Neurogeninė disfagija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Riebalinių rūgščių funkcija susideda iš tiksliai kontroliuojamo vienkartinio maisto ir skysčio iš burnos į stemplę. Kadangi oro ir maisto srautai, kryžminiai, turi įprastą kelią burnoje ir gerklėje, juos lengviau atskirti, kad būtų išvengta pernešto maisto kvėpavimo takuose. Skirti oralinis parengiamąjį etapą, tinkamą oralinis etapą rijimo ir rijimo refleksas. Boliuso eina per stemplės reflekso mechanizmo yra aktyvuota. Esminiai elementai yra rijimo išimties nosiaryklės (nosiaryklės), prijungtą per velofaringealnogo persidengimo, vienkartinės sustumiant gerklės per siurbimo judėjimo liežuvio, blokuoja gerklų, antgerklio ir ryklės, naudojant peristaltiką, kuri išstumia maisto praėjimą per cricopharyngeal sfinkterio į stemplę. Gerklų kilimas padeda išvengti aspiracijos bei keldami kalba bazę, kad būtų lengviau stumti maistą žemyn gerklės. Viršutinė aeriferous Įstatymų kelias uždarytas ir antgerklį žemesnės įtampos - klaidingų balso stygų, ir pagaliau tikrieji balso stygų, kurios veikia kaip vožtuvas į jas nepatektų maisto į trachėją.

Įžengimas į svetimkūnių kvėpavimo takus paprastai sukelia kosulį, kuris priklauso nuo ištvermės raumenų, įskaitant pilvo raumenis, stiprumo ir stiprumo, m. Latissimus ir m. Pectoralis. Palatino užuolaidos silpnumas sukelia balso nosies atspalvį ir skysčio maisto nurijimą nuryti. Kalbos silpnumas apsunkina svarbiausio kalbos pumpavimo funkciją.

Koordinavimo ryjant priklauso nuo jutimo keliai kalba, burnos ertmės ir gerklų integracijos (kaukolės nervų V, VII, IX, X,) ir įtraukimas savavališkos ir reflekso raumenų susitraukimo įnervuotą V, VII ir X-XII nervai. Medulinis rijimo centras yra centre tractus solitarius, esančio labai arti kvėpavimo centro. Riebalai yra suderinami su kvėpavimo etapais taip, kad po apnuosimo po inhaliacijos reikėtų užkirsti kelią aspiracijai. Reflekso rijimas išlieka normalus, netgi esant nuolatinei vegetatyvinei būklei.

[1], [2], [3], [4]

Pagrindinės disfagijos priežastys:

I. Raumenų lygis:

1. Miopatija (oculo-pharyngealnya).
2. Myasthenia.
3. Dystrofinė miotonija.
4. Poliomyozitis.
5. Scleroderma.

II. Neuronų lygis:

A. Vienpusis žala. Silpnai išreikštas disfagija (pažeidimas grupė uodegos nervai kaukolės pagrindo lūžio, trombozė jungo veną, glomus navikai, GARCIN sindromas, retai - išsėtinė sklerozė).

III. Dvišaliai pažeidimai:

1. Difterijos polineuropatija.
2. Kaukolė kaukolės pagrinde.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. Idiopatinė kaukolės polineuropatija.
5. Meningitas ir membranų karcinomatozė.

III. Branduolinis lygis:

A. Vienpusis pažeidimas:

1. Naudingai, kraujagyslių pažeidimai statinės, kurioje vaizdas yra atstovaujamos disfagija kintamoji hemiplegia Wallenbergas-Zaharchenko, SESTAO Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Retesnės priežastys: syringobulbia, smegenų kamieninės gliomos, Arnold-Chiari malformacija.

B. Dvigubas pažeidimas (bulberinis paralyžius):

1. Amiotrofinė šoninė sklerozė.
2. Infarktas ar kraujavimas iš medlių pailgos.
3. Poliomielitas.
4. Siringobul Pēršana.
5. Progresuojanti stuburo amiotrofija (bulbar formos vaikams, bulbospininė forma suaugusiems).

