Kepenų encefalopatija: diagnozė

Klinikinėje praktikoje svarbu atskirti kepenų encefalopatiją, kuri pasireiškia ūminėmis ir lėtinėmis kepenų ligomis. Apskritai simptomai yra panašūs, tačiau dėl ūminio kepenų pažeidimo visi kepenų encefalopatijos požymiai vystosi daug greičiau nei lėtinės.

Dažniausiai jis yra būtina atskirti kepenų encefalopatija ir kepenų koma nuo smegenų kraujotakos sutrikimų, ureminis, hloropenicheskoy, alkoholio ir kitų com. Paprastai dideli diferencinės diagnostikos sunkumai kyla, kaip pacientams, kurių kepenų encefalopatijos, kaip taisyklė, yra gelta, kepenų kvapas, rekomendacijos iš kepenų liga, toksinio poveikio hepatotropic istorijoje. Taip pat būtina atsižvelgti į laboratorinių tyrimų rezultatus.

Naudojant dietos be druskų, diuretikų ir pilvo paracentės, pacientams, sergantiems ciroze, gali išsivystyti hiponatremija. Tuo pat metu yra apatija, galvos skausmas, pykinimas, arterinė hipotenzija. Diagnozė patvirtinama, kai nustatomas mažas natrio kiekis serume ir padidėja karbamido koncentracija. Tokia būklė gali būti derinama su artėjančia kepenų koma.

Ūminis alkoholinis kurtosis yra ypač sudėtinga diagnostikos problema, nes ji gali būti susijusi su kepenų encefalopatija. Daugelis alkoholizmo savybes gali sukelti uosto sisteminė encefalopatija. Baltoji karštligė (dellirium karštligė) kepenų encefalopatija skiriasi nuo ilgo variklio žadinimo, padidėjęs vegetacinės nervų sistemos, nemiga, haliucinacijos veikla ir bauginantis mažesnių ir greičiau drebulys. Pacientams pastebima hiperemija, sujaudinimas, paviršutiniški ir formalūs atsakymai į klausimus. Drebulys nyksta poilsio metu, tampa grubus ir nereguliarus per veiklos laikotarpius. Dažnai pasitaiko ryškios anoreksijos, dažnai lydi pakvietimu vemti ir vemti.

Portosystemic encefalopatija pacientams, sergantiems alkoholizmu turi tuos pačius bruožus kaip ir kitiems pacientams, tačiau jie retai raumenų rigidiškumas, hiperrefleksija, Raumenų sutrumpinimas sustabdyti dėl kartu periferinis neuritas. Atliekant diferencinę diagnozę, naudojant EEG duomenis dinamika klinikinių požymių, kai naudojant baltymų nemokamą dietos, laktulozė ir neomicinas.

Encefalopatija "Wernicke" dažnai pasireiškia sergant nepakankama mityba ir alkoholizmu.

Jaunesniems pacientams pasireiškė hepatolentikulinė degeneracija (Vilsono liga). Liga dažnai būna šeimos pobūdžio. Šiuo patologijos turi svyravimai simptomų, būdingas horeoatetoidnye hiperkinezės nei "mojavimo" drebulys aplink rageną nustatomas Kaiser-Fleischer žiedą ir paprastai gali aptikti vario apykaitos pažeidimas.

Greitai atsirandantys funkciniai psichozės - depresija ar paranoja - dažnai atsiranda dėl artėjančios kepenų komos. Išplėtotų psichikos sutrikimų pobūdis priklauso nuo ankstesnių asmenybės charakteristikų ir yra susijęs su jo charakteringų savybių stiprinimu. Šių pacientų sunkių psichinių sutrikimų sunkumas dažnai sukelia jų hospitalizavimą psichiatrijos ligoninėje. Chroniški psichiniai sutrikimai negali būti susiję su sutrikusia kepenų funkcija pacientams, kuriems diagnozuota kepenų liga. Siekiant įrodyti, lėtinės kepenų encefalopatijos egzistavimą, atlikti diagnostinius tyrimus: CT venography ar į veną rentgeno kontrastinių medžiagų, leidžianti identifikuoti išreikštą užstato kraujotaką. Gali būti naudinga įvertinti klinikinius simptomus ir EEG pokyčius, didinant arba mažinant baltymų kiekį maiste.

