Hipopuitarizmas

Anksčiau pagrindinė priežastis hipopituitarizmu laikomas išeminė nekrozė, hipofizės (nekrozė, hipofizės, kuris sukurtas kaip po gimdymo kraujavimas ir kraujagyslių kolapsas, rezultatas - Shihena sindromas; nekrozė hipofizės, kuris įvyko kaip pogimdyminiame sepsis, rezultatas - Simmonds sindromas; pastaruoju metu dažnai naudoja terminą "Simmonds sindromas - Shihena "). Pastaraisiais dešimtmečiais, dėl geresnio akušerinę priežiūrą ši priežastis hipopituitarizmu įvyksta daug skrydį. Išeminę nekrozę iš hipofizės gali išsivystyti nuo ligų, tokių kaip diabetas, laiko arterito, pjautuvinė anemija, eklampsija, sunkus trūkumas ligų fone. Tačiau šiems pacientams, kaip taisyklė, iš hipopituitarizmu reiškinys yra ištrinami pobūdžio ir pasireiškia retai.

Taip pat reikėtų prisiminti tokią galimą hipopiutatrizmo priežastį kaip hemochromatozę, kurioje beveik pusėje atvejų sumažėja adenohipofizės funkcija ir yra geležies nusėdimas į hipofizę. Retais atvejais hipopiuititarizmo priežastis gali būti imunologiniai sutrikimai, pavyzdžiui, piktybinė anemija. Viena dažniausių hipopiutatrizmo priežasčių yra tūriniai procesai, veikiantys hipofizę. Tai yra pirminiai navikai, lokalizuoti į turkų balną (chromofobinė adenoma, kraniofaringomija); parazelariniai navikai (meningiogiai, regos nervo gliomos); Vidinės miego arterijos intrakranijinių šakų aneurizmai. Todėl gydytojas, kuris susitiko su hipopiutatrizmo klinika, pirmiausia turėtų išskirti tūrinį procesą ir nustatyti jo pobūdį. Gali pasireikšti hipopiutatrizmo požymiai, netgi esant kraujavimui iš hipofizio dėl auglio proceso fono. Viena dažniausių panhyipopituitarizmo atsiradimo priežasčių yra ankstesnė nasopharynx ir turkų balnelio spindulinė terapija, taip pat neurokirurginė intervencija.

Šiuo metu itin retai yra tokios anksčiau klasikinės hipopiutatrizmo priežastys, tokios kaip tuberkuliozė ir sifilis. Hipopiutatrizmo reiškiniai gali pasireikšti lėtiniu inkstų nepakankamumu. Tačiau jie yra reti, nėra ryškūs ir paprastai būna tik kaip gonadotropino funkcijos sumažėjimas. Dažnai neįmanoma nustatyti specifinės hipopiutatrizmo priežasties, o tada vartoti terminą "idiopatinis hipopiutatrizmas". Tokiais atvejais kartais atsiranda autosominių ar X-susietų recesyvinių pirminio hipopiutatrizmo variantų, tačiau taip pat yra ir atsitiktinių atvejų.

"Tuščio" turkų balnelio sindromas taip pat priskiriamas prie pirminio hipopiutatrizmo priežasčių. Tačiau šis aiškinimas laikomas pernelyg vienareikšmis. Su "tuščios" Turkijos balnelio sindromu, kaip taisyklė, hormoniniai pokyčiai priklauso ne nuo hipoglikemijos kaip nuo kančios, o nuo hipotalamo stimuliuojančio poveikio trūkumo. Mūsų nuomone, šio sindromo hipopiutatrizmas gali būti tiek pirminis, tiek antrinis.

Antrinio hipopiutatrizmo priežastys turėtų būti suskirstytos į dvi grupes, iš kurių pirmoji yra mažiau paplitusi.

1. Hipofizinės kojos sunaikinimas traumose (kaukolės pagrindo lūžis), kai jis suspaudžiamas parasellariniu naviku arba aneurizma, jei jis yra pažeistas dėl neurokirurginės intervencijos.
2. Pogumburio ir kitų centrinės nervų sistemos dalių nugalėjimas.

Retais atvejais antrinio hipopiutatrizmo (pirminis, metastazavusio, limfomos, leukemijos) navikų priežastys yra retos, tačiau pirmiausia jas reikėtų išskirti. Reikėtų taip pat atsižvelgti į tokias retas ligas kaip sarkoidozė, infiltraciniai hipotalamino pažeidimai, susirgusios lipidų nusėdimu, trauminiai pažeidimai - sunki kaukolės trauma; kaip taisyklė, pacientams, kuriems yra ilgalaikė koma; toksiniai pažeidimai (vinkristinas). Daug dažniau gydytojas susitinka su hipopituitarizmu sukelia ankstesnio naudojimo hormoninių vaistų, ypač ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais ir lytinių steroidų, ilgalaikio geriamųjų kontraceptikų vartojimu.

