Hiperkinezijos

Nesąmoningai sukelti ir fiziologiškai netinkami aktyvūs judesiai – hiperkinezė – yra susiję su įvairių lokalizacijų raumenų nervinės reguliacijos patologijomis ir atsiranda dėl centrinės ir somatinės nervų sistemos pažeidimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys Hiperkinezijos

Hiperkinezės priežastys, kaip ir daugelio kitų motorinių anomalijų, yra susijusios su smegenų motorinio aparato, smegenų žievės, smegenų kamieno ar nugaros smegenų motorinės srities motorinių neuronų ir slopinamųjų neuronų, motorinių nervų skaidulų, neuromuskulinių sinapsių ir kt. daline disfunkcija.

Hiperkinezės etiologijos raktas yra centrinės nervų sistemos ekstrapiramidinės sistemos „sutrikimas“. Šios itin sudėtingos neuromediatorių sistemos funkcinė užduotis yra reguliuoti raumenų įtampą ir atsipalaidavimą, kontroliuoti kūno padėtį erdvėje ir valdyti veido išraiškas, taip pat visas automatiškai vykstančias kūno motorines reakcijas. Smegenų žievės motorinių centrų, motorinio analizatoriaus branduolių (esančių požievėje), smegenėlių dantytų branduolių ir laidumo takų darbo nekoordinacija iškreipia motorinių neuronų impulsus, einančius į raumenis. Dėl šių sutrikimų žmogaus nevalingi motoriniai įgūdžiai įgauna nenormalų pobūdį, tada diagnozuojama ekstrapiramidinė hiperkinezė.

Jei organinė ar funkcinė patologija pažeidžia smegenų kamieno tinklinės zonos motorinius centrus, atsiranda smegenų kamieno distoninė hiperkinezė, o pažeidus subkortikalines motorines struktūras, atsiranda subkortikinė hiperkinezė: chorejinė, atetoidinė, miokloninė.

Pagrindinį vaidmenį atlieka biocheminis nesąmoningų žmogaus judesių mechanizmas, pagrįstas tokiais pagrindiniais neurotransmiteriais kaip dopaminas, acetilcholinas ir gama-aminosviesto rūgštis (GASR). Dopaminas, sintetinamas smegenų nervinių ląstelių aksonų, yra motorinės veiklos stimuliatorius, o jo poveikį atsveria antagonistiniai neurotransmiteriai – acetilcholinas ir GASR. Jei gama-aminosviesto rūgštis yra pagrindinis slopinamasis centrinės nervų sistemos neurotransmiteris, tai acetilcholinas sužadina autonominės nervų sistemos neuronus ir užtikrina nervinių impulsų perdavimą iš motorinių nervų į raumenų periferinių nervų galūnių posinapsinių membranų receptorius. Be to, motorinių nervų impulsų perdavime dalyvauja ir kiti „cheminiai pasiuntiniai“: adrenalinas, noradrenalinas, serotoninas, glicinas, glutamo ir asparto rūgštys.

Neurofiziologai nustatė, kad šių neuromediatorių medžiagų gamybos organizme disbalansas ir atitinkamai jų receptorių atsako pasikeitimas gali būti judėjimo sutrikimų priežastis. Taip pat bazinių ganglijų – priekinių smegenų požievio struktūrų, reguliuojančių judėjimo funkcijas – veikimo problemos yra tiesiogiai susijusios su ekstrapiramidinės hiperkinezės atsiradimu. Šių nervinių mazgų pažeidimas ir jų ryšių su nugaros smegenimis sutrikimas sukelia nekontroliuojamą įvairių raumenų grupių hiperaktyvumą.