IV. Supranukleorinis lygis (pseudobulbarinis paralyžius):

1. Kraujagyslių lacunar būklė.
2. Perinatalinė trauma.
3. Craniocerebralinė žala.
4. Amiotrofinė šoninė sklerozė.
5. Degeneracinės ir atrofinių ligų, susijusių su piramidės (pseudobulbarinis paralyžiumi) ekstrapiramidiniai sistemą (pseudo pseudobulbarinis paralyžius), įskaitant laipsnišką supranuklearinio paralyžiumi, Parkinsono liga, išsėtinė sistemos atrofija, pasiimti liga, Kroicfeldo-Jacob ligą ir kt.
6. Hipoksicinė encefalopatija.

V. Psichogeninė disfagija.

I. Raumenų lygis

Ligos, kurios tiesiogiai veikia raumenis, arba mioeumeninės sinapsės, gali būti disfagija. Okulofaringealnaya miopatija (okulofaringealnaya distrofija) - tai paveldima miopatijrl būdinga vėlai prasidėję variantas (paprastai po 45 metų) ir ribotas skaičius renginių silpnumas raumenyse daugiausia lėtai progresuojančia dvišalis ptozė ir rijimo sutrikimas, taip pat į balso pokytis. Vėlesniuose etapuose galima įtraukti bagažinės raumenis. Labai būdingos klinikinės savybės yra diagnozės pagrindas.

Myasthenia gravis debiutavo (5-10%) kaip monosimptominė disfagija. Prisijungimas svyruojantį silpnumas kitų raumenų (motorinė, veido raumenys ir galūnių ir liemens) ir elektromiografija diagnozė prozerinovoy mėginys patvirtino sunkiąja miastenija diagnozė.

Distrofiniai miotonijos kaip disfagija priežastis yra lengvai atpažįstamas dėl tipiškų autosominiu dominuojančia režimu paveldėjimo ir unikalaus reljefo raumenų atrofija (t. Levator palpebre, mimika kramtomosios įskaitant laikinų, sternocleidomastoideus ir dilbio raumenų, rankų ir kojų), pagrindu. Apibūdinamas kaip degeneraciniai pokyčių kitų audinių (objektyvo, sėklidžių ir kitų endokrininių liaukų, odos, stemplės ir, kai kuriais atvejais - smegenys). Yra būdingas miotoninis reiškinys (klinikinė ir EMG).

Polimiozitas - autoimuninė liga, kuriai būdingas pradžioje sutrikimas rijimo (myogenic pobūdis bulbarinio sindromas), į proksimalinių raumenų silpnumo ir mialgija su sandarikliai raumenų nepažeistas sausgyslių refleksų, aukštos CK lygiuose, pokyčius EMG ir raumenų biopsijos.

Sklerodermija gali paveikti stemplę (ezofagitas su būdingu rentgeno nuotrauką), pasireiškianti disfagija, kuris paprastai aptinkamas ant fono sistemos procesą, veikia odą, sąnarius ir vidaus organus (širdį, plaučius). Reynaud sindromas dažnai vystosi. Kai geležies trūkumo anemija atrofinių pokyčiai ryklės ir stemplės, ir spazminio susiaurėjimo jo pradinė dalis (Plummer-Vinson sindromo) gleivinės yra ankstyvas simptomas, o kartais ankstesnė anemijos vystymąsi. Atskleidžiama hipochrominė anemija ir mažos spalvos indeksas.

