Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Metabolizmo sutrikimai, turintys ragenos pakitimą
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Apykaitinėse ligose bet kuris iš ragenos sluoksnių gali būti įtrauktas į patologinį procesą.
Epitelio patologija
Ragenos epitelis gali būti užterštas nuodingomis medžiagomis arba dalyvaujant patologiniame procese su tam tikromis medžiagų apykaitos sutrikimais.
- Chlorokvino difosfatas ir hidroksichloro sulfatas yra žiedo formos nepermatomumas.
- Amiodaronas - būdingos garbanos, švelnus taško debesis.
Subepitelio patologija
Tai yra subepitelinės linijinės opacity, turinčios radialinę kryptį ir esančios viršutinėje ragenos pusėje. Dažni enteropatinio akrodermatito palydovai. Šiems pokyčiams būdinga niūri forma. Procesą gali apsunkinti keratomalacija.
Bendrosios patologijos simptomai yra nagų distrofija, virškinimo sistemos sutrikimai, dėl kurių atsiranda viduriavimas ir lėtas kūdikio augimas.
Kaip terapinė priemonė, nustatyta cinko turima dieta.
Stroma
Su cistinoze yra sutrikusi lizosomų transportavimo funkcija ir jose esantis cisteinas. Cistino kristalai, kaupiantys stromos priekinėje dalyje, sukelia ragenos storėjimą, jos jautrumo sutrikimą, paviršiaus taško keratopatijos vystymąsi ir periodines erozijas.
Pridedama cistinozito patologija apima vystymosi delsimą, inkstų ligas, plaukų ir odos depigmentaciją, pigmentinę retinopatiją. Ankstyvoje vaikystėje atsirandanti cistinozė sukelia inkstų nepakankamumą ir ankstyvą mirtį. Suaugusiųjų vystymuisi liga neveikia inkstų ir riboja ragenos apraiškas. Klinikinėse simptomuose besiskiriantis paauglių debutavimas panašus į kūdikišką formą, bet neuždengia odos vystymosi ir pokyčių.
Cisteaminas yra labai veiksmingas. Su ryškiu regos sumažėjimu rodoma nuolatinė keratoplastika.
Descemet membrana
Vilsono liga ("Wilson") yra paveldima liga su vario apykaitos sutrikimu. Su šia patologija serume sumažėja baltymų transportavimo varis kiekis, bet padidėja audinių. Matyt, patologinis genas panašus į Menkes geną ir yra lokalizuotas 3q4.3 zonoje. Sutrikimas dažniausiai pasireiškia dažydamas Descemeto membraną ragenos periferijoje, ypač intensyviai 12 ir 6 valandas.
Kristalų nusėdimas į rageną
Kristalų nusodinimas ragenoje vyksta tokiomis sąlygomis:
- cistitas;
- ragenos kristalinė degeneracija (Schnyderio distrofija);
- lecitino cholesterolio-aciltransferazių trūkumas;
- šlapimo rūgšties kristalai;
- granuliarinės distrofijos ir Breeti distrofijos (Bietti);
- daugybinė mieloma; monokloninė gama;
- kalcio nusodinimas;
- krizių nusėdimo sindromas ragenose, miopatija, nefropatija;
- II tirozinemijai.
Ankstyvosiose ligos stadijose šis simptomas gali būti nustatytas tik gonioskopijos pagalba.
Susiję pakeitimai apima:
- bazinės ganglijos degeneracija su drebėjimu;
- horeoatetos;
- nervų sistemos ir psichikos pokyčiai;
- dažymas inkstų kanalėlių su aminoacidurijos išvaizda;
- mezginio formos cirozė.
Kartais, naudojant Wilsono ligą, katarakta primena saulėgrąžų gėlę (žr. 14 skyrių). Gydymas penicilaminu ne visada gali turėti įtakos, gali prireikti kepenų transplantacijos.
Lantus keratopatija
Lentoidinė keratopatija yra Bowmano membranos impregnavimo su kalciu rezultatas. Pagrindinė priežastis paprastai yra lėtinis uždegiminis procesas arba sisteminė liga. Kalcio nusodinimas iš pradžių lokalizuotas akies atotrūkyje.
Lentoidinė keratopatija dažnai yra tokių bendrų sutrikimų, kaip sarkoidozė, paratinių reoidų patologija ir daugybinės mielomos, kompanionas.
Daugeliu atvejų juostinė keratopatija yra lėtinių uždegiminių procesų, tokių kaip jaunatvinis reumatoidinis artritas, Still ligos ir sarkoidozė, kompanionas.
Su šia patologija, chelaciniai preparatai yra veiksmingi. Kai kuriais atvejais plėvelės formos keratopatija vystosi akies obfoso fiksacijos stadijose.
Lecitino cholesterolio-aciltransferazių trūkumas
Liga paveldima autosominiu recesiniu. Homozigotinėse būsenose ir priešlaikiniuose gimdos kakleliuose yra ragenos centrinė nepermatomumas, o heterozigotiniame - arcus senilis. Vienos bendros ligos yra inkstų nepakankamumas, anemija ir hiperlipidemija.
Arcenų degeneracija ragenos
Dėl ragenos lūpų arkių susidaro fosfolipidų, mažo tankio lipoproteinų ir trigliceridų stromos periferinių dalių nusėdimas. Kaulas dažniausiai susidaro jauniems žmonėms ir yra susijęs su šiomis ligomis:
- šeimos hipercholesterolemija (Friederiksono sindromas, II tipo);
- šeimos hiperlipoproteinemija (III tipas);
- patologiniai procesai, susiję su ragenos ligomis, tokiomis kaip pavasario keratopatija arba herpes simplex.
- pirminis lipoidinis ragenos degeneracija.
Lokos susidarymas taip pat gali atsirasti sveikiems žmonėms, kurių kraujyje yra įprastas lipidų kiekis.
[12],
Ką reikia išnagrinėti?