Neurogeninė disfagija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Rijimo funkcija – tiksliai kontroliuojamas maisto kamuoliuko ir skysčio perdavimas iš burnos į stemplę. Kadangi oro ir maisto srautai, susikryžiuodami, burnoje ir ryklėje eina bendru keliu, yra subtilus mechanizmas, skirtas jiems atskirti rijimo metu, kad nurytas maistas nepatektų į kvėpavimo takus. Yra parengiamoji burnos fazė, tikroji burnos rijimo fazė ir rijimo refleksas. Kad maisto kamuoliukas praeitų per stemplę, suaktyvėja refleksinis mechanizmas. Šiuo atveju esminiai rijimo elementai yra nosiaryklės (nosiaryklės) pašalinimas naudojant čiurnos ir ryklės užlaidą, kamuoliuko stūmimas į ryklę liežuvio pumpuojančiu judesiu, gerklų užlaida naudojant antgerklį ir ryklės peristaltiką, kuri išstumia maistą per kryžkaulinį ryklės sfinkterį į stemplę. Gerklų pakėlimas padeda išvengti aspiracijos ir pakelia liežuvio pagrindą, o tai palengvina maisto stūmimą žemyn į ryklę. Viršutiniai kvėpavimo takai uždaromi priartėjant ir įtempiant antgerklį, apatiniai – netikromis balso stygomis ir galiausiai tikrosiomis balso stygomis, kurios veikia kaip vožtuvas, neleidžiantis maistui patekti į trachėją.

Svetimkūnio patekimas į kvėpavimo takus dažniausiai sukelia kosulį, kuris priklauso nuo iškvėpimo raumenų, įskaitant pilvo raumenis, plačiausiąjį raumenį (m. latissimus) ir krūtinės raumenį (m. pectoralis), įtempimo ir jėgos. Minkštojo gomurio silpnumas sukelia nosinį balso toną ir skysto maisto patekimą į nosį ryjant. Liežuvio silpnumas apsunkina svarbios liežuvio pumpavimo funkcijos atlikimą.

Rijimo koordinavimas priklauso nuo jutimo takų iš liežuvio, burnos gleivinės ir gerklų (galvinių nervų V, VII, IX, X) integracijos ir nuo valingų bei refleksinių raumenų, kuriuos inervuoja V, VII ir X-XII nervai, susitraukimų įtraukimo. Medulinis rijimo centras yra nucleus tractus solitarius srityje, labai arti kvėpavimo centro. Rijimas koordinuojamas su kvėpavimo fazėmis, todėl po įkvėpimo seka rijimo apnėja, užkertant kelią aspiracijai. Refleksinis rijimas išlieka normaliai veikiantis net ir esant nuolatinei vegetacinei būsenai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pagrindinės disfagijos priežastys:

I. Raumenų lygis:

1. Miopatija (akies ir ryklės).
2. Miastenija gravis.
3. Distrofinė miotonija.
4. Polimiozitas.
5. Sklerodermija.

II. Neuroninis lygmuo:

A. Vienpusiai sužalojimai. Lengva disfagija (uodegos nervų grupės pažeidimas esant kaukolės pamatinės dalies lūžiui, jungo venos trombozei, glomus navikui, Garseno sindromui, retai – sergant išsėtine skleroze).

III. Dvišaliai pažeidimai:

1. Difteritinė polineuropatija.
2. Navikas kaukolės pagrindo srityje.
3. Guillain-Barre polineuropatija.
4. Idiopatinė kaukolės polineuropatija.
5. Meningitas ir membranų karcinomatozė.

III. Branduolinis lygmuo:

A. Vienpusiai sužalojimai:

1. Vyrauja kamieno kraujagyslių pažeidimai, kai disfagija pasireiškia pakaitomis pasireiškiančių Valenbergo-Zacharčenkos, Sestano-Čeno, Avelliso, Šmidto, Tepios, Berno, Džeksono sindromų paveiksle.
2. Retesnės priežastys yra siringobulbija, smegenų kamieno glioma ir Arnoldo-Chiari malformacija.

