Lėtinis perikarditas

Lėtinis perikarditas yra uždegiminė perikardo liga, trunkanti ilgiau nei 6 mėnesius, atsirandanti kaip pirminiai lėtiniai procesai arba dėl ūminio perikardito lėtinimo ar pasikartojimo; apima eksudacines, adhezines, eksudaciškai susitraukiančias ir susitraukiančias formas.

TLK-10 kodas

• 131.0. Lėtinis lipnus perikarditas,
• 131.1 Lėtinis konstrikcinis perikarditas,
• 131.8. Kitos patikslintos perikardo ligos,
• 131.9. Nepatikslintos perikardo ligos.

Lėtinio perikardito epidemiologija

Liga yra reta ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lėtinio perikardito priežastys

Perikardo susiaurėjimas dažniausiai atsiranda dėl ilgalaikio uždegimo, dėl kurio atsiranda fibrozė, širdiplėvės sustorėjimas ir kalcifikacija. Bet kokios etiologijos perikarditas galiausiai gali sukelti širdies susitraukimą.

Tipinės konstrikcinio perikardito priežastys:

• Idiopatinis: 50–60 % KP atvejų nerandama jokios pagrindinės ligos (galima daryti prielaidą, kad anksčiau buvo neatpažintas virusinis perikarditas).
• Infekcinis (bakterinis): tuberkuliozinis perikarditas, bakterinės infekcijos, sukeliančios pūlingą perikarditą (3–6 %).
• Spindulinė terapija: vėlyvas tarpuplaučio ir krūtinės ląstos apšvitinimo poveikis (po 5–10 metų) (10–30 %).
• Pooperacinis laikotarpis: bet kokios chirurginės ar invazinės intervencijos, pažeidusios perikardą (11–37 %).

Retesnės lėtinio perikardito priežastys:

• Grybelinės infekcijos (Aspergillus, Candida, Coccidioides) pacientams, kurių imuninė sistema susilpnėjusi.
• Navikai: piktybinis išplitimas (tipiškiausi metastazės iš plaučių, krūties vėžio ir limfomos) gali pasireikšti kaip šarvuota širdis su visceralinio ir parietalinio perikardo sustorėjimu.
• Jungiamojo audinio ligos (reumatoidinis artritas, SRV, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas) (3–7 %).
• Vaistai: prokainamidas, hidralazinas (vaistų sukeltas vilkligės sindromas), metisergidas, kabergolinas.
• Krūtinės ląstos trauma (buka ir prasiskverbianti).
• Lėtinis inkstų nepakankamumas.

Retos lėtinio perikardito priežastys:

• Sarkoidozė.
• Miokardo infarktas: Pacientams, kuriems anksčiau buvo Dresslerio sindromas arba hemoperikardas po trombolizinio gydymo, aprašyti KP atvejai po miokardo infarkto.
• Perkutaninės koronarinės intervencijos ir širdies stimuliatoriai.
• Paveldimas šeiminis perikarditas (Malibrey nykštukinė forma).
• Hipertenzija-IgG4 liga (literatūroje aprašyti pavieniai atvejai).

Išsivysčiusiose šalyse dauguma konstrikcinio perikardito atvejų yra idiopatiniai, galbūt virusiniai arba susiję su krūtinės ląstos chirurgija. Besivystančiose šalyse vyrauja infekcinės priežastys, ypač tuberkuliozė.

[ 6 ], [ 7 ]

Lėtinio perikardito patogenezė

Perikardo susitraukimas paprastai įvyksta, kai tankus, sklerozinis, sustorėjęs ir dažnai kalcifikuotas perikardas riboja širdies prisipildymą, todėl sumažėja širdies tūris. Ankstyvas diastolinis prisipildymas yra greitas dėl didelio veninio slėgio, tačiau pasiekus perikardo ribojamą tūrį, tolesnis diastolinis prisipildymas nutrūksta. Vėlyvosios prisipildymo fazės apribojimas lemia būdingą diastolinį „duobę ir plynaukštę“ dešiniojo ir (arba) kairiojo skilvelio slėgio kreivėje ir skilvelio galutinio diastolinio tūrio sumažėjimą. Patofiziologinis širdies susitraukimo su perikardu požymis yra galutinio diastolinio slėgio išlyginimas visose širdies kamerose (įskaitant slėgį dešiniajame ir kairiajame prieširdžiuose, todėl susidaręs veninis sąstingis sisteminėje kraujotakoje yra daug ryškesnis nei sąstingis plaučių kraujotakoje). Tankus perikardas sumažina su kvėpavimu susijusių intratorakalinio slėgio svyravimų poveikį širdies kamerų prisipildymui, todėl atsiranda Kusmaulo požymis (sisteminio veninio slėgio sumažėjimo nebuvimas įkvėpimo metu) ir sumažėja kairiųjų širdies kamerų prisipildymas įkvėpimo metu. Visa tai sukelia lėtinį veninį sąstingį ir širdies išstūmimo sumažėjimą.

