Nepilnamečių dermatomiozito simptomai

Jaunatvinio dermatomiozito simptomai yra įvairūs dėl generalizuoto mikrocirkuliacijos pažeidimo, tačiau pagrindiniai sindromai yra odos ir raumenų.

Odos pokyčiai

Klasikinės jaunatvinio dermatomiozito odos apraiškos yra Gotrono požymis ir heliotropinis bėrimas. Gotrono požymis – eriteminiai, kartais pleiskanojantys odos elementai (Gotrono požymis), mazgeliai ir plokštelės (Gotrono papulės), iškilusios virš proksimalinių tarpfalanginių, delnakaulio, alkūnės, kelio ir rečiau čiurnos sąnarių tiesiamųjų paviršių odos paviršiaus. Kartais Gotrono požymį atspindi tik blanki eritema, kuri vėliau visiškai išnyksta. Dažniausiai eritema yra virš proksimalinių tarpfalanginių ir delnakaulio sąnarių ir vėliau palieka randus.

Klasikinis heliotropinis bėrimas sergant jaunatviniu dermatomiozitu yra purpurinis arba eriteminis periorbitalinis odos bėrimas ant viršutinių vokų ir tarpo tarp viršutinio voko ir antakio („purpurinių akinių“ simptomas), dažnai kartu su periorbitaline edema.

Eriteminis bėrimas taip pat gali pasireikšti ant veido, krūtinės, kaklo (V formos), viršutinės nugaros dalies ir žastų (skaros simptomas), pilvo, sėdmenų, šlaunų ir blauzdų. Dažnai pacientams pečių juostoje ir proksimalinėse galūnėse (būdinga jaunesniems pacientams), galbūt ir ant veido, pasireiškia livedo dendriticum. Sunki vaskulopatija sukelia paviršinių erozijų, gilių odos opų susidarymą, sukelia įvairaus sunkumo liekamąją hipopigmentaciją, atrofiją, telangiektaziją ir sklerozę. Ankstyvas ligos požymis yra nago guolio pokyčiai (perungualinių raukšlių hiperemija ir odelės proliferacija).

Jaunatvinio dermatomiozito odos apraiškos pasireiškia kelis mėnesius ar net metus (vidutiniškai šešis mėnesius) prieš raumenų pažeidimą. Izoliuotas odos sindromas pasireiškia dažniau nei raumenų ar raumenų-odos sindromas. Tačiau kai kuriais atvejais šios odos apraiškos atsiranda praėjus keliems mėnesiams po miopatijos pradžios.

Skeleto raumenų pažeidimas

Pagrindinis jaunatvinio dermatomiozito simptomas yra simetriškas įvairaus sunkumo proksimalinių galūnių ir liemens raumenų grupių silpnumas. Dažniausiai pažeidžiami pečių ir dubens juostų raumenys, kaklo lenkiamieji raumenys ir pilvo raumenys.

Paprastai tėvai pradeda pastebėti, kad vaikui sunku atlikti veiksmus, kurie anksčiau nekeldavo problemų: lipti laiptais, atsikelti nuo žemos kėdės, lovos, puoduko, grindų. Vaikui sunku atsisėsti ant grindų iš stovimos padėties; jam tenka atsiremti į kėdę ar kelius, kad pakeltų žaislą nuo grindų; lipdamas iš lovos jis padeda sau rankomis. Ligos progresavimas lemia tai, kad vaikui sunku išlaikyti galvą, ypač atsigulus ar atsikėlus, jis negali apsirengti, susišukuoti. Dažnai tėvai šiuos simptomus laiko bendro silpnumo pasireiškimu ir nekreipia į juos dėmesio, todėl renkant anamnezę reikėtų specialiai jų apie tai paklausti. Esant dideliam raumenų silpnumui, vaikas dažnai negali pakelti galvos ar kojos nuo lovos, atsisėsti iš gulimos padėties, o sunkesniais atvejais – vaikščioti.

Akių raumenų ir galūnių distalinių raumenų grupių pažeidimai nėra tipiški. Galūnių distalinių raumenų pažeidimas nustatomas mažiems vaikams arba sunkiais ir ūminiais ligos atvejais.

Sunkūs jaunatvinio dermatomiozito simptomai yra kvėpavimo ir rijimo raumenų pažeidimas. Tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimas sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Pažeidus ryklės raumenis, atsiranda disfagija ir disfonija: pakinta balso tembras – vaikas pradeda kalbėti nosimi, užspringsta, sunku nuryti kietą, o kartais ir skystą maistą, retai skystas maistas išsilieja pro nosį. Disfagija gali sukelti maisto aspiraciją ir sukelti aspiracinę pneumoniją ar mirtį.

