Idiopatinis fibrozinis alveolitas: simptomai

Idiopatinis fibrozinis alveolitas dažniausiai vystosi nuo 40 iki 70 metų amžiaus, o vyrai 1,7-1,9 karto dažniau nei moterys.

Labiausiai paplitęs yra laipsniškas, subtilus pradžia, tačiau 20 proc. Pacientų ši liga labai pradeda kūno temperatūros padidėjimu ir ryškiu dusuliu, tačiau vėliau kūno temperatūra normalizuoja arba tampa subfebrilu.

Dėl idiopatinio fibrozės alveolito pacientų skundai yra ypač būdingi, o išsami jų analizė leidžia įtarti šią ligą:

• Dusulys yra pagrindinė ir nuolatinė liga. Iš pradžių, dusulys yra mažiau ryškus, tačiau, kai liga progresuoja, ji auga ir tampa toks ryškus, kad pacientas negali vaikščioti, tarnauti sau ir net kalbėti. Kuo stipresnė ir ilgesnė liga, tuo didesnis dusulys. Pacientai atkreipia dėmesį į nuolatinį dusulės pobūdį, dusuliavimo išpuolių nebuvimą, tačiau dažnai pabrėžia negalėjimą giliai kvėpuoti. Dėl progresuojančios uždegimo pacientai palaipsniui mažina savo aktyvumą ir teikia pirmenybę pasyviam gyvenimo būdui;
• kosulys - antras bruožas ligos, kosulys skundžiasi apie 90% pacientų, tačiau tai ne pirmas simptomas, ji ateina vėliau, paprastai per sunkus klinikinis vaizdas idiopatinės fibrozinį alveolitas. Dažniausiai kosulys yra sausas, tačiau 10% ligonių jį lydi gleivinės išsiskyrimas;
• skausmas krūtinėje - pastebima pusėje pacientų, jie dažniausiai lokalizuojasi abiejų pusių epigastriniame regione ir, kaip taisyklė, stipriai įkvepia;
• svorio kritimas yra būdingas idiopatinio fibrozės alveolito požymis ir nerimas pacientams, paprastai vykstantiems ligos progresavimo fazėje; svorio sumažėjimo laipsnis priklauso nuo patologinio proceso sunkumo ir trukmės plaučiuose, galbūt 10-12 kg svorio mažėjimo 4-5 mėnesius;
• bendras silpnumas, greitas nuovargis, sumažėjęs našumas - visiems pacientams būdingi skundai yra ypač ryškūs ligos eigoje;
• sąnarių skausmas ir rytų standumas juose - retai skundžiasi, tačiau gali būti ryškiai išreikšti sunkia liga;
• karščiavimas - nebūdingas už idiopatinės fibrozės alveolitas skundą, tačiau, pasak M. Ilkovic LN EVENTS (1998) 1/3 pacientų žemos kokybės ar karščiavimu kūno temperatūrą, dažniausiai tarp 10 ir 13 valandos . Karščiavimas rodo aktyvų patologinį procesą plaučiuose.

Tiksliniai tyrimai atskleidžia šias būdingas idiopatinio fibrozinio alveolito pasireiškimus:

• dusulys ir odos cianozė bei matomos gleivinės - iš pradžių stebimas daugiausia fizinio krūvio metu, o ligos progresas tampa daug stipresnis ir tampa nuolatinis; šie simptomai yra ankstyvieji ūminės idiopatinio fibrozinio alveolito formos požymiai; su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu atsiranda pilvo pelenų spalvos difuzinė cianozė; išskirtinė kvėpavimo ypatybė yra įkvėpimo ir iškvėpimo fazės sutrumpinimas;
• pokyčiai nagų falangų (sustorėjimas nagų pirštakaulių "kojos be kulšių" ir nagai - į "laiko langai" forma - Hipokrato pirštų) - rasti 40-72% pacientų, dažniausiai vyrams nei moterims. Šis simptomas yra labiau natūralus, kai ryškus aktyvumas ir ilga ligos trukmė;
• garsų keitimas su plaučių smūgiu, - būdingas blauzdikautuvas per pažeidimo plotą, daugiausia apatinėse plaučių dalyse;
• būdingi auskultijiniai reiškiniai - susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas ir krepitas. Vezikulinio kvėpavimo susilpninimas lydimas įkvėpimo ir pabaigos etapų sutrumpinimas. Kreditas yra svarbiausias idiopatinio fibrozinio alveolito simptomas. Auscultated jį ant abiejų pusių, pageidautina tuo galinės ašies, o vidurio linijos pažastyje tarpmentinėje regione, kai kurie pacientai (kai dauguma sunkios ligos) - per visą paviršių plaučius. Sripiracija primena "šelofano traškumą". Palyginti su crepitus su kitais plaučių ligomis (pneumonija, stabdymo) crepitus idiopatinė fibrozės alveolitas daugiau "švelnus", dažniau, mažiau garsiai geriausias auscultated tuo įkvėpimo pabaigoje. Kai patologinis procesas vyksta plaučiuose, "švelnus" krepito tembras gali būti pakeistas labiau skambesiu ir šiurkščiu tonu.