Perikardo susitraukimas gali įvykti be kalcio nusėdimo jame, o kai kuriais atvejais net ir be perikardo sustorėjimo (iki 25 % atvejų).

Lėtinis eksudacinis perikarditas

Lėtinis eksudacinis perikarditas yra uždegiminė perikardo eksudacija, trunkanti kelis mėnesius ar kelerius metus. Etiologija panaši į ūminio perikardito, tačiau dažniau pasireiškia tuberkuliozė, navikai ir su imuniniu uždegimu susijusios ligos. Klinikiniai perikardo eksudato simptomai ir diagnostika aprašyti aukščiau; lėtai didėjantys lėtiniai eksudatai paprastai yra besimptomiai. Esant dideliems besimptomiams lėtiniams perikardo eksudatams, dažnai galimas netikėtas būklės pablogėjimas, išsivystant širdies tamponadai. Tam predisponuoja hipovolemija, tachiaritmijos paroksizmai ir ūminio perikardito recidyvai. Svarbu diagnozuoti potencialiai išgydomas ligos formas arba tas, kurioms reikalingas specifinis etiotropinis gydymas (tuberkuliozė, autoimuninės ir difuzinės jungiamojo audinio ligos, toksoplazmozė). Simptominis gydymas ir perikardiocentezės bei perikardo drenažo indikacijos yra tokios pačios kaip ir ūminio perikardito atveju. Dažnai kartojantis eksudatui su širdies tamponada, gali būti nurodytas chirurginis gydymas (perikardiotomija, perikardiektomija).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Lėtinis eksudacinis-konstrikcinis perikarditas

Tai retas klinikinis sindromas, kuriam būdingas perikardo efuzijos ir perikardo susiaurėjimo derinys, išsaugant struktūrą po efuzijos pašalinimo. Bet kokia lėtinės perikardo efuzijos forma gali organizuotis į konstrikcinę-eksudacinę būklę, dažniausia eksudacinio-konstrikcinio perikardito priežastis yra tuberkuliozė. Sergant šia liga, perikardo efuzija diferencijuojama pagal dydį ir egzistavimo trukmę, jei aptinkama efuzija, ji turi būti įvertinta, siekiant nustatyti etiologiją ir hemodinaminę reikšmę. Širdies susiaurėjimo mechanizmas yra suspaudimas visceraliniu perikardu. Parietalinio ir visceralinio perikardo sustorėjimą galima nustatyti naudojant echokardiografiją arba MRT. Hemodinaminė charakteristika – ilgalaikis galutinio diastolinio slėgio padidėjimas dešiniajame ir kairiajame skilveliuose po perikardo skysčio pašalinimo grąžina slėgį perikarde iki nulio arba artimo nuliui. Ne visi efuzinio-konstrikcinio perikardito atvejai progresuoja į lėtinį konstrikcinį perikarditą. Gydymas perikardiocenteze gali būti nepakankamas; visceralinė perikardiektomija nurodoma, kai patvirtinama nuolatinė visceralinė perikardo susiaurėjimas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Lėtinis konstrikcinis perikarditas

Lėtinis konstrikcinis perikarditas yra vėlyvas ūminio arba lėtinio perikardito padarinys, kai parietalinio ir rečiau visceralinio perikardo skaidulinis sustorėjimas, sukietėjimas ir (arba) kalcifikacija sutrikdo normalų diastolinį širdies prisipildymą, sukeldamas lėtinį venų stazavimą ir sumažėjusį širdies išstūmimą, taip pat kompensacinį natrio ir skysčių susilaikymą.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Lėtinio perikardito simptomai

Lėtinis konstrikcinis perikarditas pasireiškia įvairiais simptomais dėl padidėjusio sisteminio veninio slėgio ir mažo širdies išstūmimo, kurie paprastai progresuoja per kelerius metus. Būdingiausias yra Becko triada – didelis veninis slėgis, ascitas, „maža rami širdis“. „Konstrikcinio perikardito“ diagnozę reikėtų įtarti pacientams, sergantiems dešinės pusės staziniu širdies nepakankamumu, esant normaliai skilvelių sistolinei funkcijai, su jungo venos išsiplėtimu, pleuros efuzija, hepatosplenomegalija, ascitu, nepaaiškinamu kitomis priežastimis. Laboratoriniai kraujo tyrimai pacientams, sergantiems KP, dažnai atskleidžia anemiją ir padidėjusį kepenų fermentų aktyvumą.

