Mazginis periarteritas

Reta patologija – periarteritas nodosa – pasireiškia vidutinio ir mažo kalibro arterijų pažeidimu. Kraujagyslių sienelėse vyksta jungiamojo audinio dezorganizacijos procesai, uždegiminė infiltracija ir skleroziniai pokyčiai, dėl kurių atsiranda aiškiai apibrėžtos aneurizmos. [ 1 ]

Kiti ligos pavadinimai: poliarteritas, nekrotinis arteritas, panarteritas.

Epidemiologija

Mazginis periarteritas yra sisteminė patologija, nekrozinis vaskulitas, pažeidžiantis vidutines ir mažas raumeninio tipo arterijas. Dažniausiai liga plinta į odą, inkstus, raumenis, sąnarius, periferinę nervų sistemą, virškinamąjį traktą ir kitus organus, rečiau – plaučius. Patologija paprastai iš pradžių pasireiškia bendrais simptomais (karščiavimu, bendru sveikatos pablogėjimu), vėliau prisijungia specifiškesni požymiai.

Dažniausi ligos diagnozavimo metodai yra biopsija ir arteriografija.

Labiausiai priimtini vaistai gydymui yra gliukokortikoidai ir imunosupresantai.

Periarterito nodosa dažnis yra nuo dviejų iki trisdešimties atvejų 1 milijonui pacientų.

Vidutinis sergančiųjų amžius yra 45–60 metų. Dažniau serga vyrai (6:1). Moterims liga dažnai pasireiškia pagal astmos tipą, išsivysto bronchinė astma ir hipereozinofilija.

Maždaug 20 % diagnozuoto periarterito nodosa atvejų pacientams nustatomas hepatitas (B arba C). [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys mazginis periarteritas

Mokslininkai dar nerado aiškios mazginio periarterito išsivystymo priežasties. Tačiau nustatomi šie pagrindiniai ligos sukėlėjai:

• reakcija į vaistų vartojimą;
• virusinės infekcijos (hepatito B) užsitęsimas.

Ekspertai sudarė gana įspūdingą vaistų, susijusių su mazgelinio periarterito vystymusi, sąrašą. Tarp šių vaistų yra:

• beta laktaminiai antibiotikai;
• makrolidų grupės vaistai;
• sulfonamidų grupės vaistai;
• chinolonai;
• antivirusiniai vaistai;
• serumai ir vakcinos;
• selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (fluoksetinas);
• prieštraukuliniai vaistai (fenitoinas);
• Levodopa ir karbidopa;
• tiazidai ir kilpiniai diuretikai;
• Hidralazinas, propiltiouracilas, minociklinas ir kt.

Kas trečiam ar ketvirtam pacientui, sergančiam periarteritu nodosa, buvo nustatytas hepatito B paviršiaus antigenas (HBsAg) arba imuniniai kompleksai su juo. Taip pat buvo aptikti kiti hepatito B antigenai (HBeAg) ir antikūnai prieš HBcAg antigeną, susidarę viruso replikacijos metu. Pažymėtina, kad periarterito nodosa atvejų Prancūzijoje pastaraisiais dešimtmečiais gerokai sumažėjo dėl plačiai paplitusios vakcinacijos nuo hepatito B.

Taip pat maždaug vienam iš dešimties pacientų nustatomas hepatito C virusas, tačiau mokslininkai dar neįrodė ryšio detalių. Kitos virusinės infekcijos taip pat „įtariamos“: žmogaus imunodeficito virusas, citomegalovirusas, raudonukės ir Epšteino-Baro virusai, I tipo T limfotropinis virusas, parvovirusas B-19 ir kt.

Yra visos priežastys manyti, kad vakcinacija nuo hepatito B ir gripo yra susijusi su periarterito nodosa vystymusi.

Papildomas įtariamas veiksnys yra genetinis polinkis, kuriam taip pat reikia įrodymų ir tolesnių tyrimų [ 4 ].

Rizikos veiksniai

Mazginis periarteritas yra menkai suprantama liga, tačiau specialistai ją jau laiko polietiologine, nes jos atsiradimui gali turėti įtakos daug priežasčių ir veiksnių. Dažnai nustatomas ryšys su židininėmis infekcijomis: streptokokinėmis, stafilokokinėmis, mikobakterijų, grybelinėmis, virusinėmis ir kt. Didelį vaidmenį atlieka žmogaus padidėjęs jautrumas tam tikriems vaistams – pavyzdžiui, antibiotikams ir sulfonamidams. Tačiau daugeliu atvejų, net ir kruopščiai diagnozuojant, etiologinio veiksnio nustatyti nepavyksta.

Štai rizikos veiksniai, apie kuriuos šiandien žino gydytojai:

• amžiaus kategorija virš 45 metų, taip pat vaikai nuo 0 iki 7 metų (genetinis veiksnys);
• staigūs temperatūros pokyčiai, hipotermija;
• per didelis ultravioletinių spindulių poveikis, per didelis įdegis;
• per didelis fizinis ir psichinis stresas;
• bet koks žalingas poveikis, įskaitant sužalojimus ar chirurgines intervencijas;
• hepatitas ir kitos kepenų ligos;
• medžiagų apykaitos sutrikimai, cukrinis diabetas;
• hipertenzija;
• vakcinų įvedimas ir HbsAg išlikimas kraujo serume.

Pathogenesis

Mazginio periarterito atsiradimo patogenezė susideda iš hiperalerginio organizmo atsako į etiologinių veiksnių įtaką susidarymo, autoimuninės antigeno-antikūno tipo reakcijos (ypač kraujagyslių sienelių) vystymosi, imuninių kompleksų susidarymo.

Kadangi endotelio ląstelės turi receptorius IgG Fc fragmentui su pirmąja komplemento Clq frakcija, palengvinami imuninių kompleksų ir kraujagyslių sienelių sąveikos mechanizmai. Stebimas imuninių kompleksų nusėdimas kraujagyslių sienelėse, dėl kurio atsiranda imuninis uždegiminis procesas.

