Kepenų encefalopatija - diagnozė

Klinikinėje praktikoje svarbu atskirti kepenų encefalopatiją, išsivystančią sergant ūminėmis ir lėtinėmis kepenų ligomis. Apskritai simptomai yra panašūs, tačiau esant ūminiams kepenų pažeidimams, visos kepenų encefalopatijos apraiškos progresuoja daug greičiau nei sergant lėtinėmis.

Dažniausiai reikia diferencijuoti hepatinę encefalopatiją ir hepatinę komą nuo smegenų kraujagyslių sutrikimų, ureminių, chloropeninių, alkoholinių ir kitų komų. Paprastai didelių diferencinės diagnostikos sunkumų nebūna, nes pacientams, sergantiems hepatine encefalopatija, paprastai pasireiškia gelta, kepenų kvapas iš burnos, atitinkami kepenų ligų požymiai, toksinis hepatotropinis poveikis. Taip pat būtina atsižvelgti į laboratorinių tyrimų rezultatus.

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, laikantis dietos be druskos, vartojant diuretikus ir taikant pilvo paracentezę, gali išsivystyti hiponatremija. Ją lydi apatija, galvos skausmas, pykinimas ir arterinė hipotenzija. Diagnozė patvirtinama nustatant mažą natrio kiekį ir padidėjusią šlapalo koncentraciją kraujo serume. Ši būklė gali būti derinama su gresiančia kepenų koma.

Ūminis alkoholio perteklius yra ypač sunkiai diagnostinė problema, nes jis gali būti derinamas su hepatine encefalopatija. Daugelį alkoholizmui būdingų sindromų gali sukelti portosisteminė encefalopatija. Alkoholinis delyras (delirium tremens) skiriasi nuo hepatinės encefalopatijos užsitęsusiu motoriniu sujaudinimu, padidėjusiu autonominės nervų sistemos aktyvumu, nemiga, bauginančiomis haliucinacijomis ir smulkesniu bei greitesniu tremoru. Pacientams pasireiškia veido hiperemija, sujaudinimas, paviršutiniški ir formalūs atsakymai į klausimus. Tremoras, kuris išnyksta ramybės būsenoje, aktyvumo laikotarpiu tampa šiurkštus ir nereguliarus. Dažnai stebima sunki anoreksija, dažnai lydima vėmimo ir vėmimo.

Portosisteminė encefalopatija pacientams, sergantiems alkoholizmu, turi tuos pačius būdingus požymius kaip ir kitiems pacientams, tačiau jiems retai pasireiškia raumenų rigidiškumas, hiperrefleksija, pėdų klonusas dėl kartu esančio periferinio neurito. Diferencinei diagnozei naudojami EEG duomenys ir klinikinių požymių dinamika vartojant baltymų neturinčią dietą, laktozę ir neomiciną.

Wernicke encefalopatija dažnai pasireiškia kartu su sunkia nepakankama mityba ir alkoholizmu.

Hepatolentikulinė degeneracija (Vilsono liga) pasireiškia jauniems pacientams. Liga dažnai turi šeimyninį pobūdį. Sergant šia patologija, simptomų sunkumas nesikeičia, choreoatetoidinė hiperkinezė yra būdingesnė nei „plazdantis“ tremoras, aplink rageną nustatomas Kayser-Fleischer žiedas ir, kaip taisyklė, galima nustatyti vario apykaitos sutrikimą.

Latentinės funkcinės psichozės – depresija ar paranoja – dažnai pasireiškia gresiančios kepenų komos fone. Išsivystančių psichikos sutrikimų pobūdis priklauso nuo ankstesnių asmenybės bruožų ir yra susijęs su jų būdingų bruožų sustiprėjimu. Tokių pacientų sunkių psichikos sutrikimų sunkumas dažnai lemia jų hospitalizavimą psichiatrijos ligoninėje. Lėtiniai psichikos sutrikimai gali nebūti susiję su kepenų funkcijos sutrikimu pacientams, kuriems diagnozuota kepenų liga. Siekiant įrodyti lėtinės kepenų encefalopatijos buvimą, atliekami diagnostiniai tyrimai: flebografija arba KT su intraveniniu rentgenokontrastinės medžiagos įvedimu, kuris leidžia nustatyti ryškią kolateralinę kraujotaką. Gali būti naudingas klinikinių simptomų ir EEG pokyčių įvertinimas, padidėjus ar sumažėjus baltymų kiekiui maiste.