Norint įvertinti ligos etiologiją, svarbūs anamnezės duomenys (ankstesnės ligos, operacijos, širdies traumos, radiacijos poveikis).

Perikardo sustorėjimas nėra tolygus konstrikcinei patologijai; esant klinikinių simptomų, echokardiografinių ir hemodinaminių širdies susitraukimo požymių deriniui, normalus perikardo storis neatmeta CP.

Klinikiniai lėtinio konstrikcinio perikardito simptomai

Paciento skundai ir ligos istorija:

• dusulys fizinio krūvio metu, kosulys (nesunkėja gulint);
• pilvo padidėjimas, vėliau - apatinių galūnių patinimas;
• silpnumas fizinio krūvio metu;
• krūtinės skausmas (retai);
• pykinimas, vėmimas, viduriavimas, pilvo pūtimas, skausmas ir sunkumas dešinėje hipochondrijoje (kepenų ir žarnyno veninės kraujotakos sutrikimo pasireiškimai);
• dažnai – pradinė klaidinga kriptogeninės kepenų cirozės diagnozė.

Apžiūros ir fizinių tyrimų metodų duomenys.

Bendras patikrinimas:

• akrocianozė, veido cianozė, kuri sustiprėja gulint, veido ir kaklo patinimas (Stokso apykaklė);
• periferinė edema;
• Išsivysčiusiose stadijose gali būti raumenų masės sumažėjimas, kacheksija ir gelta.

Širdies ir kraujagyslių sistema:

• kaklo venų patinimas (apžiūrėkite pacientus vertikalioje ir gulimoje padėtyje), didelis veninis slėgis, Kussmaulo simptomas (sisteminio veninio slėgio padidėjimas arba nebuvimas sumažėjimo įkvėpus), kaklo venų patinimas didėja spaudžiant dešinįjį hipochondriją, venų pulsacija, jų diastolinis kolapsas (Friedreicho simptomas);
• viršūnės plakimas paprastai nėra apčiuopiamas;
• širdies bukumo ribos paprastai mažai keičiasi;
• tachikardija fizinio krūvio metu ir ramybės būsenoje;
• Širdies garsai gali būti prislopinti, beveik pusei pacientų pasireiškia „perikardo garsas“ – papildomas aukšto tembro protodiastolės tonas (atitinkantis staigų skilvelių prisipildymo nutraukimą ankstyvoje diastolės stadijoje). Tai specifinis, bet nejautrus KP požymis; įkvėpimo pradžioje virš plaučių arterijos girdimas antrojo tono bifurkacija; kartais – triburio vožtuvo nepakankamumo triukšmas;
• paradoksinis pulsas (retai viršija 10 mm Hg, jei nėra kartu esančio perikardo išsiliejimo su neįprastai aukštu slėgiu), pulsas silpnas, gali išnykti gilaus įkvėpimo metu (su Riegelio ženklu);
• kraujospūdis normalus arba žemas, pulsas gali sumažėti.

Virškinimo, kvėpavimo ir kt. sistemos:

• 70 % pacientų nustatoma hepatomegalija su kepenų pulsacija; splenomegalija, Picko kepenų pseudocirozė;
• kiti lėtinio kepenų užgulimo sukelti simptomai; ascitas, varikozės, delnų eritema;
• pleuritas (dažniausiai kairėje arba abiejose pusėse).

Instrumentinė konstrikcinio perikardito diagnostika (Europos kardiologų draugijos perikardo ligų diagnostikos ir gydymo gairės, 2004 m.)

