Idiopatinė trombozinė trombocitopeninė purpura suaugusiesiems

Idiopatinė (imuninė) trombocitopeninė purpura yra hemoraginis sutrikimas, kurį sukelia trombocitopenija, nesusijusi su sistemine liga. Suaugusiesiems jis paprastai būna lėtinis, tačiau vaikams dažnai būna ūminis ir trumpalaikis. Blužnis yra normalaus dydžio. Diagnozei nustatyti reikia atmesti kitas ligas atliekant atrankinius tyrimus. Gydymas apima gliukokortikoidus, splenektomiją ir, gyvybei pavojingo kraujavimo atveju, trombocitų perpylimus bei intraveninį imunoglobuliną.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys idiopatinė trombozinė trombocitopeninė purpura.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) paprastai atsiranda dėl antikūnų, nukreiptų prieš struktūrinius trombocitų antigenus (autoantikūnų). Vaikams idiopatinė trombocitopeninė purpura gali būti dėl virusinių antigenų, prijungtų prie megakariocitų ir trombocitų.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomai idiopatinė trombozinė trombocitopeninė purpura.

Simptomai yra petechijos ir gleivinės kraujavimas. Blužnis yra normalaus dydžio, nebent ji padidėja dėl virusinės infekcijos. Idiopatinė trombocitopeninė purpura įtariama pacientams, sergantiems nepaaiškinama trombocitopenija. Periferinio kraujo parametrai yra normos ribose, išskyrus trombocitų skaičiaus sumažėjimą. Kaulų čiulpų tyrimas atliekamas, jei, be trombocitopenijos, periferinio kraujo tepinėlyje nustatomi sutrikimai arba pakitęs kitų ląstelinių elementų kiekis. Kaulų čiulpų tyrimas nerodo jokių sutrikimų arba padidėja megakariocitų skaičius, kai kaulų čiulpai yra normalūs. Kadangi nėra specifinių diagnostinių kriterijų, diagnozei nustatyti reikia atmesti kitas trombocitopenines ligas, remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis. Kadangi su ŽIV susijusi trombocitopenija gali būti neatskiriama nuo idiopatinės trombocitopeninės purpuros, ŽIV testas atliekamas pacientams, turintiems ŽIV infekcijos rizikos veiksnių.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gydymas idiopatinė trombozinė trombocitopeninė purpura.

Pradinis gydymas yra geriamieji gliukokortikoidai (pvz., 1 mg/kg prednizolono per parą). Pacientams, kurie reaguoja į gydymą, trombocitų skaičius per 2–6 savaites padidėja iki normalaus lygio. Vėliau gliukokortikoidų dozė palaipsniui mažinama. Tačiau dauguma pacientų nepakankamai gerai reaguoja arba liga atsinaujina pradėjus gliukokortikoidų dozės mažinimą. Maždaug dviem trečdaliams tokių pacientų po blužnies pašalinimo pasiekiama remisija. Kadangi pacientai, atsparūs gliukokortikoidams ir blužnies pašalinimui, gali nereaguoti į tolesnį gydymą, ir kadangi natūrali idiopatinės trombocitopeninės purpuros eiga dažnai yra gerybinė, papildomas gydymas nenurodytas, nebent trombocitų skaičius sumažėja žemiau 10 000/μL arba prasideda aktyvus kraujavimas; tokiu atveju skiriamas intensyvesnis imunosupresinis gydymas (ciklofosfamidas, azatioprinas, rituksimabas).

Vaikams paprastai taikomas tik simptominis gydymas, nes daugumai vaikų trombocitopenija paprastai savaime išnyksta per kelias dienas ar savaites. Net ir po mėnesių ar metų trombocitopenijos vaikai gali pasiekti savaiminę remisiją. Jei atsiranda gleivinės kraujavimas, skiriami gliukokortikoidai arba į veną leidžiamas imunoglobulinas. Duomenys apie gliukokortikoidų arba į veną leidžiamo imunoglobulino vartojimą pradiniame gydyme yra prieštaringi, nes jie gali padidinti trombocitų skaičių, bet negali pagerinti klinikinio rezultato. Blužnies pašalinimas vaikams atliekamas retai. Tačiau jei trombocitopenija yra sunki ir simptomai išlieka ilgiau nei 6 mėnesius, blužnies pašalinimas gali būti veiksmingas.

Vaikams ir suaugusiesiems, sergantiems gyvybei pavojingu kraujavimu, fagocitozei greitai blokuoti skiriamas intraveninis imunoglobulinas 1 g/(kg x parą) 1 arba 2 dienas. Paprastai trombocitų skaičius padidėja antrą–ketvirtą dieną, bet tik 2–4 savaites. Didelės metilprednizolono dozės (1 g/parą į veną 3 dienas) yra pigesnis ir lengviau naudojamas gydymo metodas nei intraveninis imunoglobulinas, tačiau šis metodas taip pat veiksmingas. Pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura ir esant gyvybei pavojingam kraujavimui, naudojama trombocitų masė. Tačiau trombocitų masė nenaudojama profilaktiniais tikslais.

Geriamieji gliukokortikoidai arba intraveninis imunoglobulinas naudojami, kai reikia laikinai padidinti trombocitų kiekį dantų rovimo, gimdymo, operacijos ar kitų invazinių procedūrų metu.