Susidarę imuniniai kompleksai stimuliuoja komplementą, dėl ko pažeidžiamos sienelės ir susidaro chemotaktiniai komponentai, kurie pritraukia neutrofilus į pažeistą vietą. [ 5 ]

Neutrofilai atlieka fagocitinę funkciją imuninių kompleksų atžvilgiu, tačiau tuo pačiu metu išsiskiria lizosominiai proteolitiniai fermentai, kurie pažeidžia kraujagyslių sieneles. Be to, neutrofilai „prilimpa“ prie endotelio ir, esant komplementui, išskiria aktyvius deguonies radikalus, kurie sukelia kraujagyslių pažeidimus. Tuo pačiu metu sustiprėja endotelio faktorių, skatinančių padidėjusį kraujo krešėjimą ir trombų susidarymą pažeistose kraujagyslėse, išsiskyrimas.

Simptomai mazginis periarteritas

Mazginis periarteritas pasireiškia bendrais nespecifiniais simptomais: žmogus nuolat karščiuoja, palaipsniui krenta svoris, vargina raumenų ir sąnarių skausmai.

Temperatūros padidėjimas nuolatinio karščiavimo forma būdingas 98–100 % atvejų: temperatūros kreivė yra netaisyklingo tipo, antibiotikų terapija nereaguoja, tačiau kortikosteroidų terapija yra veiksminga. Vėliau temperatūra gali normalizuotis, vystantis daugelio organų patologijai.

Pacientų išsekimas yra patognominis. Kai kurių pacientų svoris per kelis mėnesius sumažėja 35–40 kg. Išsekimo laipsnis viršija onkopatologijų laipsnį.

Raumenų ir sąnarių skausmas ypač būdingas pradinei periarterito nodosa stadijai. Skausmas dažniausiai pažeidžia stambiuosius sąnarius ir blauzdos raumenis. [ 6 ]

Poliorganinės patologijos skirstomos į keletą tipų, kurie lemia ligos simptomus:

• Kai pažeidžiami inkstų kraujagyslės (o tai nutinka daugumai pacientų), padidėja kraujospūdis. Hipertenzija yra nuolatinė, stabili, sukelianti sunkų retinopatijos laipsnį. Galimas regėjimo funkcijos praradimas. Šlapimo analizė atskleidžia proteinuriją (iki 3 g/d.), mikro- arba makrohematuriją. Kai kuriais atvejais aneurizmos išsiplėtusi kraujagyslė plyšta, susidaro tarprenalinis kraujavimas. Inkstų nepakankamumas išsivysto per pirmuosius trejus ligos metus.
• Kai pažeidžiami pilvo ertmėje esantys indai, simptomai pasireiškia jau ankstyvoje mazgelinio periarterito stadijoje. Pagrindiniai simptomai yra difuzinis pilvo skausmas, nuolatinis ir progresuojantis. Pastebimi dispepsiniai sutrikimai: viduriavimas su krauju iki dešimties kartų per dieną, svorio kritimas, pykinimo ir vėmimo priepuoliai. Jei atsiranda opinė perforacija, atsiranda ūminio peritonito požymių. Yra virškinimo trakto kraujavimo rizika.
• Širdies skausmas nėra būdingas, kai pažeidžiami vainikiniai kraujagyslės. Pasitaiko širdies priepuolių, dažniausiai nedidelių židinių. Kardiosklerozės reiškiniai sparčiai stiprėja, dėl to atsiranda aritmijų ir širdies nepakankamumo požymių.
• Kai pažeidžiama kvėpavimo sistema, aptinkami bronchų spazmai, hipereozinofilija ir eozinofiliniai infiltratai plaučiuose. Būdingas plaučių kraujagyslių uždegimo formavimasis: ligą lydi kosulys, negausios skreplių išskyros, rečiau – hemoptizė, stiprėjantys nepakankamos kvėpavimo funkcijos simptomai. Rentgenogramoje matomas smarkiai sustiprėjęs stazinio plaučių tipo kraujagyslių modelis, plaučių audinio infiltracija (daugiausia šaknų srityje).
• Kai pažeidžiama periferinė nervų sistema, stebimas asimetrinis poli- ir mononeuritas. Pacientas kenčia nuo stipraus skausmo, tirpimo, kartais raumenų silpnumo. Dažniausiai pažeidžiamos kojos, rečiau rankos. Kai kuriems pacientams išsivysto polimieloradikuloneuritas, pėdų ir rankų parezė. Dažnai aptinkami savotiški mazgeliai palei kraujagyslių kamienus, opos, nekroziniai židiniai odoje. Galima minkštųjų audinių nekrozė ir gangreninių komplikacijų išsivystymas.

Pirmieji požymiai

Pradinis periarterito nodosa klinikinis vaizdas pasireiškia karščiavimu, didelio nuovargio jausmu, padidėjusiu prakaitavimu naktį, apetito praradimu ir išsekimu, raumenų silpnumu (ypač jaučiamu galūnėse). Daugeliui pacientų pasireiškia raumenų skausmas, lydimas židininio išeminio miozito ir sąnarių skausmo. Pažeisti raumenys praranda jėgą, sąnariuose gali išsivystyti uždegiminiai procesai. [ 7 ]

Pirmųjų požymių sunkumas labai priklauso nuo to, kuris organas ar organų sistema yra paveikta:

• periferinės nervų sistemos pažeidimas pasireiškia alkūnės, vidurinės ir šeivikaulio nervų motoriniais ir sensoriniais sutrikimais; taip pat galima išsivystyti distalinę simetrinę polineuropatiją;
• centrinė nervų sistema reaguoja į patologiją su galvos skausmais; insultai (išeminiai ir hemoraginiai) yra retesni esant aukštam kraujospūdžiui;
• inkstų pažeidimas pasireiškia arterine hipertenzija, sumažėjusiu paros šlapimo kiekiu, uremija, bendrais šlapimo nuosėdų pokyčiais, kraujo ir baltymų atsiradimu šlapime nesant ląstelinių liejinių, skausmu apatinėje nugaros dalyje, sunkiais atvejais – inkstų nepakankamumo požymiais;
• virškinamasis traktas pasireiškia skausmu kepenyse ir pilve, pykinimu, vėmimu, viduriavimu, malabsorbcijos simptomais, žarnyno perforacija ir peritonitu;
• gali nebūti jokių patologinių širdies požymių arba gali pasireikšti širdies nepakankamumo simptomai;
• ant odos yra tinklinis livedo, paraudę skausmingi mazgeliai, bėrimas burbuliukų ar pūslelių pavidalu, nekrozės ir opinių pažeidimų sritys;
• Orchitas pažeidžia lytinius organus, sėklidės tampa skausmingos.