Visa tai gali atsirasti dėl smegenų kraujagyslių pažeidimo (lėtinės smegenų išemijos); dėl į raumenis einančių nervų kraujagyslių suspaudimo; dėl cerebrinio paralyžiaus; dėl endokrininės sistemos ligų (hipertiroidizmo); dėl autoimuninių ir paveldimų patologijų (reumato, išsėtinės sklerozės, sisteminės raudonosios vilkligės). Tarp organinių hiperkinezės priežasčių taip pat yra trauminiai smegenų sužalojimai, navikai, neuroinfekcijos (meningitas, encefalitas) arba toksinis (pirmiausia medikamentinis) poveikis smegenų struktūroms.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomai Hiperkinezijos

Tik hiperkinezė laikoma labiausiai paplitusiu smegenų judėjimo sutrikimų tipu. Jai būdingi automatiniai impulsyvūs veido ir kaklo raumenų judesiai, kurie atrodo kaip dažnas mirksėjimas ir žvairumas, stereotipinės grimasos, konvulsiniai monotoniški galvos pakreipimai ar pasukimai ir kt. Kaip pastebi ekspertai, šio tipo hiperkinezė tampa ryškesnė, kai žmogus yra susirūpinęs arba emocinio perkrovos būsenoje. Pavyzdžiui, tik hiperkinezė gali būti refleksinė ir pasireikšti kaip žmogaus reakcija į per garsų garsą arba staigų šviesos blyksnį.

Taip pat šio tipo hiperkinezės simptomai gali pasireikšti nevalingais garsais, atsirandančiais dėl greitų gerklų, ryklės ar burnos raumenų susitraukimo judesių. Beje, daugumai pacientų pavyksta akimirksniu suvaldyti erkių atsiradimą, tačiau tam reikia milžiniškų pastangų, po kurių neišvengiamas paroksizmas (tai yra, priepuolis stiprėja ir trunka ilgiau). Tačiau nė vienas iš hiperkinezės tipų, įskaitant tikus, nepasireiškia miego būsenoje.

Choreiforminė hiperkinezė, dar turinti tokius pavadinimus kaip chorejinė hiperkinezė, generalizuota hiperkinezė arba chorėja, pasireiškia aritmiškais išraiškingais veido raumenų judesiais antakių, akių, burnos, nosies, taip pat galūnių raumenų srityje.

Hemifacialiniai spazmai arba veido hiperkinezė dažniausiai stebimi vienoje veido pusėje: konvulsiniai aritminiai veido raumenų susitraukimai gali būti nuo protarpiais dažnų iki beveik nuolatinių. Viso veido hiperkinezė vadinama paraspazmu. Kai veido hiperkinezė pažeidžia raumenų žiedą aplink akis, žmogus nuolat nevalingai užmerkia akis, ir tokiu atveju diagnozuojamas blefarospazmas. Jei susitraukia burnos žiediniai arba stipininiai raumenys (kartu su apatinio žandikaulio raumenimis), tokia patologija vadinama orofacialine distonija arba burnos hiperkineze, kuri vizualiai suvokiama kaip grimasos. Sutrikus liežuvio genioglossus, styloglossus ir išilginių raumenų inervacijai, atsiranda liežuvio hiperkinezė, ir pacientai, turintys šią problemą, dažnai nevalingai iškiša liežuvį.

Chorejinio pobūdžio hiperkinezės simptomai dažnai pasireiškia senatvėje, esant senatvinei smegenų dalių atrofijai (dėl smegenų kraujotakos sutrikimų), infekcijoms ir smegenų traumoms, Bekhterevo chorezinei epilepsijai, genetiškai nulemtai Huntingtono ligai. Jei vienoje kūno pusėje galūnėse atsiranda gana dažni nevalingi judesiai su didele svyravimo amplitude, neurologai pagal šiuos simptomus nustato balizmą, kuris gali rodyti net smegenų auglį.

Šio tipo nenormalūs motoriniai įgūdžiai, tokie kaip atetoidinė hiperkinezė, turi labai būdingų požymių – neskubų, keistą pirštų, kojų pirštų ir pėdų lenkimą, tačiau spazmai dažnai apima veidą, kaklą ir liemenį. Tokie klinikiniai atvejai apibrėžiami kaip choreoatetoidinė hiperkinezė arba choreoatozė. Sergant šiais kinetiniais sutrikimais, laikui bėgant gali išsivystyti reikšmingas sąnarių ir raumenų judrumo apribojimas (kontraktūros).

