Portosisteminė encefalopatija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Portosisteminė encefalopatija yra grįžtamas neuropsichiatrinis sindromas, išsivystantis pacientams, sergantiems portosisteminiu šuntu. Portosisteminės encefalopatijos simptomai pirmiausia yra neuropsichiatriniai (pvz., sumišimas, plasnojantis tremoras, koma). Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais. Portosisteminės encefalopatijos gydymas paprastai apima ūminės priežasties pašalinimą, baltymų kiekio maiste ribojimą ir geriamosios laktulozės skyrimą.

Terminas „portosisteminė encefalopatija“ geriau atspindi būklės patofiziologiją nei hepatinė encefalopatija ar hepatinė koma, tačiau visi trys terminai vartojami kaip sinonimai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Portosisteminės encefalopatijos priežastys

Portosisteminė encefalopatija gali pasireikšti esant žaibiškam hepatitui, kurį sukelia virusinė infekcija, vaistai ar toksinai, tačiau dažniau pasireiškia sergant ciroze ar kitomis lėtinėmis ligomis, kai dėl portalinės hipertenzijos susidaro reikšmingi portosisteminiai kolateraliai. Encefalopatija atsiranda po portosisteminio šuntavimo, pavyzdžiui, anastomozių tarp vartų venos ir tuščiosios venos [portakavalinė anastomozė arba transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas (TIPS)].

Pacientams, sergantiems lėtine kepenų liga, ūminius encefalopatijos epizodus paprastai sukelia priežastys, kurias galima koreguoti. Dažniausios iš jų yra metabolinis stresas (pvz., infekcija; elektrolitų disbalansas, ypač hipokalemija; dehidratacija; diuretikų vartojimas), būklės, dėl kurių padidėja baltymų absorbcija žarnyne (pvz., kraujavimas iš virškinimo trakto, daug baltymų turinti dieta) ir nespecifiniai CNS slopinantys vaistai (pvz., alkoholis, raminamieji vaistai, analgetikai).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Portosisteminės encefalopatijos patofiziologija

Dėl portosisteminio šuntavimo į sisteminę kraujotaką išsiskiria metabolitai, kuriuos turi pašalinti kepenys ir kurie yra toksiški smegenims, ypač žievei. Tikslios medžiagos, sukeliančios toksinį poveikį smegenims, nėra žinomos. Svarbų vaidmenį atlieka amoniakas, baltymų virškinimo produktas, tačiau gali prisidėti ir kiti veiksniai [pvz., smegenų benzodiazepinų receptorių ir gama aminosviesto rūgšties (GASR) neurotransmisijos pokyčiai]. Aromatinių aminorūgščių kiekis serume paprastai būna didelis, o šakotos grandinės aminorūgščių – mažas, tačiau mažai tikėtina, kad šie santykiai sukels encefalopatiją.

Portosisteminės encefalopatijos simptomai

Encefalopatijos simptomai ir apraiškos linkusios vystytis palaipsniui. Kol neatsiranda vidutinio sunkumo smegenų funkcijos sutrikimas, encefalopatijos požymiai paprastai būna neryškūs. Anksti išsivysto konstrukcinė apraksija, kai pacientas negali atkurti paprasto modelio (pvz., žvaigždės). Jaudulys ir manija gali išsivystyti arba ne. Būdingas „plazdantis“ tremoras (asteriksė) nustatomas, jei pacientas laiko ištiestas rankas, o riešai sulenkti žemyn. Neurologiniai sutrikimai paprastai būna simetriški. Neurologinės apraiškos komoje paprastai atspindi abipusę difuzinę pusrutulių disfunkciją. Smegenų kamieno disfunkcijos požymiai atsiranda tik komai progresuojant, dažnai kelias valandas ar dienas prieš mirtį. Nepriklausomai nuo encefalopatijos stadijos, gali būti pastebimas pelėsio, salstelėjęs kvapas iškvepiant (kepenų kvapas iš burnos).

Portosisteminės encefalopatijos diagnozė

Diagnozė paprastai yra klinikinė, tačiau gali padėti ir papildomi tyrimai. Psichometriniai tyrimai gali atskleisti subtilius neuropsichiatrinius sutrikimus, kurie gali padėti patikrinti ankstyvus encefalopatijos požymius. Amoniako kiekis paprastai yra laboratorinis encefalopatijos žymuo, tačiau nėra nei specifinis, nei labai jautrus ir nerodo encefalopatijos sunkumo. EEG paprastai rodo difuzinį silpnų bangų aktyvumą net ir esant lengvam encefalopatijos etapui ir gali būti pakankamai jautrus, kad būtų specifiškas ankstyvai encefalopatijai nustatyti. CSF tyrimai paprastai nereikalingi; vienintelis nuolatinis nukrypimas nuo normos yra nedidelis baltymų padidėjimas.

