Idiopatinis fibrozinis alveolitas - Simptomai

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas dažniausiai išsivysto nuo 40 iki 70 metų amžiaus, o vyrams jis yra 1,7–1,9 karto dažnesnis nei moterims.

Būdingiausia yra laipsniška, vos pastebima pradžia, tačiau 20 % pacientų liga prasideda ūmiai, pakyla kūno temperatūra ir atsiranda stiprus dusulys, tačiau vėliau kūno temperatūra normalizuojasi arba tampa subfebrili.

Idiopatinio fibrozinio alveolito atveju pacientų skundai yra itin būdingi, o išsami analizė leidžia įtarti šią ligą:

• Dusulys yra pagrindinė ir nuolatinė ligos apraiška. Iš pradžių dusulys būna silpnesnis, tačiau ligai progresuojant, jis didėja ir tampa toks ryškus, kad pacientas negali vaikščioti, savimi pasirūpinti ar net kalbėti. Kuo sunkesnė ir ilgesnė liga, tuo ryškesnis dusulys. Pacientai atkreipia dėmesį į nuolatinį dusulio pobūdį, uždusimo priepuolių nebuvimą, tačiau dažnai pabrėžia negalėjimą giliai įkvėpti. Dėl progresuojančio dusulio pacientai palaipsniui mažina savo aktyvumą ir renkasi pasyvų gyvenimo būdą;
• Kosulys yra antras būdingas ligos simptomas, apie 90% pacientų skundžiasi kosuliu, tačiau tai nėra pirmasis simptomas, jis pasireiškia vėliau, paprastai, ryškaus idiopatinio fibrozinio alveolito klinikinio vaizdo laikotarpiu. Dažniausiai kosulys būna sausas, tačiau 10% pacientų jį lydi gleivingų skreplių atskyrimas;
• krūtinės skausmas - pastebėtas pusei pacientų, dažniausiai lokalizuotas epigastriniame regione iš abiejų pusių ir, kaip taisyklė, sustiprėja giliai įkvėpus;
• Svorio kritimas yra būdingas idiopatinio fibrozinio alveolito simptomas ir dažniausiai vargina pacientus ligos progresavimo fazėje; svorio kritimo laipsnis priklauso nuo patologinio proceso plaučiuose sunkumo ir trukmės, per 4–5 mėnesius galima numesti 10–12 kg svorio;
• bendras silpnumas, greitas nuovargis, sumažėjęs darbingumas - skundai, būdingi visiems pacientams, ypač ryškūs progresuojančios ligos eigos metu;
• sąnarių skausmas ir rytinis sustingimas yra nedažni nusiskundimai, tačiau gali būti pastebimi sunkiais ligos atvejais;
• Kūno temperatūros padidėjimas nėra tipiškas idiopatinio fibrozinio alveolito nusiskundimas, tačiau, pasak MM Ilkovich ir LN Novikova (1998), 1/3 pacientų kūno temperatūra yra subfebrilinė arba febrilinė, dažniausiai nuo 10 iki 13 valandų. Karščiavimas rodo aktyvų patologinį procesą plaučiuose.

Objektyvus tyrimas atskleidžia šiuos būdingus idiopatinio fibrozinio alveolito požymius:

• odos ir matomų gleivinių dusulys ir cianozė – iš pradžių stebimi daugiausia fizinio krūvio metu, o ligai progresuojant, jie žymiai sustiprėja ir tampa pastovūs; šie simptomai yra ankstyvieji ūminės idiopatinio fibrozinio alveolito formos požymiai; esant sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, atsiranda difuzinė pilkšvai peleninė cianozė; išskirtinis kvėpavimo bruožas yra įkvėpimo ir iškvėpimo fazių sutrumpėjimas;
• Nagų falangų pokyčiai (nagų falangų sustorėjimas „būgnelių“ pavidalu, o nagų – „laikrodžio akinių“ – Hipokrato pirštų – pavidalu) – pasireiškia 40–72 % pacientų, dažniau vyrams nei moterims. Šis simptomas yra natūralesnis, kai liga yra ryškiai aktyvi ir trunka ilgai;
• garso pokyčiai plaučių perkusijos metu - paveiktoje srityje, daugiausia apatinėse plaučių dalyse, būdingas nuobodulys;
• Būdingi auskultacijos reiškiniai yra pūslelinio kvėpavimo ir krepitacijos susilpnėjimas. Pūslinio kvėpavimo susilpnėjimą lydi įkvėpimo ir iškvėpimo fazių sutrumpėjimas. Krepitacija yra svarbiausias idiopatinio fibrozinio alveolito simptomas. Ji girdima abiejose pusėse, daugiausia išilgai užpakalinės ir vidurinės pažastų linijos tarpmentinėje srityje, kai kuriems pacientams (sunkiausia ligos eiga) – per visą plaučių paviršių. Krepitacija primena „celofano traškėjimą“. Palyginti su krepitacija sergant kitomis plaučių ligomis (pneumonija, stazėmis), krepitacija sergant idiopatiniu fibroziniu alveolitu yra „švelnesnė“, aukštesnio dažnio, mažiau garsi ir geriausiai girdima įkvėpimo pabaigoje. Patologiniam procesui plaučiuose progresuojant, „švelnus“ krepitacijos tembras gali pasikeisti į skambesnį ir šiurkštesnį.

