Inkstų pažeidimai iš nosies periarterito

Mazguotojo poliartrito - nekrozinio vaskulitas su pirmine dalyvavimo patologiniam procesui vidutinio kalibro arterijų, kliniškai pasireiškiantis per progresuojančią uždegiminių ir išeminių pažeidimų minkštųjų audinių ir vidaus organų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys mezginis periarteritas

Poliarteritas mazginis pirmą kartą buvo aprašyta 1866 A. Kussmaul ir R. Maier tuo 27-metų vyras kaip mirtina sisteminė liga su karščiavimu, pilvo skausmas, raumenų silpnumas, polineuropatija ir inkstų nepakankamumas. Poliarteritas mazginis vyrai išsivysto 3-5 kartus dažniau nei moterys - dažniausiai tarp 30 ir 50 metų amžiaus, nors ši liga taip pat pažymėjo, vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. 100 000 gyventojų yra vidutiniškai 0,7 atvejų (nuo 0,2 iki 1,0). Inkstų pažeidimas išsivysto 64-80% pacientų, sergančių mazginiu polioartritu.

Inkstų pažeidimas išsivysto daugeliui sisteminio vaskulito, tačiau jo dažnis, pobūdis ir sunkumas skiriasi priklausomai nuo inkstų kraujagyslių sluoksnio pažeidimo lygio.

• Didžiųjų kraujagyslių vaskulitas, pvz., Laikinas arteritas ar Takayasu liga, retai sukelia ryškią inkstų patologiją. Į šių ligų, inkstų-hipertenzija, dėl pakitimų į dydžio, mažesnio iš inkstų arterijų arba jų pagrindinių kamienų burną regione aortos, dėl kurio kraujagyslių ir inkstų išemijos spindžio susiaurėjimas.
• Vidutinio kalibro laivai vaskulitas (poliartrito mazginis ir Kawasaki liga) pasižymi nekrozinis uždegimas pagrindinius visceralinių arterijų (mezenterinėse, kepenų, širdies vainikinių, inkstų). Skirtingai nuo mazginio politarito, kurio inkstų pažeidimas laikomas pagrindiniu ženklu, inkstų patologijos raida nėra būdinga Kawasaki liga. Kai poliartrito mazginis paprastai paveikia mažą skardinę intrarenal arterija, bet mažesnių kalibro laivai (arteriolių, kapiliarų, venulių) išlieka nepakitę. Todėl šio sisteminio vaskulito būdingas glomerulonefrito vystymasis.
• Iš glomuronefritas būdingą vaskulitas smulkiųjų kraujagyslių (Wegener'io granulomatoze, mikroskopiniai polyangiitis, Henoch-Johanas Lukas Šionleino purpura, cryoglobulinemic vaskulitas) plėtra. Su šiuo vaskulitas tipo paveikė distalinio porcijas arterijų, arteriolių artimųjų į (pvz, šakos lanko ir interlobular arterijų), arteriolių, kapiliarų, venulių. Vaskulitas mažų ir didelių laivų gali būti pratęstas iki vidutinio kalibro arterijas, bet vaskulitas didelių ir vidutinių arterijų laivų mažesnių nei kalibro arterijas neturi įtakos.

[8], [9]

Pathogenesis

Mazginė poliartrito būdinga tai, kad segmentiniame arterijų vystymosi nekrotiziruyushego vaskulitas smulkaus ir vidutinio kalibro. Kraujagyslių sužalojimo požymiai rasite dažnai dalyvauja visų trijų sluoksnių kraujagyslių sienelių (panangiitis), kuris veda į aneurizmos dėl transmuralinį nekrozės susidarymo ir ūmių uždegiminių pokyčių derinys su lėtine (fibrinoid nekrozės ir uždegimo infiltracija kraujagyslių sienelės, platinimu miointimalnyh ląstelių, fibrozės, kartais su okliuzijos laivo ), atspindintis banguotą proceso eigą.

Daugeliu atvejų atstovavo pirminės inkstų patologija kraujagyslių pažeidimas - intrarenal arterijų vaskulitą vidutinio kalibro (ARC ir jų filialų, interlobar) su išemijos vystymąsi ir inkstų infarktai. Glomerulų liga su glomerulonefritas plėtros, įskaitant žūtimi, nėra būdinga ir pažymėti tik daliai pacientų mažuma.

[10], [11], [12], [13]

Simptomai mezginis periarteritas

Inkstų pažeidimas yra labiausiai paplitęs ir prognostiškai svarbus mazgo formos politarito požymis. Jis išsivysto 60-80% pacientų ir, pasak kai kurių autorių, visuose pacientuose, kuriems nėra intersticinio poliartrito.

Paprastai inkstų pažeidimo požymiai yra susiję su klinikiniais kitų organų pažeidimų požymiais, tačiau yra aprašyti mazginio politarito, kurio inkstai yra atskirti, variantai.