B. Dvišaliai sužalojimai (bulbarinis paralyžius):

1. Amiotrofinė lateralinė sklerozė.
2. Miokardo infarktas arba kraujavimas pailgosiose smegenyse.
3. Poliomielitas.
4. Siringobulbija.
5. Progresuojanti stuburo amiotrofija (vaikams – bulbarinė forma, suaugusiesiems – bulbospinalinė).

IV. Supranuklearinis lygmuo (pseudobulbarinis paralyžius):

1. Kraujagyslių lakunarinė būklė.
2. Perinatalinė trauma.
3. Trauminis smegenų sužalojimas.
4. Amiotrofinė lateralinė sklerozė.
5. Degeneracinės-atrofinės ligos, pažeidžiančios piramidinę (pseudobulbarinis sindromas) ir ekstrapiramidinę sistemą (pseudo-pseudobulbarinis paralyžius), įskaitant progresuojantį supranuklearinį paralyžių, Parkinsono ligą, daugybinę sisteminę atrofiją, Picko ligą, Creutzfeldto-Jakobo ligą ir kt.
6. Hipoksinė encefalopatija.

V. Psichogeninė disfagija.

I. Raumenų lygis

Ligos, tiesiogiai pažeidžiančios raumenis arba mioneuralias sinapses, gali pasireikšti disfagija. Okulofaringinė miopatija (okulofaringinė distrofija) yra paveldimos miopatijos variantas, kuriam būdinga vėlyva pradžia (dažniausiai po 45 metų) ir pasireiškiantis riboto skaičiaus raumenų silpnumu, daugiausia lėtai progresuojančia abipuse ptoze ir disfagija, taip pat balso pokyčiais. Vėlesnėse stadijose gali būti pažeisti ir liemens raumenys. Šie labai būdingi klinikiniai požymiai yra diagnozės pagrindas.

Miastenija (5–10 %) debiutuoja su disfagija kaip monosimptome. Miastenijos diagnozę patvirtina kitų raumenų (akių judinamųjų, veido, galūnių ir liemens raumenų) silpnumo svyravimai, taip pat elektromiografinė diagnostika su prozerino mėginiu.

Distrofinė miotonija, kaip disfagijos priežastis, lengvai atpažįstama pagal tipišką autosominį dominantinį paveldėjimo tipą ir unikalią raumenų atrofijos topografiją (m. levator palpebre, veido, kramtymo, įskaitant smilkininį, sternocleidomastoideus raumenis, taip pat dilbių, plaštakų ir blauzdų raumenis). Būdingi distrofiniai pokyčiai kituose audiniuose (lęšiuke, sėklidėse ir kitose endokrininėse liaukose, odoje, stemplėje ir kai kuriais atvejais smegenyse). Yra būdingas miotonijos reiškinys (kliniškai ir EMG).

Polimiozitas yra autoimuninė liga, kuriai būdingas ankstyvas rijimo sutrikimas (miogeninio pobūdžio bulbarinis sindromas), proksimalinis raumenų silpnumas su mialgija ir raumenų sutankinimu, išsaugoti sausgyslių refleksai, didelis KFK kiekis, EMG ir raumeninio audinio biopsijos pokyčiai.

Sklerodermija gali pažeisti stemplę (ezofagitas su būdingu rentgeno vaizdu), pasireiškianti disfagija, kuri dažniausiai nustatoma sisteminio proceso, pažeidžiančio odą, sąnarius, vidaus organus (širdį, plaučius), fone. Dažnai išsivysto Raynaud sindromas. Sergant geležies stokos anemija, ankstyvas simptomas yra atrofiniai ryklės ir stemplės gleivinės pokyčiai, taip pat spazminis jos pradinės dalies susiaurėjimas (Plummer-Vinson sindromas). Aptinkama hipochrominė anemija ir mažas spalvų indeksas.

