Legg-Kalvės-Perteso liga

Legg-Calve-Perthes liga (arba šlaunikaulio galvos osteochondrozė) yra labiausiai paplitęs šlaunikaulio galvos aseptinės nekrozės tipas vaikystėje. Iki šiol ši liga sukėlė sunkius klubo sąnario anatominės struktūros ir funkcijos sutrikimus, todėl pacientams tapo negalia. Perthes liga kaip savarankiška liga buvo atrasta tik praėjusio amžiaus pradžioje; iki tol ji buvo laikoma kaulų tuberkulioze. Tarp klubo sąnario ligų vaikystėje ji nustatoma 25,3% vaikų.

Pertheso liga pasižymi skirtingu sunkumo laipsniu, kurį daugiausia lemia nekrozės vietos (vadinamojo sekvestrumo) dydis, lokalizacija epifizėje ir vaiko amžius ligos pradžioje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys Legg-Kalvės-Perteso liga

Legg-Calve-Perthes ligos priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Remiantis naujausiais tyrimais, Perthes ligos predisponuojantys veiksniai yra įgimta nugaros smegenų displazija ir fiziologinis regioninės kraujagyslių sistemos pertvarkymas.

Įvairaus sunkumo įgimta nugaros smegenų displazija (apatinių krūtinės ląstos ir viršutinių juosmens segmentų lygyje) sukelia apatinių galūnių inervacijos sutrikimus. Dėl to atsiranda anatominių ir funkcinių klubo sąnario srities kraujagyslių sistemos pokyčių. Anatominiai pokyčiai susideda iš visų sąnarį maitinančių kraujagyslių hipoplazijos ir nedidelio skaičiaus anastomozių tarp jų. Funkciniai sutrikimai yra arterijų spazmas dėl padidėjusios simpatinės sistemos įtakos ir refleksinio venų išsiplėtimo. Jie lemia arterinio kraujo pritekėjimo sumažėjimą, veninio kraujo nutekėjimo pasunkėjimą ir latentinę šlaunikaulio galvos ir kaklo kaulinio audinio išemiją.

Šlaunikaulio galvos epifizės kraujagyslių sistemos fiziologinis pertvarkymas nuo vaikiško kraujo tiekimo tipo iki suaugusiųjų tipo žymiai padidina kraujotakos sutrikimų atsiradimo tikimybę.

Funkcinės perkrovos, mikro pažeidimai, traumos, hipotermija ir infekcijos yra veiksniai, lemiantys šlaunikaulio galvos kraujo tiekimo dekompensaciją, kaulinio audinio išemijos perėjimą į jos nekrozę ir klinikinę ligos pradžią.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomai Legg-Kalvės-Perteso liga

Ankstyvieji Pertheso ligos simptomai yra būdingas skausmo sindromas ir susijęs lengvas šlubavimas bei ribotas judesių diapazonas sąnaryje.

Skausmai paprastai būna protarpiniai ir įvairaus intensyvumo. Dažniausiai jie lokalizuojasi klubo ar kelio sąnaryje, taip pat palei šlaunį. Kartais vaikas kelias dienas negali apkrauti skaudamos kojos, todėl lieka lovoje, bet dažniau vaikšto šlubčiodamas. Šlubavimas gali būti lengvas, pasireiškiantis kojos vilkimu, ir trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių.

Klinikinių apraiškų laikotarpiai paprastai kaitaliojasi su remisijos laikotarpiais. Kai kuriais ligos atvejais skausmo sindromas visiškai nebūna.

Diagnostika Legg-Kalvės-Perteso liga

Apžiūros metu pastebima lengva išorinės rotacijos kontraktūra ir apatinės galūnės raumenų hipotrofija. Paprastai klubo abdukcija ir vidinė rotacija yra ribotos ir skausmingos. Dažnai nustatomi juosmens-kryžkaulio stuburo spondilomielodisplazijos klinikiniai požymiai, kurie labiau rodo Pertheso ligą.

Jei yra ribota klubo abdukcija arba vidinė rotacija ir būdingi anamneziniai duomenys, klubo sąnarių rentgenografija atliekama dviem projekcijomis (anteroposteriorinė projekcija ir Lauensteino projekcija).

Instrumentiniai diagnostikos metodai

Pirmieji radiologiniai ligos simptomai yra nedidelis pažeistos epifizės išorinės-šoninės dalies pasvirimas (suplokštėjimas) ir jos kaulinės struktūros retėjimas su išplėsta radiologiniu sąnario tarpu.

Vėliau išryškėja „šlapio sniego“ simptomas, kuris pasireiškia epifizės kaulų struktūros heterogeniškumu su padidėjusio ir sumažėjusio optinio tankio sritimis ir rodo osteonekrozės vystymąsi.

Po to seka įspaudinio lūžio stadija, kuri turi ryškesnį radiografinį vaizdą ir kuriai būdingas epifizės kaulinės struktūros aukščio sumažėjimas ir sutankinimas, prarandant normalią jos architektūrą – „kreidos epifizės“ simptomas.

