Lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastys ir patogenezė

Dažniausios pirminio antinksčių pažeidimo priežastys yra autoimuniniai procesai ir tuberkuliozė, o retos priežastys – navikai (angiomos, ganglioneuromos), metastazės ir infekcijos (grybelinės, sifilis ). Antinksčių žievę sunaikina venų ir arterijų trombozė. Visiškas antinksčių pašalinimas naudojamas Itsenko-Kušingo ligai ir hipertenzijai gydyti. Antinksčių nekrozė gali pasireikšti sergant įgytu imunodeficito sindromu homoseksualams.

Pastaraisiais dešimtmečiais padaugėjo autoimuninių antinksčių pažeidimų. Užsienio literatūroje ši liga apibūdinama kaip „autoimuninė Adisono liga“. Daugumai pacientų aptinkami autoantikūnai prieš antinksčių audinį. Manoma, kad yra genetinis polinkis į šią ligos formą, nes yra ligos atvejų vienoje šeimoje ir dvynukams. Galimi ligos išsivystymo atvejai esant antikūnams prieš AKTH receptorius. Yra daugybė publikacijų apie autoimuninės Adisono ligos derinį su kitomis autoimuninėmis ligomis vienoje šeimoje. Autoantikūnai prieš antinksčių audinį yra imunoglobulinai ir priklauso M klasei. Jie yra specifiniai organui, bet ne specifiniai rūšiai, ir dažniau pasitaiko moterims. Ligai progresuojant, autoantikūnų lygis gali kisti. Svarbų vaidmenį sutrikdant imunoreguliaciją atlieka T ląstelės: T slopiklių nepakankamumas arba T pagalbininkų ir T slopiklių sąveikos sutrikimas sukelia autoimunines ligas. Autoimuninė Adisono liga dažnai derinama su kitomis ligomis: lėtiniu tiroiditu, hipoparatiroze, anemija, cukriniu diabetu, hipogonadizmu, bronchine astma.

Dažnesnis yra Schmidto 1926 m. aprašytas sindromas, kai pasireiškia autoimuninis antinksčių, skydliaukės ir lytinių liaukų pažeidimas. Šiuo atveju lėtinis tiroiditas gali vykti be liaukos disfunkcijos požymių ir nustatomas tik naudojant organų autoantikūnus. Kartais tiroiditą lydi hipotirozė arba tireotoksikozė. Manoma, kad, nepaisant imunopatologinių būklių klinikinių apraiškų skirtumų, yra vienas agresijos prieš hormonus gaminančius audinius mechanizmas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo patogenezė

Sumažėjusi gliukokortikoidų, mineralokortikoidų ir androgenų gamyba antinksčių žievėje sergant Addisono liga sutrikdo visų tipų medžiagų apykaitą organizme. Dėl gliukokortikoidų, užtikrinančių gliukoneogenezę, trūkumo sumažėja glikogeno atsargos raumenyse ir kepenyse, o gliukozės kiekis kraujyje ir audiniuose. Po gliukozės kiekio kraujyje cukraus kiekis nekinta. Būdinga plokščia glikemijos kreivė. Pacientams dažnai pasireiškia hipoglikeminės būklės. Sumažėjęs gliukozės kiekis audiniuose ir organuose sukelia adinamiją ir raumenų silpnumą. Gliukokortikoidai aktyviai veikia baltymų sintezę ir katabolizmą, pasižymėdami tiek antikataboliniu, tiek kataboliniu poveikiu. Sumažėjus gliukokortikoidų hormonų gamybai, slopinama baltymų sintezė kepenyse, o nepakankamas androgenų susidarymas silpnina anabolinius procesus. Dėl šių priežasčių pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, sumažėja kūno svoris, daugiausia dėl raumeninio audinio.

Gliukokortikoidai reikšmingai veikia skysčių pasiskirstymą audiniuose ir vandens išsiskyrimą iš organizmo. Todėl pacientams sumažėja gebėjimas greitai pašalinti skysčius po vandens apkrovos. Pacientų, kurių gliukokortikoidų gamyba nepakankama, psichinės emocinės veiklos pokyčius sukelia AKTH veikimas, kuris paveikia įvairius centrinės nervų sistemos procesus.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo patologinė anatomija

Antinksčių morfologiniai pokyčiai sergant lėtiniu antinksčių nepakankamumu priklauso nuo ligos priežasties. Tuberkuliozinio proceso metu sunaikinama visa antinkstis, autoimuninio pažeidimo atveju – tik žievė. Abiem atvejais procesas yra dvišalis. Būdingi tuberkulioziniai pokyčiai, galima aptikti tuberkuliozės bacilų. Autoimuninis procesas sukelia didelę žievės atrofiją, kartais net visišką išnykimą. Kitais atvejais nustatoma gausi limfocitų infiltracija ir skaidulinio audinio proliferacija.