Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Ljelio sindromas (toksinė epidermio nekrolizė) vaikams
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Lyello sindromas yra vienas sunkiausių vaistų sukeltų sutrikimų. Vaikams jis pasireiškia retai.
Jis vystosi vartojant kelis vaistus (antibiotikus, sulfonamidus, nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, prieštraukulinius vaistus), rečiau – perpylus kraują ar plazmą. Tam tikrą vaidmenį atlieka paveldimas polinkis.
Patogenezėje – išsivysto alerginė reakcija, panaši į Arthus fenomeno tipo – visų epidermio, dermos sluoksnių nekrozė, trombokapilaritas ir trombovaskulitas. Būdingas Nikolskio simptomas – epidermio atsisluoksniavimas nedideliu mechaniniu poveikiu.
[ Lyello sindromo simptomai
Ligos pradžia ūmi. Būklė sunki. Hipertermija. Ryški intoksikacija ir dehidratacija. Ant odos atsiranda eriteminių skausmingų elementų, kurie greitai virsta didelėmis pūslėmis, o vėliau susidaro platūs eroziniai paviršiai. Pažeista iki 80–90 % viso odos paviršiaus, išskyrus galvos odą. Išoriškai vaikas primena nudegimus patyrusį pacientą. Atsiranda toksikozė, mikrocirkuliacijos sutrikimai, hipovolemija, gali išsivystyti DIC sindromas. Visi šie sutrikimai sukelia toksinius-alerginius vidaus organų pažeidimus: širdį, inkstus, kepenis. Odos infekcija sukelia infekcijos generalizavimą ir hipererginės sepsio bei pneumonijos vystymąsi.
Mirtingumas yra 30–50 %. Laiku ir tinkamai gydant, būklė pagerėja 2–3 savaitę, erozijos išgyja iki mėnesio pabaigos nuo ligos pradžios, o pigmentacija išlieka jų vietoje.
Kas tau kelia nerimą?
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Lyello sindromo gydymas
Nutraukti visus vaistus, kuriuos vaikas vartojo. Pacientas hospitalizuojamas reanimacijos arba intensyviosios terapijos skyriuje, o jei įmanoma, – nudegimų palapinėje. Privaloma dėvėti sterilią patalynę! Svarbu užtikrinti „temperatūros apsaugos“ režimą. Skirti parenteralinį prednizoloną 5–10 mg/kg per parą dozę, infuzinę terapiją, hepariną 10–15 V/kg per valandą į veną lašeliniu būdu, plataus spektro antibiotikus. Labai sunkiais atvejais plazmaferezė skiriama kartu su pulsine terapija prednizolonu.
Vietinis Lyello sindromo gydymas yra panašus į nudegimų gydymą.
Использованная литература