Methemoglobinemija

Skirtingai nuo įprasto hemoglobino, methemoglobine yra oksiduotos geležies (Fe3 +) _,^{o ne redukuotos geležies (Fe2+} ), ir grįžtamosios deguonizacijos metu oksihemoglobinas (НbО2 ) iš dalies oksiduojamas į methemoglobiną (Mt Hb). In vivo per parą oksiduojama 0,5–3 % _bendro hemoglobino kiekio, tačiau veikiant methemoglobino reduktazei (NADH priklausomai reduktazei), Mt Hb esantis geležis greitai atsistato, o Mt Hb kiekis kraujyje neviršija 0,5–2 %. Methemoglobino reduktazės aktyvumas sveikiems pilnaverčiams naujagimiams yra žymiai sumažėjęs, o neišnešiotiems kūdikiams – labai mažas. Aktyvumas padidėja iki suaugusiųjų lygio iki 4 mėnesių amžiaus. Kai Mt Hb kiekis sudaro 15 % bendro hemoglobino kiekio, oda tampa tamsi, o kraujas įgauna rudą, šokoladinę spalvą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Methemoglobinopatijų klasifikacija

1. Paveldimas
   • M-hemoglobinopatija – sintetinami nenormalūs globinai, kuriuose yra oksiduotos formos a arba beta grandinės (dėl to, kad nenormalioje grandinėje proksimaliniai arba distaliniai histidinai pakeičiami tirozinu).
   • enzimopatija – stebimas labai mažas methemoglobino reduktazės aktyvumas (arba jos nėra).
2. Įsigytas.

Visoms methemoglobinemijos formoms būdinga generalizuota skalūno pilkumo cianozė be pirštų galiukų suspaudimo ir širdies bei plaučių pažeidimų. Sunkiais atvejais, kai daugiau nei 50 % hemoglobino yra methemoglobino pavidalu, pacientai skundžiasi dusuliu fizinio krūvio metu, nuovargiu ir stipriais galvos skausmais. Taip pat gali būti stebimas junginės ir tinklainės venų užgulimas.

[ 7 ], [ 8 ]

M-hemoglobinemija

Esant mutacijai globino alfa grandinėje, vaikai yra cianotiški nuo gimimo; esant mutacijai beta grandinėje, cianozė pasireiškia 3–6 gyvenimo mėnesius, kai pagrindinę HbF dalį pakeičia HbA.

Paveldima fermentopeninė methemoglobinemija

Ji paveldima autosominiu recesyviniu būdu, heterozigotinių nešiotojų dažnis populiacijoje yra apie 1%. Kai kuriose tautose heterozigotinių methemoglobino reduktazės trūkumo nešiotojų dažnis yra žymiai didesnis, ypač tarp jakutų – 7%. Homozigotams nuo gimimo būdinga odos ir matomų gleivinių cianozė, ypač pastebima lūpų, nosies, ausų spenelių, nagų guolių ir burnos ertmės srityje. Spalvų spektras svyruoja nuo pilkai žalios iki tamsiai violetinės. Liga yra gerybinė. Eritrocitų skaičius ir hemoglobino lygis kraujo vienete yra padidėję, tačiau dėl to, kad Mt Hb negali aprūpinti deguonimi, audiniuose pasireiškia hipoksija, tai yra, atsiranda „latentinė“ anemija.

Paveldimose methemoglobinemijos formose hemolizės nėra, tačiau ji gali pasireikšti įgytos methemoglobinemijos atveju.

Įgyta methemoglobinemija išsivysto paveldimos fermentopeninės methemoglobinemijos heterozigotams, asmenims, sergantiems hemoglobinopatijomis. Vartojant ilgai laikomus vaistus, įskaitant fenacetiną, sulfonamidus, aniliną ir jo darinius, taip pat vandenį ir produktus, kuriuose yra daug nitratų ir nitritų (šulinio vandenį, o kartais ir vandentiekio vandenį, dešras, mėsos konservus, daržoves, vaisius, užaugintus naudojant nitritų ir nitratų trąšas).

Methemoglobinemijos diagnozė

Remiantis įgimtų mėlynojo tipo širdies ydų, plaučių ir antinksčių ligų, pasireiškiančių kartu su cianoze, atmetimu. Mt Hb buvimas kraujyje patvirtinamas gana paprastu tyrimu – ant filtro popieriaus užlašinamas paciento kraujo lašas, o šalia – sveiko žmogaus kraujo lašas. Normalus veninis kraujas ore parausta dėl Hb O ₂, o sergant methemoglobinemija kraujas išlieka rudas. Gavus teigiamą testą, tyrimas plečiamas: Mt Hb lygio nustatymas cianhemoglobino metodu, methemoglobino reduktazės aktyvumas, hemoglobino elektroforezė.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Methemoglobinemijos gydymas

Sergant M-hemoglobinopatijomis, gydymas paprastai nereikalingas. Naujagimiams ir kūdikiams, sergantiems enzimopatija, askorbo rūgštis skiriama per burną po 0,1–0,15 x 3 kartus per dieną arba riboflavinas – po 0,01 x 2–3 kartus per dieną. Galima į veną leisti metileno mėlynojo (vaisto „Chromosmon“) 1 mg/kg dozėje. Mt Hb lygis normalizuojasi po 1 valandos, bet vėl padidėja po 2–3 valandų, todėl vaistas skiriamas ta pačia doze 3 kartus per dieną. Po pirmųjų gyvenimo mėnesių gydymo paprastai nereikia.