II. Neuroninis lygmuo

A. Vienpusiai sužalojimai

Vienpusis uodeginės nervų grupės (IX, X ir XII porų) pažeidimas, pavyzdžiui, lūžus kaukolės pamatui, dažniausiai sukelia lengvą disfagiją, panašią į Berno sindromą (kaklo angos sindromas, pasireiškiantis vienpusiu IX, X ir XI porų pažeidimu). Šis sindromas taip pat galimas sergant kaklinės venos tromboze, glomus naviku. Jei lūžio linija eina per gretimą hipoglosalinio nervo kanalą, išsivysto vienpusio visų uodeginių nervų (IX, X, XI ir XII nervų) pažeidimo sindromas su ryškesne disfagija (Vernet-Sicard-Colle sindromas). Garseno sindromui būdingas vienos pusės galvinių nervų pažeidimas („pusbazio“ sindromas), todėl, be disfagijos, jis turi daug kitų galvinių nervų pažeidimo apraiškų. Išsėtinė sklerozė gali būti reta vienpusio uodeginių galvinių nervų šaknų pažeidimo priežastis ir ją lydi kiti būdingi šios ligos simptomai.

B. Dvišaliai pažeidimai

Dvišaliai uodegos galvinių nervų kamienų pažeidimai būdingi daugiausia kai kurioms polineuropatijoms ir meninginėms ataugoms. Difteritinė polineuropatija, taip pat AIDP ar kai kurie kiti polineuropatijų variantai (povakcinacinė, paraneoplastinė, su hipertiroze, porfirija) gali sukelti sunkią tetraplegiją su jutimo sutrikimais, bulvaro ir kitais smegenų kamieno sutrikimais iki kvėpavimo raumenų paralyžiaus (Landry tipo) ir visiško gebėjimo savarankiškai ryti praradimo.

Idiopatinė kaukolės polineuropatija (idiopatinė daugybinė kaukolės neuropatija) yra retesnė ir gali būti vienpusė arba dvipusė. Jai būdingas ūmus galvos ar veido skausmas, dažniausiai periorbitalinėje ir frontotemporalinėje srityse. Skausmas yra nuolatinio, malšinančio pobūdžio ir negali būti klasifikuojamas nei kaip kraujagyslinis, nei kaip neuralginis. Paprastai po kelių dienų stebimas kelių (bent dviejų) kaukolės nervų (III, IV, V, VI, VII nervų; galimas II poros ir uodeginės nervų grupės pažeidimas) nuoseklus arba vienalaikis pažeidimas. Uoslės ir klausos nervai nepažeidžiami. Galima tiek monofazinė, tiek pasikartojanti eiga. Pleocitozė smegenų skystyje nėra būdinga; galimas baltymų padidėjimas. Būdingas geras gliukokortikoidų terapinis poveikis. Ligai reikia atmesti simptominę kaukolės polineuropatiją.

Meninginei karcinomatozei būdingas abipusis nuoseklus (1–3 dienų intervalas) galvinių nervų pažeidimas. Kaukolės pamato (įskaitant Garseno sindromą), Blumenbacho klivuso ar smegenų kamieno uodegos dalių navikai pasireiškia kartu su V–VII ir IX–XII bei kitų nervų pažeidimu. Šiais atvejais, pažeidus kelis galvinius nervus, stebima disfagija. Neurovaizdiniai tyrimai turi lemiamą diagnostinę reikšmę.

III. Branduolinis lygmuo

A. Vienpusiai sužalojimai

Vienpusis pažeidimas. Dažniausia vienpusio uodeginės nervų grupės branduolių pažeidimo priežastis yra smegenų kamieno kraujagyslių pažeidimai. Šiuo atveju disfagija pasireiškia pakaitomis pasireiškiančiais Valenbergo-Zacharčenkos (dažniau) arba (labai retai) Sestano-Šenės, Avelliso, Šmidto, Tepios, Berno, Džeksono sindromais. Ligos eiga ir būdingi neurologiniai simptomai šiais atvejais retai sukelia diagnostinių abejonių.

Retesnės vienpusio uodeginio smegenų kamieno pažeidimo priežastys yra siringobulbija, smegenų kamieno glioma ir Arnoldo-Chiari malformacija. Visais atvejais neurovaizdiniai tyrimai suteikia neįkainojamą diagnostinę pagalbą.

