Imuninės hemolizinės anemijos patogenezė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Autoimuninė hemolizinė anemija laikoma valstybė "disimmuniteta" rūšis, susijusi su trūkumu liaukoje gautas populiacijų supresorinių ląstelių pažeidimą ląstelių bendradarbiavimo per imuninį atsaką, išvaizda klonas autoaggressive imunocituose (platinimu "nelegalus" klonas imunologinis kompetentingos ląstelių, kurios prarado gebėjimą atpažinti savęs antigenus) , Sumažinti T-limfocitų kiekis kraujyje skaičių lydi dideliu kiekiu B ir neapibrėžtų limfocitai periferiniame kraujyje. Reguliavimo T ląstelių įtakos nebuvimas sukelia padidėjęs ir nekontroliuojamas B ląstelių imuninis atsakas, su kuriuo yra susietas kraujo serume imunoglobulinai pacientų padidėjimą. Aptikimo remiantis tikslinių ląstelių proliferuojančias imunoglobulino klasė paviršiaus rodo auto-agresyvi ligos pobūdį. Atsižvelgiant į autoimunine agresijos dalyvauja, ir kitų mechanizmų trikdymą ląstelių ir humoralinių imuniteto veiksnių įgyvendinimą, kaip liudija padidinti ir sumažinti lymphocytotoxic papildomą veiklą kraujo serume pacientams.
Šilumos erythrocytic antikūnai (maksimaliai aktyvūs esant normaliam kūno temperatūros), daugeliu atvejų pateikti IgG (įskaitant įvairių poklasių IgGl, IgG2, IgG3, IgG4), rečiau IgA. Šalti antikūnai (aktyviausi šalta aplinka - esant 4-18 ° C temperatūrai) nurodo IgM. Dviejų fazių Donat-Landsteiner hemolizinai, kurie atskleidžiami paroksizminėje šalčio hemoglobinūūroje, yra IgG.
Eritrocitų sunaikinimas autoimuninėje hemolizine anemija pasireiškia blužne, blužnyje ir kepenyse vienu metu. Be to, periferinio kraujo B limfocitai, ypač blužnis, gali sąveikauti su savo raudonaisiais kraujo kūneliais. Šie limfocitai atlieka senstančių eritrocitų, kurių vidutinis gyvavimo laikotarpis absorbuoja maksimalų antikūnų skaičių, žudikas.
Aprašyta trijų pagrindinių hemolizės mechanizmas autoimuninės hemolitinės anemijos: fagocitozei monocituose, makrofagų, eritrocitai padengtas antikūno ir / arba papildyti; eritrocitų lizė, padengta IgG, monocitu-makrofagais; komplemento lydimas.
Kad išsivystytų eritrocitų, absorbuojančių IgG, hemolizę, būtina aptikti blužnies makrofagus su ląstelėmis, padengtomis antikūnais. Ląstelių sunaikinimo greitis priklauso nuo antikūnų skaičiaus ląstelių paviršiuje. IgM antikūnai sukelia eritrocitų membranų struktūrinę pakenkimą, aktyvuoja C komponento komplementą; Be to, jie sukelia eritrocitų agliutinaciją.
[