Įgimtas sifilis

Įgimtas sifilis vystosi dėl to, kad vaisiui pasireiškė šviesia trepidemija iš ligos motinos per sifilį sergantį placentą.

Sveika placenta yra šviesių treponemų filtras. Norint įsiskverbti į spirochatitą vaisiui, reikia iš anksto infekuoti placentą su sifiliu, po to užplūsta barjero pažeidimas. Infekcija vaisiui per placentą gali atsirasti tada, kai šviesiai Treponema įrašytas į vaiko kūną kaip embolija per bambos veną, arba kaip šviesiai Treponema prasiskverbia į limfinę sistemą vaisiaus virkštelės per limfinės plyšiai.

Poveikis sifiliu nėštumo išreiškiamas pažeidžiant jo srauto pavėluotą persileidimo ir priešlaikinio gimdymo forma ir nuolat arba dažnai (neišnešiotas arba terminas), sergančių vaikų gimimą.

[1], [2], [3], [4],

Įgimto sifilio simptomai

Atsižvelgiant į klinikinių apraiškų epidemiologinės požiūriu yra šių laikotarpių Įgimtas sifilis vaisiaus sifiliu, įgimtas sifilis anksti (jis izoliuotas sifilio kūdikiai ir sifilis ankstyvoji vaikystė), ir vėlyvasis įgimtas sifilis (po ketverius metus).

Su vaisiaus sifiliu pastebimas specifinis vidaus organų ir sistemų pažeidimas, dėl kurio vėlyvojo persileidimo ir negyvagimio.

Mirusiojo vaisius turi būdingą formą: laisvos odos, mirkytų dėl poodinio audinio, lengvai surenkamos mažomis klostėmis atsilikimo, jo veidas raukšlėtas ir tampa nukaršęs formą (senis veido). Padidėja kepenys, blužnis ir baltos pneumonijos reiškinys.

Klinikiniai įgimto sindromo sindromo požymiai pasireiškia per pirmuosius 2 gyvenimo mėnesius. Tuo pat metu paveikiama oda, gleivinės ir vidaus organai.

Ankstyvieji šio periodo išbėrimas yra sifitinis pemfigas. Išsiveržimai yra ant delno, pėdų, dilbių ir kojų. Į infiltruotą bazę pasirodo burbuliukai, kurių dydis yra žirnių ir vyšnių, iš pradžių jų turinys yra serozinis, tada tampa žarnos, kartais hemoraginis. Burbulus supa zona, susidedanti iš specifinio papulinio infuzinio pilvo iš cianooto raudonos spalvos.

8-10 savaitę po gimimo atsiranda difuzinis infiltracija Gohzingera, kuri paprastai lokalizuota į padų, delnų, veido ir galvos odą. Tada sukurti bruožus ligos: pakitimas, smarkiai apribotų, iš pradžių yra lygus, blizgus, melsvai raudona, tada krekingo rusvai raudonos paviršiaus skiriasi sandariai-elastinga nuoseklumą, todėl formavimo įtrūkimų, kurios per nagų perimetru einančios radialinėmis kryptis ir palieka gyvenimą taip, vadinamas Rayon-Fournier spinduliais. Be to, yra plačiai paplitęs arba ribotos roseolous, mazgelinis ir spuoguotos išsiveržimai visose jų veislių, panašūs į tuos, antrinėje laikotarpį sifiliu. Šie roželiai yra linkę sulieti ir švepti. Pastebėjo vaiko bendrosios sveikatos būklės (karščiavimas), į microfocal ar difuzinio plaukų slinkimas, plėtros sifilinis rinito (susiaurėjimas nosies landų, mucopus, mažėja pluta) pažeidimą. Kvėpavimas per nosį yra labai trukdomas, todėl siurbimo aktas neįmanomas. Mazgelinis įsiskverbti nosies pertvaros sukelia nosies SE sunaikinimo ir deformacijos (kaip balno ar bukos, "ožkos"). Pažymėti kaulų praradimą į osteochondritas forma, baigiant patologinių lūžių galūnių (psevdoparalich Parrot).