B. Dvišalis pažeidimas (bulbarinis paralyžius)

Dvišalis pažeidimas (bulbarinis paralyžius) branduolio lygmenyje gali būti sukeltas kraujagyslių, uždegiminių ir degeneracinių ligų, pažeidžiančių smegenų kamieno uodegines dalis (medulla oblongata). Jau ankstyvosiose ligos stadijose bulbarinė amiotrofinės lateralinės sklerozės forma pasireiškia rijimo sutrikimais, kuriuos paprastai lydi dizartrija, motorinių neuronų ligos EMG požymiai (įskaitant kliniškai nepažeistus raumenis) ir progresuojanti sisteminio proceso eiga.

Dvišalis pailgųjų smegenų infarktas ar kraujavimas visada pasireiškia masiniais bendrais smegenų ir židininiais neurologiniais simptomais, o disfagija yra būdinga jo dalis.

Poliomielitas suaugusiesiems paprastai neapsiriboja bulbarinių funkcijų pažeidimu; tačiau vaikams galima bulbarinė forma (dažniausiai pažeidžiami VII, IX ir X nervų neuronai). Diagnostikoje, be klinikinio vaizdo, svarbu atsižvelgti į epidemiologinę situaciją ir serologinių tyrimų duomenis.

Siringobulbijai būdingi ne tik IX, X, XI ir XII branduolių motorinių branduolių pažeidimo simptomai (disfonija, dizartrija, disfagija; esant didesnei lokalizacijai, gali būti pažeistas ir veido nervas), bet ir būdingi segmentinio tipo jutimo sutrikimai veide. Lėta ligos progresija, laidumo simptomų nebuvimas šioje formoje ir būdingas vaizdas KT ar MRT tyrimuose diagnozę labai nesunkina.

Progresuojanti stuburo amiotrofija, pasireiškianti disfagija, vaikams ir suaugusiesiems pasireiškia įvairiomis formomis.

Facio-Londe sindromas, dar vadinamas progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi vaikams, yra retas paveldimas sutrikimas, kuriuo serga vaikai, paaugliai ir jauni suaugusieji. Liga paprastai prasideda kvėpavimo (stridoro) sutrikimais, po kurių seka diplegija veidui (diplegija facialis), dizartrija, disfonija ir disfagija. Pacientai miršta per kelerius metus nuo ligos pradžios. Viršutinių motorinių neuronų funkcija paprastai išlieka.

Suaugusiųjų bulbospinalinė amiotrofija, vadinama Kenedžio sindromu, stebima beveik vien tik vyrams (su X chromosoma susijęs paveldimumas), dažniausiai 20–40 metų amžiaus, ir jai būdingas gana neįprastas distalinės atrofijos (pirmiausia rankose) ir lengvų bulbarinių požymių derinys. Pastebimas lengvas paretinis sindromas, kartais – bendro silpnumo epizodai. Apatinėje veido dalyje yra fascikuliacijų. Ginekomastija yra gana būdinga (maždaug 50%). Galimas tremoras, kartais – mėšlungis. Eiga gana lengvoji.

IV. Supranuklearinis lygmuo (pseudobulbarinis paralyžius)

Dažniausia disfagijos priežastis pseudobulbarinio sindromo atveju yra kraujagyslinė lakūninė būklė. Matomas ne tik abipusis kortikobulbarinio trakto pažeidimas, bet ir abipusiai piramidiniai požymiai, eisenos sutrikimai (disbazija), burnos automatizmo refleksai ir dažnai šlapinimosi sutrikimai; dažnai nustatomi kognityviniai sutrikimai, o MRT rodo daugybinius smegenų pusrutulių minkštėjimo židinius pacientui, sergančiam kraujagyslių liga (dažniausiai hipertenzija).

Pseudobulbarinis sindromas dažnai pasitaiko perinatalinės traumos metu. Jei pastarąją lydi spazminė tetraplegija, galimi sunkūs kalbos sutrikimai, kvėpavimo sutrikimai ir disfagija. Paprastai pasireiškia ir kiti simptomai (diskinezija, ataksija, sutrikęs protinis brendimas, epilepsijos priepuoliai ir kiti).

Trauminis smegenų sužalojimas gali sukelti įvairių tipų spazminį paralyžių ir sunkų pseudobulbarinį sindromą su bulbarinių funkcijų, įskaitant rijimą, sutrikimu.

