Įgimtas žarnų nepraeinamumas

Įgimtas žarnyno nepraeinamumas yra būklė, kai sutrinka žarnyno medžiagos patekimas per virškinamąjį traktą.

Straipsnyje išsamiai aprašomos naujagimių žarnyno obstrukcijos priežastys ir mechanizmai, klinikinis vaizdas ir diagnostikos metodai, chirurginis gydymas ir prognozė.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Įvairių žarnyno nepraeinamumo formų dažnis yra 1 iš 2000–20 000 naujagimių.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Priežastys įgimtas žarnų nepraeinamumas

Įgimtos žarnyno nepraeinamumo priežastys yra visa grupė pilvo organų ligų ir apsigimimų:

• žarnyno atrezija arba stenozė,
• žarnyno vamzdelio suspaudimas (žiedinė kasa, enterocistoma),
• žarnyno sienelės deformacijos (Hirschsprungo liga),
• cistinė fibrozė,
• žarnų sukimosi ir fiksacijos pažeidimas (Leddo sindromas, vidurinės žarnos volvulus).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Dauguma žarnų vamzdelių defektų atsiranda ankstyvosiose intrauterininės raidos stadijose (4–10 savaičių) ir yra susiję su žarnyno sienelės, žarnyno spindžio formavimosi, žarnyno augimo ir rotacijos sutrikimu. Nuo 18 iki 20 intrauterininės raidos savaitės vaisius pradeda atlikti rijimo judesius, o nuryti vaisiaus vandenys kaupiasi virš nepraeinamumo vietos, sukeldami žarnyno išsiplėtimą. Užpakalinės kasos dalies vystymosi sutrikimai 5–7 intrauterininės raidos savaitę gali sukelti visišką dvylikapirštės žarnos nepraeinamumą. Genetiškai nulemta kasos cistinė fibrozė sergant cistine fibroze lemia tankaus ir storo mekonijaus susidarymą – klubinės žarnos nepraeinamumo priežastį galinės dalies lygyje. Hiršprungo ligos genezė pagrįsta ganglijų ląstelių migracijos iš nervinių keterų į žarnyno gleivinę uždelstu aktyvumu, dėl kurio susidaro aperistaltinė zona, per kurią žarnyno turinio judėjimas tampa neįmanomas. Kai žarna susisuka, sutrinka kraujo tiekimas į žarnyno sienelę, o tai gali sukelti žarnyno nekrozę ir perforaciją.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomai įgimtas žarnų nepraeinamumas

Po vaiko gimimo klinikinių požymių atsiradimo laikas ir jų sunkumas priklauso ne tiek nuo defekto tipo, kiek nuo obstrukcijos lygio. Įgimta žarnyno obstrukcija turėtų būti laikoma įgimta, jei iš karto po gimimo išsiurbiant iš vaiko skrandžio gaunama daugiau nei 20 ml turinio. Yra du pagrindiniai būdingi simptomai: vėmimas su patologinėmis priemaišomis (tulžimi, krauju, žarnyno turiniu) ir išmatų nebuvimas ilgiau nei 24 valandas po gimimo. Kuo distalinis obstrukcijos lygis, tuo vėliau atsiranda klinikiniai simptomai ir tuo ryškesnis vaiko pilvo išsipūtimas. Smaugimas (žarnos volvulus) sukelia skausmo sindromą, kuriam būdingi nerimo ir verksmo priepuoliai.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Formos

Yra aukštas ir žemas žarnyno nepraeinamumas, padalijimo lygis yra dvylikapirštė žarna.

40–62 % atvejų dvylikapirštės žarnos obstrukcijai būdingos chromosomų ligos ir kombinuoti vystymosi sutrikimai:

• širdies defektai,
• hepatobiliarinės sistemos sutrikimai,
• Dauno sindromas,
• Fanconi anemija

50% vaikų, sergančių plonosios žarnos atrezija, nustatomas intrauterininis žarnyno volvulus, kombinuotos anomalijos pasireiškia 38–55% atvejų, chromosomų aberacijos yra retos.

Įgimta gaubtinės žarnos obstrukcija dažnai derinama su įgimtais širdies defektais (20–24 %), raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais (20 %) bei urogenitalinės sistemos sutrikimais (20 %); chromosomų ligos yra retos.

Sergant mekonijo žarnų nepraeinamumu, kvėpavimo sutrikimai gali pasireikšti iškart po gimimo arba plaučių pažeidimas gali atsirasti vėliau (mišri cistinės fibrozės forma).