Stebimi idiopatinė forma hipopituitarizmu antrinio dažnai įgimtų ar šeimos, dažnai įtraukiant vieną ar sekreciją dviejų hormonų, paprastai praeinantis. Labiausiai tikėtina, kad tokiais atvejais, pakankamai dažnai, yra konstitucinė biocheminis defektas pagumburio-gipofizarnoi plotas dekompensiruyuschiysya pagal įvairių egzogeninių veiksnių įtaka. Dažnai o klinikinis vaizdas pogumburio hipopituitarizmu gali būti dėl to, ūmus ir lėtinis stresas ir būti grįžtamas. Vienas iš lėtinių stresų variantų gali būti viena ar kita neurotiška būklė, dažnai pasireiškianti kūno svorio ir anoreksinių reakcijų sumažėjimu. Esant reikšmingam kūno svorio kitimui, paprastai atsiranda hipopiutataringumo požymių. Tai taip pat pastebima nervų anoreksijos kachetikiniame etape. Tačiau ženklai pogumburio disfunkcija, kuri egzistavo iki ligos ar dėl prieš didelę svorio, ir išieškojimo mėnesinių ciklo kai kuriems pacientams trūksta pradžios sunormalėja kūno svorio rodo, kad nervine anoreksija iš hipopituitarizmu apraiškų nėra susijęs su svorio netekimas, bet turi skirtingą genezę . Galbūt šie pacientai turi konstitucinį pasirengimą hipotalamzinei disfunkcijai.

Hypotalaminio hipopiutatrizmo apraiškos apraiškos taip pat nėra susiję tik su kūno svorio pertekliumi. Ypač amenorėja ne visada koreliuoja su kūno svorio padidėjimu ir dažnai prieš nutukimą.

[1], [2], [3]

Hipopiutatrizmo patogenezė

Yra pagrindinis hipopituitarizmu, kuri yra iš hormono arba slopinimui hipofizės dalies ląstelių ir antrinio hipopituitarizmu, pagumburio stimulo, kurį sukelia trūkumas poveikio sekrecijos hipofizės hormonų sekrecijos nesant pasekmė.

Stimuliuojančių poveikių hipofizės pažeidimas atsiranda dėl kraujagyslių ar nervų jungčių su smegenimis sutrikimo hipofazės pėdos, hipotalamino ar centrinės nervų sistemos extrahypothalamic srityse.

Todėl, kai antrinė nepakankamumas hipopituitarizmu sekrecijos priekinė hipofizės hormonais yra trūkumas arba sumažinimo atitinkamų išskyrimo faktorius rezultatas ir sumažinti hormonų užpakalinės hipofizės sekreciją - sukelti iš sintezės ir hormono aksonų transporto stokos nuo jų susidarymo priekinės pagumburio vietoje.

Simptomai hipopiutatrizmo

Hipopiutatrizmo simptomai yra labai įvairūs ir svyruoja nuo ištrintų formų, kurių beveik nėra aiškių klinikinių apraiškų iki išreikšto panhyipopituitarizmo. Esant hipopiuititarizmui, yra formų su atskiru hormono defektu, kuris atitinkamai atsispindi klinikinių simptomų.

Panhypopituitarizmo simptomus lemia gonadotropinų trūkumas su hipogonadizmu; skydliaukės nepakankamumo būsena, kurią sukelia TSH sekrecijos sumažėjimas; AKTH nepakankamumas, pasireiškiantis antinksčių žievės funkcijos sumažėjimu; STH funkcijos sumažėjimas, kuris pasireiškia pažeidžiant angliavandenių toleranciją dėl hipoinsulinemijos ir vaikų augimo sulėtėjimo; hipoprolaktinemija, pasireiškianti po žindymo laikotarpiu po gimdymo.

Visos šios apraiškos yra kartu su panhyipopituitarismu. Anksčiau sumažėjo STH, tada hipogonadizmas. AKTH ir TSH trūkumas vystosi vėlesnėse ligos stadijose. Anksčiau buvo manoma, kad pirmaujanti panhyipopituitarizmo ženklas yra kacheksija. Dabar nustatyta, kad kacheksija yra ne tik pagrindinis simptomas, bet ir nebūtinai simptomas.

