryčio.