Portosisteminė encefalopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Portosisteminė encefalopatija yra grįžtamasis psichoneurologinis sindromas, kuris susidaro pacientams, sergantiems porosistiniu manevringu. Portosistinės encefalopatijos simptomai daugiausia yra psichoneurologiniai (pvz., Painiavos, "plakimas" drebulys, koma). Diagnozė yra pagrįsta klinikiniais požymiais. Portosintegracinės encefalopatijos gydymas paprastai yra ūmios priežasties pašalinimas, dietinių baltymų apribojimas ir geriamojo laktouliozės vartojimas.

Sąvoka "uosto sisteminė encefalopatija" geriau atspindi ligos patofiziologiją nei kepenų encefalopatija arba kepenų koma, tačiau visi trys terminai yra tarpusavyje keičiami.

[1], [2], [3], [4]

Portosistinės encefalopatijos priežastys

Portosystemic encefalopatija gali išsivystyti, jei žaibinis hepatitas sukelia virusinė infekcija, vaistų ar toksinų, tačiau tai yra daugiau būdinga kepenų ciroze ar kitų lėtinių ligų, kuriomis generuoti reikšmingus portosystemic užstatus atsiradusius portalas giperten-Sion. Encefalopatija sukūrė po portosystemic šuntas, pavyzdžiui, po anastomozėms tarp vartų venos ir tuščiosios [portacaval anastomozės ar transyugulyarnoe kepenis portosystemic šuntas (gudrybės)] kūrimą.

Pacientams, sergantiems lėtiniu kepenų liga, ūmūs encefalopatijos epizodai dažniausiai sukelia priežastis, kurias galima pašalinti. Dažniausiai iš jų yra medžiagų apykaitos stresas (pvz, infekcija, elektrolitų pusiausvyros sutrikimas, ypač hipokalemija, dehidratacija, naudojimas diuretikų), sąlygos, kuri padidina baltymų absorbciją iš žarnyno (pavyzdžiui, kraujavimas iš virškinimo trakto, daug baltymų dietos) ir nespecifinio agentų, kurie slopina CNS (pvz., Alkoholis, raminamieji vaistai, skausmai).

[5], [6], [7], [8]

Portosistinės encefalopatijos patofiziologija

Portosistinė manevravimas sukelia metabolitų įvedimą į kraują, kuris turi būti nekenksmingas kepenyse ir toksiškas smegenims, ypač žievėms. Kokios medžiagos turi toksinį poveikį smegenims, nėra žinoma. Amoniako vaidina svarbų vaidmenį, kuris yra virškinimo baltymų produktas, bet ir kiti veiksniai [pvz, pakeitimų, cerebralinės benzodiazepino receptorių ir neurotransmisijos gama-amino sviesto rūgšties (GABA)] taip pat gali prisidėti. Aromatinių amino rūgščių kiekis serume paprastai yra didelis, o šakotosios grandinės amino rūgštys yra mažos, tačiau šie santykiai greičiausiai nesukelia encefalopatijos.

Portosistinės encefalopatijos simptomai

Simptomai ir apraiškos encefalopatijos tendencija yra pažanga. Kol pasireiškia vidutinio sunkumo smegenų sutrikimas, encefalopatijos požymiai paprastai yra numanomi. Konstruktyvi apraksija, kurioje pacientas negali atkurti paprasto modelio (pavyzdžiui, žvaigždės), vystosi anksti. Suaktyvėjimas ir manijos sindromas gali vystytis, bet nebūtinai. Būdingas "triukšmingas" drebulys (asteriksas) atskleidžiamas, jei pacientas išlaiko rankas išstumdamas rankomis, sulenktomis žemyn. Neurologiniai sutrikimai paprastai yra simetriški. Komos neurologiniai požymiai paprastai atspindi dvipusį difuzinę pusrutulio disfunkciją. Smegenų uždegimo požymiai atsiranda tik su komos progresavimu, dažnai per kelias valandas ar dienas prieš mirtį. Nepaisant encefalopatijos stadijos, gali būti pastebėtas purus, saldžio kvapo kvapas (kepenų kvapas iš burnos).

Portosistinės encefalopatijos diagnozė

Paprastai diagnozė remiasi klinikiniais duomenimis, tačiau jo formulavimas padeda atlikti papildomą tyrimą. Psichometrinis tyrimas gali atskleisti nepaaiškintus neuropsichiatrinius sutrikimus, kurie padės patikrinti ankstyvą encefalopatijos simptomus. Amoniako koncentracija paprastai naudojamas laboratorija žymeklis encefalopatija, tačiau analizė nėra nei konkrečių, nei labai jautri, o ne apibūdinti encefalopatijos sunkumą. EEG paprastai demonstruoja Difuzinis slabovolnovuyu veiklą net vidutinio encefalopatijos ir gali būti pakankamai jautrus metodas, tačiau tai nėra specifinė ankstyvosiose stadijose encefalopatija. CSF tyrimas paprastai nėra būtinas; vienintelis nuolatinis patologinis pokytis yra vidutiniškai padidėjęs baltymas.