Diferencinės diagnostikos metu reikėtų atmesti kitus galimus sutrikimus, galinčius sukelti panašius pasireiškimus (pvz., infekciją, subduralinę hematomą, hipoglikemiją, intoksikaciją). Jei patvirtinama portosisteminė encefalopatija, reikia išsiaiškinti jos progresavimo priežastį.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Portosisteminės encefalopatijos gydymas

Lengvais atvejais pašalinus priežastį, encefalopatija paprastai išnyksta. Antrasis gydymo tikslas – pašalinti iš organizmo toksiškus virškinimo produktus, o tai pasiekiama įvairiais metodais. Žarnynas reikia išvalyti klizmu arba, dažniau, per burną vartojant laktulozės sirupą, kuris gali būti naudojamas maitinimui per zondą pacientams, esantiems komoje. Šis sintetinis disacharidas yra osmosinis valiklis. Jis taip pat sumažina storosios žarnos pH, sumažindamas amoniako susidarymą išmatose. Pradinę dozę (30–45 ml per burną tris kartus per dieną) reikia koreguoti taip, kad pacientas tuštintųsi minkštomis išmatomis du ar tris kartus per dieną. Taip pat reikėtų pašalinti iš maisto baltymus (vidutinio sunkumo atvejais leidžiama vartoti 20–40 g per dieną), o kalorijų trūkumas kompensuojamas per burną arba į veną leidžiamais angliavandeniais.

Sedacija pablogina encefalopatiją, todėl, jei įmanoma, jos reikėtų vengti. Esant žaibiško hepatito sukeltai komai, kruopšti slauga ir mitybos laikymasis kartu su komplikacijų prevencija ir gydymu padidina išgyvenamumo tikimybę. Didelės gliukokortikoidų dozės, keičiamos transfuzijos ir kitos sudėtingos priemonės, skirtos pašalinti cirkuliuojančius toksinus, paprastai nepagerina išgyvenimo. Klinikinis pablogėjimas atsiranda dėl sparčiai progresuojančio kepenų nepakankamumo, o pacientus galima išgelbėti tik kepenų transplantacija.

Kiti gydymo būdai, įskaitant levodopą, bromokriptiną, flumazenilą, natrio benzoatą, šakotos grandinės aminorūgščių perpylimus, nepakeičiamųjų aminorūgščių keto analogus ir prostaglandinus, buvo neveiksmingi. Sudėtingų plazmos filtravimo sistemų (dirbtinių kepenų) rezultatai yra daug žadantys, tačiau reikalingi tolesni tyrimai.

Portosisteminės encefalopatijos prognozė

Sergant lėtine kepenų liga, pašalinus encefalopatijos priežastį, ji paprastai išnyksta be nuolatinių neurologinių pasekmių. Kai kuriems pacientams, ypač tiems, kuriems nustatyta portokavalinė šuntacija arba TIPS, reikalingas nuolatinis gydymas vaistais; negrįžtamas ekstrapiramidinis sutrikimas ar spazminė paraparezė išsivysto retai. Koma (4 stadijos encefalopatija) sergant žaibišku hepatitu baigiasi mirtimi 80 % pacientų, nepaisant intensyvios terapijos; progresuojančio lėtinio kepenų nepakankamumo ir portosisteminės encefalopatijos derinys taip pat dažnai baigiasi mirtimi.

Portosisteminės encefalopatijos klinikiniai etapai

Scenoje	Kognityvinė sfera ir elgesys	Neuromuskulinė funkcija
0 (subklinikinis)	Asimptominis kognityvinių gebėjimų praradimas	Nebuvęs
1	Miego sutrikimai; sunku susikaupti; depresija; nerimas ar dirglumas	Monotoniškas balsas; drebulys; netaisyklingas rašysena; konstrukcinė apraksija
2	Mieguistumas; dezorientacija; prasta trumpalaikė atmintis; elgesio sutrikimai	Ataksija; dizartrija; plazdėjimo tremoras; automatizmas (žiovavimas, mirksėjimas, čiulpimas)
3	Mieguistumas; sumišimas; amnezija; pyktis; paranoja ar kitas keistas elgesys	Nistagmas; raumenų rigidiškumas; hiper- arba hiporefleksija
4	Koma	Išsiplėtę vyzdžiai; okulocefaliniai arba okulovestibiuliniai refleksai; decerebrinė laikysena

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]