Hirschsprungo liga gali būti derinama su centrinės nervų sistemos, raumenų ir kaulų sistemos bei genetinių sindromų defektais.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Ankstyvojo pooperacinio laikotarpio komplikacijos:

• sepsis,
• PON,
• žarnyno kraujavimas,
• žarnyno nepraeinamumas,
• peritonitas.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika įgimtas žarnų nepraeinamumas

Pilvo organų rentgenogramomis (paprastomis ir su kontrastine medžiaga) galima nustatyti skysčių kiekį esant žemai obstrukcijai, „dvigubo burbulo“ simptomą esant dvylikapirštės žarnos obstrukcijai, kalcifikacijas esant mekonijui nepraeinamumui arba priešgimdyminei žarnyno perforacijai. Hiršprungo ligos diagnozė patvirtinama žarnyno biopsija ir irigografija.

Prenatalinė diagnozė

Įgimtą žarnyno nepraeinamumą galima įtarti nuo 16–18 intrauterininės raidos savaitės, išsiplėtus vaisiaus žarnyno ar skrandžio sričiai. Vidutinis plonosios žarnos nepraeinamumo diagnozavimo laikas yra 24–30 savaičių, o tikslumas – 57–89 %. Polihidramnionas pasireiškia anksti ir pasitaiko 85–95 % atvejų, jo atsiradimas susijęs su vaisiaus amniono skysčio panaudojimo mechanizmų pažeidimu. Įgimtas gaubtinės žarnos nepraeinamumas daugeliu atvejų nediagnozuojamas, nes skystis absorbuojamas žarnyno gleivinės, dėl to žarna neišsiplečia. Svarbus kriterijus yra haustros nebuvimas ir pilvo dydžio padidėjimas.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Gydymas įgimtas žarnų nepraeinamumas

Nustačius žarnyno nepraeinamumo požymius, vaiką reikia skubiai perkelti į chirurginę ligoninę. Motinystės ligoninėje įkišamas nazogastrinis vamzdelis skrandžiui dekompresuoti ir užtikrinamas nuolatinis skrandžio turinio evakuavimas. Didelis skysčių netekimas su vėmimu ir patekimu į „trečiąją ertmę“, dažnai lydintis žarnyno nepraeinamumą, greitai sukelia sunkią dehidrataciją, net hipovoleminį šoką. Štai kodėl infuzinė terapija turėtų būti pradėta motinystės ligoninėje, kateterizuojant periferinę veną.

Priešoperacinio pasiruošimo trukmė priklauso nuo įgimto žarnyno nepraeinamumo tipo ir lygio.

Priešoperacinis pasiruošimas

Jei įtariama, kad vaikui yra volvulus, operacija atliekama skubiai. Tokiu atveju priešoperacinis pasiruošimas trunka 0,5–1 valandą, atliekama 10–15 ml/(kg x val.) infuzinė terapija ir koreguojama rūgščių ir šarmų pusiausvyra, skiriami hemostatiniai vaistai, malšinami skausmai [trimeperidinas 0,5 mg/kg doze] ir, jei reikia, atliekama dirbtinė plaučių ventiliacija. Diagnostinės priemonės apima:

• kraujo grupės ir Rh faktorius,
• KOS,
• hemoglobino lygis,
• hematokritas,
• kraujo krešėjimo laikas.

Visiems vaikams, sergantiems žarnyno nepraeinamumu, atliekama centrinės venos kateterizacija, nes pooperaciniu laikotarpiu numatoma ilgalaikė infuzinė terapija.

Esant žemai įgimtai žarnyno nepraeinamumui, operacija nėra tokia skubi. Priešoperacinis pasiruošimas gali trukti 6–24 valandas, o tai leidžia atlikti papildomą vaiko tyrimą, siekiant nustatyti kitų organų vystymosi anomalijas ir visapusiškiau ištaisyti esamus vandens ir elektrolitų apykaitos sutrikimus. Atliekamas nuolatinis skrandžio drenažas ir griežta išskyrų kiekio apskaita. Skiriama infuzinė terapija, skiriami antibiotikai ir hemostatiniai vaistai.