Tremoras yra labai dažnai pasikartojantys, gana ritmiški, mažos amplitudės galvos (aukštyn žemyn ir kairėn-dešinėn), rankų (ypač plaštakų ir pirštų) ir dažnai viso kūno judesiai. Kai kuriems žmonėms tremoras gali sustiprėti ramybės būsenoje, o kitiems – bandant atlikti kokius nors tikslingus veiksmus. Tipiškas tremoras yra labiausiai būdingas Parkinsono ligos požymis.

Lėtojo tipo hiperkinezė gali pasireikšti esant sumažėjusiam kai kurių raumenų tonusui ir kitų spazminiams susitraukimams, ir tai yra distoninė hiperkinezė. Toks motorinės patologijos pobūdis stebimas pacientams, sergantiems hiperkinetiniu cerebriniu paralyžiumi. Neurologai taip pat išskiria sukimo (torsijos) spazmą arba deformuojančią raumenų distoniją, kai bet kokie veiksmai sukelia staigius nekontroliuojamus aritminius spiralinius kaklo raumenų (spazminio tortikolio) ir liemens judesius, verčiančius žmogų užimti labai keistas statines pozas. Ir kuo platesnis procesas, tuo didesnis paciento motorikos apribojimo laipsnis, kuris po kurio laiko veda prie nuolat deformuotos kūno erdvinės padėties.

Miokloninės hiperkinezės simptomai pasireiškia staigiu ir greitu trūkčiojimu – sinchroniniais arba nuosekliais vieno ar kelių įvairių lokalizacijų raumenų (pirmiausia liežuvio, veido dalies ir kaklo) smūginio taško susitraukimais. Vėliau ateina raumenų atsipalaidavimas, dažnai lydimas tremoro. Nemaža dalis tokių motorinių sutrikimų yra sukeliama dėl genetinės smegenų struktūrų degeneracijos ir turi šeimos anamnezę.

Kaip pastebi ekspertai, vaikams labiau būdinga neurozę primenanti hiperkinezė, pasireiškianti atskirų viso kūno raumenų trūkčiojimu, ir ją reikia aiškiai atskirti nuo obsesinio-kompulsinio sutrikimo. Ir čia labai svarbi teisinga diagnostika.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika Hiperkinezijos

Ekstrapiramidinės kilmės hiperkinezės diagnozė nėra lengva užduotis, tačiau neurologai ją išsprendžia remdamiesi:

• paciento skundų išklausymas ir anamnezės rinkimas;
• paciento apžiūra, siekiant nustatyti jo normalių judesių lygį ir nenormalių judesių amplitudę;
• bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
• elektrokardiogramos;
• elektroencefalogramos;
• elektromiogramos (nervų impulsų greičio nustatymas);
• ultragarsinė smegenų angiografija (smegenų kraujagyslių sistemos būklės tyrimas);
• smegenų kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Tais atvejais, kai pacientams pasireiškia aterosklerozė, endokrininės ligos, autoimuninės patologijos arba naviko židiniai smegenyse, diagnozės nustatyme dalyvauja atitinkamo medicininio profilio specialistai.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Gydymas Hiperkinezijos

Daugeliu klinikinių atvejų hiperkinezės gydymas yra susijęs su dideliais sunkumais, nes esant ekstrapiramidiniams judėjimo sutrikimams tiesiog neįmanoma atkurti pažeistų smegenų žievės ir požievio struktūrų. Taigi simptominė vaistų terapija skirta pagerinti pacientų būklę ir sumažinti patologijos apraiškų intensyvumą.

Tarp farmakologinių preparatų, vartojamų suaugusiųjų hiperkinezės gydymui, pirmiausia reikia paminėti adrenerginius blokatorius (adrenalino receptorių alfa ir beta blokatorius). Taigi, sergant choreiformine hiperkineze, neurologai skiria propranololį (Anaprilinas, Atenotolis, Betadrenas, Propaminas ir kt.) – 20 mg du kartus per dieną (ketvirtį valandos prieš valgį) arba 40 mg vienu metu. Šalutinis poveikis yra galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, padažnėjęs širdies ritmas, bendras silpnumas ir prislėgta nuotaika.