Be įgimto sifilio ankstyvoje vaikystėje dažnai yra tik odos krupnopapulezpye (paprastai lėtai) pažeidimai, pavyzdžiui, karpų pločio, ant gleivinių - erozinių spuogeliais; dažniausiai pasireiškia kaulais (ilgų vamzdinių kaulų sifilio periostitas), rečiau - vidaus organais ir nervų sistema.

Vėlyvojo įgimto sifilio pasireiškimai pasireiškia nuo 5 iki 17 metų amžiaus, tačiau gali atsirasti vėliau. Pavėluoto įgimto sifilio simptomai gali būti skirstomi į ženklus "besąlygiška" tikėtina "ir" degeneracinė "ir dažnai atitinka nugalėti įvairius organus ir sistemas įgytų aukštojo mokslo sifiliu.

Besąlygišką matomas susijęs triadą Hutchinson: getchinsonovskie dantis (statinės formos arba kaltelis-formos pjovimo, HIPOPLAZIJA kramtomoji paviršiaus Semilunar žingsniu laisvo krašto); parenchimine keratitas (vienodas pieno baltumo drumstimasis ragenos su šviesos baimė, ašarojimas ir vokų); Błędnikowy kurtumą (uždegimas ir kraujavimas vidinės ausies kombinuoto su distrofiniai procesų klausos nervo).

Tikimieji ženklai yra: sifilinis chorioretinitas (būdingas "druskos ir pipirų" vaizdas ant dugno); saberiformo šlaunys - difuzinio osteoperiostito rezultatas su reaktyviomis osteosklerozėmis ir priekinių galūnių blauzdos kreivumu; Balnelio arba "ožkos" nosis (sifilio šalčio ar nosies pertvaros gausos rezultatas); sėdimoji kaukolė (staigiai išstumiami priekiniai kalviai su grioveliu tarp jų); "Inksto formos (kisetoobrazinis) dantis", Mya dantis (pirmųjų molarų kramtymo gumbų vystymasis); "Finge dantis" Fournier (panašus šunų pasikeitimas su plonėjimu iš laisvojo galo); Robinson-Fournier randus (per burną po Gochsinger infiltracijos); sifiliniai goniatai (Klastono simmitas), pratekantys; lėtinio alerginio sinovito tipas (skiriasi tuo, kad nėra aštrių skausmų, karščiavimo ir sąnario funkcijos sutrikimų); nervų sistemos pažeidimai (kalbos sutrikimai, demencija ir kt.).

Distrofiniai požymiai yra: Avsitidian ženklas (kraujagyslės galo storis dėl difuzinės hiperostozės); "Olimpinė kakta" (padidėjusi priekinė ir parietalinė tuberkuliozė); aukštas ("gotikas") dangus; Dubois-Gissar kūdikinis (sutrumpintas) mažasis pirštas (penktos metakarpinės kaulos hipoplazija); "Keira" aksikopija ("xipoid" proceso nebuvimas); diastema Gachet (plačiai išdėstyti viršutiniai kirpimai); Carabelli gumbas (papildomas gumburas ant viršutinės žandikaulio pirmojo molaro kramtymo paviršiaus); Tarpovskio hypertrichosis (peraugimas kakta beveik iki antakių). Visos šios distrofijos neturi vien tik diagnostinės vertės. Tik keletas distrofijų, kartu su kitais sifilio ir anamnezės požymiais, gali padėti neaiškiais atvejais diagnozuoti įgimtą sifilį.

Įgimto sifilio diagnozė

Įgimto sifilio diagnozę apsunkina transplacentinio perkėlimo į motinos IgG vaisius galimybė. Dėl to sunku aiškinti teigiamą serologinį sifilio testą kūdikiui. Sprendimą dėl gydymo paskyrimo dažnai turi būti nustatoma remiantis iš sifiliu aptikti motinos pagrindu, iš gydymo, kad klinikinius, laboratorinius buvimą ar radiografijos požymių sifiliu į vaiko ir palyginimo rezultatas ne treponemą serologinis tyrimas rezultatas vaikui su motina pakankamumo motina.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kas turi būti ištirtas?

