Mazginis poliarteritas

Poliarteritas nodosa (Kussmaul-Mayer liga, klasikinis poliarteritas nodosa, poliarteritas nodosa su vyraujančiu vidaus organų pažeidimu, poliarteritas nodosa su vyraujančiu periferinių kraujagyslių pažeidimu, poliarteritas nodosa su pagrindiniu tromboangito sindromu) yra ūminė, poūmė arba lėtinė liga, pagrįsta periferinių ir visceralinių arterijų, daugiausia mažo ir vidutinio kalibro, pažeidimu, destruktyvaus-proliferacinio arterito išsivystymu ir vėlesne periferine bei visceraline išemija.

TLK 10 kodas

• M30.0 Mazginis poliarteritas.
• M30.2 Jaunatvinis (juvenilinis) poliarteritas.

Poliarterito nodosa epidemiologija

Poliarteritas nodosa laikomas reta liga (registruotas 0,7–18 atvejų 100 000 gyventojų); populiacijoje jis dažniau pasireiškia vyrams nei moterims (6:4).

Poliarterito nodosa dažnis vaikams nežinomas. Šiuo metu klasikinis poliarteritas nodosa yra itin retas; dažnesnis yra jaunatvinis poliarteritas, kuriam būdingas ryškus hipererginis komponentas, galimi odos ir gleivinių nekrozės židinių bei distalinių galūnių gangrenos susidarymai. Liga pasireiškia visais vaikystės laikotarpiais, tačiau jaunatvinis poliarteritas dažniausiai prasideda iki 7 metų amžiaus ir mergaitėms.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mazginio poliarterito priežastys

Daugeliu atvejų ligos etiologija lieka nežinoma. Tarp poliarterito nodosa išsivystymo veiksnių galima išskirti:

• hepatito B virusai (dažniausiai pasitaikantys), hepatitas C, citomegalovirusas, parvovirusas, ŽIV;
• vaistų vartojimas (antibiotikai, sulfamidiniai vaistai);
• vakcinacija, serumai;
• gimdymas;
• insoliacija.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mazginio poliarterito patogenezė

Kraujagyslių pažeidimo patogenezė siejama su cirkuliuojančių imuninių kompleksų nusėdimu jų sienelėje ir ląstelinių imuninių reakcijų, sukeliančių uždegiminę infiltraciją ir komplemento sistemos aktyvaciją, atsiradimu, vėliau išsivystant fibrinoidinei nekrozei, sutrikus arterinės sienelės struktūrinei organizacijai ir susidarant aneurizmoms. Vėliau vyksta skleroziniai procesai, dėl kurių užsikemša arterijų spindis.

Kas sukelia poliarteritą nodosą?

Poliarterito nodoso simptomai

Poliarteritas nodosa pasižymi klinikinių apraiškų polimorfizmu (daugybinis mononeuritas, židininis nekrozinis glomerulonefritas, odos kraujagyslių infarktai, livedo reticularis, artritas, mialgija, pilvo skausmas, traukuliai, insultai ir kt.). 10 % pacientų gali išsivystyti lokali (monoorganinė) odos ligos forma: apčiuopiama purpura, livedo reticularis, opos, skausmingi mazgeliai. Tačiau dažniau stebimas visų audinių ir organų (rečiau – plaučių ir blužnies kraujagyslių) pažeidimas su fibrinoidinės nekrozės, polimorfinės ląstelių infiltracijos, lokalaus elastinių membranų irimo, trombozės ir kraujagyslių sienelių aneurizmų požymiais.

Poliarteritas nodosa užima pirmąją vietą tarp sisteminių vaskulitų pagal širdies ir kraujagyslių komplikacijų vystymąsi, tarp kurių galima išskirti koronaritą. Pastarajam būdingas distalinio pažeidimo pobūdžio paplitimas, neskausmingos išemijos formos ir židininė miokardo nekrozė, kartu su židininės miokardo fibrozės išsivystymu, nustatoma autopsijos metu. Kliniškai vainikinių arterijų naskulitas gali pasireikšti kaip krūtinės angina, ūminis miokardo infarktas, staigi širdies mirtis ir lėtinis širdies nepakankamumas. Pasak E. N. Semenkovos, lėtinis širdies nepakankamumas pasireiškia 39 % pacientų, sergančių poliarteritu nodosa.

Gali išsivystyti fibrinoidinis perikarditas, tačiau šiais atvejais visada būtina atmesti uremiją. Būdinga arterinė hipertenzija (AH), susijusi su renino kiekio padidėjimu kraujyje (hiperrenino forma AH), kuri, savo ruožtu, yra susijusi su inkstų kraujagyslių dalyvavimu procese ir kai kuriais atvejais išeminės inkstų ligos formavimusi. Arterinei hipertenzijai būdingi nuolat aukšti kraujospūdžio rodikliai, trečdaliu atvejų – piktybinė eiga su greitu organų taikinių pažeidimu, išeminių ir hemoraginių insultų išsivystymu, širdies ertmių išsiplėtimu ir lėtinio širdies nepakankamumo progresavimu.

Poliarterito nodoso simptomai

Mazginio poliarterito diagnozė

Poliarterito nodoso diagnozė, kol neatsiranda būdingas klinikinis vaizdas, yra itin sudėtinga. Laboratoriniai duomenys neturi specifinių poliarterito nodoso nukrypimų.