Inkstų pažeidimas sergant mazginiu periarteritu

Inkstai pažeidžiami daugiau nei 60 % pacientų, sergančių periarteritu nodosa. Daugiau nei 40 % atvejų pažeidimas yra inkstų nepakankamumas.

Inkstų sutrikimų išsivystymo tikimybė priklauso nuo pacientų lyties ir amžiaus kategorijos, skeleto raumenų patologijų, širdies vožtuvų sistemos ir periferinės nervų sistemos, ligos progresavimo tipo ir fazės, virusinio hepatito antigeno buvimo ir širdies bei kraujagyslių sistemos verčių.

Nefropatijos išsivystymo greitį tiesiogiai lemia C reaktyviojo baltymo ir reumatoidinio faktoriaus kiekis kraujyje.

Inkstų sutrikimai, sergant periarteritu nodosa, atsiranda dėl inkstų kraujagyslių stenozės ir mikroaneurizmų atsiradimo. Patologinių pokyčių laipsnis yra susijęs su nervų sistemos sutrikimų sunkumu. Būtina suprasti, kad inkstų pažeidimas smarkiai sumažina paciento išgyvenamumo tikimybę. Tačiau šis klausimas apie tam tikrų inkstų disfunkcijų įtaką periarterito nodosa eigai nebuvo pakankamai ištirtas.

Uždegiminis procesas dažniausiai plinta į tarpląstelines arterijas, rečiau – į arterioles. Tikėtina, kad glomerulonefritas nėra būdingas mazginiam periarteritui ir stebimas daugiausia mikroskopinio angito fone.

Daugybiniai inkstų infarktai sukelia greitą inkstų nepakankamumo pablogėjimą. [ 8 ]

Širdies nepakankamumas

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo vaizdas stebimas kas antrame iš dešimties atvejų. Patologija pasireiškia hipertrofiniais kairiojo skilvelio pokyčiais, padažnėjusiu širdies ritmu ir širdies aritmija. Vainikinių kraujagyslių uždegimas sergant mazginiu periarteritu gali išprovokuoti krūtinės anginos atsiradimą ir miokardo infarkto vystymąsi.

Makroskopiniuose preparatuose rožinio tipo mazginiai sustorėjimai aptinkami daugiau nei 10 % atvejų, kurių skersmuo siekia nuo kelių milimetrų iki poros centimetrų (iki 5,5 cm, jei pažeisti dideli kraujagyslių kamienai). Pjūvyje matoma aneurizma, dažnai su tromboziniu užpildu. Paskutinį diagnostinį vaidmenį atlieka histologija. Tipiškas mazginio periarterito požymis yra polimorfinis kraujagyslių pažeidimas. Pastebimas įvairių tipų jungiamojo audinio dezorganizacijos derinys: [ 9 ]

• gleivinės patinimas, fibrinoidiniai pokyčiai su vėlesne skleroze;
• kraujagyslių spindžio susiaurėjimas (iki obliteracijos), kraujo krešulių susidarymas, aneurizmos, o sunkiais atvejais – kraujagyslių plyšimas.

Kraujagyslių pokyčiai tampa nekrozės, atrofinių ir sklerozinių procesų, kraujavimų vystymosi paskatinimo mechanizmu. Kai kuriems pacientams pasireiškia flebitas.

Širdyje nustatoma epikardinio riebalinio sluoksnio atrofija, rudoji miokardo distrofija, o sergant hipertenzija – kairiojo skilvelio hipertrofija. Esant vainikinių arterijų pažeidimams, išsivysto židininė miokardo nekrozė, distrofija ir raumenų skaidulų atrofija. Miokardo infarktai yra gana reti, daugiausia dėl kolateralinės kraujotakos susidarymo. Trombovaskulitas nustatomas vainikinių arterijų kamienuose. [ 10 ]

Mazginio periarterito odos apraiškos

Odos ligos požymiai pastebimi kas antram pacientui, sergančiam mazginiu periarteritu. Dažnai bėrimų atsiradimas yra pirmasis arba vienas iš pirmųjų sutrikimo požymių. Būdingi šie simptomai:

• pūslinis ir pūslinis bėrimas;
• kraujagyslinė papulopetechinė purpura;
• kartais – poodinių mazgelinių elementų atsiradimas.

Apskritai, periarterito nodosa odos apraiškos yra įvairios ir įvairios. Dažni požymiai gali būti:

• bėrimo pobūdis yra uždegiminis;
• bėrimas yra simetriškas;
• yra tendencija patinimui, nekroziniams pokyčiams ir kraujavimams;
• pradiniame etape bėrimas lokalizuotas apatinių galūnių srityje;
• pastebimas evoliucinis polimorfizmas;
• Ryšį galima atsekti su anksčiau egzistavusiomis infekcijomis, vaistų vartojimu, temperatūros pokyčiais, alerginiais procesais, autoimuninėmis patologijomis ir sutrikusia venine kraujotaka.

Odos pažeidimai yra labai įvairūs – nuo dėmių, mazgelių ir purpuros iki nekrozės, opų ir erozijų.

Mazginis periarteritas vaikams

Juvenilinis poliarteritas yra mazginio poliarterito forma, kuri daugiausia pasireiškia vaikams. Šiam ligos variantui būdingas hipererginis komponentas, daugiausia pažeidžiami periferiniai kraujagyslės, yra didelė tromboangiotinių komplikacijų, pasireiškiančių sausų audinių nekroze, gangreniniais procesais, rizika. Visceraliniai sutrikimai yra gana silpni ir neturi įtakos patologijos baigčiai, tačiau yra tendencija užsitęsti su periodiškais atkryčiais.

Klasikinė jaunatvinio poliarterito forma pasižymi sunkia eiga: stebimas inkstų pažeidimas, padidėjęs kraujospūdis, pilvo išemija, smegenų kraujagyslių krizės, vainikinių kraujagyslių uždegimas, plaučių vaskulitas ir daugybinis mononeuritas.

Tarp ligos priežasčių daugiausia laikomi alerginiai ir infekciniai veiksniai. Klasikinė mazgelinio periarterito forma siejama su virusine hepatito B infekcija. Dažnai ligos pradžia pastebima kartu su ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, otitu ir tonzilitu, kiek rečiau – įvedus vakcinas ar vaistų terapiją. Neatmetama ir genetinė polinkis: dažnai reumatologinės, alerginės ar kraujagyslių patologijos nustatomos tiesioginiams sergančio vaiko giminaičiams.