Laboratoriniai duomenys

• Bendra kraujo analizė: neutrofilinis leukocitozė, ESR padidėjimas, anemija ir trombocitopenija (ypač ryškus hemoraginio sindromo vystymuisi).
• Nustatyta bendra šlapimo analizė: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, bilirubinas, urobilinas.
• Biocheminiai analizės kraujo: hiperbilirubinemija (ūminio kepenų encefalopatijos bilirubino kiekis kraujyje gali viršyti 5 kartus ar daugiau greitį, kai kuriais atvejais pasiekė 300 pmol / l ar daugiau); staigus padidėjimas transferazės aktyvumo, ypač alanino, organų-specifinių fermentų (ornitilkarbomoiltransferazy, arginase, fruktozės-1-fosfato aldolazės); pseudocholinesterazės aktyvumo sumažėjimas; hipoalbuminemija; padidėja y-globulino lygis; hipoproteribemija; hipocholesterolemija (cholesterolio sumažėjimas mažesnis kaip 2,6 mmol / l laikomas kritinio kepenų funkcijos pažeidimo rodikliu); blauzdos bandymo sumažinimas iki 1,4-1,2 ml; amoniako kiekio padidėjimas (su encefalopatija kepenų cirozės fone ir rečiau - su ūmine kepenų pažeidimu); padidėjęs kreatinino kiekis; sumažėja karbamido kiekis (tačiau kartu vartojamas inkstų nepakankamumas - padidėjimas); polinkis į hipoglikemiją; didelis tulžies rūgščių kiekis; hipokalemija; hiponatremija. Galutinėje kepenų encefalopatijos stadijoje gali išsivystyti bilirubino fermentų disociacija, t.y. Bendro bilirubino kiekio padidėjimas ir anksčiau padidėjęs aminotransferazių ir kepenų fermentų kiekis.

Spinalo skysčio tyrimas

Smegenų skysčio skysčio slėgis yra normalus, jo skaidrumas nėra pažeistas. Kepenų komos pacientai gali nustatyti baltymų koncentracijos padidėjimą, tačiau ląstelių skaičius nepasikeičia. Kai kuriais atvejais padidėja glutamo rūgšties ir glutamino kiekis.

Elektroencefalografija

Kai hepatoencefalopatija dėl elektroencefalograma (EEG) aptikti dvišaliu sinchroninio sumažinti dažnį ir didinant amplitudę kaip normalus ritmo su 8-13 dažnio su 1-5 ritmo su mažiau nei 4 dažnio iki 1. Šie duomenys gali būti tiksliausiai įvertinti naudojant dažnių analizę. Paskolos, kurios sukelia aktyvinimo reakciją, pvz., Atidarant akis, neturi įtakos pagrindiniam ritmui. Pokyčiai rodomi priekinėje ir parietalinėje srityse ir apima užpakalį.

Šis metodas padeda diagnozuoti kepenų encefalopatiją ir gydymo rezultatų vertinimą.

Esant ilgesniam chroniškos kepenų ligos, turinčios ilgalaikę neuronų pažeidimą, EEG virpesiai gali būti atidėti arba dažnesni ir paplokšti (vadinamosios plokščios EEG). Tokie pokyčiai gali "ištaisyti", o ne išnykti dietos fone.

EEG pokyčiai aptinkami labai anksti, dar prieš pasireiškiant psichiniams ar biocheminiams sutrikimams. Jie nespecifiniai ir gali būti randami ir tokiose sąlygose kaip uremija, hiperkapija, vitamino B12 trūkumas ar hipoglikemija. Pacientams, sergantiems kepenų liga ir aiškia sąmonė, tokie pokyčiai EEG yra patikima diagnostikos funkcija.