Dažnai įspaudinio lūžio stadijos pradžiai būdinga subchondrinės patologinės lūžio linijos atsiradimas pažeistoje epifizėje – „nago“ simptomas, kurio lokalizacija ir ilgis gali būti naudojami prognozuojant galimo nekrozės židinio – sekvestracijos – dydį ir lokalizaciją, taigi ir ligos sunkumą.

Visuotinai pripažįstama, kad pirmoji ligos stadija – osteonekrozės stadija – yra grįžtama ir esant nedideliam nekrozės židiniui, kuris greitai revaskuliarizuojamas, neprogresuoja iki įspaudinio lūžio stadijos. Subchondrinės patologinės lūžio linijos atsiradimas epifizėje rodo ilgalaikės, stadijinės patologinio proceso eigos, kuri gali trukti kelerius metus, pradžią.

Pastaruoju metu MRT dažnai naudojamas ankstyvai šlaunikaulio galvos osteochondropatijos diagnostikai. Šis metodas pasižymi dideliu jautrumu ir specifiškumu. Jis leidžia aptikti ir nustatyti tikslų nekrozės židinio šlaunikaulio galvoje dydį ir lokalizaciją keliomis savaitėmis anksčiau, nei jis aptinkamas rentgeno nuotraukoje.

Sonografija taip pat leidžia anksti įtarti ligą, tačiau diagnozuojant Perthes'o ligą ji turi tik pagalbinę vertę. Sonografija nustato šlaunikaulio proksimalinės metaepifizės ir sąnario išsiliejimo akustinio tankio pokyčius. Be to, ji padeda sekti epifizės struktūros atsistatymo dinamiką.

Klinikinis ir radiologinis Pertheso ligos vaizdas vėlesniuose etapuose (įspaudimo lūžis, fragmentacija, atstatymas ir baigtis) yra tipiškas, o ligos diagnozė nėra sudėtinga, tačiau kuo vėliau nustatoma diagnozė, tuo blogesnė prognozė dėl normalios anatominės klubo sąnario struktūros ir funkcijos atstatymo.

[ 6 ], [ 7 ]

Gydymas Legg-Kalvės-Perteso liga

Pacientams, sergantiems šlaunikaulio galvos osteochondropatija, reikalingas kompleksinis patogenetinis gydymas, kai nuo diagnozės nustatymo momento visiškai pašalinama apkrova pažeistai kojai. Daugeliu ligos atvejų gydymas yra konservatyvus. Tačiau esant dideliam nekrozės židiniui, apimančiam šoninę epifizę 6 metų ir vyresniems vaikams, patartina atlikti chirurginį gydymą, taikant konservatyvias priemones. Taip yra dėl ryškios šlaunikaulio galvos deformacijos ir užsitęsusios (sustingusios) ligos eigos. Savo ruožtu, sunki šlaunikaulio galvos deformacija gali sukelti ekstruzinės subluksacijos susidarymą pažeistame sąnaryje.

Būtinos sąlygos sudėtingam patogenetiniam gydymui:

• klubo sąnario suspaudimo, kurį sukelia jo kapsulės-raiščio aparato įtampa ir aplinkinių raumenų įtampa, taip pat nuolatinė ašinė apkrova galūnei, pašalinimas;
• keičiant pažeisto sąnario dubens ir (arba) šlaunikaulio komponentų erdvinę padėtį (naudojant konservatyvius arba chirurginius metodus), siekiant visiškai panardinti šlaunikaulio galvą į gūžduobę, sukuriant kaulinio padengimo laipsnį, lygų vienetui;
• atkuriamųjų procesų (revaskuliarizacijos ir reosifikacijos) stimuliavimas ir nekrozinio kaulinio audinio rezorbcija šlaunikaulio galvoje, atlaisvinta nuo suspaudimo įtakos ir panardinta į gūžduobę.

Konservatyvus gydymas

Konservatyvus gydymas atliekamas lovos režimu, pažeistą apatinę galūnę paverčiant abdukcijos ir vidinės rotacijos padėtimi, palengvinant šlaunikaulio galvos visišką panardinimą į gūžduobę. Šią padėtį palaiko Mirzoevos įtvaras. Gipsinis tvarstis-tarpiklis ant kelio sąnarių pagal Lange, manžetė arba lipnus gipso tempimas šlaunies ir blauzdos sąnariui, taip pat kai kurie kiti įtaisai, kurie taip pat atlieka drausminę funkciją.

Reikalingas klubo sąnario abdukcija ir vidinė rotacija paprastai yra 20–25°. Mirzoevos įtvaras ir manžetės tempimas pašalinami medicininių ir higieninių priemonių laikotarpiui – paprastai ne ilgiau kaip 6 valandas per dieną. Tempimas taip pat atliekamas visą parą 4–6 savaičių trukmės kursais, sutampančiais su kineziterapijos kursais, bent 3–4 kursus per metus.