Visi vaikai, gimę serologiškai teigiamų motinas, būtina atlikti kiekybinius ne treponemą serologinių tyrimų (RPR ar VDRL) nustatymą su serumu (kraujo virkštelės gali būti užterštas motinos kraujo ir suteikti lozhnopolozhitelnyi rezultatas). Treponeminiai tyrimai TPHA (PHA) ir LPS-ABS (LPS-ABS) nereikia praleisti su kūdikių serume.

Egzaminas

Visi vaikai, kurie yra gimę iš motinos su seropozityvūs sifiliu, turėtų būti atsargūs fizinę apžiūrą požymių įgimtas sifilis (pvz, baltymų be edema, gelta, gelatosplenomegaliya, rinitas, odos bėrimas ir / arba psevdoparalichi galūnių). Siekiant nustatyti placentos ar virkštelės patologija yra skatinami naudotis imunofluorescencinį metodą. Tamsiai lauko mikroskopija arba VSD tyrimo metu taip pat rekomenduojama įtartinų pakitimų ar išmatas (pvz nosies).

Daugiau tyrimas kūdikiui priklauso nuo aptikti bet patologija dėl apžiūros ir anamnezės motinos gydymui, infekcijos stadijos rezultatus per tam tikrą laikotarpį gydymo metu, ir lyginant ne treponemą titrai testai motiną (ne gimimo metu) ir vaikas, atliekamas naudojant tuos pačius metodus ir viena laboratorija.

[11], [12], [13], [14], [15],

Įgimto sifilio gydymas

Visi kūdikiai turi būti profilaktiškai gydomi dėl įgimto sifilio, jei jie gimsta iš motinų, turinčių:

• pristatymo metu buvo negydytas sifilis (moterys, gydytos pagal skirtingą schemą, o šiame rekomendacijoje nerekomenduojama, turėtų būti laikomos negydomomis); arba
• po gydymo serologiniai tyrimai patvirtino atsinaujinimą ar reintegravimą (padidėjęs ne treponeminių testų titras daugiau kaip 4 kartus); arba
• Gydymas sifiliu nėštumo metu buvo atliktas su eritromicinu arba kiti vaistai nepenitsillinovogo serijos (ne 4 kartus padidinti titras vaiko neatmeta, kad įgimtas sifilis buvimą), arba 
• Sifilio gydymas buvo atliekamas likus mažiau nei 1 mėnesiui iki gimdymo, arba 
• ligos istorija neatspindi sifilio gydymo fakto, arba 
• nepaisant gydymo ankstyvuoju sifiliu nėštumo metu su penicilinu pagal atitinkamą schemą, ne-treponemų tyrimų titrai nesumažėjo daugiau nei 4 kartus arba
• tinkamai elgiamasi prieš nėštumą, bet nebuvo pakankamai serologinė stebėsena, užtikrinant tinkamą atsaką į gydymą ir infekcijos nebuvimo dabar (patenkinamai atsakymas sudaro: a) daugiau kaip 4 kartus mažesniu titru ne treponemą bandymų gydytiems pacientams ankstyvųjų sifiliu, b ) stabilizuoti ar mažinti ne treponemų titrus iki ar mažiau kaip 1: 4 lygiui kitiems pacientams). 

Kūdikių apklausa, kurioje, nepaisant praleisto motinos gydymo atskleidė variacijos fizinę apžiūrą, ty bruožus įgimto sifilio ar 4 kartus didesnis titrai aukštos kokybės ne treponemą testai, palyginti su tais, motinos (nėra 4- kartus padidinti titrai kūdikiui nenurodoma, iš įgimto sifilio nebuvimą), arba teigiamą tamsaus lauko mikroskopija teigiamą arba pif su kūno skysčiais turi apimti:

• CSF tyrimas: VDRL, citozė, baltymai; 
• kraujo klinikinė analizė ir trombocitų skaičiaus apskaičiavimas; 
• Kiti tyrimai klinikinių indikacijų (pvz, ilgi kaulai rentgenografijos, rentgenografijos krūtinėje, kepenų funkcijos tyrimai, ultragarsas kaukolė ophtalmologic tyrimas tyrimų centras klausos smegenų kamieno).