Periarterito nodosa dažnis vaikystėje nežinomas: liga diagnozuojama labai retai.

Patogenezę dažnai sukelia imuninių kompleksų procesai, kuriems būdingas padidėjęs komplemento aktyvumas ir leukocitų kaupimasis imuninių kompleksų fiksacijos srityje. Uždegiminė reakcija vyksta mažo ir vidutinio kalibro arterijų kamienų sienelėse. Dėl to išsivysto proliferacinis-destrukcinis vaskulitas, deformuojasi kraujagyslių vaga, slopinama kraujotaka, sutrinka kraujo reologinės ir krešėjimo savybės, stebima trombozė ir audinių išemija. Palaipsniui vystosi sienų fibrozė, susidaro iki 10 mm skersmens aneurizmos.

Etapai

Mazginis periarteritas gali pasireikšti ūminiu, poūmiu ir lėtiniu pasikartojančiu etapu.

• Ūminei stadijai būdingas trumpas pradinis laikotarpis, intensyvi kraujagyslių pažeidimo generalizacija. Ligos eiga sunki nuo pat pradžios. Pacientui pakyla aukšta, remituojančio tipo karščiavimo temperatūra, gausiai prakaituoja, jaučiamas stiprus sąnarių skausmas, mialgija, pilvo skausmas. Pažeidus periferinę kraujotaką, greitai formuojasi platūs odos nekrozės židiniai, išsivysto distalinis gangreninis procesas. Pažeidus vidaus organus, stebimos intensyvios kraujagyslinės-smegenų krizės, miokardo infarktas, polineuritas, žarnyno nekrozė. Ūminis laikotarpis gali trukti 2–3 mėnesius ar ilgiau, iki vienerių metų.
• Poūmė stadija prasideda palaipsniui, daugiausia pacientams, kuriems vyrauja patologinio proceso lokalizacija vidaus organų srityje. Keletą mėnesių pacientams būdinga subfebrilinė temperatūra arba ji periodiškai pakyla iki aukštų verčių. Stebimas progresuojantis išsekimas, sąnarių ir galvos skausmai. Vėliau pastebimas ūminis cerebrovaskulinės krizės, pilvo sindromo ar polineurito išsivystymas. Patologija išlieka aktyvi iki trejų metų.
• Lėtinė stadija gali būti stebima tiek ūminiuose, tiek poūmiuose ligos procesuose. Pacientams pradeda kaitaliotis simptomų paūmėjimo ir išnykimo laikotarpiai. Per pirmuosius kelerius metus recidyvai stebimi kas šešis mėnesius, vėliau remisijos gali ilgėti.

Ūminė mazginio periarterito eiga

Ūminė periarterito nodosa fazė paprastai būna sunki, nes pažeidžiami tam tikri gyvybiškai svarbūs organai. Be klinikinių apraiškų, ligos aktyvumo vertinimui įtakos turi ir laboratoriniai pokyčiai, nors jie nėra pakankamai specifiški. Gali būti pastebėtas padidėjęs ESR, eozinofilija, leukocitozė, padidėjęs gama globulinų ir CIC skaičius bei sumažėjęs komplemento kiekis.

Periarteritui nodosa būdinga arba žaibiška eiga, arba periodinės ūminės fazės, nuolat progresuojant patologijai. Mirtina baigtis gali ištikti beveik bet kuriuo metu, išsivysčius inkstų ar širdies ir kraujagyslių nepakankamumui, pažeidus virškinamąjį traktą (žarnos perforacija ypač pavojinga gyvybei). Inkstų, širdies ir centrinės nervų sistemos sutrikimus dažnai pablogina nuolatinė arterinė hipertenzija, kuri sukelia sunkias vėlyvas komplikacijas, kurios taip pat gali sukelti paciento mirtį. Negydant, penkerių metų išgyvenamumas yra maždaug 13 % [ 11 ].

Komplikacijos ir pasekmės

Pacientų būklės sunkumas ir komplikacijų tikimybė atsiranda dėl nuolatinio kraujospūdžio padidėjimo iki 220/110-240/170 mm Hg.

Aktyvi ligos stadija dažnai baigiasi smegenų kraujotakos sutrikimais. Patologijos progresavimas veda prie to, kad hipertenzija tampa piktybine, atsiranda smegenų edema, o kai kuriems pacientams išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas, smegenų kraujavimas ir inkstų plyšimas.

Dažnai išsivysto inkstų sindromas, išsivysto jukstaglomerulinio inkstų aparato išemija, sutrinka renino-angiotenzino-aldosterono sistemos mechanizmas.

Iš virškinamojo trakto pusės pastebimos vietinės ir difuzinės opos, žarnyno nekrozės ir gangrenos židiniai, apendicitas. Pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmo sindromas, gali išsivystyti žarnyno kraujavimas, atsiranda pilvaplėvės dirginimo požymių. Žarnyno uždegiminiai sutrikimai neturi histologinių opinio kolito požymių. Gali pasireikšti vidinis kraujavimas, pankreatitas su kasos nekroze, blužnies ir kepenų infarktas.

Nervų sistemos pažeidimą gali apsunkinti smegenų kraujagyslių krizė, kuri pasireiškia staiga, galvos skausmu ir vėmimu. Tuomet pacientas praranda sąmonę, pastebimi kloniniai ir toniniai traukuliai, staigi hipertenzija. Po priepuolio dažnai atsiranda pažeidimų smegenyse, kuriuos lydi žvilgsnio paralyžius, diplopija, nistagmas, veido asimetrija ir regėjimo sutrikimai.

Apskritai periarteritas nodosa yra gyvybei pavojinga patologija, todėl reikia kuo anksčiau diagnozuoti ir agresyviai gydyti. Tik tokiomis sąlygomis galima pasiekti stabilią remisiją ir išvengti sunkių pavojingų pasekmių.

Mazginio periarterito pasekmės

Daugiau nei 70% pacientų, sergančių mazginiu periarteritu, per pirmąsias 60 ligos pradžios dienų patiria padidėjusį kraujospūdį ir didėjančio inkstų nepakankamumo požymius. Galimas nervų sistemos pažeidimas, jautrumas išlieka, bet motorinė veikla ribota.

Pilvo kraujagyslės gali uždegti, sukeldamos stiprų pilvo skausmą. Pavojingos komplikacijos dažnai yra skrandžio ir žarnyno opos, tulžies pūslės nekrozė, perforacija ir peritonitas.

