Neuromuskulinio perdavimo pažeidimas

Pažeidimas nervų ir raumenų perdavimo yra dėl to, defektų postsinapsinių receptorius (pvz, sunkioji miastenija) arba presinapsinius atpalaidavimo acetilcholino (pvz botulizmo), taip pat acetilcholino pasiskirstymas sinapsės plyšyje (neurotoksiniai efektu vaistu arba vaistais). Tipiški raumenų silpnumo ir nuovargio laipsnio svyravimai.

Ligos, kuriomis pažeidžiamos neuromuskulinės pernešos

Eaton-Lambert sindromas išsivysto, kai sumažėja acetilcholino iš presinaptinių nervų galūnių išsiskyrimas.

Botulizmas yra acetilcholino išsiskyrimo iš presinaptinio termino nutraukimo pasekmė dėl negrįžtamo toksino Clostridium botulinum susirišimo. Simptomai ryškus silpnumas, kol kvėpavimo sutrikimai ir požymiai padidėjęs simpatinės tonas dėl parasimpatinės veiklos blokavimu: midriazė, burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, šlapimo susilaikymas, tachikardija, kuri neatsitinka kūdikiams. EMG vidutinio sumažinti žemo dažnio atsakas (2-3 iki 1 sekundę) nervo dirginimo ir augimo atsakas vis dažniau stimuliacija (50 impulsų / s), arba po trumpo (10 s) raumenų darbą.

Narkotikai ar toksiškos medžiagos gali sutrikdyti neuromuskulinės sinapsės funkciją. Cholinerginių preparatai, insekticidai ir organiniai fosforo nervų agentai labiausiai blokas nervų ir raumenų pavaros, nedepoliarizuojantis posinapsinį membraną, dėl pernelyg didelės veiksmų acetilcholino jo receptoriaus. Rezultatas: miozė, bronchoreja, myasthenopodobnaya silpnumas. Aminoglikozidai ir polipeptidiniai antibiotikai sumažina presinaptinį acetilcholino išsiskyrimą ir postinaptikinės membranos jautrumą jam. Atsižvelgiant į paslėptą myasthenia gravis, didelė šių antibiotikų koncentracija kraujo serume padidina nervų ir raumens bloką.

Ilgalaikis gydymas penicilaminu gali būti kartu su grįžtamuoju sindromu, kuris kliniškai ir pagal EMG panašus į myasthenia gravis. Viršutinis magnio kiekis (8-9 mg / dl kraujo serume) yra sunkus silpnumas, kuris taip pat panašus į myasthenic sindromą. Gydymas apima toksinio poveikio pašalinimą, intensyvų stebėjimą ir, jei reikia, mechaninį vėdinimą. Siekiant sumažinti perteklinę bronchų sekreciją, atropinas skiriamas 0,4-0,6 mg per burną 3 kartus per parą. Apsinuodijant fosforo fosforo insekticidais ar nervingosiomis dujomis gali prireikti didesnių dozių (2-4 mg IV per 5 minutes).

Tvirto žmogaus sindromas yra staigus laipsnio ir pilvo raumenų, mažesnio laipsnio galūnių, standumo atsiradimas. Nėra jokių kitų sutrikimų, įskaitant EMG. Šis autoimuninis sindromas vystosi kaip paraneoplastinis (dažniau krūtinės ląstos, plaučių, tiesiosios žarnos ir Hodžkino liga). Autoantikūnai prieš kelis baltymus, susijusius su GABA glicino sinapsėmis, daugiausia veikia slankstelio nugaros smegenų priekinių ragų slopinančius neuronus. Gydymas yra simptominis. Diazepamas žymiai sumažina raumenų tvirtumą. Plazmafezės rezultatai yra prieštaringi.

Isaacs sindromas (sinonimai: neyromiotoniya, šarvuotis sindromas) pasireiškia daugiausia nusiskundimų dėl galūnių darbą. Yra myoquima - raumenų susižavėjimas, kuris atrodo kaip kirminų konglomeratas, judantis po oda. Kiti Skundai: karpopedalnye mėšlungis, su pertrūkiais spazmai, prakaitavimas ir psevdomiotoniya (sutrikusi relaksacija po stipraus raumenų susitraukimo, bet ne tipiškas tikrosios miotonijos kilimo - sumažėjimas EMG). Iš pradžių ji veikia periferinį nervą, nes curare pašalina skundus, o po bendros anestezijos simptomai išlieka. Priežastis nežinoma. Karbamazepinas ar fenitoinas sumažina skundų skaičių.

[1], [2],