Rekomenduojamas gydymas sifiliu

Vandenyje tirpus kristalinis penicilinas G,

100 000-150000 vienetų / kg per parą (įveskite 50 000 vienetų / kg iv kas 12 valandų

Per pirmąsias 7 gyvenimo dienas, o paskui kas 8 valandas) 10-14 dienų

Arba prokaino penicilinas G, 50000 vienetų / kg kūno svorio vieną kartą per dieną 10-14 dienų.

Jei gydymas buvo nutrauktas ilgiau kaip 1 dieną, vėl atliekamas visas kursas. Klinikinė patirtis vartojant kitus antibakterinius vaistus, pvz., Ampiciliną, nepakanka. Jei įmanoma, reikia vartoti 10 dienų gydymo penicilinu kursą. Naudojant kitus narkotikus, išskyrus peniciliną, norint įvertinti gydymo adekvatumą reikia atidžiai atlikti serologinius tyrimus.

Visais kitais atvejais sifilio buvimas ir jo gydymas motinos anamnezėje yra vaiko tyrimo ir gydymo požymis. Jei kūdikiai su normaliomis fizinę apžiūrą titrai kokybės ne Treponeminiai serologiniai testai yra tokie patys kaip motinos ar 4 kartus mažesnės, sprendimas dėl jo gydymas priklauso nuo motinos ligos ir jos gydymo kursą etape.

Kūdikis turėtų būti elgiamasi tokiais atvejais: a) jei mama nebuvo apdorotas, arba tai nėra atitinkamo įrašo ligos istorijoje arba iki gimdymo ji buvo gydomi narkotikų nelenitsillinovogo skaičiaus mažiau nei 4 savaites, b) negali įvertinti gimtosios t gydymo tinkamumą .k rudenį neįvyko ne treponemą bandymų titrai 4 kartus,) įtariama atsinaujinusį / pakartotinio užsikrėtimo dėl keturiskart didesnį titrai ne treponemą bandymų motinos.

Gimdyvių CSF tyrimo rezultatų interpretavimas gali būti sudėtingas: normos reikšmės skiriasi priklausomai nuo nėštumo laiko ir didesnio nepakankamumo kūdikiams. Sveikiems naujagimiui gali būti pastebėtas toks didelis skaičius kaip 25 leukocitų / mm ir 150 mg baltymų / dL; tačiau kai kurie ekspertai rekomenduoja mažesnes ribas (5 baltųjų kraujo kūnelių / mm ir 40 mg baltymų / dL) kaip viršutinę normos ribą. Taip pat reikėtų apsvarstyti kitus veiksnius, kurie gali lemti didelius tarifus.

Gydymo režimai:

• vandenyje tirpaus penicilino G arba prokaino-penicilino pagal pirmiau pateiktą schemą 10 dienų. Kai kurie specialistai pasirenka šį gydymą tais atvejais, kai motina nuo ankstyvo sifilio nebuvo gydoma iki pristatymo. Išgydyti nereikia, jei nurodytu 10 dienų parenterinis gydymas buvo atliktas. Tačiau toks vertinimas gali būti naudingas; su nugarkaulio punkcija, galima nustatyti patologiją CSF, kuri gali prireikti kruopštaus stebėjimo. Gali būti atlikti kiti tyrimai, tokie kaip hemogramas, trombocitų skaičius ir kaulų rentgenografija, kad būtų galima patvirtinti įgimto sifilio diagnozę;

