Lyellio sindromas (toksinė epidermio nekrolizė) vaikams
Paskutinį kartą peržiūrėta: 25.06.2018
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Lyello sindromas yra vienas iš sunkiausių vaisto pažeidimų. Vaikams tai yra reta.
Jis vystosi vartojant kelis vaistus (antibiotikus, sulfonamidus, nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, prieštraukulinius vaistus), rečiau - kraujo ir plazmos perpylimus. Tam tikrą vaidmenį atlieka paveldima polinkis.
Pathogenesis - alerginės reakcijos atsiradimas pagal Arthus reiškinio rūšį - visų epidermio sluoksnių, dermių, trombocapiliarinių ir trombovakulitų nekrozė. Charakteristika Nikolskio simptomui yra epidermio išsiskyrimas, turintis nedidelį mechaninį poveikį.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Lyello sindromo simptomai
Ligos atsiradimas yra ūminis. Sąlyga yra sunki. Hipertermija. Išreiškiami apsinuodijimo ir dehidratacijos reiškiniai. Ant odos atsiranda eriteminių skausmingų elementų, kurie greitai transformuojasi į didelius bulvinius lizdinės plokšteles, po to susidaro dideli eroziniai paviršiai. Įtakoja iki 80-90% viso odos paviršiaus, išskyrus galvos odą. Iš išorės vaikas primena pacientą su nudegimais. Toksikozės, mikrocirkuliacijos sutrikimų, hipovolemijos, galimo DIC sindromo vystymas. Visi šie sutrikimai veda į toksinius ir alerginius vidaus organų pažeidimus: širdį, inkstus, kepenis. Odos infekcija sukelia infekcijos apibendrinimą ir hipererginį sepsį bei pneumoniją.
Mirtingumas yra 30-50%. Su savalaikiu ir tinkamu gydymu pagerėja 2-3 savaites, erozija išgydoma iki mėnesio pabaigos nuo ligos pradžios, o jų vietoje lieka pigmentacija.
Lyello sindromo gydymas
Vaistų gauta vaistų atšaukimas. Pacientas hospitalizuojamas intensyviosios terapijos skyriuje arba, jei įmanoma, deginama palapine. Visada sterilus apatinis trikotažas! Svarbu sukurti "temperatūros apsaugos" režimą. Prednizolono pareteraliai nuo 5-10 mg / kg per dieną, skysčių terapiją, heparino dozės esant 10-15 vienetų / kg per valandą intraveninės infuzijos, plataus spektro antibiotikų dozės. Labai sunkiomis atvejais yra vartojama plazmaferezė kartu su prednisolono vartojimo pulse.
Vietinio Lyello sindromo gydymas yra panašus į nudegimų gydymą.