Kas sukelia amiloidozę?

Priklausomai nuo priežasties ir patogenezę izoliuota funkcijos idiopatine (pirminis), įgytas (antrinis), paveldėjo (genetinis) vietos amiloidozės, amiloidozei daugybine mieloma ir apud-amiloidoze. Dažniausiai pasireiškia antrinė amiloidozė, kuri pagal kilmę artėja prie nespecifinių (ypač imuninių) reakcijų. Tai pasitaikytų, reumatoidinio artrito, ankilozinio spondilito, tuberkuliozė, lėtinio osteomielito, bronchektazės, kartais su chlamidijos, auglių inkstų, plaučių ir kitų organų, sifilio, opinis kolitas, Krono liga ir Whipple, subakutinio bakterinis endokarditas, psoriazė ir kt. Paveldima amiloidozės mūsų šalyje paprastai yra susijęs su periodine liga, kurią perduoda autosominis dominuojantis tipas. Šioje ligoje amiloidozė gali būti vienintelis pasireiškimas. Mažiau paplitusios yra kitos paveldimos amiloidozės formos. Ypač, izoliuotos Portugalijos neuropatinio amiloidoze, besiskiriantis tuo, periferinė polineuropatiją, sutrikimams žarnyno funkcijos, kartais keičiasi intrakardialiniam laidumo impotenciją. Amiloido indėliai yra daugelyje organų, daugiausia mažų indų ir nervų sienose. Panašus šeimos amiloidozės variantas yra aprašytas Japonijoje, Šveicarijoje, Vokietijoje. Suomijos variantas yra amiloidozė su ragenos atrofija ir kaukolės neuropatija. Žinomas kaip paveldimas amiloidozei kardiopatichesky (danų tipo), nefropatichesky amiloidoze, kurtumas, karščiavimas ir dilgėlinė. Skirtingai nuo antrinės ir paveldimos amiloidoze su pirminės amiloidoze arba nustatyti paveldimas pobūdžio ligos priežastis yra neįmanoma. Pagal struktūrą ir pobūdį amiloido pakitimų vidaus organų pirminei amiloidozės glaudžiai amiloidoze su daugybine mieloma, kuris buvo išskirtas iš atskirą grupę. Neseniai atkreipti dėmesį į amiloidoze plėtros senatvėje (ypač žmonėms, vyresniems nei 70-80 metų), kai paveiktos smegenų, aortos, širdies ir kasos. Apibūdinti naujus amiloidozės formas, ypač amiloidozei apie pacientų, lėtinės hemodializės, pasižyminčias destrukcinio artropatijos, riešo kanalo sindromo ir kaulų defektų. Iš tarp amiloidoze ir aterosklerozės santykių pobūdis dar nebuvo išaiškinta, nors yra požymių, kad ateromatinių pokyčiai gali prisidėti prie amiloido nusėdimo.

Apud-amiloidozė - specialios rūšies vietos formų endokrininės amiloidoze, kurioje pagrindinis komponentas amiloido plaušelių, gautų iš ląstelių gamybos atliekos apud-sistemos (apudocytes) formavimas. Ši liga dažnai vystosi su apodomomis, navikomis iš APUD ląstelių. Pagal apud-amiloidozės amiloidoze apima skydliaukės liaukos medulinės karcinomos, kasos salelių, amiloidozės paratiroidinis liaukos adenoma, hipofizės ir izoliuotos prieširdžių senatvinės amiloidoze stromą.

Neseniai siūloma suskaidyti amiloidozę pagal amiloidinių fibrilių biocheminę sudėtį.

• AA-amiloidas yra dažniausiai pasitaikantis amiloidinis baltymas, kurio analogas serume yra SAA baltymas. Šio tipo amiloido baltymų yra antrinio amiloidozės ir amiloidozės su periodine liga. Jo serumo prekursorius (SAA) yra baltymas, kurio serume yra ūminis uždegimas, navikai, nėštumas, reumatinės ligos ir kitos sąlygos. Parodyta, kad SAA baltymas sintezuojamas hepatocitais, jo sintezės iniciatorius yra interleukinas 1.
• AF-amiloidas aptinkamas paveldimose amyloid polyneuropathy formose. Tikėtina, kad serumo AF pirmtakas yra viena iš polimorfinių įprasto prealbumino formų. AL-amiloidas susideda iš Ig ir Ig lengvųjų grandžių fragmentų.
• 80-tieji metai, kai ilgą laiką buvo hemodializuojami pacientai, dažnai aptiko riešo kanalo sindromą, kurį sukėlė amiloido nusėdimas sinoviume (AN-amiloidas). Beta ₂ -microglobulin - A serumas pirmtako amiloidinio baltymo, sudaryto iš šio tipo.
• AS-amiloidas stebimas kliniškai nevienalytėje vyresnio amžiaus pacientų grupėje. Šio tipo amiloidinio baltymo serumo pirmtakas yra prealbuminas.