Su toli praeinančiu idiopatiniu fibrozuojančiu alveolitu yra dar vienas charakteringas bruožas - "išblukimas", kuris simbolizuoja trikties garsą arba kištuko pasukimą. "Švelninimo" reiškinys yra įkvėptas ir daugiausia virš viršutinių plaučių laukų ir daugiausia ryškiuose pleuropneumosklerozės procesuose.

5% pacientų galima išgydyti sausainius (dažniausiai kartu su bronchitu).

Idiopatinio fibrozinio alveolito eiga

IFA vyksta nuolat ir neišvengiamai veda prie sunkus kvėpavimo nepakankamumas (pasireiškia ryškus nuolat dusulys, cianozė, difuzinio pilkos odos ir matomų gleivinių) plėtros ir lėtinės plaučių širdies (kompensuojama, tuomet dekompensuota). Ūminis ligos eigą stebimas 15% atvejų ir pasireiškia sunkiu silpnumu, dusuliu ir aukšta kūno temperatūra. Kitu pacientu ligos progresavimas yra palaipsnis, kursas lėtai progresuoja.

Pagrindinės idiopatinio fibrozinio alveolito komplikacijos yra lėtinė plaučių širdis, sunkus kvėpavimo nepakankamumas, galutinis hipoksemijos koma. Retesnės yra pneumotoraksas (su susidariusiu "šakniavaisiu plaučiu"), plaučių arterijos tromboembolija, eksudatinis pleuros ertmės sutrikimas.

Kadangi idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė pacientai gyvena apie 3-5 metus. Pagrindinės mirties priežastys yra sunkus širdies ir kvėpavimo nepakankamumas, PE, susijusios pneumonijos, plaučių vėžys. Plaučių vėžio rizika pacientams, turintiems PAV, yra 14 kartų didesnė nei tos pačios amžiaus, lyties, rūkymo trukmės. Be to, dėl galimo atsigavimo tokių formų idiopatinės fibrozinį alveolitas kaip desquamative intarpo, ūmus intersticinis ir nespecifinio intersticinė pneumonija ataskaitos naudojant modernius metodus gydymą.

A. E. Kogan, B. M. šaknų, J. A. Salovas (1995) išskiria ankstyvą ir vėlyvą idiopatinio fibrosingo alveolito stadiją.

Pradžioje fazė yra kvėpavimo nepakankamumas 1 laipsnis, išreikštas imuninės švelnų reakcijos amplifikacija difuzinio intersticinės modelis, be didelių deformacijos. Pacientai skundžiasi prakaitavimu, artralgiu, silpnumu. Dar nėra cianozės. Plaučiuose išgirstas "švelnus" krutinimas, nėra hipertrofinės osteoartropatijos ("brambliukų" ir "laikrodžių akinių" simptomai). Biopsiją iš plaučių audinio dominuoja eksudacinė ir eksudaciniais-proliferacinis procesų interstitium, atskleidė požymių alveolinio epitelio deskvamaciją obstrukcinės bronchiolito.

Vėlai pasireiškia sunkus kvėpavimo nepakankamumas, simptominės dekompensuotą lėtinės plaučių širdies liga, difuzinio pelenų pilkumo cianozė ir Crocq liga, hipertrofiniam osteoartropatiją. Kraujas rodo aukštą IgG kiekį, cirkuliuojančius imuninius kompleksus, pasižyminčius dideliu lipidų peroksidacijos aktyvumu ir antioksidacinės sistemos aktyvumo mažėjimu. Be biopsijų plaučių audinio atskleidė ryškus sklerotinių pokyčius ir restruktūrizavimą į "honeycombing" netipiškas displazija, adenomatozės ir alveolių ir bronchų epitelio.

Išskirkite ūmus ir lėtines idiopatinio fibrozinio alveolito variantus. Ūminis variantas yra retas ir jam būdingas didelis kvėpavimo nepakankamumas ir mirtini rezultatai per 2-3 mėnesius. Kilus idiopatiniam fibrozės alveolitui, izoliuojami agresyvūs, nuolatiniai, lėtai progresuojantys variantai. Agresyviam variantui būdingas greitas progresuojantis dusulys, išsekimas, sunkus kvėpavimo nepakankamumas, vidutinė gyvenimo trukmė nuo 6 mėnesių iki 1 metų. Nuolatinis variantas pasižymi mažiau ryškiomis klinikinėmis apraiškomis, kurių gyvenimo trukmė yra iki 4-5 metų. Lėtai progresuojanti idiopatinio fibrozės alveolito versija pasižymi lėta fibrozės ir kvėpavimo funkcijos nepakankamumu, kurių gyvenimo trukmė yra iki 10 metų.

[1], [2], [3], [4], [5]