• Klinikinis kraujo tyrimas (lengva normochrominė anemija, leukocitozė, trombocitozė, padidėjęs ESR).
• Kraujo biochemija (padidėjęs kreatinino, karbamido, C reaktyviojo baltymo, taip pat šarminės fosfatazės ir kepenų fermentų kiekis, kai bilirubino kiekis normalus).
• Bendras šlapimo tyrimas (hematurija, vidutinio sunkumo proteinurija).
• Imunologinis tyrimas (padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis, sumažėjęs C3 ir C4 komplemento komponentų kiekis) rodo, kad 40–55 % pacientų aptinkami antikūnai prieš fosfolipidus (aPL), kurie yra susiję su livedo reticularis, opomis ir odos nekroze, ANCA (trys retai aptinkami klasikinės poliarterito nodosa eigos metu).
• HBsAg nustatymas pacientų kraujo serume.

Morfologiniam poliarterito nodosa diagnozės patvirtinimui pacientams rekomenduojama atlikti raumenų biopsiją, taip pat inkstų, kepenų, sėklidės, skrandžio gleivinės ir tiesiosios žarnos biopsiją. Jei jos atlikti neįmanoma arba gauti abejotinų duomenų, pacientams rekomenduojama atlikti inkstų, kepenų, virškinamojo trakto ir žarnų pasaito angiografiją, kurios metu aptinkamos 1–5 mm aneurizmos ir (arba) vidutinio dydžio arterijų stenozė.

[ 8 ], [ 9 ]

Poliarterito nodoso diagnostiniai kriterijai

Poliarterito nodosai diagnozuoti naudojami Amerikos reumatologijos kolegijos 1990 m. pasiūlyti kriterijai (Lightfoot R. ir kt., 1990).*

• Svorio netekimas 4 kg ar daugiau nuo ligos pradžios (nesusijęs su mitybos veiksniais).
• Livedo reticularis – netolygūs, į tinklelį panašūs odos pokyčiai ant galūnių ir liemens.
• Sėklidžių skausmas arba jų jautrumas palpuojant, nesusijęs su trauminiu sužalojimu, infekciniu procesu ir pan.
• Difuzinė mialgija, silpnumas ar skausmas palpuojant apatinių galūnių raumenis.
• Mononeuritas yra daugybinės mononeuropatijos arba polineuropatijos išsivystymas.
• Arterinės hipertenzijos išsivystymas, kai diastolinis kraujospūdis viršija 90 mm Hg.
• Padidėjęs šlapalo kiekis serume >40 mg% ir (arba) kreatinino kiekis >15 mg%, nesusijęs su dehidratacija ar sutrikusia šlapimo išsiskyrimu.
• Hepatito B viruso infekcija (HBsAg arba antikūnų prieš hepatito B virusą buvimas kraujo serume).
• Angiografiniai pokyčiai (visceralinių arterijų aneurizmos ir (arba) užsikimšimai, nesusiję su ateroskleroze, fibromuskuline displazija ir kitomis neuždegiminėmis ligomis).
• Biopsijos duomenys (neutrofilinė vidutinių ir mažų arterijų sienelių infiltracija, nekrozinis vaskulitas).

Trijų ar daugiau kriterijų buvimas leidžia diagnozuoti poliarteritą nodosa (jautrumas – 82 %, specifiškumas – 87 %), tačiau diagnozė gali būti laikoma patikima tik atlikus biopsiją ar angiografiją.

Mazginio poliarterito diagnozė

[ 10 ], [ 11 ]

Poliarterito nodoso gydymas

Pacientams, sergantiems poliarteritu nodosa, skiriami gliukokortikoidai. Pagal indikacijas galima taikyti pulsinę terapiją metilprednizolonu. Dėl didelio ligos progresavimo dažnio monoterapija gliukokortikoidais gali būti neefektyvi. Nesant hepatito B viruso replikacijos žymenų, būtina apsvarstyti galimybę į gydymo programą įtraukti kasdien geriamąjį ciklofosfamidą. Esant hepatito B viruso replikacijos žymenims, indikuotinas interferonas alfa ir ribavirinas kartu su gliukokortikoidais ir plazmaferezė.

Kaip gydomas poliarteritas nodosa?

Kaip išvengti poliarterito nodoso?

Pirminė poliarterito nodosa prevencija nebuvo sukurta. Paūmėjimų ir recidyvų prevencija susideda iš paūmėjimų prevencijos ir infekcijos židinių dezinfekavimo.

Poliarterito nodosos prognozė

Mazginio poliarterito prognozė yra gana palanki. Penkerių metų išgyvenamumas yra apie 60 %. Ligos eigą ir atitinkamai prognozę pabloginantys veiksniai yra šie: amžius virš 50 metų, kardiomiopatijos išsivystymas, centrinės nervų sistemos, inkstų ir virškinamojo trakto pažeidimas. Mirties priežastis – širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo pasekmės.

Problemos istorija

Išsamų klinikinį ir morfologinį poliarterito nodosa vaizdą pirmą kartą 1866 m. aprašė A. Kussmaul ir R. Maier, stebėję 27 metų vyrą, kuriam pasireiškė karščiavimas, mialgija, produktyvus kosulys, procinurija, pilvo sindromas ir kuris mirė praėjus 1 mėnesiui nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Autopsijos metu vidutinio ir mažo kalibro raumeninio tipo arterijose buvo rastos kelios aneurizmos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]