Sergant pažengusiu idiopatiniu fibroziniu alveolitu, atsiranda kitas būdingas požymis – „girgždėjimas“, primenantis kamščio trinties ar sukimosi garsą. „Girgždėjimo“ reiškinys girdimas įkvepiant, daugiausia virš viršutinių plaučių laukų ir, daugiausia, esant ryškiems pleuropneumoskleroziniams procesams.

5% pacientų gali būti girdimas sausas švokštimas (dažniausiai kartu išsivystant bronchitui).

Idiopatinio fibrozinio alveolito eiga

IFA progresuoja nuolat ir neišvengiamai veda prie sunkaus kvėpavimo nepakankamumo (pasireiškiančio stipria nuolatine dusuliu, difuzine pilka odos ir matomų gleivinių cianoze) ir lėtinės plaučių širdies ligos (kompensuotos, vėliau dekompensuotos) išsivystymo. Ūminė ligos eiga stebima 15% atvejų ir pasireiškia dideliu silpnumu, dusuliu, aukšta kūno temperatūra. Kitiems pacientams ligos pradžia yra laipsniška, eiga lėtai progresuoja.

Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito komplikacijos yra lėtinė plaučių širdies liga, sunkus kvėpavimo nepakankamumas, kurio pabaigoje išsivysto hipoksinė koma. Rečiau pasitaiko pneumotoraksas (su susiformavusia „korio“ plaučių forma), plaučių embolija ir eksudacinis pleuritas.

Nuo idiopatinio fibrozuojančio alveolito diagnozės nustatymo pacientai gyvena apie 3–5 metus. Pagrindinės mirties priežastys yra sunkus širdies ir kvėpavimo nepakankamumas, plaučių embolija, antrinė pneumonija ir plaučių vėžys. Pacientams, sergantiems IFA, plaučių vėžio išsivystymo rizika yra 14 kartų didesnė nei bendrojoje to paties amžiaus, lyties ir rūkymo istorijos populiacijoje. Be to, pranešama, kad taikant šiuolaikinius gydymo metodus galima pasveikti nuo tokių idiopatinio fibrozuojančio alveolito formų kaip deskvamacinė intersticinė, ūminė intersticinė ir nespecifinė intersticinė pneumonija.

A. E. Koganas, B. M. Kornevas, J. A. Salovas (1995) išskiria ankstyvąją ir vėlyvąją idiopatinio fibrozinio alveolito stadijas.

Ankstyvai stadijai būdingas 1 laipsnio kvėpavimo nepakankamumas, lengva imuninė-uždegiminė reakcija, difuzinis intersticinio rašto padidėjimas be reikšmingos deformacijos. Pacientai skundžiasi prakaitavimu, artralgija, silpnumu. Cianozės dar nėra. Plaučiuose girdima „jautri“ krepitacija, hipertrofinės osteoartropatijos („būgnelių“ ir „laikrodžio akinių“ simptomas) nėra. Plaučių audinio biopsijose vyrauja eksudaciniai ir eksudaciniai-proliferaciniai procesai intersticyje, išryškėja alveolių epitelio deskvamacijos ir obstrukcinio bronchiolito požymiai.

Vėlyvoji stadija pasireiškia sunkiu kvėpavimo nepakankamumu, ryškiais dekompensuotos lėtinės plaučių širdies ligos simptomais, difuzine pelenų pilkumo cianoze ir akrocianoze, hipertrofine osteoartropatija. Kraujyje aptinkamas didelis IgG ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis, būdingas didelis lipidų peroksidacijos aktyvumas ir sumažėjęs antioksidacinės sistemos aktyvumas. Plaučių audinio biopsijose nustatomi ryškūs skleroziniai pokyčiai ir „korio plaučių“ tipo struktūrinė reorganizacija, netipinė alveolių ir bronchų epitelio displazija ir adenomatozė.

Skiriami ūminiai ir lėtiniai idiopatinio fibrozinio alveolito eigos variantai. Ūminis variantas yra retas ir jam būdingas staigiai didėjantis kvėpavimo nepakankamumas, kuris baigiasi mirtimi per 2–3 mėnesius. Lėtinės idiopatinio fibrozinio alveolito eigos metu išskiriami agresyvūs, nuolatiniai, lėtai progresuojantys variantai. Agresyviam variantui būdingas sparčiai progresuojantis dusulys, išsekimas, sunkus kvėpavimo nepakankamumas, gyvenimo trukmė nuo 6 mėnesių iki 1 metų. Nuolatiniam variantui būdingos mažiau ryškios klinikinės apraiškos, gyvenimo trukmė iki 4–5 metų. Lėtai progresuojančiam idiopatinio fibrozinio alveolito variantui būdingas lėtas fibrozės ir kvėpavimo nepakankamumo vystymasis, gyvenimo trukmė iki 10 metų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]