II. Neuronų lygis

A. Vienpusis žala

Vienašališkas nervų pažeidimas uodegos grupė (IX, X ir XII poros), pvz, tuo kaukolės pagrindo savo ruožtu paprastai sukelti disfagija silpnai išreikštą nuotrauka sindromui Bern (jungo dėmė sindromas pasireiškia vienašališką pakitimas, IX, X ir XI poros). Šis sindromas taip pat yra galimas su gomurinės venos tromboze - glomus naviku. Jei lūžis linija eina per kanalą, išdėstytą gretimai poliežuvinio nervo, tada ji vystosi vienašališką pakitimas, uodegos nervų sindromo (IX, X, XI ir XII nervų) su daugiau sunkus rijimo (VERNET Sukkar Colle sindromu),. GARCIN sindromas yra būdingas dalyvaujant kaukolės nervų vienoje pusėje (pavyzdžiui, "pusę bazės" sindromo), ir todėl be disfagija turi daug pasireiškimus dalyvavimą kitų kaukolės nervų. Išsėtinė sklerozė gali būti retas priežastis iš vienašaliai pažeidimai uodegos galvos nervų šaknelės ir lydi kitų simptomų, būdingų ligos.

B. Dvylikaliai pažeidimai

Dvišaliai pažeidimai kamienus uodegos kaukolės nervo yra daugiausia būdinga kai polineuropatijos ir karkasų procesus. Difterija neuropatija kaip OVDP ar tam tikrų kitų įsikūnijimai polineuropatijos (po vakcinacijos, paraneoplastinės, hipertiroze, porfirija) gali sukelti sunkių quadriplegia jautrių sutrikimų, bulvarinėje ir kitų stiebas sutrikusio iki kvėpavimo raumenų (tipas Landry) ir visišką netekimą savarankiškai rijimas paralyžius ,

Idiopatinė pilvo skausmo polineuropatija (idiopatinė daugiakanalinė neuropatija) yra mažiau paplitusi ir gali pasireikšti vienkartine ar dvipusio proceso forma. Jis pasižymi aštriu pradžia, kai prasideda galvos skausmas ar veido skausmas, dažniau - periorbitaliniame ir priekiniame smegenų regione. Skausmas nuolat skauda, jo negalima priskirti nei kraujagysliniam, nei neuralginiam. Paprastai keletą dienų yra stebimas vaizdas nuosekliam arba tuo pačiu metu dalyvavimas iš kelių (ne mažiau kaip du) kaukolės nervai (II, III, IV, V, VI, VII nervai, galbūt kartu su porų II ir grupė uodegos nervai). Uždegimo ir klausos nervai nėra susiję. Galbūt tiek monofaziniai, tiek pasikartojantys. Pleocitozė CSF nėra tipiška; galimas baltymų padidėjimas. Tipiškas geras gliukokortikoidų gydomasis poveikis. Liga reikalauja pašalinti simptominę pilvo ertmę.

Dvigubo kaklo karcinomatozei būdinga dvišalė sekvencija (su 1-3 dienų intervalu). Navikai kaukolės pagrindo (įskaitant GARCIN sindromas), Blumenbach šlaito arba uodegos dalių smegenų kamiene lydi dalyvaujant V-VII ir IX-XII ir kitų nervų. Tokiais atvejais disfagija pastebima kelių galvos smegenų nervų nugalėtoje nuotraukoje. Svarbiausia diagnostinė vertė yra neuroformizacija.

III. Branduolinis lygis

A. Vienpusis žala

Vienpusis žala. Dažniausiai pasireiškianti vienkryptė žala nervų kaudalinės grupės branduolims yra smegenų kamieno kraujagyslių pažeidimai. Šiuo disfagija pateikiama filme kintamosios hemiplegija Wallenberg-Zakharchenko (dažniausiai), arba (labai retai) SESTAO-Chenet, Avellisa Schmidtas Tepia, Bernas, Jackson. Šių ligų eiga ir būdingi neurologiniai simptomai retais atvejais sukelia diagnozavimo abejones.

Reti rečiau pasireiškiančios vienos smegenų kamieninės dalies pažeidimo priežastys: syringobulbija, smegenų glioma, Arnold-Chiari malformacija. Visais atvejais neįkainojamą diagnostinę pagalbą teikia neuroizmo formavimo būdai.

B. Dvigubos pažaidos (bulberinis paralyžius)

Dvišaliai pažeidimai (gravis), esant branduolinės lygiu gali būti sukeltas kraujagyslių, uždegiminių ir degeneracinių ligų, turinčių įtakos uodegos dalių smegenų kamiene (pailgųjų smegenų). Su svogūnėlių forma šoninės amiotrofinės sklerozės pradžioje ligos stadijose pasireiškia pažeidžiant rijimo, kuris paprastai yra lydimas disartrija, EMG požymiai kenčia motoneurons (įskaitant kliniškai sveika raumenų) ir progresuojanti eiga sistemos proceso.