Metodologija	Būdingi rezultatai
EKG	Gali būti normalus arba žemas QRS įtampa, diagnozuojami generalizuota T dantelių inversija arba suplokštėjimas, išsiplėtusi, aukšta P dantelė (aukšta P kontrastuoja su žemu QRS įtampa), prieširdžių virpėjimas (trečdaliui pacientų), prieširdžių plazdėjimas, atrioventrikulinė blokada, intraventrikulinio laidumo sutrikimai.
Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka	Maža, kartais deformuota širdis, perikardo kalcifikacija, „fiksuota“ širdis keičiant padėtį, dažnai pleuros efuzija arba pleuros sąaugos, plaučių veninė hipertenzija
EchoCG	Perikardo sustorėjimas (daugiau nei 2 mm) ir kalcifikacija, taip pat netiesioginiai požymiai: prieširdžių susiaurėjimas, padidėjimas, esant normaliai išvaizdai ir normaliai sistolinei skilvelių funkcijai (pagal EF); paradoksalus „švytuoklinis“ tarpskilvelinės pertvaros judėjimas ankstyvoje diastolės fazėje; kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės sistolinio-diastolinio judėjimo suplokštėjimas; kairiojo skilvelio skersmuo po ankstyvosios prisipildymo fazės nepadidėja; apatinė tuščioji vena ir kepenų venos išsiplėtusios, kvėpavimo virpesiai riboti.
Doplerio echokardiografija	Dviejų skilvelių prisipildymo apribojimas (kai su kvėpavimu susiję transmiterio prisipildymo greičio skirtumai yra didesni nei 25 %)
Transezofaginė echokardiografija	Perikardo storio įvertinimas
Kompiuterinė tomografija arba MRT	Perikardo sustorėjimas (>4 mm) ir (arba) kalcifikacija, susiaurėjusi dešiniojo arba abiejų skilvelių konfigūracija, vieno arba abiejų prieširdžių padidėjimas. Tuščiosios venos išsiplėtimas.
Širdies kateterizacija	„Diastolinis kritimas ir llago“ (arba „kvadratinė šaknis“) dešiniojo ir (arba) kairiojo skilvelių slėgio kreivėje, galutinio diastolinio slėgio širdies kamerose išlyginimas (skirtumas tarp galutinio diastolinio slėgio kairiajame ir dešiniajame skilveliuose neviršija 5 mm Hg); X ašies kritimas išlieka, o Y ašies kritimas yra ryškus dešiniojo prieširdžio slėgio kreivėje.
Skilvelių angiografija	Skilvelių susitraukimas ir prieširdžių padidėjimas; greitas prisipildymas ankstyvoje diastolės fazėje, tolesnio padidėjimo nutraukimas
Koroparagrafija	Rodoma pacientams, vyresniems nei 35 metų.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Kardiologas (echokardiografijos, perikardiocentezės ir invazinių hemodinamikos tyrimų rezultatų interpretavimas).

Širdies chirurgas (indikacijų chirurginiam gydymui įvertinimas).

Lėtinio perikardito diferencinė diagnozė

Įskaičiuota:

• ribojanti kardiomiopatija (su lanko doze, amiloidoze, hemochromatoze, Lefflerio endokarditu);
• stazinis dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas, kurį sukelia kitos etiologijos, įskaitant plaučių širdies ligas, dešiniojo skilvelio infarktą, triburio vožtuvo defektus;
• širdies tamponada (esant tamponadai, paradoksinis pulsas aptinkamas dažniau nei esant susitraukimui, nėra sisteminio veninio slėgio Y formos kritimo, kuris pasireiškia susitraukimo metu. Įkvėpus sisteminis veninis slėgis tamponados metu sumažėja, o susitraukimo metu veninis slėgis įkvėpus nesumažėja arba padidėja);
• širdies navikai - dešiniojo prieširdžio miksoma, pirminiai širdies navikai (limfoma, sarkoma);
• mediastininiai navikai;
• eksudacinis-konstrikcinis perikarditas;
• kepenų cirozė (sisteminis veninis slėgis nėra padidėjęs);
• apatinės tuščiosios venos sindromas, nefrozinis sindromas ir kitos hipoonkotinės būklės, sukeliančios stiprią edemą ir ascitą (pvz., hipoalbuminemija sergant pirmine žarnyno limfangiektazija, žarnyno limfoma, Whipple liga);
• kiaušidžių karcinomą reikia įtarti pacientams, sergantiems ascitu ir edema;
• Izoliuota kairiojo skilvelio viršūnės arba užpakalinės sienelės kalcifikacija dažniau atsiranda dėl kairiojo skilvelio aneurizmos nei dėl perikardo kalcifikacijos.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Lėtinio perikardito gydymas

Lėtinio perikardito gydymo tikslai yra chirurginė širdies susitraukimo korekcija ir stazinio širdies nepakankamumo gydymas.