Pacientai dažnai skundžiasi raumenų skausmu, nors silpnumas gali nebūti susijęs su skausmo sindromu. Ligos pradžioje ir piko metu apžiūros ir palpacijos metu gali būti nustatytas tankus galūnių raumenų, daugiausia proksimalinių, patinimas arba tankis ir skausmas. Raumenų pažeidimo simptomai gali pasireikšti prieš odos apraiškas. Tačiau jei odos sindromas ilgą laiką nėra, kalbame apie jaunatvinį polimiozitą, kuris yra 17 kartų retesnis nei jaunatvinis dermatomiozitas.

Uždegiminius ir nekrozinius procesus raumenyse lydi distrofiniai ir skleroziniai pokyčiai, dėl kurių atsiranda raumenų distrofija ir sausgyslių-raumenų kontraktūrų susidarymas. Vidutinio sunkumo atvejais jos išsivysto alkūnės ir kelio sąnariuose, o sunkiais atvejais – plačiai paplitusios. Laiku pradėtas gydymas lemia visišką kontraktūrų regresiją. Priešingai, ilgai negydomas uždegiminis procesas raumenyse sukelia nuolatinius pokyčius, dėl kurių pacientas tampa neįgalus.

Raumenų distrofijos ir poodinio riebalų atrofijos (lipodistrofijos) laipsnis yra tiesiogiai proporcingas ligos trukmei prieš pradedant gydymą ir yra būdingiausias pirminiam lėtiniam jaunatvinio dermatomiozito variantui, kai diagnozė nustatoma vėlai, o gydymas pradedamas praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios.

Minkštųjų audinių pažeidimas

Minkštųjų audinių (daugiausia raumenų ir poodinio riebalų) kalcifikacija yra jaunatvinio ligos varianto požymis, išsivystantis 5 kartus dažniau nei suaugusiųjų dermatomiozito atveju, ypač dažnai ikimokykliniame amžiuje. Jo dažnis svyruoja nuo 11 iki 40%, dažniausiai sudaro apie 1/3 pacientų; vystymosi laikotarpis yra nuo 6 mėnesių iki 10-20 metų nuo ligos pradžios.

Kalcifikacija (ribota arba difuzinė) – tai kalcio druskų (hidroksiapatitų) nusėdimas odoje, poodiniuose riebaluose, raumenyse arba tarpraumeninėje fascijoje pavienių mazgelių, didelių naviko formos darinių, paviršinių plokštelių arba išplitusių. Esant paviršinei kalcifikacijų vietai, galima aplinkinių audinių uždegiminė reakcija, pūliavimas ir atmetimas trupininių masių pavidalu. Giliai esančios raumenų kalcifikacijos, ypač pavienės, aptinkamos tik rentgeno tyrimu.

Kalcinozės išsivystymas sergant jaunatviniu dermatomiozitu atspindi uždegiminio nekrozinio proceso sunkumo laipsnį, paplitimą ir cikliškumą. Kalcinozė dažnai išsivysto pavėluotai pradėjus gydymą ir, mūsų duomenimis, 2 kartus dažniau, kai ligos eiga pasikartoja. Jos atsiradimas pablogina prognozę dėl dažnos kalcifikacijų infekcijos, sąnarių ir raumenų kontraktūrų išsivystymo, jei jos yra šalia sąnarių ir fascijoje.

Sąnarių pažeidimas

Sąnarių sindromas sergant jaunatviniu dermatomiozitu pasireiškia artralgija, ribotu sąnarių judrumu, rytiniu sustingimu tiek mažuose, tiek dideliuose sąnariuose. Eksudaciniai pokyčiai pasitaiko rečiau. Paprastai sąnarių pokyčiai gydymo metu regresuoja ir tik retais atvejais, pažeidus smulkius rankų sąnarius, palieka verpstės formos pirštų deformaciją.

Širdies nepakankamumas

Sisteminis raumeninis procesas ir vaskulopatija dažnai sukelia miokardo įsitraukimą į patologinį procesą, nors jaunatvinio dermatomiozito atveju gali nukentėti visos 3 širdies membranos ir vainikinės kraujagyslės iki miokardo infarkto išsivystymo. Tačiau lengvas klinikinių simptomų sunkumas ir jų nespecifiškumas paaiškina kardito klinikinės diagnostikos sunkumą. Aktyviuoju laikotarpiu pacientams pasireiškia tachikardija, duslūs širdies tonai, širdies ribų išsiplėtimas ir širdies ritmo sutrikimai.

