Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Nepilnamečių polifibromatozė Rayne's pirštų: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Reino pirštų jaunatvinės polifibromatozės priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Manoma, kad dermatozė paveldima autosominiu dominantiniu būdu.
Jaunatvinės Rayne pirštų polifibromatozės simptomai. Dermatozė pasireiškia nuo gimimo arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, kai pirštų ir kojų pirštų tarpfalanginėse srityse susidaro fibroziniai mazginiai dariniai. Fibroziniai dariniai (navikai) yra apvalūs, retai pusrutulio formos, rausvi, kūno spalvos arba normalios odos spalvos, pavieniai arba daugybiniai, įvairaus dydžio. Navikai turi blizgantį paviršių, tankią konsistenciją ir palpuojant neskausmingi. Jaunatvinė Rayne pirštų polifibromatozė gali sukelti rankų ir kojų pirštų deformacijas ir kontraktūras. Aprašyti jaunatvinės pirštų polifibromatozės ir kitų paveldimų dermatozių derinio atvejai.
Histopatologija. Dermoje ir poodiniame audinyje yra mazgelinių darinių, sudarytų iš fibroplastinių ląstelių ir daugybės kolageno skaidulų. Miofibroblastų citoplazmoje nustatomi pavieniai arba keli maži apvalūs intarpai.
Jaunatvinės pirštų polifibromatozės gydymas Rayne'o metodu. Rekomenduojama chirurginė ekscizija, kortikosteroidų tepalai po sandariu tvarsčiu. Procesui progresuojant, veiksmingas geriamasis neotigazonas.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?