Išimamų įtaisų privalumai – galimybė atlikti visavertes gydomosios gimnastikos ir kineziterapijos procedūras. Be to, tampa įmanoma ribotai vaikščioti su ramentais, neatsiremiant į skaudamą koją arba su išmatuotu krūviu, o tai padeda stimuliuoti reparacinį procesą sveikimo etape ir palengvina paciento priežiūrą. Tačiau tinkamai nekontroliuojant vaiko buvimo tokiuose įtaisuose, rekomenduojama uždėti gipso įtvarą Lange padėtyje. Vaiko gebėjimas judėti su ramentais priklauso nuo paciento amžiaus, motorinės koordinacijos išsivystymo ir drausmės. Taip pat svarbus pažeidimo pobūdis – vienpusis ar dvipusis.

Dažnai gydymo centravimo aparato sąlygomis pradžią trukdo lėtinis vangus klubo sąnario sinovitas, lydintis Pertheso ligą – skausmingas klubo pagrobimo ir (arba) vidinės rotacijos apribojimas, o kai kuriais atvejais – susiformavusi užburta lenkimo ir adukcijos padėtis.

Pažeisto sąnario uždegimo atveju klubo judesių amplitudei atkurti taikomas medikamentinis gydymas NVNU – diklofenaku ir ibuprofenu amžiui tinkamomis dozėmis ir priešuždegiminė kineziterapija. Tokio gydymo trukmė paprastai yra 2 savaitės. Jei poveikio nėra, prieš uždedant gipso tvarstį arba abdukcinį įtvarą atliekama susitraukusių klubo subspinalinių ir/ar adduktoriaus raumenų tenomiotomija.

Gydomoji gimnastika yra svarbi gydymo dalis ir susideda iš pasyvių ir aktyvių klubo (lenkimo, abdukcijos ir vidinės rotacijos) ir kelio sąnarių judesių. Ji tęsiama net ir pasiekus visą klubo judesių amplitudę. Atliekant fizinius pratimus, vaikas neturėtų jausti jokio didelio skausmo ar nuovargio.

Kineziterapinės procedūros – sėdmenų ir šlaunų raumenų elektrinė stimuliacija, įvairių tipų elektroforezė, klubo sąnario srities veikimas vibroakustiniu aparatu „Vitafon“, šiltas (mineralinis) purvas. Visiškai atmetamos terminės procedūros klubo sąnario srityje (karštas purvas, parafinas ir ozokeritas).

Kineziterapija atliekama kartu su klubo sąnarių raumenų masažu 8–12 procedūrų kursais bent 3–4 kartus per metus.

Angioprotektorių elektroforezė stuburo srityje derinama su angioprotektorių ir mikroelementų elektroforeze klubo sąnario srityje, taip pat su osteo- ir chondroprotektorių vartojimu per burną. Ganglijų blokatoriaus azametonio bromido (pentamino) elektroforezė skiriama krūtinės ląstos ir juosmens sričiai (Th11-12 - L1-2), aminofilino (eufilino) – juosmens ir kryžmens sričiai, o nikotino rūgšties – klubo sąnario sričiai. Klubo sąnario sričiai skiriama kalcio-fosforo-sieros, kalcio-sieros-askorbo rūgšties (tripoliariniu metodu) arba kalcio-fosforo elektroforezė.

Kontrolinė klubo sąnarių radiografija anteroposteriorinėje ir Lauensteino projekcijose atliekama kartą per 3-4 mėnesius. Vaiko pastatymo ant kojų be atramos klausimas sprendžiamas baigus radiologinį pasveikimo etapą.

Beveik visais ligos atvejais vaikams iki 6 metų amžiaus prognozė taikant konservatyvų gydymą yra palanki – didelis naujo kaulinio audinio formavimosi potencialas pažeistoje šlaunikaulio galvoje ir jos kremzlinio modelio augimas užtikrina visišką šlaunikaulio galvos formos ir dydžio atkūrimą (remodeliavimą) pagal gūžduobės formą ir dydį. Konservatyvaus gydymo trukmė šiame amžiuje yra ne daugiau kaip 2–3 metai.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Chirurginis gydymas

Rekonstrukcinės chirurginės intervencijos vaikams, sergantiems Pertheso liga, gydyti:

• šlaunikaulio medializuojanti ir korekcinė osteotomija;
• gūžduobės rotacinė transpozicija, kuri atliekama tiek kaip savarankiška intervencija, tiek kartu su šlaunikaulio medializuojančia osteotomija.

Tarp gūžduobės rotacinių transpozicijų variantų populiariausia yra Salterio operacija.

Chirurginė intervencija atliekama siekiant centruoti (visiškai panardinti) šlaunikaulio galvą į gūžduobę, sumažinti klubo sąnario raumenų suspaudžiamąjį poveikį ir stimuliuoti reparacinį procesą.

Didelė klinikinė patirtis įrodė didelį remodeliavimo operacijų efektyvumą sunkiausiais Perthes'o ligos atvejais – subtotaliniu ir visišku epifizės pažeidimu. Chirurginė intervencija užtikrina visiškesnį šlaunikaulio galvos formos ir dydžio atkūrimą, taip pat žymiai sutrumpina ligos trukmę – pacientas pastatomas ant kojų be atramos priemonių vidutiniškai po 12±3 mėnesių, priklausomai nuo ligos stadijos.