Širdies priepuolis arba į pailgųjų su dvišaliais pažeidimų hemoragija, visada rodomas masyvaus smegenų ir židinio neurologinių simptomų ir disfagija yra būdingas jo dalis.

Suaugusių poliomielito paprastai neapsiriboja bulberinių funkcijų pažeidimais; tačiau vaikams gali būti bulberinė forma (dažniausiai pasireiškia nervų VII, IX ir X nervai). Diagnozuojant, be klinikinių vaizdų, svarbu atsižvelgti į epidemiologinę situaciją ir serologinių tyrimų duomenis.

Siringobulbiya skirtingi simptomai ne tik variklio branduolių IX, X, XI ir XII branduolių (disfonija, dizartrija, disfagija, su didesniu lokalizacijos gali būti įtraukti ir veido nervo), bet taip pat sutrikimų, jautrus būdinga dėl segmentinės tipo veidą. Lėtas ligos eiga, jokių dirigentas šią formą ir modelio charakteristika simptomai KT ar MRT diagnostikos padaryti nėra labai sudėtinga.

Progresuojanti stuburo amiotrofija, pasireiškianti disfagija, vaikams ir suaugusiems vyksta įvairiomis formomis.

Sindromas Fazio Londe (Facio-Londe), kitaip vadinama progressive bulbarinė paralyžius vaikams yra reta paveldima liga, kuri paveikia vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius. Liga paprastai prasideda kvėpavimo (stridoro) sutrikimais, po kurių seka diplegia facialis, disartrija, disfonija ir disfagija. Pacientai miršta kelerius metus nuo ligos pradžios. Viršutinė motoneuron paprastai nekenčia.

Sunkioji amyotrophy suaugusiems, vadinamas sindromas Kenedis (Kennedy) įvyksta beveik vien vyrai (X chromosoma susijusi režimą paveldėjimo) dažniausiai tarp 20-40 metų amžiaus ir pasižymi gana neįprastu deriniu distalinio atrofija (iš pradžių į rankas) su struktūriškai nestabilių akies obuolio ženklais. Yra šiek tiek praetijos sindromas, kartais - bendro silpnumo epizodai. Apatinėje veido dalyje yra susižavėjimai. Gana tipiška ginekomastija (apie 50%). Yra drebulys, kartais - krampis. Srautas yra gana gera.

IV. Supranukleorinis lygis (pseudobulbarinis paralyžius)

Pseudobulbero sindromo paveiksle dažniausiai pasireiškia disfagija - kraujagyslių lacunar būklė. Yra vaizdas, ne tik dvišalių pažeidimų kortikobulbarnyh būdais, tačiau taip pat dvišalė piramidės ženklai, Eisenos sutrikimas (disbaziya), iš burnos automatizmo refleksai, dažnai - šlapinimosi sutrikimai; dažnai pažinimo funkcijų pažeidimas MRT - daugybė minkštinimo centrų smegenų pusrutuliuose sergantiems kraujagyslių ligomis (dažniausiai hipertenzija).

Pseudobulbaro sindromas paplitęs perinatalinei traumai. Jei kartu su spazzine tetraplegija, tada galimi sunkūs kalbos sutrikimai, kvėpavimo sutrikimai ir disfagija. Paprastai yra ir kitų simptomų (diskinezija, ataksika, psichinės brendimo pažeidimas, epilepsijos priepuoliai ir kt.).

Craniocerebrinė trauma gali sukelti įvairius spazinio paralyžiaus variantus ir išreikšti pseudobulbaro sindromą su bulbaro funkcijos sutrikimu, įskaitant rijimą.

