Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mieloperoksidazės trūkumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mieloperoksidazės deficitas yra dažniausia įgimta fagocitų patologija, visiško paveldimo mieloperoksidazės trūkumas yra nuo 1: 1,400 iki 1:12 000.
Paveldimas mieloperoksidazės trūkumas. Paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis. Defektai gali būti struktūriniuose arba reguliuojamuose genuose su dideliu mutacijų kintamumu. Mieloperoksidazė dalyvauja optimizuojant deguoniui priklausantį citotoksiškumą, moduliuoja uždegiminį atsaką. Dalinis trūkumas gali būti paveldimas arba įgytas. Net jei visiškai nėra mieloperoksidazės, fagocitozė ir baktericidinis neutrofilų aktyvumas nėra pažeistos, nes mikroorganizmams sunaikinti naudojama MPO nepriklausoma sistema. Tuo pačiu metu pacientai neturi nėštumo žudymo.
Paveldėtas mieloperoksidazės deficitas yra besimptomiškas, tačiau yra tendencija grybelinėms infekcijoms, ypač diabetu sergantiems pacientams - iki invazinių mikozių.
Kai mieloperoksidazės trūkumas, infekcijų gydymas atliekamas pagal bendrus principus. Atsargiai paskirkite antibiotikus, ypač ilgiems kursams. Prognozė yra palanki.
Mieloperoksidazės trūkumo prevencija nėra atliekama.
[Kokie testai reikalingi?
Использованная литература