Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Metaboliniai sutrikimai su ragenos pažeidimu
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Medžiagų apykaitos ligų atveju patologiniame procese gali dalyvauti bet kuris ragenos sluoksnis.
Epitelio patologija
Ragenos epitelis gali būti dažomas toksinėmis medžiagomis arba įsitraukti į patologinį procesą esant kai kuriems medžiagų apykaitos sutrikimams.
- Chlorokvino difosfatas ir hidroksichloro sulfatas - žiedo formos drumstumas.
- Amiodaronas – būdingi garbanos, subtilūs taškiniai nepermatomumai.
Subepitelinė patologija
Tai subepiteliniai linijiniai drumsčiai, turintys radialinę kryptį ir esantys viršutinėje ragenos pusėje. Jie dažnai lydi enteropatinį akrodermatą. Šiems pokyčiams būdinga vingiuota forma. Procesą gali komplikuoti keratomalacija.
Bendrosios patologijos simptomai yra nagų distrofija, virškinimo sistemos sutrikimai, sukeliantys viduriavimą ir lėtą vaiko augimą.
Kaip terapinė priemonė, skiriama dieta, praturtinta cinku.
Stroma
Cistinozei būdingas lizosomų transportinės funkcijos sutrikimas ir cisteino nusėdimas jose. Cisteino kristalai, kaupdamiesi priekinėse stromos dalyse, sukelia ragenos sustorėjimą, jautrumo sutrikimą, paviršinės taškinės keratopatijos ir pasikartojančių erozijų vystymąsi.
Su cistinoze susijusios patologijos apima vystymosi sulėtėjimą, inkstų ligas, plaukų ir odos depigmentaciją, pigmentinę retinopatiją. Ankstyvoje vaikystėje pasireiškianti cistinozė sukelia inkstų nepakankamumą ir ankstyvą mirtį. Suaugusiesiems išsivystanti liga nepažeidžia inkstų ir apsiriboja ragenos apraiškomis. Debiutuojanti paauglystėje, cistinozė klinikinėmis apraiškomis primena kūdikių formą, tačiau nėra vystymosi sulėtėjimo ir odos pokyčių.
Cisteaminas yra labai veiksmingas. Esant dideliam regėjimo praradimui, indikuotina penetruojanti keratoplastika.
Descemeto membrana
Vilsono liga yra paveldimas vario apykaitos sutrikimas. Sergant šia patologija, vario transportinio baltymo kiekis kraujo serume sumažėja, bet audiniuose padidėja. Matyt, patologinis genas yra panašus į Menkes geną ir yra lokalizuotas 3ql4.3 zonoje. Sutrikimas dažnai pasireiškia kaip Descemeto membranos dažymas ragenos periferijoje, ypač intensyvus 12 ir 6 valandą.
Kristalų nusėdimas ragenoje
Kristalų nusėdimas ragenoje vyksta šiomis sąlygomis:
- cistinozė;
- kristalinė ragenos distrofija (Schnyderio distrofija);
- lecitino cholesterolio aciltransferazės trūkumas;
- šlapimo rūgšties kristalai;
- granuliuota distrofija ir ribinė Bietti distrofija;
- daugybinė mieloma; monokloninė gamaopatija;
- kalcio nusėdimas;
- ragenos kristalų nusėdimo sindromas, miopatija, nefropatija;
- II tipo tirozinemija.
Ankstyvosiose ligos stadijose šį simptomą galima nustatyti tik naudojant gonioskopiją.
Susiję pakeitimai apima:
- bazinių ganglijų degeneracija su tremoro atsiradimu;
- choreoatetozė;
- nervų sistemos ir psichikos pokyčiai;
- inkstų kanalėlių dažymas su aminoacidurija;
- Mazginė cirozės forma.
Sergant Vilsono liga, kartais išsivysto katarakta, primenanti saulėgrąžą (žr. 14 skyrių). Gydymas penicilaminu ne visada veiksmingas, todėl gali prireikti kepenų transplantacijos.
Juostinė keratopatija
Juostinė keratopatija yra kalcio prisitvirtinimo Bowmano membranoje pasekmė. Pagrindinė priežastis paprastai yra lėtinis uždegiminis procesas arba sisteminė liga. Kalcio sankaupos iš pradžių lokalizuojasi vokų plyšyje.
Juostinė keratopatija yra dažna sisteminių ligų, tokių kaip sarkoidozė, prieskydinių liaukų liga ir daugybinė mieloma, gretutinė liga.
Daugeliu atvejų juostinė keratopatija yra lėtinių uždegiminių procesų, tokių kaip jaunatvinis reumatoidinis artritas, Stillo liga ir sarkoidozė, lydimoji liga.
Šioje patologijoje chelatinių preparatų instiliacijos yra veiksmingos. Kai kuriais atvejais juostelės formos keratopatija išsivysto paskutinėse akies obuolio ftizės stadijose.
Lecitino cholesterolio aciltransferazės trūkumas
Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Homozigotinėmis sąlygomis ir neišnešiotiems kūdikiams atsiranda centrinis minkštas ragenos drumstumas, o heterozigotinėmis sąlygomis – arcus senilis. Susijusios sisteminės ligos yra inkstų nepakankamumas, anemija ir hiperlipidemija.
Arkinė ragenos degeneracija
Lipoidiniai ragenos lankai išsivysto dėl fosfolipidų, mažo tankio lipoproteinų ir trigliceridų nusėdimo stromos periferinėse dalyse. Lankas dažniau susidaro jauniems žmonėms ir yra susijęs su šiomis ligomis:
- šeiminė hipercholesterolemija (Friedericksono sindromas, II tipas);
- šeiminė hiperlipoproteinemija (III tipo);
- patologiniai procesai, susiję su ragenos ligomis, tokiomis kaip pavasarinė keratopatija arba herpes simplex.
- pirminė ragenos lipoidų degeneracija.
Lanko formavimasis taip pat gali pasireikšti sveikiems asmenims, kurių plazmos lipidų kiekis normalus.
[ 12 ]
Ką reikia išnagrinėti?