Vainikinės kraujagyslės pažeidžiamos rečiau, tačiau galimas ir toks rezultatas: pacientams ištinka miokardo infarktas. Pažeidus smegenų kraujagysles, ištinka insultai.

Be gydymo beveik visi pacientai miršta per pirmuosius kelerius metus nuo patologijos pradžios. Dažniausios mirtį sukeliančios problemos yra: išplitęs arteritas, infekciniai procesai, širdies smūgis, insultas.

Diagnostika mazginis periarteritas

Diagnostinės priemonės pradedamos nuo paciento skundų rinkimo. Ypatingas dėmesys skiriamas bėrimų buvimui, nekrozinių židinių ir opinių odos pažeidimų susidarymui, skausmui bėrimo srityje, sąnariuose, kūne, galūnėse, raumenyse, taip pat bendram silpnumui.

Privalomas išorinis odos ir sąnarių tyrimas, įvertinama bėrimo vieta ir skausmingos vietos. Pažeidimai kruopščiai apčiuopiami.

Norint įvertinti ligos aktyvumo lygį, atliekami laboratoriniai tyrimai:

• bendras klinikinis kraujo tyrimas;
• bendras terapinis biocheminis kraujo tyrimas;
• serumo imunoglobulinų kiekio kraujyje įvertinimas;
• komplemento su jo frakcijomis kiekio kraujyje tyrimas;
• C reaktyviojo baltymo koncentracijos kraujo plazmoje įvertinimas;
• reumatoidinio faktoriaus nustatymas;
• Bendras šlapimo skysčio tyrimas.

Sergant mazginiu periarteritu, šlapime aptinkama hematurija, cilindrurija ir proteinurija. Kraujo tyrimas atskleidžia neutrofilinę leukocitozę, anemiją, trombocitozę. Biocheminį vaizdą atspindi γ ir α2-globulinų, fibrino, sialo rūgščių, seromukoido, C reaktyviojo baltymo frakcijų padidėjimas.

Diagnozei patikslinti atliekama instrumentinė diagnostika. Visų pirma, atliekama odos ir raumenų biopsija: iš blauzdikaulio arba priekinės pilvo sienelės paimtoje biomedžiagoje aptinkami uždegiminiai infiltratai ir nekrozinės zonos kraujagyslių sienelėse.

Mazginis periarteritas dažnai lydimas aneurizminių kraujagyslių pokyčių, matomų apžiūrint akies dugną.

Ultragarsinė inkstų kraujagyslių doplerografija padeda nustatyti jų stenozę. Apžvalginė krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka vizualizuoja plaučių modelio padidėjimą ir jo konfigūracijos sutrikimą. Elektrokardiograma ir širdies ultragarsinis tyrimas padeda nustatyti kardiopatijas.

Tyrimui gali būti naudojamas mikroskopinis mėginys iš mezenterinės arterijos eksudacinėje arba proliferacinėje arterito stadijoje, poodinio audinio, suralinio nervo ir raumenų. Mėginiai, paimti iš kepenų ir inkstų, gali duoti klaidingai neigiamą rezultatą dėl atrankos klaidos. Be to, tokia biopsija gali sukelti kraujavimą iš nediagnozuotų mikroaneurizmų.

Makroskopinis mėginys, iškirptas patologiškai pakitusio audinio pavidalu, fiksuojamas etanolio, chlorheksidino ir formalino tirpale tolesniam histologiniam tyrimui.

Patologijos nepažeisto audinio biopsija yra netinkama, nes mazgelinis periarteritas yra židinio pobūdžio. Todėl biopsijai paimamas audinys, kurio pažeidimas patvirtinamas klinikiniu tyrimu.

Jei klinikinis vaizdas yra minimalus arba jo visai nėra, siūlomos biopsijos sritį galima nustatyti elektromiografija ir nervų laidumo tyrimais. Esant odos pažeidimams, pageidautina pašalinti biomedžiagą iš giliųjų sluoksnių arba poodinių riebalų, išskyrus paviršinius sluoksnius (jie rodo klaidingus rodiklius). Sėklidžių biopsija taip pat dažnai yra netinkama.

Diagnostiniai kriterijai

Mazginio periarterito diagnozė nustatoma remiantis anamnezės duomenimis, būdingais simptomais ir laboratorinės diagnostikos rezultatais. Verta paminėti, kad laboratorinių parametrų pokyčiai nėra specifiniai, nes jie daugiausia atspindi patologijos aktyvumo stadiją. Atsižvelgdami į tai, specialistai išskiria šiuos ligos diagnostinius kriterijus:

• Raumenų skausmas (ypač apatinių galūnių), bendras silpnumas. Išplitusi mialgija, nepažeidžianti juosmens srities ir pečių.
• Skausmo sindromas sėklidėse, nesusijęs su infekciniais procesais ar trauminiais sužalojimais.
• Netolygus galūnių ir kūno odos cianozė, panaši į livedo reticularis.
• Svorio kritimas daugiau nei 4 kg, nesusijęs su dietomis ir kitais mitybos pokyčiais.
• Polineuropatija arba mononeuritas su visais neurologiniais požymiais.
• Diastolinio kraujospūdžio padidėjimas virš 90 mm Hg.
• Padidėjęs šlapalo kiekis kraujyje (daugiau nei 14,4 mmol/l – 40 mg%) ir kreatinino kiekis (daugiau nei 133 μmol/l – 1,5 mg%), nesusijęs su dehidratacija ar šlapimo takų obstrukcija.
• HBsAg arba atitinkamų antikūnų buvimas kraujyje (virusinis hepatitas B).
• Kraujagyslių pokyčiai arteriogramoje aneurizmų ir visceralinių arterijų užsikimšimų pavidalu, nesusiję su ateroskleroziniais pokyčiais, fibromuskuliniais displaziniais procesais ir kitomis neuždegiminėmis patologijomis.
• Granulocitinės ir mononuklearinės ląstelių infiltracijos į kraujagyslių sieneles nustatymas atliekant iš mažų ir vidutinio dydžio arterijų paimtos biomedžiagos morfologinę diagnostiką.

Patvirtinus bent tris kriterijus, galima diagnozuoti periarteritą nodosa.

