Imūno hemolizinės anemijos tipai

Priklausomai nuo antikūno pobūdžio yra izoliuotas 4 atlikimo variantas imuninę hemolitinės anemijos: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (haptenu) autoimuninės reakcijos.

Izoimuninė hemolizinė anemija

Yra buvę atvejų, esantys antigeninio nesuderinamumo genais motinos ir vaisiaus (hemolizinės ligos naujagimio), arba liečiasi su nesuderinamus grupės antigenais raudonųjų kraujo ląstelių (nesuderinama kraujo perpylimo), kurios sukelia donoro kraujo serumo eritrocitai reakcijos gavėjui.

Hemolizinė liga naujagimio dažniausiai susijęs su kraujo nesuderinamumo tarp motinos ir vaisiaus-RHD antigeno, mažiau antigenai A B O, dar mažiau antigenų C, C, Kell ir kt. Antikūnai, kurie prasiskverbia į placentą, fiksuojami vaisiaus eritrocitams, o po to pašalinami makrofagais. Ląstelės viduje hemolizė plėtoja netiesioginio bilirubino susidarymo, toksiška CNS kompensacines erythroblastosis, formavimosi židinių ekstrameduline kraujodaros.

Motinos imunizacija atsiranda dėl kraujavimo iš motinos į vaisius, kurio tūris yra 0,25 ml ir daugiau, ne mažiau kaip 15% pirmųjų Rh negatyvių motinų gimimų. Naujagimių hemolizinės ligos dažnis padidėja, kai gimdos gripas ir placentos patologija. Pakartotinas pristatymas, ypač su trumpu intervalu tarp imunizuojant ir po nėštumo, abortų ir ankstesnę laiko gana dideli (10-14 savaičių) padidinti sensibilizacijos tikimybė, todėl plėtrą hemolizinė liga. Apsauginis efektas prieš Rh konfliktą yra susijęs su motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumu ABO sistemoje, nes vaisiaus ląstelės sunaikina motinos antikūnus prieš A ir B antigenus.

Priemonės prevencijos rezus sensibilizacijos reiškia determinacijos antirhesus antikūnus Įjautrintoms moterų nėštumo eigai dėl 20-ojo, 28-ojo ir 36-ojo savaites ir gimdymo metu. Tai būtina norint spręsti antirezinių imunoglobulinų profilaktinio profilio - anti-D IgG - po gimdymo. Tais atvejais, kai vaisiaus vaisiaus (antikūnų titras didesnis nei 1: 8 netiesioginėje Kumbso testas) rizika rodo amniocentezę ryžtingai bilirubino ir vėliau pasirinkimas taktika. Efektyvus yra moteriško jautrumo anti-D IgG įvedimas 28-36 d. Nėštumo savaitę.

Labiausiai perspektyvus yra profilaktinis anti-D IgG vartojimas 200-500 mcg dozėje pirmąsias 36-72 h po gimdymo. Šiuo atveju specifinių antikūnų susidarymo slopinimas pasireiškia pakartotinai nėštumo metu, naujagimių hemolizinės ligos dažnio sumažėjimas daugiau kaip 10 %. Imunoglobulino įvedimo indikacija - Rh-neigiamo primipara motinos Rh pozityvio vaiko gimimas, suderinamas su motinos kraujo sistema AB0.

Užkrečiama hemolizinė anemija

Tai sukelia transplacentinis antikūnų perdavimas iš motinų, sergančių autoimunine hemolizine anemija; antikūnai yra nukreipti prieš bendrą motinos ir vaiko eritrocitų antigeną. Transimuninei hemolizinei anemijai naujagimiams reikia sistemingo gydymo, atsižvelgiant į 28 dienų motininių antikūnų (IgG) pusinės eliminacijos periodą. Gliukokortikoidų vartojimas nerodomas.