Arba

• benzatino penicilino G, 50000 vienetų / kg / m, kai - vaikams be sutrikimų, kurių visiškai apklausa (KSF egzaminų, rentgeno kaulų, kraujo ir trombocitų kiekis), tada vykdantys monitoringą rekomenduojama. Jei patikrinimo metu nustatoma, kūdikio patologija ar nėra atliekamas, ar KKM analizė negali būti aiškinama kaip užteršimo kraujyje, tokiais atvejais 10 dienų kursas penicilino, atsižvelgiant į pirmiau režimas.
• Kūdikis turėtų būti priskirtas benzatino penicilino G, 50000 vienetų / kg / m vieną kartą per parą, jei motinos gydymas buvo atliekamas: a) nėštumo metu, atsižvelgiant į ligos stadijoje ir daugiau nei 4 savaites iki gimdymo, b) apie Ankstyvi sifilis ir titras ne treponemą serologinių tyrimų sumažėjo 4 kartus, arba c) apie pavėluotus latentinio sifilio ir ne treponemą testus titrai išliko stabilus arba sumažėjo, ir nėra jokių požymių, būdingų atkryčio ar pakartotinio infekcijos motinai. (Pastaba: kai kurie specialistai nekenčia tokių kūdikių, tačiau atlieka išsamų serologinį monitoringą). Tokiose situacijose, jei kūdikiui yra ne treponemos testo rezultatų, kurie yra neigiami, gydymo nereikia. 
• Kūdikių gydymas nėra atliekami tais atvejais, kai motina buvo apdorotas prieš nėštumo ir per keletą klinikinių ir serologinė stebėsena titrų ne Treponeminiai serologinių tyrimų išliko žemas arba stabilus prieš ir nėštumo metu ir pristatymo (VDRL mažesnė arba lygi 1: 2; RPR ar mažiau yra 1: 4). Kai paskirti tokiais atvejais ekspertai, įstaigos Mokėjimo penicilinas G, 50000 vienetų / kg / m karto, ypač jei nėra jokių garantijų, kad bus atliekami tolesni veiksmai. 

Įgimto sifilio diagnozė ir gydymas kūdikiams ir vyresniems vaikams

Jei vaikai atskleidė teigiamų serologinių tyrimų rezultatais dėl sifilio po naujagimio laikotarpiu (po 1-ojo gyvenimo mėnesio), būtina išsiaiškinti serologinį statusą motinos ir ankstesnių tyrimų rezultatus, siekiant įvertinti, ar vaikas yra įgimta ar įgyta sifilis turi (jeigu jis buvo įsigytas sifilis , žr. Skirsnius "Pirminis ir antrinis sifilis ir latentinis sifilis"). Jei vaikas yra įtariamas įgimtas sifilis, ji turi būti visiškai patikrinta: KSF tyrimas ląstelių skaičius, baltymų ir VDRL (manoma, patologiniai tyrimai KKM, kurioje: VDRL- teigiami, ląstelės - daugiau nei 5 leukocitai / mm / arba baltymų yra> 40 mg / dL); akių tyrimas, kiti tyrimai, pavyzdžiui, rentgeno ilgieji kaulai, kraujo kūnelių, trombocitų, tyrimas * klausa, jei kliniškai indikuotina. Bet kuris vaikas, kuris yra įtariamas įgimto sifilio arba neurologinių simptomų, turėtų būti dezinfekuojamos su vandeniniu kristalinio penicilino G, 200000-300000 U / kg / per parą / į (50000 U / kg kas 4-6 valandas), skirtas 10 dienų.

** Jei kūdikis turi ne-treponeminį testo titrus, jis yra neigiamas, o infekcijos tikimybė yra maža. Kai kurie ekspertai rekomenduoja skirti benzatino peniciliną G, 50000 vienetų / kg kūno svorio vieną kartą, jei vaikas turi inkubacinį laikotarpį, po to atidžiai serologinė kontrolė.

[16], [17],

Tolesni veiksmai

Visi vaikai su teigiamų serologinių reakcijų sifiliu (ar vaiko motina yra teigiami serologiniai testai sifilio buvo nustatytas iki gimimo), turi būti atidžiai stebimi ir atliekami serologiniai bandymas (ne Treponeminiai tyrimai) kas 2-3 mėnesius, kol bandymų rezultatai nėra taps neigiamas arba nesumažės 4 kartus. Titrai ne Treponeminiai tyrimai turėtų mažėti iki 3 mėnesių amžiaus ir tapo neigiamas 6 mėnesius, jei vaikas nebuvo užkrėstas (teigiami titrai buvo pasyvus perdavimo IgG antikūnų iš motinos rezultatas) ar buvo užsikrėtę, bet gavo tinkamą gydymą (gydymo atsakas gali būti ilgalaikis, jei vaikas gavo gydymą po naujagimio). Jeigu nustatoma, kad titrai išliko stabilus arba padidėjęs nuo 6 iki 12 mėn, vaikas turėtų būti vėl tikrinamas su CSF ir užbaigti visą 10 dienų kursą parenteriniu penicilinui G.