Klasifikacija

Nėra visuotinai pripažintos periarterito nodosa klasifikacijos. Specialistai dažniausiai sistemina ligą pagal etiologinius ir patogenetinius požymius, histologinius požymius, eigos sunkumą, klinikinį vaizdą. Didžioji dauguma praktikuojančių gydytojų naudoja morfologinę klasifikaciją, pagrįstą klinikiniais audinių pokyčiais, lokalizacijos gyliu ir pažeistų kraujagyslių dydžiu.

Skiriami šie klinikiniai ligos tipai:

• Klasikinis variantas (inkstų-visceralinis, inkstų-polineuritinis) pasižymi inkstų, centrinės nervų sistemos, periferinės nervų sistemos, širdies ir virškinamojo trakto pažeidimu.
• Monoorganinis-mazginis variantas yra lengvas patologijos tipas, pasireiškiantis visceropatijomis.
• Dermato-trombanginis variantas yra lėtai progresuojanti forma, kurią lydi kraujospūdžio padidėjimas, neurito vystymasis ir periferinio kraujotakos sutrikimas, kurį sukelia mazgelinių darinių atsiradimas palei kraujagyslių spindį.
• Plaučių (astminis) variantas – pasireiškia plaučių pokyčiais, bronchine astma.

Pagal tarptautinę klasifikaciją TLK-10, mazginis kraujagyslių uždegimas užima M30 klasę su tokiu pasiskirstymu:

• M30.1 – alerginis tipas su plaučių pažeidimu.
• M30.2 – jaunatvinis tipas.
• M30.3 – gleivinių ir inkstų pokyčiai (Kawasaki sindromas).
• M30.8 – kitos būklės.

Pagal mazgelinio periarterito eigos pobūdį išskiriamos šios patologijos formos:

• Žaibinė forma yra piktybinis procesas, kurio metu pažeidžiami inkstai, atsiranda žarnyno kraujagyslių trombozė ir žarnyno kilpų nekrozė. Prognozė yra ypač neigiama, pacientas miršta per vienerius metus nuo ligos pradžios.
• Greitoji forma neprogresuoja labai greitai, bet kitais atžvilgiais turi daug bendro su žaibine forma. Išgyvenamumas yra prastas, pacientai dažnai miršta dėl staigaus inkstų arterijos kraujagyslės plyšimo.
• Pasikartojančiai formai būdingas patologinio proceso sustabdymas dėl gydymo. Tačiau patologijos augimas atsinaujina sumažinus vaistų dozę arba veikiant kitiems provokuojantiems veiksniams, pavyzdžiui, infekcinio ir uždegiminio proceso vystymosi fone.
• Lėtoji forma dažniausiai yra trombangitinė. Ji plinta į periferinius nervus ir kraujagyslių tinklą. Liga gali palaipsniui didėti per dešimt metų ar net ilgiau, jei nėra rimtų komplikacijų. Pacientas tampa neįgalus ir jam reikalingas nuolatinis, nepertraukiamas gydymas.
• Gerybinė forma laikoma lengviausiu mazginio periarterito variantu. Liga pasireiškia atskirai, pagrindinės apraiškos pasireiškia tik ant odos, pastebimi ilgi remisijos laikotarpiai. Pacientų išgyvenamumas yra gana didelis – jei taikoma kompetentinga ir reguliari terapija.

Klinikinės gairės

Periarterito nodosa diagnozė turėtų būti pagrįsta atitinkamais klinikiniais požymiais ir laboratorinės diagnostikos duomenimis. Teigiami biopsijos rezultatai yra labai svarbūs ligai patvirtinti. Būtina kuo anksčiau nustatyti diagnozę: skubi-agresyvi terapija turi būti pradėta prieš patologijai išplintant į gyvybiškai svarbius organus.

Klinikiniams mazginio periarterito simptomams būdingas ryškus polimorfizmas. Ligos požymiai su HBV buvimu ir be jo yra panašūs. Ūmiškiausia raida būdinga vaistų kilmės patologijai.

Pacientams, įtariamiems periarteritu nodosa, rekomenduojama atlikti histologinį tyrimą, kurio metu nustatomas tipiškas židinio nekrozinio arterito vaizdas su mišraus tipo ląstelių infiltracija kraujagyslės sienelėje. Informatyviausia laikoma skeleto raumenų biopsija. Atliekant vidaus organų biopsiją, vidinio kraujavimo rizika žymiai padidėja.

Norint nustatyti gydymo taktiką, pacientai, sergantys mazginiu periarteritu, turi būti suskirstyti pagal patologijos sunkumą, taip pat nustatyti ugniai atsparų ligos tipą, kuriam nebūdingas atvirkštinis simptomų vystymasis ar net klinikinio aktyvumo padidėjimas reaguojant į pusantro mėnesio trukmės klasikinę patogenetinę terapiją.

Diferencialinė diagnostika

Mazginis periarteritas pirmiausia skiriasi nuo kitų žinomų sisteminių patologijų, pažeidžiančių jungiamąjį audinį.

• Mikroskopinis poliarteritas yra nekrozinio vaskulito forma, pažeidžianti kapiliarinius indus, taip pat venules ir arterioles, susidarant antineutrofiliniams antikūnams. Ligai būdingas glomerulonefrito atsiradimas, vėliau laipsniškas kraujospūdžio padidėjimas, sparčiai didėjantis inkstų nepakankamumas, nekrozinio alveolito išsivystymas ir plaučių kraujavimas.
• Wegenerio granulomatozę lydi audinių destruktyvūs pokyčiai. Nosies ertmės gleivinėje atsiranda opų, perforuoja nosies pertvara, suyra plaučių audinys. Dažnai aptinkami antineutrofiliniai antikūnai.
• Reumatoidiniam vaskulitui būdingas trofinių opinių pažeidimų atsiradimas ant kojų, polineuropatijos išsivystymas. Diagnozės metu būtinai įvertinamas sąnarių sindromo laipsnis (erozinio poliartrito buvimas su sąnarių konfigūracijos pažeidimu) ir nustatomas reumatoidinis faktorius.

Be to, odos apraiškos, panašios į mazgelinį periarteritą, atsiranda septinės embolijos, kairiojo prieširdžio miksomos fone. Svarbu atmesti septines būkles dar prieš pradedant imunosupresantus mazgeliniam periarteritui gydyti.

Laimo liga (kitas pavadinimas – boreliozė) sergantiems pacientams pasireiškia tokių simptomų kaip polineuropatija, karščiavimas, poliartritas derinys. Norint atmesti ligą, būtina atsekti epidemiologinę anamnezę. Momentai, leidžiantys įtarti boreliozę, yra šie:

• erkių įkandimai;
• lankytis natūraliose erkių židinio zonose ypatingo erkių aktyvumo laikotarpiais (vėlyvą pavasarį – ankstyvą rudenį).