Diferencinės diagnozės atveju neturėtų būti kitų potencialiai galimų sutrikimų, galinčių sukelti tokias pasireiškimus (pvz., Infekcija, subduralinė hematoma, hipoglikemija, apsinuodijimas). Jei patvirtinama portosistinė encefalopatija, turi būti nurodyta jo progresavimo priežastis.

[9], [10], [11], [12], [13]

Porosisteminės encefalopatijos gydymas

Lengvais atvejais priežasties pašalinimas paprastai sukelia encefalopatijos atvirkštinį vystymąsi. Antrasis terapijos uždavinys - iš organizmo pašalinti toksinius virškinimo produktus, tai pasiekiama taikant įvairius metodus. Žarnyne reikia išvalyti klizmą arba dažniau nurijant laktozės sirupą, kurį galima vartoti žindukui koamazavusiems pacientams. Šis sintetinis disacharidas yra osmozinis valiklis. Jis taip pat sumažina pH storį ir sumažina amoniako susidarymą išmatose. Pradinė dozė (30-45 ml per burną 3 kartus per dieną) turi būti koreguojama taip, kad pacientas kas dvi dienas arba tris kartus išmėgintų minkštą išmatą. Taip pat maisto baltymai turi būti pašalinti (20-40 g per parą vidutinio sunkumo apraišoms), o kalorijų trūkumas kompensuojamas nurijus arba į veną suleidžiamus angliavandenius.

Sedacija apsunkina encefalopatiją ir, jei įmanoma, ją reikėtų vengti. Su fulmaininio hepatito sukelta koma kruopšta priežiūra ir gydoma mityba kartu su komplikacijų prevencija ir gydymu padidina išgyvenimo tikimybę. Gliukortikoidai didelėse dozėse, keitimasis kraujo perpylimais ir kitų kompleksinių priemonių, skirtų pašalinti kraujyje cirkuliuojančius toksinus, apskritai nepagerina rezultatų. Klinikinis pablogėjimas yra susijęs su greitu kepenų nepakankamumu ir pacientus galima išgelbėti tik kepenų transplantacijos metu.

Kiti gydymo būdai, įskaitant levodopą, bromokriptiną, flumazenilą, natrio benzoatą, šakotos grandinės aminorūgščių perpylimus, esminius aminorūgšties ketoanalius ir prostaglandinus pasirodė neveiksmingi. Sudėtingos kraujo plazmos filtravimo sistemos (dirbtinės kepenys) naudojimas yra naudingas, tačiau jiems reikia tolesnio tyrimo.

Portosistinės encefalopatijos prognozė

Lėtinės kepenų ligos atveju encefalopatijos priežastis paprastai pašalina jos pasikeitimą be nuolatinių neurologinių pasekmių. Kai kuriems pacientams, ypač su portocavalo manevravimu arba TIPS, reikia nuolatinės medikamentinės terapijos, retai pasitaiko negrįžtamų ekstrapiramidinių sutrikimų arba spazminio paraparezės. Coma (4-oji encefalopatijos stadija) su fulminantu hepatitu yra mirtinas 80% pacientų, nepaisant intensyvios terapijos; progresuojančio lėtinio kepenų nepakankamumo ir porosistinės encefalopatijos derinys taip pat dažnai yra mirtinas.

Portosistinės encefalopatijos klinikiniai etapai

Etapas	Kognityvinė sritis ir elgesys	Neiromuskulinė funkcija
0 (subklinikinis)	Asimptominis kognityvinių gebėjimų praradimas	Trūksta
1	Miego sutrikimas; koncentracijos pažeidimas; depresija; nerimas ar dirglumas	Vienatūris balsas; drebulys; blogas rašysenas; konstrukcinė apraksija
2	Mieguistumas; dezorientacija; bloga trumpalaikė atmintis; elgesio sutrikimai	Ataksija; disartrija; "Fluttering" drebulys; automatism (žibu, mirksi, čiulpti)
3	Mieguistumas; sąmonės sumaišymas; amnezija; pyktis; paranoja ar kitas neįprastas elgesys	Nistagmas; standūs raumenys; hiper- arba hyporeflexia
4	Coma	Išplėstiniai mokiniai; oculocephalic arba oculovestibular refleksai; depresija

[14], [15], [16], [17], [18]