Laboratoriniai duomenys

• Bendras kraujo tyrimas: neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ESR, anemija ir trombocitopenija (ypač ryškiai pasireiškia hemoraginio sindromo išsivystymu).
• Bendras šlapimo tyrimas: nustatoma proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, bilirubinas, urobilinas.
• Kraujo biochemija: hiperbilirubinemija (ūminės kepenų encefalopatijos atveju bilirubino kiekis kraujyje gali viršyti normą 5 ar daugiau kartų, kai kuriais atvejais siekiant 300 μmol/l ar daugiau); staigus aminotransferazių, ypač alanino, organų specifinių fermentų (ornitolkarbamoiltransferazės, arginazės, fruktozės-1-fosfato aldolazės) aktyvumo padidėjimas; pseudocholinesterazės aktyvumo sumažėjimas; hipoalbuminemija; γ-globulinų kiekio padidėjimas; hipoprotrombinemija; hipocholesterolemija (cholesterolio kiekio sumažėjimas žemiau 2,6 mmol/l laikomas kritinės kepenų funkcijos sutrikimo rodikliu); sublimato mėginio sumažėjimas iki 1,4–1,2 ml; amoniako kiekio padidėjimas (esant encefalopatijai kepenų cirozės fone ir rečiau ūminio kepenų pažeidimo atveju); kreatinino kiekio padidėjimas; sumažėjęs šlapalo kiekis (tačiau kartu esant inkstų nepakankamumui – padidėjimas); polinkis į hipoglikemiją; didelis tulžies rūgščių kiekis; hipokalemija; hiponatremija. Galutinėje kepenų encefalopatijos stadijoje gali išsivystyti bilirubino ir fermentų disociacija, t. y. padidėti bendrojo bilirubino kiekis ir sumažėti anksčiau padidėjęs aminotransferazių ir kepenų specifinių fermentų kiekis.

Smegenų skysčio tyrimas

Smegenų skysčio slėgis normalus, jo skaidrumas nesutrikęs. Pacientams, sergantiems kepenų koma, galima nustatyti padidėjusią baltymų koncentraciją, tačiau ląstelių skaičius nepakinta. Kai kuriais atvejais stebimas padidėjęs glutamo rūgšties ir glutamino kiekis.

Elektroencefalografija

Sergant kepenų encefalopatija, elektroencefalogramoje (EEG) matomas abipusiai sinchroninis įprasto a-ritmo, kurio dažnis yra 8–13 per sekundę, dažnio sumažėjimas ir amplitudės padidėjimas, palyginti su 5-uoju ritmu, kurio dažnis yra mažesnis nei 4 per sekundę. Šiuos duomenis tiksliausiai galima įvertinti naudojant dažnio analizę. Dirgikliai, sukeliantys aktyvacijos reakciją, pavyzdžiui, akių atmerkimą, pagrindinio ritmo neveikia. Pokyčiai atsiranda kaktinėje ir parietalinėje srityse ir plinta į pakaušio sritis.

Šis metodas padeda diagnozuoti kepenų encefalopatiją ir įvertinti gydymo rezultatus.

Sergant ilgalaike lėtine kepenų liga, kai neuronai pažeidžiami negrįžtamai, EEG virpesiai gali būti lėti arba greiti ir suplokštėję (vadinamasis plokščiasis EEG). Tokie pokyčiai gali tapti „fiksuoti“ ir neišnykti laikantis dietos.

EEG pokyčiai aptinkami labai anksti, dar prieš prasidedant psichikos ar biocheminiams sutrikimams. Jie yra nespecifiniai ir gali būti aptinkami ir esant tokioms būklėms kaip uremija, hiperkapnija, vitamino B12 trūkumas ar hipoglikemija. Pacientams, sergantiems kepenų ligomis ir esant skaidriai sąmonei, tokių EEG pokyčių buvimas yra patikimas diagnostinis požymis.

