Kas sukelia amiloidozę?

Priklausomai nuo priežasties ir patogenezės ypatybių, skiriama idiopatinė (pirminė), įgyta (antrinė), paveldima (genetinė), lokali amiloidozė, amiloidozė sergant mieloma ir APUD amiloidozė. Dažniausiai pasireiškia antrinė amiloidozė, kuri savo kilme artima nespecifinėms (ypač imuninėms) reakcijoms. Ji vystosi sergant reumatoidiniu artritu, ankiloziniu spondilitu, tuberkulioze, lėtiniu osteomielitu, bronchektaze, rečiau – limfogranulomatoze, inkstų, plaučių ir kitų organų navikais, sifiliu, nespecifiniu opiniu kolitu, Krono ir Whipple ligomis, poūmiu infekciniu endokarditu, psoriaze ir kt. Paveldima amiloidozė mūsų šalyje dažniausiai siejama su periodine liga, kuri perduodama autosominiu dominantiniu tipu. Sergant šia liga, amiloidozė gali būti vienintelė jos apraiška. Kitos paveldimos amiloidozės formos yra retesnės. Visų pirma, išskiriama portugalinė neuropatinė amiloidozė, kuriai būdinga periferinė polineuropatija, žarnyno disfunkcija, kartais intrakardinio laidumo pokyčiai, impotencija. Amiloido sankaupų randama daugelyje organų, daugiausia mažų kraujagyslių ir nervų sienelėse. Panašus šeiminės amiloidozės variantas aprašytas Japonijoje, Šveicarijoje ir Vokietijoje. Suomiškas variantas yra amiloidozė su ragenos atrofija ir kaukolės neuropatija. Taip pat žinoma paveldima kardiopatinė amiloidozė (daniškasis tipas), nefropatinė amiloidozė su kurtumu, karščiavimu ir dilgėline. Skirtingai nuo antrinės ir paveldimos amiloidozės, pirminės amiloidozės atveju neįmanoma nustatyti ligos priežasties ar paveldimo pobūdžio. Kalbant apie amiloido struktūrą ir vidaus organų pažeidimo pobūdį, mielomos ligos amiloidozė yra artima pirminei amiloidozei, kuri išskiriama į atskirą grupę. Pastaruoju metu atkreipiamas dėmesys į amiloidozės vystymąsi senatvėje (ypač vyresniems nei 70–80 metų žmonėms), kai pažeidžiamos smegenys, aorta, širdis ir kasa. Aprašytos naujos amiloidozės formos, ypač amiloidozė pacientams, kuriems atliekama lėtinė hemodializė, kuriai būdinga destruktyvi artropatija, riešo kanalo sindromas ir kaulų defektai. Amiloidozės ir aterosklerozės ryšio pobūdis dar nėra išaiškintas, nors yra požymių, kad ateromatoziniai pokyčiai gali skatinti amiloido kaupimąsi.

APUD amiloidozė yra ypatingas vietinės endokrininės amiloidozės tipas, kai pagrindinis amiloido fibrilės komponentas susidaro iš APUD sistemos ląstelių (apudocitų) gyvybinės veiklos produktų. Ši liga dažnai išsivysto su apudomas – navikais iš APUD ląstelių. APUD amiloidozei priskiriama skydliaukės stromos amiloidozė sergant meduliniu vėžiu, kasos salelių amiloidozė, prieskydinių liaukų amiloidozė sergant adenoma, hipofizės amiloidozė, taip pat izoliuota senatvinė prieširdžių amiloidozė.

Neseniai buvo pasiūlyta amiloidozę suskirstyti pagal amiloidinių fibrilų biocheminę sudėtį.

• AA-amiloidas yra labiausiai paplitęs amiloidinis baltymas, kurio serumo analogas yra SAA baltymas. Šio tipo amiloidinis baltymas randamas antrinės amiloidozės ir periodinės amiloidozės metu. Jo serumo pirmtakas (SAA) yra baltymas, esantis kraujo serume esant ūminiam uždegimui, navikams, nėštumui, reumatinėms ligoms ir kitoms būklėms. Nustatyta, kad SAA baltymą sintetina hepatocitai, o jo sintezę inicijuoja interleukinas 1.
• AF amiloidas aptinkamas sergant paveldimomis amiloidinės polineuropatijos formomis. Tikėtina, kad AF serumo pirmtakas yra viena iš normalaus prealbumino polimorfinių formų. AL amiloidą sudaro Ig ir Ig lengvųjų grandinių fragmentai.
• Devintajame dešimtmetyje pacientams, kuriems atliekama ilgalaikė hemodializė, dažnai pradėtas nustatyti riešo kanalo sindromas, kurį sukelia amiloido nusėdimas sinovinėje membranoje (AN-amiloidas). β2 mikroglobulinas yra šio tipo amiloidinio baltymo serumo pirmtakas.
• AS amiloidas stebimas kliniškai heterogeninėje pagyvenusių pacientų grupėje. Šio tipo amiloidinio baltymo serumo pirmtakas yra prealbuminas.