Lateralinė amiotrofinė sklerozė ligos pradžioje („aukštoji“ forma) gali kliniškai pasireikšti tik viršutinio motorinio neurono požymiais (pseudobulbarinis sindromas be atrofijos ir fascikuliacijos požymių liežuvyje). Disfagiją sukelia liežuvio ir ryklės raumenų spazmiškumas. Iš tikrųjų, bulbarinis paralyžius kartais prisijungia šiek tiek vėliau. Panašus vaizdas galimas ir su tokia lateralinės amiotrofinės sklerozės forma kaip pirminė lateralinė sklerozė.

Disfagija gali būti stebima esant įvairioms daugybinės sisteminės degeneracijos ir parkinsonizmo formoms (idiopatinei ir simptominei). Kalbame apie progresuojančią supranuklearinę paralyžių, daugybinę sisteminę atrofiją (trys jos variantai), difuzinę Lewy kūnelių ligą, kortikobazalinę degeneraciją, Parkinsono ligą, kraujagyslinį parkinsonizmą ir kai kurias kitas formas.

Daugumoje aukščiau išvardytų formų klinikinis ligos vaizdas apima parkinsonizmo sindromą, tarp kurio apraiškų kartais pasireiškia disfagija, kai kuriems pacientams pasiekianti pastebimą sunkumo laipsnį.

Dažniausia etiologinė parkinsonizmo forma, lydima disfagijos, yra Parkinsono liga, kurios diagnostiniai kriterijai taip pat yra vienodi, kaip ir progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus, daugybinės sisteminės atrofijos, kortikobazalinės degeneracijos bei difuzinės Lewy kūnelių ligos diagnostiniai kriterijai. Apskritai, parkinsonizmui, esant daugybinei sisteminei degeneracijai, būdingas ramybės būsenos tremoro nebuvimas, ankstyvas laikysenos sutrikimų vystymasis, greitas progresavimo greitis, mažas dopą turinčių vaistų veiksmingumas.

Retai disfagiją sukelia distoninis ryklės spazmas („spazminė disfagija“) arba kita hiperkinezė (distoninė, chorejinė), pavyzdžiui, esant vėlyvajai diskinezijai.

V. Psichogeninė disfagija

Konversinių sutrikimų atveju disfagija kartais veikia kaip pagrindinis klinikinis sindromas, dėl kurio žymiai sumažėja kūno svoris. Tačiau psichinės ir somatinės būklės analizė visada atskleidžia polisindrominius sutrikimus (apžiūros metu arba atsižvelgiant į anamnezę), besivystančius esamos (ir vaikystės) psichogenijos fone asmeniui, linkusiam į demonstracines reakcijas. Tačiau isterijos „neurologinės formos“, kaip taisyklė, stebimos nesant ryškių asmenybės sutrikimų. Aptinkami gretutiniai regos, pseudoataksiniai, sensoriniai, kalbos (pseudomikčiojimas, mutizmas), „gumulas gerklėje“ ir kiti (įskaitant įvairius vegetacinius) sutrikimai, kurių provokacija leidžia išsiaiškinti jų fenomenologiją ir palengvina diagnozę. Visada būtina atmesti somatines disfagijos priežastis atliekant rijimo akto rentgeno tyrimą. Lengva disfagija labai dažna psichiatrijos pacientų populiacijoje.

Diferencinė diagnozė atliekama su kitomis neurogeninės disfagijos formomis, atsisakymu valgyti esant negatyvizmo sindromui, visceraliniais sutrikimais (somatogenine disfagija).

Diagnostiniai disfagijos tyrimai

Klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, ezofagoskopija ir gastroskopija, viršutinės virškinamojo trakto dalies rentgeno tyrimas, krūtinės ląstos rentgenograma, tarpuplaučio tomografija, liežuvio raumenų EMG (su miastenijos tyrimu), smegenų KT arba MRT, smegenų skysčio tyrimas, skydliaukės hormonų tyrimas, EEG, konsultacija su terapeutu, endokrinologu, psichiatru.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]