Nerekomenduojama naudoti treponeminių testų, kad įvertintų atsaką į gydymą, nes jei vaikas buvo užsikrėtęs, rezultatai, nepaisant sėkmingo gydymo, gali išlikti teigiami. Pasyvus pernešimas iš motininių antikūnų į treponemą gali būti nustatytas iki 15 mėnesių amžiaus. Jei teigiamas treponeminių testų atsakas nustatomas vaikui, vyresniam nei 18 mėnesių, sifilis yra klasifikuojamas kaip įgimtas. Jei šio amžiaus ne-treponeminiai tyrimai yra neigiami, tolesnis tyrimas ir gydymas nėra būtini. Jei 18 mėnesių ne treponemos testai yra teigiami, vaikas turi būti iš naujo ištirtas ir gydomas dėl įgimto sifilio.

Vaikams, kurių pirminiai sutrikimai yra CSF, kas 6 mėnesius prieš normalizuojant rezultatus reikia atlikti KSF pakartotinį tyrimą. Teigiamo VDRL nustatymas CSF arba CSF nuokrypyje, jei jų negali sukelti kitos ligos, yra vaiko pakartotinio gydymo iš galimo neurosigilio požymiai.

Tolesnis įgyto sifilio gydytų vaikų po naujagimio stebėjimas turėtų būti toks pat, kaip ir naujagimiams.

[18], [19], [20], [21],

Specialios pastabos

Alergija į peniciliną sifilio gydymui

Kūdikiams ir vaikams, kuriems reikia antisyphyllitic gydyti alergija penicilinui ar besivystančios alerginė reakcija, matyt, su išvestinėmis finansinėmis priemonėmis peniciliną, reikia gydyti penicilinu po jautrumą, jei reikia. Kai kuriais atvejais gali būti naudinga kai kuriems pacientams atlikti odos tyrimus (žr. Pacientų, kuriems yra alergija penicilinui, gydymas). Nėra pakankamai įrodymų apie kitų antimikrobinių vaistų, pvz. Ceftriaksono, vartojimą; vartojant ne-penicilino serijos vaistus, būtina atlikti išsamią serologinę kontrolę ir CSF tyrimą.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

ŽIV infekcija ir sifilis

Nėra įrodymų, kad naujagimis su įgimtu sifiliu, kurių motinos yra kartu su ŽIV, reikalauja specialaus sifilio tyrimo, gydymo ar priežiūros, palyginti su visais kitais vaikais.

Efektyvus įgimto sifilio prevencija ir nustatymas priklauso nuo sifilio nustatymo nėščioms moterims, taigi ir nuo įprastos serologinės atrankos pirmosios atsiradimo metu nėštumo metu. Grupėms ir populiacijoms, kurioms yra didelė rizika įgimtai sifiliui, serologinis tyrimas turėtų būti atliktas ir seksualinė istorija registruojama 28 nėštumo savaitę ir gimdymo metu. Be to, norint įvertinti nėščios moters pakartotinės infekcijos tikimybę, reikia gauti informaciją apie seksualinį partnerį. Visos nėščios moterys su sifiliu turėtų būti tiriamos dėl ŽIV infekcijos.

Ji rekomendavo serologinį tyrimą motinos kraujo serume, bet tai nėra įprastas patikrinimas serumo ar kraujo iš virkštelės naujagimio, kaip serologinis tyrimas kūdikiams gali būti neigiamas, jei motina turi mažą titrai ar buvo užsikrėtę nėštumo pabaigoje. Nė vienas vaikas neturėtų būti išleidžiamas iš ligoninės, nebent jo motinos serologiniai tyrimai būtų dokumentuojami bent vieną kartą nėštumo metu.

Vaiko tyrimas ir gydymas per pirmąjį gyvenimo mėnesį.