Pažeidžiamo politarito požymiai išsiskiria reikšmingu polimorfizmu. Paprastai liga prasideda palaipsniui. Ūminis pasireiškimas būdingas narkotikų kilmės tarpdilio poliartritui. Nodulinis periarteritas debiutas su nespecifiniais simptomais: karščiavimas,  mialgija, artralgija, svorio kritimas. Karščiavimas yra netinkamo tipo, jis nesibaigia, kai gydomas antibakteriniais vaistais ir gali trukti nuo kelių savaičių iki 3-4 mėnesių. Mialgija, išeminio raumenų pažeidimo simptomas, dažnai būna blauzdos raumenyse. Sąnarinis sindromas išsivysto daugiau nei pusėje pacientų, sergančių mazginiu polioartritu, paprastai derindamas su mialgija. Dauguma pacientų yra susirūpinę  dėl  didelių apatinių galūnių sąnarių artralgijos; keletas pacientų apibūdino trumpalaikį artritą. Daugelio pacientų kūno masės praradimas, kai kuriais atvejais pasiekiantis kacheksijos laipsnį, yra ne tik svarbus ligos diagnostikos ženklas, bet ir jo didelis aktyvumas.

Diagnostika mezginis periarteritas

Diagnozė mazguotojo poliartrito nesukelia į ligos tarp sunkumų, kai yra iš inkstų ligų su aukštos arterinės hipertenzijos ir skrandžio ir žarnų sutrikimus, širdies, periferinės nervų sistemos derinys. Diagnozės sunkumai yra galimi ankstyvose stadijose, kol vyksta vidinių organų pažeidimai ir vienosindrominės ligos.

Kai polisindromnom pobūdis pacientams, sergantiems karščiavimas, raumenų skausmas, ir gerokai sumažinti kūno masę ligos turėtų būti atmesti poliarteritas mazginis, diagnozė, kurios gali būti patvirtinta morfologiškai su  biopsija  odos ir raumenų atvartu aptikti požymių nekrozuojantis panvaskulita vidutinių ir mažų laivų, tačiau dėl to, kad fragmentiškas pobūdis proceso teigiamas rezultatas pastebimas ne daugiau kaip 50% pacientų.

Parinkimas terapijos ir dozes narkotikų apibrėžta klinikinius ir laboratorinius požymių aktyvia liga (karščiavimas, svorio praradimo, Dysproteinemia, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis), sunkumo ir norma progresavimo vidaus organų sužalojimas (inkstų, nervų sistemos, skrandžio ir žarnyno trakto), hipertenzijos sunkumo, aktyvaus replikacijos HBV buvimo .

[14], [15], [16],

Gydymas mezginis periarteritas

Gydyti pacientus, sergančius mazginiu polioteritumu, optimalus gliukokortikoidų ir citostatikų derinys.

• Ūminis ligos laikotarpis, prieš pradedant visceralinių pažeidimų atsiradimą, prednizolonas skiriamas 30-40 mg per parą. Gydymas pacientams, sergantiems sunkiu vidaus organų pažeidimu, turėtų pradėti gydymą pulsuojančiu metilprednizolonu: 1000 mg į veną vieną kartą per dieną 3 dienas. Tada prednizolonas skiriamas per burną, kai dozė yra 1 mg / kg kūno svorio per parą.
• Pasiekus klinikinis poveikis: normalizuoti kūno temperatūrą, sumažinti raumenų skausmą, išvengti kūno svorio praradimas, sumažėjęs ESR (vidutiniškai 4 savaites) - palaipsniui mažinant prednizolono dozė (5 mg per 2 savaites) iki palaikomosios dozės 5-10 mg / dieną kuris turi būti 12 mėnesių.
• Esant arterinei hipertenzijai, ypač piktybinei ligai, būtina sumažinti pradinę prednizolono dozę iki 15-20 mg per parą ir ją pagreitinti.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo vidaus organų žalos pobūdžio, atsiradimo laiko ir terapijos pobūdžio. Prieš imunosupresantų vartojimą vidutinė pacientų gyvenimo trukmė buvo 3 mėnesiai, 5 metų išgyvenamumas - 10%. Daugeliu atvejų šios ligos eiga buvo žaibiškas. Po gliukokortikoidų monoterapijos įvedimo 5 metų išgyvenamumas padidėjo iki 55%, o po gydymo citostatikais (azatioprinu ir ciklofosfamidu) iki 80%. Vidutinė pacientų, sergančių mazginiu polioartritu, gyvenimo trukmė šiuo metu yra daugiau nei 12 metų.

Ligos progresas pablogėja esant HBV infekcijai, ligos pradžia vyresni nei 50 metų, nesuvartojama diagnozė. Prastos prognostiniai veiksniai, susiję su didelio mirtingumo, atsižvelgti proteinurijos viršija 1 g / dieną, inkstų nepakankamumu, kurių kreatinino lygio kraujyje viršija 140 pmol / l, širdies nepakankamumas, virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos.

Didžiausias mirtingumas pastebimas pirmaisiais ligos metais, kai yra didelis vaskulito aktyvumas. Pagrindinės mirties priežastys šios laikotarpiu yra progresuojantis inkstų nepakankamumas, piktybine hipertenzija komplikacijos (ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas, insultas), miokardo infarktas kaip pasekmė koronariita, kraujavimas iš virškinimo trakto. Vėliau mirtingumas susijęs su progresuojančiu lėtiniu inkstų nepakankamumu, kraujotakos sutrikimu dėl širdies ligos ir sunkios arterinės hipertenzijos, miokardo infarkto.

[17], [18], [19]