Idiopatinė trombocitopeninė purpura suaugusiesiems

Idiopatinė (imuninė) trombocitopeninė purpura yra hemoraginė liga, sukelta trombocitopenijos, nesusijusi su sistemine liga. Suaugusiesiems paprastai pasireiškia lėtinis uždegimas, tačiau dažnai jis yra ūmus ir trumpalaikis. Spleen dydis yra normalus. Diagnozei būtina atrankinius testus pašalinti kitų ligų buvimą. Gydymas apima gliukokortikoidų paskyrimą, splenektomiją ir gyvybei pavojingą kraujavimą iš trombocitų ir intraveninį imunoglobuliną.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) paprastai yra antikūnų, nukreiptų prieš struktūrinius trombocitų antigenus (autoantikūnus), atsiradimo rezultatas. Vaikams idiopatinė trombocitopeninė purpura gali būti susijusi su virusinių antigenų priskyrimu megakariocitams ir trombocitams.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomai idiopatinė trombocitopeninė purpura

Simptominiai petechijų apraiškos ir gleivinių kraujavimas. Blubas išlaiko normalią dydį, kol jis padidėja dėl virusinės infekcijos. Įtariama idiopatinė trombocitopeninė purpura pacientai, kuriems pasireiškia nepaaiškinta trombocitopenija. Periferinio kraujo parametrai pagal normą, išskyrus trombocitų skaičiaus sumažėjimą. Kaulų čiulpų tyrimas yra atliekamas, jei, be to, trombocitopenijos, aptiktų periferinio kraujo tepinėlį ar modifikuotas lygių kitų ląstelinių elementų anomalijos. Kaulų čiulpų tyrimas neatskleidė jokių pažeidimų ar didinant megakariocitai skaičius normaliosios kaulų čiulpų fone. Kadangi nėra konkrečių diagnostinių diagnozės kriterijai reikalauja, kad kitų trombocitopenijos sutrikimų atėmimas klinikinių ir laboratorinių duomenų. Atsižvelgiant į tai, kad su ŽIV susijusios trombocitopenija, gali būti sunku atskirti nuo idiopatinė trombocitopeninė purpura, ŽIV testas atliekamas pacientams, turintiems rizikos veiksnių, ŽIV infekcijos.

[11], [12], [13]

Gydymas idiopatinė trombocitopeninė purpura

Pradedant gydymą yra gliukokortikoidų administravimo administravimo (pvz, prednizono 1 mg / kg per parą). Pacientams, reaguojant į gydymą, trombocitų skaičius padidėja iki normalaus per 2 iki 6 savaičių. Tada gliukokortikoidų dozė mažėja. Tačiau dauguma pacientų, kurių po laipsniško panaikinimo gliukokortikoidais prasidėti ne adekvačiai reaguoti ar atkryčio. Splenektomija leidžia pasiekti remisiją maždaug 2/3 iš šių pacientų. Kadangi pacientai atspari gliukokortikoidų terapiją ir splenektomijos, toliau apdorojami, gali būti neveiksmingi, o natūralus srautas idiopatinė trombocitopeninė purpura dažnai gerybinis turintis papildomą terapiją nerodomas, išskyrus sumažinti trombocitų skaičius mažesnis kaip 10000 / mikrolitrų, ar aktyvus kraujavimas; šiuo atveju, ji yra priskirtas intensyvesnį imunosupresinis terapija (ciklofosfamido, azatioprinas, rituksimabo).

Paprastai vaikams dažniausiai naudojamas simptominis gydymas, nes daugumoje jų paprastai savaime atsiranda trombocitopenija per kelias dienas ar savaites. Net po kelių mėnesių ir metų trombocitopenijos vaikai gali įgyti spontaninę remisiją. Jei yra kraujavimas gleivinėje, gliukokortikoidai ar intraveninis imunoglobulinas yra skirti. Duomenys apie gliukokortikoidų ar intraveninio imunoglobulino vartojimą pradiniam gydymui yra nesuderinami, nes dėl padidėjusio trombocitų kiekio klinikiniai rezultatai gali nepadidėti. Splenektomija retai naudojama vaikams. Tačiau su sunkia trombocitopenija ir simptomų buvimu daugiau nei 6 mėnesius splenektomija gali būti veiksminga.

Vaikams ir suaugusiesiems, sergantiems gyvybei pavojingu kraujavimu, greito fagocitozės blokadavimo metu yra skiriamas intraveninis 1 g / (kg x dienai) 1 ar 2 dienos imunoglobulinas. Paprastai trombocitų skaičius padidėja antrą ar ketvirtąją dieną, tačiau tik 2-4 savaites. Didelės metilprednizolono dozės (1 g per dieną į veną per 3 dienas) yra pigesnis ir lengvesnis gydymo metodas nei intraveninis imunoglobulinas, tačiau šis metodas taip pat veiksmingas. Pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura ir gyvybei pavojingu kraujavimu, naudojama trombocitų masė. Tačiau profilaktikos tikslais trombocitų svoris nenaudojamas

Gliukokortikoidų įleidimas į vidų arba intraveninis imunoglobulinas skiriamas prireikus, laikinai padidinant trombocitų kiekį ekstrahuojant dantis, darbą, chirurgines intervencijas ar kitas invazines procedūras.