Heteroimuninė hemolizinė anemija

Jis susijęs su medicininės, virusinės, bakterinės kilmės hapteno eritrocitų paviršiaus fiksavimu. Eritrocitų yra atsitiktinis taikinio ląstelei, prie kurios haptenas-antikūnų reakcija (organizmas gamina antikūnus prieš "užsienio" antigenų). 20% imuninės hemolizės atvejų gali atsirasti vaistų vaidmuo. Keletas narkotikų, tokių kaip penicilino ir cefalosporino, yra pritvirtintas prie eritrocitų membraną, tokiu būdu pakeičiant savo antigeninių savybių, kuris veda į antikūnų, nukreiptų prieš eritrocitų-kompleksas gamybai vaisto,. Kiti vaistai, pavyzdžiui, fenacetinas, sulfonamidų, tetraciklinų, Pask, izoniazido, hidrochlorotiazido, chinino ir chinidino, kad sudarytų trijų komponentų imuninės kompleksų (Fab fragmentas IgG - narkotikų - eritrocitų membranos baltymo), sukeliantis eritrocitų sunaikinimo. Antikūnas, ir vaistas forma imuninės kompleksų, kurie jungiasi su baltymais nonspecifically eritrocitų membranų ir aktyvuoja komplementą. Antikūnas yra nukreiptas tiek prieš vaistą, tiek prieš membraną. Alfa-metildopa, levodopos, prokainamido, ibuprofenas, diklofenakas, tioridizin ir interferono priežastis formavimas antikūnų, nukreiptų prieš eritrocitus membranos baltymų, o ne prieš narkotikų. Buvo nustatyta, kad teigiamas tiesioginis Kumbso mėginys yra stebimas 10-20% pacientų, gaunančių alfa-metildopą, bet hemolizės pasireiškia tik tada, 2-5%. Cefalotinas sukelia nespecifinis rišimosi plazmos baltymais (įskaitant IgG, papildyti baltymų, transferino, albuminas, ir fibrinogeno) su eritrocitų membraną. Kumbso testas yra teigiamas, tačiau hemolizė yra reta.

Hiperoimuninė hemolizinė anemija klinikoje yra panaši į autoimuninę hemolizinę anemiją su nebaigtais terminiais agliutininais. Prognozė yra palanki, terapinis poveikis pasiekiamas šalinant hapteną, pavyzdžiui, anuliuojant vaistą, pašalinant infekciją. Gliukokortikoidų naudojimas yra įmanomas dėl anemijos sunkumo. Hemotransfuzijos terapija nėra nurodyta dėl izoimmunizacijos sunkumo.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Su šiuo šio paciento organizmo hemolizinės anemijos variantu susidaro antikūnai, nukreipti prieš jų nepakeistą eritrocitų antigenus. Yra bet kokio amžiaus.

Priklausomai nuo ląstelių antikūnų izoliuotų autoimuninės hemolitinės anemijos su antikūnų prie antigeno erythrokaryocytes kaulų čiulpų ir autoimuninės hemolitinės anemijos antikūnų prieš periferinio kraujo eritrocitų antigeno orientacijos.

Autoimuninės hemolitinės anemijos pridedamą pagrindinis patologinis procesas - limfoproliferacinių sutrikimų (lėtinės limfocitinės leukemijos, limfomos), sisteminė jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, antifosfolipidinis sindromas) arba imuniteto yra laikomas antrinio arba simptominė. Jei autoimuninė hemolizinė anemija priežastis negali būti nustatyta, pasakyti apie idiopatinės autoimuninės hemolizinės anemijos.

Autoimuninės hemolitinės anemijos yra klasifikuojami pagal tarpininkaujant jų autoantikūnus charakteristikas: temperatūra, kurioje antikūnai reaguoja su eritrocitų ir jų gebėjimą indukuoti eritrocitai ir hemolizės. Termiškai vadinamas antikūnais, kurie jungia eritrocitus 36 ° C temperatūroje, šalta - reaguoja su eritrocitais ne aukštesnėje kaip 26 ° C temperatūroje. Antikūnai, jungiami prie eritrocitų šaltuoju ir sukelia hemolizę šiluma, vadinami dvifaziais. Jei antikūnai sugeba serumas neagliutinuoja raudonųjų kraujo kūnelių tik jie vadinami agliutininų (komplektinė arba nekomplektinė), jei jie įjungti papildyti ir sukelti intravaskulinė hemolizę, tada mes kalbame apie hemolizino.

Remiantis nurodytais požymiais išskiriami tokie autoimuninės hemolizinės anemijos tipai:

• su nebaigtais terminiais aglutininais;
• paroksizminis šaltas hemoglobinurija (autoimuninė hemolizinė anemija su Donat-Landsteiner dvifaziu hemolizinu);
• su visiškai šaltais agliutininais.

Kartais, terminiai agliutininai gali būti užpildyti ir priklausyti IgM klasei. Yra taip pat aprašytos yra atvejų, kartu su autoimuninės hemolitinės anemijos šilumos ir šalčio antikūnų, ypač po infekcinės mononukleozės, kaip Epstein-Barr viruso aktyvuoja didelį baseinas B limfocitų, kurios gamina platų antikūnų.

Pagal etiologijos autoimuninės hemolitinės anemijos, idiopatinės arba gali būti antrinė infekcijų, imunodeficito sindromų, autoimuninių ligų, limfinio sindromų [lėtinė limfocitinė leukemija (CLL), limfomos], auglių, poveikio narkotikų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]