Klonazepamas (Clonex, Antelepsin, Rivotril) laikomas gana veiksminga raumenų atpalaidavimo priemone dėl padidėjusio GABA aktyvumo, jis taip pat veikia kaip migdomoji tabletė. Standartinė paros dozė yra 1,5 mg (trimis dozėmis), optimali dozė yra ne daugiau kaip 6-8 mg per parą.

Neuroleptinis vaistas trifluoperazinas (Triftazinas, Terfluzinas, Aquilas, Kalmazinas, Fluazinas ir kt.) pasižymi adrenolitinėmis savybėmis ir slopinančiu poveikiu centrinei nervų sistemai; jo vartojama po 0,03–0,08 g per parą. Tarp šio vaisto šalutinių poveikių yra ekstrapiramidinė hiperkinezė, ypač tremoras, todėl kartu skiriami ir vaistai nuo Parkinsono ligos, pavyzdžiui, Ciklodolas.

Ciklodolis (triheksifenidilas, parkopanas, romparkinas) yra anticholinerginis vaistas, padedantis sumažinti raumenų hipertonijos sunkumą. Ciklodolio tabletes rekomenduojama vartoti po valgio – po 0,5–1 mg per parą, palaipsniui didinant dozę iki 5–10 mg per parą. Vartojant šį vaistą, pasireiškia burnos džiūvimas, padažnėjęs širdies ritmas ir regos sutrikimas.

Vaistas Vasobral stimuliuoja dopamino ir serotonino receptorius centrinėje nervų sistemoje ir tuo pačiu metu inaktyvuoja adrenerginius receptorius raumenų ląstelėse. Paprastai jis vartojamas po 1-2 tabletes du kartus per dieną (valgio metu).

Antikonvulsantas gabapentinas (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin ir kt.) yra gama-aminosviesto rūgšties (GASR) analogas ir dėl to mažina neurotransmiterių patologinį aktyvumą. Vaistas skiriamas vyresniems nei 12 metų vaikams – po 300 mg (vieną kapsulę) tris kartus per dieną. Gabapentino šalutinis poveikis: tachikardija, padidėjęs kraujospūdis, galvos svaigimas ir galvos skausmas, padidėjęs nuovargis, miego sutrikimai.

Taip pat, siekiant padidinti gama-aminosviesto rūgšties kiekį centrinėje nervų sistemoje, skiriami valproinės rūgšties pagrindu pagaminti vaistai - Apilepsinas (Depakine, Orfiril, Convulex). Pradinė vienkartinė dozė suaugusiesiems yra 0,3 g, per parą - 0,9 g. Dažniausi šalutiniai poveikiai yra pykinimas, vėmimas, viduriavimas, skrandžio skausmas, mieguistumas, odos bėrimai.

Gydant tremoro hiperkinezę, acetilcholinui neutralizuoti skiriamas minėtas ciklodolis, o dopamino veikimui suaktyvinti vartojami tie patys vaistai kaip ir Parkinsono ligai gydyti: levodopa – 125 mg arba 250 mg per parą; pramipeksolis (Mirapex) – po vieną tabletę (0,375 mg) per parą, tris kartus per parą.

Hiperkinezės simptomams palengvinti naudingi mankštos terapija, masažas ir įvairios vandens procedūros. Torsinės hiperkinezės atvejais gali prireikti specialios ortopedinės avalynės, kad būtų ištaisyta patologinė pėdos padėtis.

Tikinės hiperkinezės gydymas

Vaistais nuo erkinės hiperkinezės gydomi vaistai, kurių pagrindą sudaro GABA analogai arba dariniai (žr. ankstesnį skyrių), taip pat vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką.

Nootropinis vaistas Pantokalcinas (kalcio hopantenatas) sustiprina endogeninės gama-aminosviesto rūgšties veikimą ir taip sumažina stimuliuojantį dopamino, norepinefrino ir serotonino poveikį neurotransmiterių sistemos neuromuskulinėms sinapsėms. Šis vaistas skiriamas po 1,5–3 g per parą suaugusiesiems ir 0,75–3 g vaikams; gydymo trukmė gali būti nuo vieno iki šešių mėnesių. Šalutinis poveikis yra retas ir pasireiškia odos alergijomis ir sloga.