Indikacijos hospitalizacijai

Hospitalizacija nurodoma, kai reikalingi invaziniai tyrimai ir chirurginis gydymas.

Konservatyvus lėtinio perikardito gydymas

Konservatyvus lėtinio perikardito gydymas atliekamas esant lengvam susiaurėjimui, ruošiantis operacijai arba neoperuotiniems pacientams. Be to, pavieniams pacientams, kuriems neseniai prasidėjo gana ūmus perikardo susiaurėjimas, gydant priešuždegiminiais vaistais, kolchicinu ir (arba) gliukokortikoidais, buvo aprašytas susiaurėjimo simptomų ir požymių išnykimas arba sumažėjimas.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Nemedikamentinis lėtinio perikardito gydymas

• fizinio ir emocinio streso ribojimas;
• druskos (optimaliai mažiau nei 100 mg/dieną) ir skysčių ribojimas maiste, alkoholio vartojimas;
• kasmetinė gripo vakcinacija;
• Rekomenduojama vengti vartoti vaistus, skatinančius natrio susilaikymą (NVNU, gliukokortikoidus, saldymedžio preparatus).

Lėtinio perikardito gydymas vaistais

Diuretikai (kilpiniai) nuo edemos ir ascito geriausia vartoti minimaliai veiksmingomis dozėmis. Būtina vengti hipovolemijos, arterinės hipotenzijos ir inkstų hipoperfuzijos. Papildomai vartojami kalį tausojantys diuretikai (kontroliuojant inkstų funkciją ir kalio kiekį plazmoje). Plazmos ultrafiltracija gali pagerinti pacientų, kuriems yra didelis skysčių perkrovimas, būklę.

Būtina vengti skirti beta adrenoblokatorių arba lėtinių kalcio kanalų blokatorių, kurie mažina kompensacinę sinusinę tachikardiją. Patartina nesumažinti širdies susitraukimų dažnio žemiau 80–90 per minutę.

Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai arba angiotenzino receptorių blokatoriai, kurie gali mažinti kraujospūdį ir sukelti inkstų hipoperfuziją, turi būti vartojami atsargiai ir stebint inkstų funkciją.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Lėtinio perikardito chirurginis gydymas

Perikardo pašalinimas plačiu visceralinio ir parietalinio perikardo pašalinimu yra pagrindinis sunkios lėtinės konstrikcijos gydymo metodas. Visiškas konstrikcinių hemodinamikos sutrikimų išnykimas po šios operacijos aprašytas maždaug 60 % pacientų. Operacija skirta pacientams, sergantiems KP ir turintiems II arba III funkcinės klasės kraujotakos nepakankamumą (MUN). Operacija paprastai atliekama vidurinės sternotomijos būdu, kai kuriais atvejais tinka torakoskopinis metodas. Pūlingo perikardito atveju pageidaujamas metodas yra šoninė torakotomija. Ši operacija, kelianti didelę chirurginę riziką, neskirta esant lengvoms konstrikcijos apraiškoms, sunkiai perikardo kalcifikacijai ar sunkiam jo pažeidimui, sunkiai miokardo fibrozei. Chirurginė rizika didžiausia vyresnio amžiaus pacientams, esant su spinduline terapija susijusioms ligoms, sunkioms konstrikcijos apraiškoms, sunkiam inkstų funkcijos sutrikimui, miokardo disfunkcijai.

Apytiksliai nedarbingumo laikotarpiai

Sergant lėtiniu konstrikciniu perikarditu, darbingumas paprastai yra nuolat sumažėjęs.

[ 37 ], [ 38 ]

Lėtinio perikardito prognozė

Chirurginis mirtingumas atliekant perikardiektomiją sergant KP siekia 5–19 % net specializuotose įstaigose. Tolima prognozė po perikardiektomijos priklauso nuo KP etiologijos (geresnė prognozė esant idiopatiniam konstrikciniam lėtiniam perikarditui). Jei indikacijos chirurginiam gydymui buvo nustatytos anksti, tolimas mirtingumas po perikardiektomijos atitinka mirtingumą bendroje populiacijoje. Mirtingumas perikardiektomijos metu labiausiai susijęs su miokardo fibroze, kuri nebuvo diagnozuota prieš operaciją.