Kilusio potencialo metodas

Iššaukti potencialai yra elektriniai potencialai, gauti stimuliuojant korticalinius ir subkortinius neuronus su regos arba garsiniais stimuliavaisiais stimuliuodami somatosensorinius nervus. Šis metodas leidžia įvertinti aferentinių keliu tarp stimuliuotų periferinių nervų galūnių audinių ir smegenų žievės laidumą ir funkcinę būklę. Pacientams, sergantiems simptomine ar slaptojo encefalopatijos aptikta pokyčiai klausos sukeltų smegenų kamieno potencialų (SVPMS), regėjimo (VEP) ir somatosensory (SSEP) sukėlė potencialą. Tačiau jie turi daugiau tyrimų negu klinikinė reikšmė. Kadangi šių metodų jautrumas svyravo nuo vieno teismo į kitą PEL SVPMS ir užima mažai vietos nustatymo slaptuoju encefalopatija, ypač lyginant su psichometrinių testų. SSEP vertė reikalauja tolesnio tyrimo.

Šiuo metu tyrinėjamas naujas endogeninių potencialų registravimo metodas, susijęs su reakcija į įvykį. Tam reikia sąveikos su pacientu, todėl tokio tyrimo taikymas apsiriboja tik pradiniais encefalopatijos etapais. Gali būti, kad tokie regimieji P-300 sukelti potencialai yra jautresni, kai pacientams, kuriems yra cirozė, diagnozuojama subklinikinė kepenų encefalopatija, o ne psichometriniai tyrimai.

Smegenų nuskaitymas

Kompiuterių ir magnetinio rezonanso tomografijos (MRT ir KT, atitinkamai) atskleidžia atrofijos pokyčius smegenyse net ir tiems pacientams, kurių gerai kompensuota ciroze. Šiuos pokyčius sukelia sunkus kepenų funkcijos sutrikimas. Atrofija ypač ryški pacientams, kuriems yra nuolatinė nuolatinė lėtinė encefalopatija, ir pasunkėja alkoholizmas. Pagal CT gali kiekybiškai įvertinti smegenų edemos ir žievės atrofija sunkumą, įskaitant pacientams, sergantiems slaptojo portosystemic encefalopatijos. Signalo amplifikacijos su baziniu ganglijų dėl T1-svertinis MR vaizdų pacientams, sergantiems kepenų cirozė, matyt, nėra susijęs su encefalopatijos, bet koreliuoja su serumo bilirubino kraujyje, ir mangano koncentracija.

Morfologinis tyrimas

Makroskopiškai smegenys negali būti keičiamos, tačiau maždaug pusėje atvejų smegenų edema yra aptiktas. Tai ypač pasakytina apie jaunus pacientus, kurie mirė po ilgos gilios komos.

Mikroskopiniame tyrime pacientams, sergantiems kepenų ciroze, ir pacientams, kurie mirė nuo kepenų komos, labiau būdingi astrocitų pokyčiai nei neuronuose. Atskleidžiamas astrocitų, turinčių branduolių, išsišakojusių nukleozių, išsiplėtimą, chromatino marginalizaciją ir glikogeno kaupimąsi. Panašūs pokyčiai būdingi antros rūšies astrocitozei Alzheimerio liga. Jie randami daugiausia smegenų žievėje ir bazinėse ganglijose ir yra susiję su hiperamonemija. Neuronų pažeidimas yra minimalus. Tikriausiai ankstyvais pokyčių etapais astrocitai yra grįžtami.

Ilgą ligos eigą, struktūriniai pokyčiai gali tapti negrįžtami ir gydymas yra neveiksmingas, atsiranda lėtinė hepatocerebrinė degeneracija. Be astrocitų pokyčių, smegenų žievės retinimas sumažėja žarnos, bazinių ganglijų ir smegenų neuronų skaičiaus.

Pyramidinių takų skaidulų demielinizacija lydima spazzos paraplegijos atsiradimo.

Eksperimentinė kepenų koma

Ūminio kepenų nepakankamumo metu pastebimas kraujo-smegenų barjero pralaidumo padidėjimas, turintis specifinę žalą jo transportavimo sistemoms. Tačiau žiurkėms, sukeliančioms galaktozaminų sukeltą kepenų nepakankamumą premedikacijos būsenoje, nėra bendrosios barjerinio pralaidumo padidėjimo. Dėl to akivaizdžiai sunku sukurti panašios būklės modelį gyvūnams.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]