Reikėtų prisiminti, kad šis reiškinys panhypopituitarism gali atsirasti su normaliu ar net šiek tiek padidėjusi kūno masė (sunkaus išsekimo buvimas yra būtina uždrausti somatinės ligos, pirminės endokrininių liaukų, ne jauno amžiaus pacientų - nervinė anoreksija). Klinikinis vaizdas pasižymi senatvinis vaizdu pacientams, atkreipiamas dėmesys į Mongoloid pobūdžio asmens, oda praranda savo turgor, plaukų spalva virsta pilka anksti ir greitai iškristi; žymiai sumažina arba visiškai išnyksta plaukai ant galvos ir ašies. Pastebima nagų atsiribojimas, dažnai vystosi akrocianozė. Yra tendencija bradikarijai, kraujospūdį mažinanti, ir ortostatinės hipotenzijos atvejai nėra nedažni.

Vidaus organų tyrimuose atskleidžiamos splanchnomycria, todėl paprastai kepenys ir blužnis nėra apčiuopiami. Gonadų ir išorinių lytinių organų atrofija abiejų lyčių pacientams. Vyrų prostatos liauka yra atrofuota, moterims - pieno liaukos. Būdinga amenorėja, impotencija vyrams, sumažėjo lytinis potraukis abiejų lyčių pacientams.

Dažnai išsivysto vidutinė anemija, dažniausiai normocitinė, bet kartais hipokrominė arba makrocitinė. Dažnai yra santykinė leukopenija. Psichinės sferos pokyčiai būdingi protiniam atsilikimui, apatija, sumažėjusi motyvacija. Nustatyta hipoglikeminių reakcijų tendencija. Pagal panhypopituitarismą dažnai randama klinikinė cukrinio diabeto išvaizda.

Išskirtas AKTH trūkumas pasireiškia simptomais, reiškiančiais antinksčių žievės funkcijos sumažėjimą. Bendras silpnumas, hipotenzija, dehidracija, pykinimas, polinkis į hipoglikemines sąlygas. Pacientams, sergantiems AKTH trūkumu, hipoglikemija gali būti vienintelis patinimas. Skirtingai nei pirminė antinksčių funkcija, hiperpigmentacija yra labai reta. Be to, būdinga depigmentacija ir saulės nudegimo laipsnio sumažėjimas saulės spinduliavimo metu. AKTH sekrecija dažniausiai visiškai nebeveikia, o atitinkami ligos simptomai ligos pradžioje gali atsirasti tik įvairiais streso tipais. Patinka libido, plaukai, patenkantys į pažasmes ir gaktos plaukus.

Izoliuota trūkumas skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH ne trūkumas - antrinė hipotireozė, pradinis trūkumas tiritropiną atpalaiduojančio faktoriaus - tretinio hipotiroidizmas). Klinikinių apraiškų: iš hipotiroidizmu vaizdą kaip tolerancijos pažeidimo šalčiui, vidurių užkietėjimo, sausumo ir blyškumas odos išvaizdą, lėtėja psichikos procesų, bradikarii, užkimimas. Tikroji miksedema yra labai reti; galbūt stiprinant ir mažinant mėnesinių kraujavimą. Kartais pasitaiko pseudogypoparatiroidizmo.

Moterims išskirtas gonadotropino trūkumas pasireiškia amenorėja, pieno atrofija, sausa oda, sumažėjusi makšties sekrecija, sumažėjęs libido; vyrams - sėklidžių sumažėjimas, libido ir stiprumo sumažėjimas, lėtas plaukų augimas atitinkamose kūno dalyse, raumenų jėgos sumažėjimas, eunuchoidų išvaizda.

Išskirtinis augimo hormono trūkumas suaugusiems žmonėms nėra susijęs su reikšmingais klinikiniais simptomais. Yra tik tolerancijos angliavandenių pažeidimas. Augimo hormono stoka vaikams yra kartu su augimo sulėtėjimu. Kiekviename amžiuje dažnai pasireiškia hipoglikemijos tuščio skrandžio būklės klinikiniai požymiai, kurie tampa nuolatiniu sindromu, kurio metu AKTH trūksta.

Atskiram prolaktino trūkumui būdingas vienintelis klinikinis požymių pasireiškimas - nėra žindymo po gimdymo.

Atskirtas vazopresino nepakankamumas (ADH) būdingas klinikinio cukrinio diabeto nepasireiškimo požymiu.

