Nepilnamečių dermatomiozito simptomai

Nepilnamečių dermatomiozito simptomai yra įvairūs dėl generalizuotos mikrocirkuliacinės lovos pažeidimo, tačiau pagrindiniai sindromai yra odos ir raumenų.

Odos pokyčiai

Klasikinis odos apraiškos nepilnamečių dermatomiozito - simptomas Gottrona ir heliotropas bėrimas. Simptomas Gottrona - paraudimu, žvynuota oda kartais elementai (prisijungti Gottrona) plokštelių ir mazgelių (papulės Gottrona), baisus per raumuo paviršių odos paviršiaus proksimalinės interfalanginiai, metacarpophalangeal), alkūnė, kelio, retai - čiurnos sąnarių. Kartais Gottrona simptomas pateikti tik ne ryškios eritema, vėliau visiškai išnyksta. Dažniausiai, eritema pastatomas virš proksimalinės interfalanginiai ir metacarpophalangeal sąnarių ir vėliau palieka randus.

Klasikinė heliotropas bėrimas nepilnamečių dermatomiozito - violetinės prie akių ar eriteminis odos bėrimai ant viršutinių vokų ir tarp viršutinio voko ir antakių (simptomas "violetiniai taškai") erdvėje, dažnai kartu su periorbitinė edema.

Eriteminis išbėrimas taip pat yra ant veido, krūtinės, kaklo (V-formos), viršutinė nugaros ir viršutinės regionai rankų (simptomų "skarelėmis"), pilvo, sėdmenų, klubų ir kojų. Dažniausiai pacientams medikamentinė kepenys yra apatinės juosmens ir proksimalinių galūnių dalių (būdinga jauniems pacientams), galbūt ant veido. Išreikštas vaskuliopatijos veda į paviršinių erozijos, gilių odos opos susidarymo, sukelia likutinę hipopigmentacija, atrofija, teleangiektazijos ir sklerozė įvairaus sunkumo. Ankstyvas ligos požymis yra nagų lopo pokyčiai (burnos gleivių hiperemija ir odelių virškinimas).

Nepilnamečių dermatomiozito odos požymiai prieš raumenų pakenkimus yra keli mėnesiai ar netgi metai (vidutiniškai šešis mėnesius). Išskirtinis odos sindromas debiutavo dažniau nei raumenų ar raumenų per odą. Tačiau kai kuriais atvejais šie odos apraišimai atsiranda po mėnesinių po miopatijos debiuto.

Skeleto raumenų pažeidimas

Kardinalus nepilnamečių dermatomiozito požymis yra simetriškos skirtingo sunkumo kamieno galūnių ir raumenų proksimalinių raumenų grupių silpnumas. Dažniausiai pasireiškė peties ir dubens juostos raumenys, pilvo spaudos kaklo minkštiklis ir raumenys.

Paprastai tėvai pradeda pastebėti, kad vaikui sunku atlikti veiksmus, kurie anksčiau nesukėlė problemų: laipti laipteliai, atsikelti iš mažo išmatų, lovos, puodo, grindų. Vaikui sunku sėdėti ant grindų nuo stovinčios pozicijos; Jis turi nusileisti ant kėdės ar kelio, kad paimti žaislą iš grindų; kai jis išlieka iš lovos, jis padeda sau rankomis. Dėl ligos progreso atsiranda faktas, kad vaikas gerai nevaldo galvos, ypač kai jis nuslysta ar atsikelia, negali suknelė, nuplauti plaukus. Dažnai tėvai mano, kad šie simptomai yra bendrojo silpnumo požymis ir neskiria jiems dėmesio, todėl, renkant anamnezę, jiems reikėtų paklausti apie tai. Su sunkiu raumenų silpnumu, vaikas dažnai negali išpjauti galvą ar koją iš lovos, sėdėti nuo gulėjimo padėties, sunkesniais atvejais - negalima vaikščioti.

Akių raumenų ir distalinių galūnių raumenų grupių žala nėra būdinga. Jauni vaikai arba sunkios ir ūminės ligos pasireiškia galūnių distalinių raumenų dalyvavimu.

Sunkūs nepilnamečių dermatomiozito simptomai yra kvėpavimo ir raumenų praryti randus. Į tarpukalonines raumenis ir diafragmą įtraukiama kvėpavimo nepakankamumas. Esant ryklės raumenų pažeidimas atsiranda rijimo ir disfonija: keičiasi tembras - vaikas pradeda Twang, poperhivatsya, sunku nuryti tvirtą ir kartais skystą maistą, skystas maistas retai pilamas per nosį. Disfagija gali sukelti aspiracijos maistą ir sukelti aspiracinės pneumonijos vystymąsi arba tiesiogiai mirtinus rezultatus.