Išprovokuotų potencialų metodas

Sukeltieji potencialai yra elektriniai potencialai, gaunami stimuliuojant žievės ir poodinius neuronus regos ar klausos dirgikliais arba stimuliuojant somatosensorinius nervus. Šis metodas leidžia įvertinti aferentinių takų laidumą ir funkcinę būklę tarp stimuliuojamų periferinių nervų galūnių audiniuose ir smegenų žievėje. Pacientams, sergantiems kliniškai akivaizdžia arba subklinikine encefalopatija, nustatomi smegenų kamieno klausos sukeltų potencialų (ABE), regos (VEP) ir somatosensorinių (SSEP) sukeltų potencialų pokyčiai. Tačiau jie turi daugiau tyrimų nei klinikinės reikšmės. Kadangi šių metodų jautrumas kiekviename tyrime skiriasi, VEP ir ABE užima nedidelę vietą subklinikinės encefalopatijos apibrėžime, ypač lyginant su psichometriniais testais. SSEP reikšmė reikalauja tolesnių tyrimų.

Šiuo metu tiriamas naujas endogeninių potencialų, susijusių su reakcija į įvykį, registravimo metodas. Tam reikalinga sąveika su pacientu, todėl tokio tyrimo taikymas apsiriboja ankstyvosiomis encefalopatijos stadijomis. Gali paaiškėti, kad tokie vizualiniai P-300 sukelti potencialai yra jautresni nustatant subklinikinę hepatinę encefalopatiją pacientams, sergantiems kepenų ciroze, nei psichometriniai testai.

Smegenų skenavimas

Kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (atitinkamai KT ir MRT) gali aptikti atrofinius smegenų pokyčius net pacientams, sergantiems gerai kompensuota kepenų ciroze. Šie pokyčiai atsiranda dėl sunkios kepenų funkcijos sutrikimo. Atrofija ypač ryški pacientams, sergantiems ilgalaike persistuojančia lėtine encefalopatija, ir ją apsunkina alkoholizmas. KT gali kiekybiškai įvertinti smegenų edemos ir žievės atrofijos sunkumą, įskaitant pacientus, sergančius subklinikine portosistemine encefalopatija. Padidėjęs bazinių ganglijų signalas T1 svertiniuose vaizduose pacientams, sergantiems kepenų ciroze, matyt, nesusijęs su encefalopatija, bet koreliuoja su serumo bilirubino ir mangano koncentracija kraujyje.

Morfologinis tyrimas

Makroskopiškai smegenys gali nepakisti, tačiau maždaug puse atvejų nustatoma smegenų edema. Tai ypač būdinga jauniems pacientams, kurie mirė po užsitęsusios gilios komos.

Mikroskopinis kepenų ciroze sergančių pacientų, mirusių nuo kepenų komos, tyrimas atskleidžia būdingesnius astrocitų, o ne neuronų, pokyčius. Pastebima astrocitų proliferacija su padidėjusiais branduoliais, išsikišusiais branduolėliais, chromatino marginalizacija ir glikogeno kaupimusi. Tokie pokyčiai būdingi 2 tipo astrocitozei, pasireiškiančiai sergant Alzheimerio liga. Jie daugiausia randami smegenų žievėje ir pamatiniuose ganglijose ir yra susiję su hiperamonemija. Neuronų pažeidimas yra minimalus. Tikėtina, kad ankstyvosiose stadijose astrocitų pokyčiai yra grįžtami.

Ilgai ligos eigoje struktūriniai pokyčiai gali tapti negrįžtami, o gydymas neefektyvus, išsivysto lėtinė hepatocerebrinė degeneracija. Be astrocitų pokyčių, stebimas smegenų žievės retėjimas, sumažėja neuronų skaičius žievėje, pamatiniuose ganglijose ir smegenėlėse.

Piramidinių trakto skaidulų demielinizaciją lydi spazminės paraplegijos išsivystymas.

Eksperimentinė kepenų koma

Esant ūminiam kepenų nepakankamumui, padidėja kraujo ir smegenų barjero pralaidumas, specifiškai pažeidžiant jo transporto sistemas. Tačiau žiurkėms, kurioms dėl galaktozamino sukelto kepenų nepakankamumo yra prekomatozė, bendro barjero pralaidumo padidėjimo nėra. Tai susiję su akivaizdžiais sunkumais kuriant panašios būklės modelį gyvūnams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]