Esant aukštai įgimtai žarnyno nepraeinamumui, operaciją galima atidėti 1–4 dienoms, atliekamas išsamus vaiko ištyrimas ir visų nustatytų gyvybiškai svarbių organų bei vandens ir elektrolitų būklės sutrikimų gydymas. Priešoperacinio pasiruošimo metu atliekamas nuolatinis skrandžio drenažas, maitinimas neįtraukiamas. Infuzinė terapija skiriama 70–90 ml/kg per parą, praėjus 12–24 valandoms po gimimo, galima skirti parenteralinių mitybos vaistų. Atliekama elektrolitų sutrikimų ir hiperbilirubinemijos korekcija, skiriamas antibakterinis ir hemostazinis gydymas.

Įgimtos žarnyno obstrukcijos chirurginis gydymas

Operacijos tikslas – atkurti žarnyno vamzdelio praeinamumą, taip užtikrinant galimybę maitinti vaiką. Operacijos apimtis priklauso nuo žarnyno nepraeinamumo priežasties:

• žarnyno stomos išdėstymas,
• žarnyno dalies rezekcija su anastomozės arba stomos sukūrimu,
• T formos anastomozė,
• ištiesinant posūkį,
• šuntavimo anastomozė,
• Žarnos spindžio atvėrimas ir mekonijaus kamščio ištuštinimas. Intensyvioji terapija pooperaciniu laikotarpiu.

Atliekant minimaliai invazines intervencijas išnešiotiems kūdikiams, nesergantiems gretutinėmis ligomis, ekstubacija gali būti atliekama iškart po operacijos. Daugumai vaikų, sergančių žarnyno nepraeinamumu, 1–5 dienas po operacijos rekomenduojama ilgalaikė dirbtinė plaučių ventiliacija. Šiuo laikotarpiu skausmas malšinamas opioidinių analgetikų [fentanilio 3–7 mcg/(kg xh) dozė, trimeperidino 0,1–0 mg/(kg xh) dozė] infuzija į veną kartu su metamizolo natrio druska 10 mg/kg doze arba paracetamoliu 10 mg/kg doze. Jei įstatytas epidurinis kateteris, galima nuolat infuzuoti vietinius anestetikus į epidurinę ertmę.

Antibakterinis gydymas būtinai apima vaistus, kurie veikia prieš anaerobines bakterijas. Tuo pačiu metu būtina stebėti mikroekologinę būklę, atliekant bent du kartus per savaitę. Kai atsiranda peristaltika, atliekama žarnyno dekontaminacija per burną.

Praėjus 12–24 valandoms po operacijos, skiriami žarnyno peristaltiką stimuliuojantys vaistai: neostigmino metilsulfatas 0,02 mg/kg dozėje.

Visiems vaikams po įgimtos žarnyno nepraeinamumo operacijos parodoma ankstyva (po 12–24 valandų po operacijos) parenterinė mityba.

Visavertis enterinis maitinimas bus įmanomas tik po 7–20 dienų, o kai kuriais atvejais parenteralinio maitinimo poreikis išliks daugelį mėnesių (trumposios žarnos sindromas). Enterinis maitinimas tampa įmanomas, kai maistas praeina per virškinimo traktą. Po dvylikapirštės žarnos obstrukcijos operacijos maitinimas atliekamas tirštais mišiniais (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), kurie skatina greitą skrandžio ir dvylikapirštės žarnos motorikos atkūrimą.

Storosios žarnos rezekcijos arba aukštų žarnyno stomų (trumpos žarnos sindromo) atveju maitinimas atliekamas elementiniais mišiniais (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) kartu su fermentų preparatais (pankreatinu).

Jei po operacijos išsaugomos visos žarnyno dalys (kolostomija, nedidelės žarnyno dalies rezekcija), žindymą galima pradėti nedelsiant.

Visais atvejais skiriami biologiniai preparatai (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Prognozė

Išgyvenamumas po operacijos yra 42–95 %. Kai kuriems vaikams reikalingas pakartotinis chirurginis gydymas (2 stadija). Jei po įgimtos žarnyno nepraeinamumo operacijos išsaugomos visos virškinamojo trakto dalys, prognozė yra palanki. Iškylančios problemos susijusios su mitybos sutrikimais (netinkama mityba, alergija) ir disbakterioze. Atlikus reikšmingas žarnyno rezekcijas, susidaro „trumpos žarnos“ sindromas, kuris sukelia didelių problemų, susijusių su mityba ir sunkia nepakankama mityba. Parenteriniam maitinimui reikalingos kelios ilgalaikės hospitalizacijos, o kartais ir pakartotinės operacijos. Sergant cistine fibroze, prognozė yra nepalanki.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]