Diagnozei nustatyti atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti antikūnų prieš borrelijas buvimą.

Gydymas mazginis periarteritas

Gydymas turėtų būti kuo ankstyvesnis ir ilgalaikis, paskiriant individualų gydymo režimą, atsižvelgiant į klinikinių simptomų sunkumą ir periarterito nodosa stadiją.

Ūminiu laikotarpiu lovos režimas yra privalomas, o tai ypač svarbu, jei periarterito nodosa patologiniai židiniai yra apatinėse galūnėse.

Gydymo metodas visada yra kompleksinis, rekomenduojama papildomai skirti ciklofosfamidą (geriamą po 2 mg/kg per parą), kuris padeda pagreitinti remisijos pradžią ir sumažinti paūmėjimų dažnį. Siekiant išvengti infekcinių komplikacijų, ciklofosfamidas vartojamas tik tuo atveju, jei prednizolonas yra neveiksmingas.

Apskritai gydymas dažnai būna neefektyvus. Klinikinio vaizdo intensyvumą galima sumažinti anksti skiriant per burną bent 60 mg per parą prednizolono. Vaikams tikslinga skirti normalų imunoglobuliną į veną.

Gydymo kokybė vertinama esant teigiamai klinikinės eigos dinamikai, laboratorinių ir imunologinių verčių stabilizavimui bei uždegiminės reakcijos aktyvumo sumažėjimui.

Rekomenduojama koreguoti arba radikaliai pašalinti gretutines patologijas, kurios gali neigiamai paveikti mazginio periarterito eigą. Tokios patologijos yra lėtinio uždegimo židiniai, cukrinis diabetas, gimdos fibromos, lėtinis venų nepakankamumas ir kt.

Išorinis erozijų ir opų gydymas apima 1-2% anilino dažų tirpalų, epitelizuojančių tepalų preparatų (Solcoseryl), hormoninių tepalų, fermentinių agentų (Iruskol, Himopsinas) ir Dimexide aplikatoriaus naudojimą. Mazgams naudojama sausa šiluma.

Vaistai

Vaistai, kurie yra veiksmingi gydant periarteritą nodosa:

• Gliukokortikoidai: Prednizolonas 1 mg/kg du kartus per parą per burną 2 mėnesius, vėliau dozę mažinant iki 5–10 mg/parą ryte (kas antrą dieną), kol išnyks klinikiniai simptomai. Galimas šalutinis poveikis: skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos paūmėjimas ar išsivystymas, susilpnėjęs imunitetas, edema, osteoporozė, sutrikusi lytinių hormonų sekrecija, katarakta, glaukoma.
• Imunosupresantai (jei gliukokortikoidai neefektyvūs), citostatikai (azatioprinas aktyvioje patologijos stadijoje po 2–4 mg/kg per parą mėnesį, vėliau pereinant prie palaikomosios 50–100 mg/parą dozės pusantrų–dvejų metų), ciklofosfamidas, vartojamas per burną po 1–2 mg/kg per parą 2 savaites, toliau palaipsniui mažinant dozę. Intensyviai didėjant patologiniam procesui, tris dienas skiriama 4 mg/kg per parą, po to savaitę – 2 mg/kg per parą, palaipsniui mažinant dozę per tris mėnesius. Bendra gydymo trukmė – mažiausiai vieneri metai. Galimas šalutinis poveikis: kraujodaros sistemos slopinimas, sumažėjęs atsparumas infekcijoms.
• Pulsinė terapija metilprednizolono 1000 mg arba deksametazono 2 mg/kg per parą į veną tris dienas. Tuo pačiu metu, pirmąją dieną, ciklofosfamidas skiriamas 10–15 mg/kg per parą doze.

Kombinuotas gydymo režimas, naudojant gliukokortikoidus ir citostatikus, yra pagrįstas:

• eferentinis gydymas plazmaferezės, limfocitaferezės, imunosorbcijos forma;
• antikoaguliantų terapija (heparinas 5 tūkst. vienetų 4 kartus per dieną, enoksaparinas 20 mg per parą po oda, nadroparinas 0,3 mg per parą po oda);
• antitrombocitinis gydymas (pentoksifilinas 200–600 mg per parą per burną arba 200–300 mg per parą į veną; dipiridamolis 150–200 mg per parą; reopoligliucinas 400 mg į veną lašeliniu būdu kas antrą dieną, 10 infuzijų; klopidogrelis 75 mg per parą);
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo – neselektyvūs COX inhibitoriai (diklofenakas 50–150 mg per parą, ibuprofenas 800–1200 mg per parą);
• selektyvūs COX-2 inhibitoriai (Meloksikamas arba Movalis 7,5–15 mg per parą kasdien valgio metu, Nimesulidas arba Nimesil 100 mg du kartus per parą, Celekoksibas arba Celebrex 200 mg per parą);
• aminocholino preparatai (hidroksichlorokvinas 0,2 g per dieną);
• angioprotektoriai (Pamidinas 0,25–0,75 mg tris kartus per dieną, ksantinolio nikotinatas 0,15 g tris kartus per dieną, mėnesį);
• fermentų preparatai (Wobenzym, 5 tabletės tris kartus per dieną 21 dieną, po to 3 tabletės tris kartus per dieną ilgą laiką);
• antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai;
• simptominiai vaistai (vaistai kraujospūdžiui normalizuoti, širdies veiklai normalizuoti ir kt.);
• Vazodilatatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai (pvz., Corinfar).

Ciklofosfamido terapija atliekama tik esant svarbioms indikacijoms ir gliukokortikosteroidų neveiksmingumui. Galimas šalutinis vaisto vartojimo poveikis: mielotoksinis ir hepatotoksinis poveikis, anemija, sterilus hemoraginis cistitas, stiprus pykinimas ir vėmimas, antrinė infekcija.

Imunosupresantų terapija turėtų būti atliekama kas mėnesį stebint kraujo parametrus (pilną kraujo tyrimą, trombocitų skaičių, kepenų transaminazių aktyvumą serume, šarminę fosfatazę ir bilirubino aktyvumą).