Vaistas Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen), kurio pagrindą sudaro aminofenilsviesto rūgšties hidrochloridas, taip pat padidina GABAerginių receptorių aktyvumą centrinėje nervų sistemoje. Jis skiriamas vartoti per burną: suaugusiesiems ir vyresniems nei 14 metų paaugliams – 0,25–0,5 g tris kartus per dieną; vaikams nuo 8 iki 14 metų – 0,25 g, nuo 3 iki 8 metų – 0,05–0,1 g tris kartus per dieną.

Norint pagerinti smegenų kraujotaką esant tikai, skiriamas piracetamas („Piramem“, „Cerebropan“, „Cyclocetam“ ir kt.), kuris ne tik aktyvina oksidacijos-redukcijos procesą audiniuose, bet ir padidina dopamino bei acetilcholino gamybą. Vaistą reikia gerti po vieną tabletę (0,4 g) tris kartus per dieną (prieš valgį); didžiausia paros dozė yra 4,8 g.

Hiperkinezės gydymas sergant cerebriniu paralyžiumi

Pacientams, sergantiems cerebriniu paralyžiumi ir hiperkineze (t. y. spazmine cerebrinio paralyžiaus forma), atliekamas kompleksinis gydymas, įskaitant vaistų vartojimą.

Raumenų spazmams malšinti galima skirti raminamąjį vaistą Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) – po 5–10 mg du kartus per dieną. Šis vaistas draudžiamas nėščioms moterims ir vaikams iki trejų metų, o jo šalutinis poveikis gali būti mieguistumas, silpnumas, galvos skausmas, burnos džiūvimas, pykinimas ir padidėjęs kepenų transaminazių aktyvumas.

Hiperkinezės gydymas sergant cerebriniu paralyžiumi apima prieštraukulinių vaistų – gabapentino (žr. aukščiau) arba acediprolio – vartojimą. Taigi, acediprolis (kiti prekiniai pavadinimai – Apilepsinas, Konvulexas, Diplexilas, Orfileptas, Valporinas), tiekiamas 0,3 g tabletėmis ir sirupo pavidalu, gerai atpalaiduoja raumenis konvulsinių susitraukimų metu ir skiriamas tiek vaikams (20–30 mg vienam kūno svorio kilogramui per parą), tiek suaugusiems pacientams (ne daugiau kaip 2,4 g per parą). Gali pasireikšti šalutinis poveikis, pvz., pykinimas, vėmimas, viduriavimas, skrandžio skausmas, apetito praradimas, odos dirginimas.

Tarp vaistų, vartojamų sužadinamojo neurotransmiterio acetilcholino poveikiui sumažinti pacientams, sergantiems atetoidiniu hiperkinezės sindromu cerebriniu paralyžiumi, gydytojai renkasi ciklodolą (žr. aukščiau) ir prociklidiną, kuriuos reikia vartoti per burną po 2 mg tris kartus per dieną.

Be to, praktikuojama į raumenis švirkščiama botokso, kuris maždaug tris mėnesius malšina raumenų spazmus, ribojančius judėjimą sergant cerebriniu paralyžiumi.

Prevencija

Hiperkinezės prevencija turi vieną tikslą – palaikyti maksimalų fiziologinį smegenų motorinio aparato ir jo „valdomos“ raumenų sistemos funkcionavimą. Fizinio krūvio, racionalaus režimo ir tinkamos mitybos nauda akivaizdi. Kai kuriais atvejais gali padėti akupunktūra. Specialistai pataria vartoti B grupės vitaminus, vitaminus C ir E, taip pat nepakeičiamąsias riebalų rūgštis (oleino, linolo, arachidono ir kt.).

Hiperkinezei reikalinga kvalifikuota medicininė priežiūra, o jos gydymas gali trukti visą gyvenimą.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognozė

Hiperkinezės prognozė, nes šio tipo CNS patologija išsivysto dėl daugelio priežasčių, įskaitant tas, kurioms šiuolaikinė medicina yra bejėgė, pavyzdžiui, vaisiaus smegenų pažeidimas, neurodegeneracinės, autoimuninės ar genetiškai nulemtos ligos. Tokiais atvejais prognozė negali būti teigiama pagal apibrėžimą.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]