Diferencinė diagnozė pirmiausia atliekama su hormoniniu trūkumu, kurį sukelia pirminė periferinių endokrininių liaukų hipofunkcija. Šiuo atveju labai svarbu nustatyti pradinį tam tikro tropinio hormono sekrecijos lygį, atlikti mėginius su jos sekrecijos stimuliavimu ir slopinimu. Jaunesniame amžiuje labai svarbi diferencinė diagnozė su nervine anoreksija. Anoreksija nervosa būdinga dismorfofobija patirtimi, priemonės, skirtos sumažinti kūno svorį. Su nervinės anoreksijos, kaip paprastai, pacientai turi daug laiko (prieš tuščios kacheksijos stadiją) yra aktyvūs, nesiskundžiasi asteniniu pobūdžiu, yra labai mobilūs, aktyvūs ir veikiami. Jie išlaikė plaukus į pažasmes ir gaktos sritį. Pasireiškia širdies plakimu, padidėjęs prakaitavimas, pastebimi įvairios gamtinės vegetacinės paroksizmos, įskaitant simpatodrenalinį. Kacheksijos stadijoje yra svarbių diferencinės diagnozės sunkumų. Tačiau išsami ligos eigos analizė, jos etapų nustatymas padeda diagnozuoti. Daugeliu atvejų, kai išryškėja kacheksija ir pašalinamos pirminės somatinės kančios ir periferinių endokrininių liaukų sutrikimas, būtina konsultuotis su psichiatru.

Hipopiutatrizmo gydymas

Terapinio požiūrio taktika pirmiausia turi būti nustatoma dėl patologinio proceso, kuris sukėlė pirminį ar antrinį hipopiutatrizmą, pobūdį. Su hormonų pakaitine terapija skiriama po privalomos konsultacijos su endokrinologais; planuojama priklausomai nuo klinikinio aptikto hipofizio tropinio hormono trūkumo. Taigi, vartojant AKTH trūkumą, vartojami gliukokortikoidai - kortizonas ir hidrokortizonas. Galima naudoti prednizoną arba prednizoną. Kartais hormonų pakeičiamoji terapija tampa būtina tik streso metu. Gliukokortikoidų terapijos skyrimo tinkamumo klausimas sprendžiamas remiantis pradinio kortizolio kiekio sumažėjimo laipsniu arba kai susilpnėja reakcija į stimuliavimą.

Gydymas cukrinio diabeto nepageidaujamų reiškinių. Pacientams, sergantiems TSH trūkumu, reikia gydyti taip pat, kaip ir pacientus, kuriems yra pirminis hipotirozė. Paprastai naudojamas trijodotyroninas ir tiroksinas. Geras terapinis efektas gali būti pasiektas įvedus TRH. Kai pasireiškia hipogonadizmas, gydomas estragenas.

Augimo hormono trūkumas gydomas tik esant ryškiai augimo sulėtėjimui vaikams brendimo laikotarpiu, paprastai naudojant somatotropiną.

Radiacinė terapija naudojama tik įrodytu ligos auglio genetu; ji pakeičia arba papildo chirurginį gydymą.

Gydyti ištrintus ir gerybiškai esamus hipopiutatrizmo formas neturėtų prasidėti gydymo hormonais pakaitalu. Pradiniame gydymo etape pageidautina skirti vaistus, kurie, veikdami per neurotransmiterius, turi įtakos išstūmimo faktorių ir hipotalamio slopinančių veiksnių lygiui ir mažina kūno stresą. Reikia priemonių, tokių kaip nootropil, obzidanas, klonidinas. Pastebėta, kad fenobarbitalio ir neuroleptikų hipotalaminė-hipofizio sistema normalizuoja poveikį. Negalima pamiršti, kad neurozinius sutrikimus, daugiausia nerimą keliančius ir depresinius, gali lydėti anoreksinės reakcijos, pykinimas, vėmimas; tai kartais sukelia reikšmingą kūno svorio sumažėjimą. Paprastai anamnezėje šiems pacientams galima atsekti hipotalaminio nepakankamumo požymius. Svarbus kūno svorio sumažėjimas ir psichopatologinio sindromo formavimas gali sukelti visišką ar dalinį hipopiutatrizmą, dėl kurio atsiranda pagrindinė neurologinė liga. Tokiais atvejais gydymas neturėtų prasidėti gydymo hormonais metu, nes psichopatologinių sutrikimų normalizavimas ir kūno svorio padidėjimas dėl psichotropinio terapijos gali žymiai sumažinti hipopiutataringumo reiškinius. Psichotropinė terapija turėtų būti pasirinkta atskirai; vaisto pasirinkimo kriterijus turėtų būti psichopatologinio sindromo pobūdis.