Dažnai pacientai skundžiasi raumenų skausmu, tačiau skausmo sindromui gali nebūti silpnumo. Deginime ir ligos aukštyje tyrimo ir palpacijos metu galima nustatyti paciento tankią edemą arba galūnių, daugiausia proksimalinių, raumenų tankumą ir švelnumą. Prieš odos apraiškas gali atsirasti raumenų pažeidimo simptomai. Tačiau, jei odos sindromas nėra ilgą laiką, mes kalbame apie nepilnamečių polimiozitą, kuris yra 17 kartų rečiau nei jaunikliškas dermatomiozitas.

Raumenų uždegiminiai ir nekrotiniai procesai lydi distrofiniais ir skleroziniais pokyčiais, sukeliančiais raumenų distrofiją ir sausgyslių raumenų kontrakcinių ligų susidarymą. Su vidutiniškai ryškiu procesu, jie vystosi alkūnėse ir kelio sąnariuose, su dideliu srautu yra plačiai paplitę. Pradėtas savalaikis gydymas sąlygoja visišką kontraktų regresiją. Ilgalaikis negydytas raumenų uždegiminis procesas, priešingai, sukelia nuolatinius paciento negalios pokyčius.

Iš raumenų distrofijos ir atrofija poodinių riebalų persiskirstymas (lipodistrofija) tiesiogiai proporcingas ligos prieš pradedant gydymą trukmę laipsnį ir yra labiausiai paplitęs pirminės lėtinis variantas nepilnamečių dermatomiozito, kai diagnozė ir gydymas prasideda per vėlu per kelerius metus nuo ligų atsiradimo.

Minkštas audinių pažeidimas

Kalcifikacija minkštųjų audinių (daugiausia raumenų ir poodinio riebalų) - nuo nepilnamečių varianto ligos funkcija, vystosi 5 kartus dažniau nei Dermatomyositis suaugusiems, dažniausiai - į ikimokyklinio metų. Jo dažnis svyruoja nuo 11 iki 40%, dažnai sudaro maždaug 1/3 pacientų; vystymosi laikotarpis - nuo 6 mėnesių iki 10-20 metų nuo ligos pradžios.

Kalcifikacija (ribota ar difuzinis) - nusodinimo indėlių kalcio druskų (hidroksiapatito) per odą, poodinių riebalų, intermuscular arba raumenų fasciją vieną mazgo, be didesnių naviko darinių, paviršiaus pleistrų arba bendroji. Paviršutinišką vietą kalkėjimų galimą uždegiminį atsaką į aplinkinių audinių, ir atmetimas Strutošana kaip trapumas pagal masę. Giliai išsidėstę raumenų kalcifikacijos, ypač vienos, nustatomos tik rentgeno tyrimais.

Kalcifikacijos su jaunatviniu dermatomiozitu vystymasis atspindi uždegiminio nekrozinio proceso sunkumą, paplitimą ir cikliškumą. Kalcis yra labiau linkęs vystytis, kai atidedamas gydymo pradžia ir, remiantis mūsų duomenimis, ligos eigoje yra 2 kartus dažniau. Jo išvaizda sunkiai prognozuojama dėl dažnų kalcitų užkrėtimo, sąnarių raumenų kontraktų atsiradimo, kai jų vieta yra netoli sąnarių ir faszijoje.

Sąnarių pažeidimas

Arterinis sindromas su jaunatviniu dermatomiozitu pasireiškia kraujagysliais, judrumo apribojimu sąnariuose, ryto standumui tiek mažose, tiek didelėse sąnariuose. Exudatyvūs pokyčiai yra mažiau paplitę. Paprastai sąnarių pokyčiai regresuoja gydymo fone ir tik retai, mažų rankų sąnarių pažeidimų atveju, palieka už verpstės formos deformaciją pirštų.

Širdies priepuolis

Raumenų sistema ir procesas vaskulopatija dažna priežastis miokardo dalyvavimo patologinio proceso, nors nepilnamečių dermatomiozito gali patirti visus 3 pamušalas iš širdies ir vainikinių kraujagyslių iki miokardo infarkto vystymąsi. Vis dėlto klinikinių simptomų mažumas ir jų nespecifiškumas paaiškina kardito klinikinės diagnozės sunkumą. Aktyviu laikotarpiu pacientai vystosi tachikardiją, užgesinti širdies tonus, praplečiant širdies sienas ir sutrikdydami širdies ritmą.