Amiotrofinė šoninės sklerozės metu susirgimo ( "aukštas" forma) atsiradimo gali kliniškai pasireiškiantis ženklai viršutinė motoneurono (pseudobulbarinis paralyžius be požymių atrofija ir fasciculation kalboje) tik. Disfagija sukelia liežuvio ir ryklės raumenų spazmiškumą. Tiesą sakant, bulberinis paralyžius kartais prisijungia šiek tiek vėliau. Panaši nuotrauka galimas su amiotrofine šonine skleroze, tokia kaip pirminė šoninė sklerozė.

Disfagija gali būti pastebėti įvairių formų daugiskaitos nuotrauka sistemos ir degeneracinių parkinsonizmas (idiopatinės ir simptomu). Mes kalbame apie progresyvaus supranuklearinio paralyžiumi, daugelio organų sistemų atrofijos (iš trijų versijų), difuzinės Lewy kūnelių liga, smegenų žievės degeneracija, Parkinsono liga, kraujagyslių parkinsonizmo, bei tam tikrų kitų formų.

Daugelyje nurodytų klinikinių ligos paveikslėlių ligos formų yra parkinsonizmo sindromas, tarp kurių disfagija atskiriami pacientams, kurie kartais pasiekia pastebimą išraiškos laipsnį.

Dažniausiai etiologinis forma parkinsonizmo, lydi disfagija, laikoma Parkinsono liga, diagnostiniai kriterijai, kurie taip pat standartizuotas, taip pat dėl laipsniško supranuklearinio paralyžiumi, daugelio organų sistemų atrofijos, cortico-bazinio degeneracijos diagnozę kriterijai, ir išsklaidyti Lewy kūnelių liga. Apskritai parkinsonizmas į paveikslėlį multisitemnyh degeneracijos, kuriai būdingas drebulys poilsio, ankstyvo vystymosi laikysenos sutrikimai, greitas progresavimas, mažas efektyvumas dofasoderzhaschih narkotikų nebuvimo.

Retai disfagija dėl distoninio spazmas ryklės ( "spazminio disfagija") arba kitų hiperkinezija (distoninės, chorėja), pavyzdžiui, vėlyvosios diskinezijos.

V. Psichogeninė disfagija

Disfagija į vaizdą konversijos sutrikimų kartais veikia kaip pirminio klinikinio sindromo, kuris veda į žymiai sumažėjo kūno svorio. Tačiau analizė psichinę ir fizinę būklę visada atskleidžia polisindromnye sutrikimas (bent tikrinimo ar atsižvelgiant į istoriją laiku), plėtoti remiantis faktiškai (ir vaikams) nuo psichogeninės asmenybės, linkę į Parodomųjų reakcijų fone. Tačiau "isterijos" neurologinės formos ", kaip taisyklė, yra stebimos, kai nėra ryškių asmenybės sutrikimų. Identifikuoti susijusius vaizdo, psevdoatakticheskie, sensorinis-variklis, kalbos (psevdozaikanie, Mēmums), "vienkartinės gerklėje" ir kiti (įskaitant augalinės įvairovė) sutrikimas, provokacija, kuri leidžia jums nurodyti savo fenomenologiją ir palengvina diagnozę. Visada būtina pašalinti somatines disfagijos priežastis, atlikus rimto akies rentgeno tyrimą. Psichiatrinių pacientų populiacijoje labai dažna nestruktūruota disfagija.

Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas su kitokia ji-Rogen rijimo atmetimo maisto suvartojimo iš negatyvizmų sindromo, vidaus organų sutrikimų {somatogeninis disfagija).

Diagnostikos testai disfagijai

Klinikiniai ir biocheminiai analizė kraujo, esophagoscopy ir gastroskopijos, rentgeno tyrimas viršutinės virškinimo trakto, krūtinės rentgeno, tomografija iš tarpuplaučio, EMG raumenys liežuvio (atrinktos sunkiąja), kompiuterinės tomografijos arba magnetinio rezonanso smegenų, iš smegenų skysčio tyrimas, skydliaukės hormonų tyrimas, EEG, gydytojo konsultacija, endokrinologas, psichiatras.

[5], [6], [7]