Mitochondrijų ligų gydymas

Iki šiol veiksmingas mitochondrijų ligų gydymas išlieka neišspręsta problema. Taip yra dėl kelių veiksnių: ankstyvos diagnostikos sunkumai, prasta žinios apie tam tikrų ligų, kai kurių retų formų liga, sunkumo būklės pacientų dėl multisystem dalyvavimo patogenezės, kad sunku įvertinti gydymą, bendros nuomonės dėl gydymo veiksmingumo kriterijų stoką. Vaistų korekcijos būdai remiasi žiniomis, gautomis dėl atskirų mitochondrijų ligų formų patogenezės.

Patogenezę mitochondrijų ligos dėl kvėpavimo takų grandinės defektų, daugiausia, susijusių su trūkumas fermento kompleksai apie pažeidimus struktūrinių baltymų ir pervežti mitochondrijų. Tai veda prie gilaus suskirstymą visą audinio kvėpavimo sistemos, oksiduoto metabolizmo produktais, laktato acidozė, sutrinka lipidų peroksidacijos, trūkumas karnitino, kofermento Q-10 ir kiti kaupimo. Šiuo atžvilgiu, pagrindinės terapinės priemonės, kuria siekiama optimizuoti biologinės oksidacijos ir audinių procesą atskirų metabolitų, kurie vystosi mitochondrijų disfunkcijose, deficito kvėpavimas ir korekcija.

Šių patologijų pacientų kompleksinis gydymas šiuo metu grindžiamas šiais principais:

• lengvai įsisavinamų angliavandenių apribojimas pacientų mitybai (iki 10 g / kg kūno svorio);
• korektorių naudojimas aktyviam elektronų perk ÷ limui kv ÷ pavimo grandin ÷ je;
• fermentų reakcijų, veikiančių ląstelėse, kofaktorių įvedimas;
• mitochondrijų žalos progresavimo prevencija;
• pieno rūgšties acidozės pašalinimas:
• karnitino trūkumo pašalinimas;
• antioksidantų paskyrimas;
• simptominių priemonių naudojimas;
• antrinių mitochondrijų disfunkcijų prevencija.

Vaistų, skirtų mitochondrijų sutrikimams ištaisyti, kompleksas apima daugiausia 4 grupes vaistų:

• 1 grupė - priemonės, skirtos aktyvuoti elektronų perdavimą kvėpavimo grandinėje:
  • kofermentas Q-10 * - 30-60 mg per parą 2 mėnesius (4-5 mg / kg per parą 2 dozėmis);
  • kudesan - 30-150 mg per parą (kursas - 2 mėnesiai) 2-3 kursai per metus. Palaikomoji dozė yra 15-30 mg per parą (20 ml buteliuke, 1 ml yra 30 mg kofermento Q-10 ir 4,5 mg vitamino E);
  • gintaro rūgšties - 8-10 mg / kg per parą 2 mėnesius (3 dienų priėmimą, 2 dienas pertrauka) pagal 6 g / dieną su kvėpavimo takų trūkumas kompleksas 1 ir piruvato dehidrogenazės komplekso trūkumas.
• 2-oji grupė - tai cofactor terapija (vidutinė kursų trukmė - 1 mėnuo):
  • nikotinamidas - 20-30 mg / parą;
  • riboflavinas - 20-30 mg per parą (3-20 mg / kg per parą 4 sesijos metu);
  • tiaminas - 20-30 mg per parą (25-100 mg / kg per parą);
  • tioktinė rūgštis - 100-200 mg per parą (5-50 mg per parą);
  • biotinas - 5 mg per parą (sunkiais atvejais iki 20 mg per parą).
• 3 grupė - sutrikusio riebalų rūgščių metabolizmo korektūros;
  • 20% levokarnitino tirpalas - 30-50 mg / kg per dieną 3-4 mėnesius (vartojamas prieš valgį, praskiestas skystu, 1 šaukštelis atitinka 1,0);
  • Levokarnitinas - 25-100 mg / kg per parą 4 seansuose.
• 4-oji grupė - priemonės, skirtos užkirsti kelią deguonies radikaliems pažeidimams mitochondrijų membranose (3-4 savaičių vartojimas):
  • askorbo rūgštis - 200-500 mg / parą;
  • vitaminas E - 50-300 mg per parą.

Korekcijos pieno rūgšties acidozė Naudojimo dimephosphone - 30 mg / kg (1 mėnuo) dichloracetatas - 15 mg / kg, per dieną 3 valandą (padidėjusi rizika susirgti neuropatija už ilgai priėmimo rezultatas tiamino trūkumas) arba 2-chlorpropionatas.

Jei reikia, naudokite simptominio gydymo metodus: IVL, kraujo perpylimas, peritoninės dializės ir tt

Asmenys, turintys mitochondrinių ligų, turėtų vengti ilgai trunkančių maistą, angliavandenių kiekį. Ketogeninė mityba skiriama dėl piruvatdehidrogenazės ir kompleksinio defekto defekto. Be to, reikėtų vengti pernelyg didelio fizinio krūvio. Būtina gydyti susijusias infekcijas. Svarbu žinoti neigiamo poveikio bioenergijos sistemas, iš vaistų skaičiaus veikimas (barbitūratai, valproinės rūgšties narkotikų, chloramfenikolio, tetraciklino, ir kt.), Gali paskirti būti atskirai. Traukulių parodyta PRIEŠTRAUKULINIAI (valproinės rūgšties formulių 30 mg / kg per dieną, Clonazepam ir kt.) Buvimą, tačiau būtina atsižvelgti į jų neigiamą šalutinį poveikį mitochondrijų funkcijos.

Gydymo kursas trunka nuo 2 iki 4 mėnesių, pakartojamas 2-3 kartus per metus.