Plaučių pažeidimas

Kvėpavimo sistemos pažeidimas sergant jaunatviniu dermatomiozitu yra gana dažnas, daugiausia dėl kvėpavimo raumenų (išsivysto kvėpavimo nepakankamumas) ir ryklės raumenų (sutrinka rijimas ir galima aspiracinė pneumonija) pažeidimo. Tuo pačiu metu yra grupė pacientų, kuriems pasireiškia įvairaus sunkumo plaučių intersticinis pažeidimas – nuo padidėjusio plaučių modelio rentgenogramose ir klinikinių simptomų nebuvimo iki sunkaus, sparčiai progresuojančio intersticinio proceso (pvz., Hamono-Rich fibrozinio alveolito). Šiems pacientams plaučių sindromas užima pagrindinį vaidmenį klinikiniame vaizde, yra sunkiai gydomas gliukokortikosteroidais ir lemia nepalankią prognozę.

Virškinimo trakto pažeidimas

Pagrindinė virškinamojo trakto pažeidimo priežastis sergant jaunatviniu dermatomiozitu yra išplitęs vaskulitas, pasireiškiantis trofiniais sutrikimais, sutrikusia inervacija ir lygiųjų raumenų pažeidimu. Vaikų dermatomiozito klinikoje visada nerimą kelia skausmas gerklėje ir palei stemplę, sustiprėjantis ryjant; pilvo skausmas, kuris yra lengvas ir išplitęs. Skausmo sindromo pagrindas gali būti kelios priežastys. Rimčiausios priežastys yra ezofagitas, gastroduodenitas, enterokolitas, kuriuos sukelia tiek katarinis uždegimas, tiek erozinis-opinis procesas. Tokiu atveju atsiranda nedidelis arba gausus kraujavimas (melena, kruvinas vėmimas), galimas perforavimas, dėl kurio atsiranda mediastinitas, peritonitas, o kai kuriais atvejais – vaiko mirtis.

Kitos klinikinės apraiškos

Jaunatvinis dermatomiozitas pasižymi burnos ertmės gleivinių pažeidimais, rečiau – viršutinių kvėpavimo takų, akies junginės, makšties. Ūminiu laikotarpiu dažnai nustatomas vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas ir polilimfinių mazgų adenopatija, dažniausiai kartu esant gretutiniam infekciniam procesui. Esant aktyviam jaunatviniam dermatomiozitui, gali išsivystyti poliserozitas.

Maždaug 50 % pacientų temperatūra nukrenta iki subfebrilės, o karščiavimo rodikliai pasiekiami tik esant gretutiniam infekciniam procesui. Ūminiais ir poūmiais ligos atvejais pacientai skundžiasi negalavimu, nuovargiu ir svorio kritimu. Daugeliui pacientų, dažniau jaunesniems, pasireiškia dirglumas, ašarojimas ir negatyvumas.

LA Isaeva ir M. A. Zhvania (1978) siūlomi nepilnamečių dermatomiozito eigos variantai:

• aštrus;
• poūmis;
• pirminė lėtinė.

Ūminė eiga pasižymi greita pradžia (sunki paciento būklė išsivysto per 3–6 savaites), pasireiškiančia aukšta temperatūra, sunkiu dermatitu, progresuojančiu raumenų silpnumu, rijimo ir kvėpavimo sutrikimais, skausmo ir edemos sindromu, visceralinėmis apraiškomis. Ūminė liga stebima maždaug 10 % atvejų.

Poūmės eigos metu visas klinikinis vaizdas pasireiškia per kelis mėnesius (kartais per metus). Simptomų raida yra laipsniškesnė, temperatūra yra subfebrilinė, visceraliniai pažeidimai yra retesni, galima kalcifikacija. Poūmė eiga būdinga daugumai pacientų (80–85 %).

Pirminė lėtinė eiga (5–10 % atvejų) pasižymi laipsnišku simptomų atsiradimu ir lėta progresija per kelerius metus dermatito, hiperpigmentacijos, hiperkeratozės ir minimalios visceralinės patologijos pavidalu. Vyrauja bendri distrofiniai pokyčiai, raumenų atrofija ir sklerozė, polinkis į kalcifikacijas ir kontraktūras.

Proceso aktyvumo laipsniai:

• 1 laipsnis;
• II laipsnis;
• III laipsnis;
• krizė.

Pacientų suskirstymas pagal proceso aktyvumo laipsnį atliekamas remiantis klinikinių apraiškų sunkumu (pirmiausia raumenų silpnumo laipsniu) ir „raumenų skaidymo fermentų“ padidėjimo lygiu.

Miopatinė krizė yra itin sunkus strijuotųjų raumenų, įskaitant kvėpavimo, gerklų, ryklės, diafragmos ir kt., pažeidimas; pagrindas yra nekrozinis panmiozitas. Pacientas visiškai imobilizuojamas, išsivysto miogeninis bulbarinis ir kvėpavimo paralyžius, sukeliantis gyvybei pavojingą situaciją dėl hipoventiliacijos tipo kvėpavimo nepakankamumo.

[ 1 ], [ 2 ]