Hipersplenizmas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Hipersplenizmas yra citopenijos sindromas, kurį sukelia splenomegalija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys hipersplenizmas

Hipersplenizmas yra antrinis procesas, kurį dėl įvairių priežasčių gali sukelti splenomegalija.

[ 6 ], [ 7 ]

Gydymas hipersplenizmas

Gydymas nukreiptas į pagrindinę ligą. Tačiau jei hipersplenizmas yra vienintelė, sunkiausia ligos apraiška (pvz., Gošė liga), gali būti indikuotina blužnies abliacija splenektomijos būdu arba spindulinė terapija. Kadangi nepažeista blužnis atlieka apsaugines funkcijas nuo kapsulėse esančių bakterijų sukeltų infekcijų, splenektomijos reikėtų vengti, jei įmanoma, o pacientus, kuriems atliekama splenektomija, reikėtų skiepyti nuo Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis ir Haemophilus influenzae sukeltų infekcijų. Po splenektomijos pacientai yra ypač jautrūs sunkios sepsio išsivystymui, todėl, jei atsiranda karščiavimas, tokius pacientus turėtų apžiūrėti gydytojas ir paskirti empirinį antibiotikų gydymą.

Indikacijos splenektomijai arba spindulinei terapijai hipersplenizmo atveju

Indikacijos	Pavyzdys
Hemolizinis sindromas, kai sutrumpėjusį raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių viduląstelinių sutrikimų, išgyvenamumą dar labiau sumažina splenomegalija	Įgimta sferocitozė, talasemija
Sunki pancitopenija su didele splenomegalija	Lipidų kaupimo ligos (blužnies dydis gali būti 30 kartų didesnis nei įprastai)
Kraujagyslių insultas, apimantis blužnį	Pasikartojantys infarktai, kraujavimas iš stemplės varikozinių venų, susijęs su intensyviu veniniu blužnies grįžimu
Mechaninė trauma kitiems pilvo organams	Skrandis su ankstyvu sotumo jausmu, kairiojo inksto taurelės nepraeinamumas
Stiprus kraujavimas	Hiperpleninė trombocitopenija