Sisteminiai gliukokortikosteroidai vartojami (skiriami) daugiausia ryte, privalomai palaipsniui mažinant dozę ir didinant vartojimo (skyrimo) intervalą.

Kineziterapijos gydymas

Gydant mazginį periarteritą, fizioterapija draudžiama.

Žolelių gydymas

Nepaisant to, kad mazgelinis periarteritas yra gana reta patologija, vis dar yra liaudies šio sutrikimo gydymo metodų. Tačiau vaistažolių gydymo galimybė turi būti iš anksto aptarta su gydančiu gydytoju, nes būtina atsižvelgti į ligos sunkumą ir nepageidaujamo šalutinio poveikio tikimybę.

Ankstyvosiose periarterito nodosa stadijose gali būti pateisinamas vaistažolių preparatų vartojimas.

• Trys vidutinės citrinos, 5 valg. š. gvazdikėlių sumalami per mėsmalę, sumaišomi su 500 ml medaus ir užpilami 0,5 l degtinės. Viską gerai išmaišome, supilame į stiklainį, uždengiame dangteliu ir 14 dienų laikome šaldytuve. Tada tinktūrą filtruojame ir pradedame vartoti po 1 valg. š. tris kartus per dieną, pusvalandį prieš valgį.
• Paruoškite žolelių mišinį iš bitkrėslės, šlamučio ir elektrokampano šakniastiebių. 1 valgomąjį šaukštą mišinio užpilkite stikline verdančio vandens ir palikite pusvalandį. Gerkite po 50 ml užpilo tris kartus per dieną prieš valgį.
• Paruoškite lygiomis dalimis džiovintų žibuoklių žiedų, ugniažolės lapų ir džiovintų bruknių mišinį. 2 valgomuosius šaukštus mišinio užpilkite 0,5 l verdančio vandens ir palikite atvėsti. Gerkite po 50 ml 4 kartus per dieną, tarp valgymų.
• Sumaišykite 1 valg. šaukštą šlamučio, kiečio ir elektrokampano, užpilkite 1 litru verdančio vandens, palikite dvi valandas. Tada perkoškite užpilą ir gerkite po 100 ml tris kartus per dieną.

Paprastas ir veiksmingas būdas sustiprinti kraujagyslių sieneles sergant mazginiu periarteritu – reguliariai gerti žaliąją arbatą. Reikėtų išgerti po 3 puodelius šios arbatos kasdien. Be to, galite vartoti alkoholines zamaniha arba ženšenio tinktūras, kurios padės greičiau atsikratyti nepageidaujamų ligos apraiškų. Tokių tinktūrų galima įsigyti bet kurioje vaistinėje.

Chirurginis gydymas

Chirurginis gydymas nėra pagrindinis periarterito nodosa gydymo būdas. Chirurginis gydymas gali būti indikuotinas tik kritinės stenozės, kliniškai sukeltos regioninės išemijos, arba pagrindinių arterijų kamienų užsikimšimo (Takayasu arterito) atveju. Kitos chirurginio gydymo indikacijos:

• obliteruojantis tromboangiitas;
• periferinė gangrena ir kiti negrįžtami audinių pokyčiai;
• subfaringinė stenozė sergant Wegenerio granulomatozėmis (mechaninis trachėjos išplėtimas kartu su vietiniu gliukokortikosteroidų vartojimu).

Skubi chirurgija skiriama esant pilvo komplikacijoms: žarnyno perforacijoms, peritonitui, žarnyno infarktui ir kt.

Prevencija

Nėra aiškios mazgelinio periarterito prevencijos koncepcijos, nes tikrosios ligos priežastys nėra iki galo žinomos. Būtina vengti veiksnių, galinčių išprovokuoti patologijos vystymąsi: vengti hipotermijos, fizinio ir psichoemocinio pervargimo, laikytis sveiko gyvenimo būdo, valgyti teisingai, apsisaugoti nuo bakterinių ir virusinių infekcijų.

Kai atsiranda pirmieji įtartini ligos požymiai, kuo greičiau reikia apsilankyti pas gydytoją: tokiu atveju padidėja tikimybė diagnozuoti ir gydyti mazgelinį periarteritą pradiniame jo vystymosi etape.

Ligos paūmėjimų prevencija pacientams, kuriems pasireiškia mazgelinio periarterito remisija, sumažinama iki reguliaraus ambulatorinio stebėjimo, sistemingo gydymo palaikymo ir stiprinimo, alergenų pašalinimo, savarankiško gydymo ir nekontroliuojamo vaistų vartojimo prevencijos. Pacientams, sergantiems vaskulitu ar mazgeliniu periarteritu, negalima skirti jokių serumų ar skiepyti.

Prognozė

Negydant mazginio periarterito, mirtis ištinka per penkerius metus 95 pacientams iš šimto. Be to, didžioji dauguma mirčių įvyksta per pirmąsias 90 ligos dienų. Tai gali nutikti, jei patologija diagnozuojama neteisingai arba ne laiku.

Pagrindinės mirties priežastys sergant periarteritu nodosa yra platus kraujagyslių uždegimas, infekcinių patologijų atsiradimas, širdies smūgis ir insultas. [ 12 ]

Laiku pradėtas vartoti gliukokortikoidų vaistas padidina penkerių metų išgyvenamumo procentą daugiau nei perpus. Dar optimalesnis poveikis gali būti pasiektas derinant gliukokortikosteroidus su citostatikais. Jei pavyksta visiškai išnykti ligos simptomams, tai jos paūmėjimo tikimybė vertinama maždaug 56–58 %. Nepalankiu prognozės veiksniu laikomas nugaros smegenų struktūrų ir galvos smegenų pažeidimas. [ 13 ]

Genetiškai nulemtas mazgelinis periarteritas vaikystėje visiškai išgydomas maždaug kas antrame atvejyje. 30 % vaikų liga rodo nuolatinį simptomų išnykimą, net ir nuolat vartojant vaistus. Mirtingumas ankstyvoje vaikystėje siekia 4 %: mirtį sukelia smegenų struktūrų, galvinių nervų pažeidimas. [ 14 ]

Net ir esant palankiam rezultatui, periarteritas nodosa reikalauja reguliaraus reumatologinio stebėjimo. [ 15 ] Kad išvengtų atkryčių, pacientas turėtų vengti infekcinių ligų, staigių temperatūros pokyčių ir bet kokių savarankiškų vaistų. Kai kuriais atvejais atkryčius gali išprovokuoti nėštumas ar abortas.