Plaučių pažeidimas

Iš kvėpavimo sistemos nepilnamečių dermatomiozito pralaimėjimas dažnai, nes visų pirma dalyvauja kvėpavimo raumenų procesą (su kvėpavimo nepakankamumu plėtrai) ir ryklės raumenų (su sutrikusia rijimas ir galimo plėtros aspiracinė pneumonija). Tuo pačiu metu yra pacientų grupė su intersticinių plaučių pakitimų įvairaus sunkumo - nuo stiprinančią raštas ant plaučių rentgeno ir klinikinių simptomų nesant sunkus progresuojančią intersticinės proceso (tipo fibrozinių alveolito Hamon-Rich). Šiems pacientams, plaučių sindromas įgauna vadovaujančio vaidmens klinikinės paveikslėlyje, reaguoja blogai su gydymu gliukokortikosteroidų ir lemia prastą prognozę.

Virškinimo trakto pažeidimas

Pagrindinė priežastis, dėl virškinimo trakto nepilnamečių dermatomiozito pralaimėjimo - bendros vaskulitas su plėtros mitybos sutrikimų, nervų sistemos sutrikimai, ir lygiųjų raumenų pažeidimas. Visada nerimą keliančio dermatomiozito klinikoje vaikams atsirado skundų dėl skausmo gerklėje ir palei stemplę, blogiau praryjant; pilvas skausmas, nešvarus, išsklaidytas pobūdis. Skausmo sindromo pagrindas gali būti keletas priežasčių. Labiausiai rimtos priežastys - ezofagitas, gastroduodenitas, enterokolitas, sukeltas tiek katarakčio uždegimo, tiek erozinių-opinių procesų metu. Dėl to gali pasireikšti nedidelis ar gausus kraujavimas (melena, kruvinas vėmimas), galimas perforavimas, dėl kurio atsiranda mediastinitas, peritonitas ir kai kuriais atvejais vaiko mirtis.

Kitos klinikinės apraiškos

Nepilnamečių dermatomiozitui būdingi burnos ertmės gleivinės pažeidimai, rečiau - viršutiniai kvėpavimo takai, akies konjunktyvai, makštis. Ūminiu laikotarpiu, kartu su infekciniu procesu pastebimas vidutinis kepenų padidėjimas, poli-limfadenopatija. Su aktyviu jaunatviniu dermatomiozitu gali išsivystyti poliserositas.

Maždaug 50% pacientų patiria feverį sukeliančią karščiavimą, sukeliančią febrilų skaičių, tik kartu su tuo pačiu infekciniu procesu. Ūminio ir pasibaigusio ligos eigai pacientai skundžiasi dėl negalavimo, nuovargio, svorio. Daugeliui pacientų, dažniau jaunesnio amžiaus, jie stebi dirglumą, ašarą, negativizmą.

LA pasiūlyti nepilnamečių dermatomiozito variantai. Isaeva ir M.A. Jvania (1978):

• aštrus;
• nesąmoningai;
• pirminis lėtinis.

Ūmus srautas yra būdingas greitas pradžios (sunkiųjų paciento būklė išsivysto 3-6 savaičių) su aukšta temperatūra, dermatitas, šviesus laipsnišką raumenų silpnumą, pabloginti rijimo ir kvėpavimo, skausmą ir edematozinių sindromas, visceralinio pasireiškimus. Ūminė liga pasireiškia maždaug 10% atvejų.

Pernelyg storu būdu pilnas klinikinis vaizdas pasirodo per kelis mėnesius (kartais per metus). Simptomų raida yra labiau palaipsninė, temperatūra yra subfebrilo, visceraliniai pažeidimai yra retesni, gali būti kalcifikacijos. Dauguma pacientų (80-85 proc.) Pasireiškia poakustu srautu.

Pirminės lėtinio laukas (5-10% atvejų) yra būdingas laipsniško pradžios ir sulėtinti simptomų progresavimo keletą metų dermatito, hiperpigmentacija, hiperkeratoze, minimalaus visceralinės patologijos forma. Bendrųjų distrofinių pokyčių paplitimas, raumenų atrofija ir sklerozė, tendencija vystytis kalcifikacijai ir kontrakcinėms ligoms.

Proceso veiklos laipsniai:

• I laipsnis;
• II laipsnis;
• III laipsnis;
• krizė

Pacientų atskyrimas pagal proceso aktyvumo laipsnį yra pagrįstas klinikinių pasireiškimų (visų pirma raumenų silpnumo laipsnio) ir "raumenų skilimo fermentų" padidėjimo lygiu.

Miopatinė krizė - didelis skersinių raumenų, įskaitant kvėpavimo, gerklų, ryklės, diafragminių ir tt, pralaimėjimas; pagrindas yra nekrotinis panmiozitas. Pacientas yra visiškai imobilizuotas, išsivysto mitogeninis bulbaras ir kvėpavimo paralyžius, dėl kurio kyla pavojus gyvybei dėl hipoventiliacijos tipo kvėpavimo nepakankamumo.

[1], [2]