Panhypopituitarizmo priežastys ir patogenezė

Hormonas-pagumburio nepakankamumas adenogipofizarnoy sistema vystosi dėl infekcinio, toksinių, kraujagyslių (pvz, sisteminės kolageno ligų), traumos, vėžio ir alerginių (autoimuninių) pakitimų priekinės skilties hipofizės ir / arba pagumburio pagrindu.

Panašus klinikinis sindromas taip pat atsiranda dėl spinduliuotės ir chirurginės hipofisektomijos. Bet kokia infekcija ir apsinuodijimas gali sutrikdyti hipotalaminės adenohipopiškos sistemos funkciją. Pastaruoju metu tuberkuliozė, maliarija, sifilis per pastaruosius metus dažnai sukėlė destruktyvias hipotalamino ir hipofizės procesus su vėlesniu sindromo Simmonso vystymu. Šių lėtinių infekcijų paplitimo mažinimas sumažino jų vaidmenį hipotalaminio ir hipofizio nepakankamumo atvejais.

Prieš liga gali būti gripo, encefalito, šiltinės, dizenterijos, pūlingų procesų įvairių organų ir audinių su tromboembolinių komplikacijų ir hipofizės nekrozės, trauminio galvos smegenų sužalojimo, lydi intracerebrinės hemoragijų pagumburio ar hipofizio cistos, kad sudarytų kaip rezorbcijos hematoma rezultatas. Tuo iš hipopituitarizmu plėtros esmė gali būti grybelinė, hemochromatosis, sarkoidozė, pirminis ir metastazavusiu navikai.

Vienas iš dažniausių ligų priežastys moterų yra abortas, o ypač darbo, eklampsija komplikuoti paskutinius nėštumo mėnesius, sepsis, tromboembolijos, masyvi (700-1000 ml), kraujo netekimą, todėl sutrikus apyvartą hipofizės, susiaurėjimas, hipoksija ir nekrozė. Pakartotinas ir dažnai nėštumo ir gimdymo, kaip veiksniai funkcinės hipofizės streso gali prisidėti prie hipopituitarizmu plėtrai. Pastaraisiais metais, pagumburio-hipofizės nepakankamumas moterims, sergantiems sunkiu toksikozės antroje nėštumo pusėje, kai kuriais atvejais susijusi su autoimuninių procesų (automatinis agresija) plėtrą. Įrodymas yra autoantikūnų nustatymo išgauti priekinės hipofizės.

Išemijos pokyčiai, nors ir retai, gali pasireikšti vyrams po virškinimo trakto, kraujavimo iš nosies ir dėl sistemingo, ilgalaikio donorystės.

Daugeliui pacientų negalima nustatyti hipopiutatrizmo priežasčių (idiopatinis hipopiutatrizmas).

Nepriklausomai nuo žalingų veiksnių pobūdį ir destrukcinio proceso pobūdžio, kurio galiausiai atrofija, susitraukimo ir sklerozės hipofizės, patogenetinė pagrindas ligos formų klinikinių variantų pagumburio-hipofizės nepakankamumas yra sumažinimas arba kitą virsmą, pilnai gamybos adenogipofizarnyh tropinių hormonų. Dėl to atsiranda antinksčių, skydliaukės ir lytinių liaukų antrinė hipofunkcija. Tais retais atvejais, kai vienu metu dalyvavimas patologinio proceso užpakalinės skilties hipofizės koteliu arba gali sumažinti vazopresino su necukrinis diabetas išsivystymo lygį. Ji bus dėkingi, kad tuo pačiu metu sumažinti kortikosteroidų ir AKTH, vazopresino antagonistinis nuo vandens mainais gali neutralizuoti ir sušvelninti klinikinių apraiškų vazopresino trūkumas. Tačiau, mažinant savo veiklą reaguojant į osmoliškumo apkrovos yra stebima pacientams su sindromui Skien ir klinikinių požymių necukrinis diabetas nesant. Prieš kortikosteroidų pakeičiamosios terapijos fone greičiausiai iš necukrinis diabetas apraiška. Priklausomai nuo vietos, intensyvumo ir plotis gali net žalingos procesas, baigtas (panhypopituitarism) arba iš dalies, kai pasilieka produktai vieno ar daugiau hormonų, praradimo arba sumažinimo hormono, hipofizės. Labai retai, ypač kai tuščia Sella sindromas, gali būti izoliuotas nuo hipofunkcijos iš tropinių hormonų.

Sumažėjo augimo hormono gamyba, taigi ir jo visuotinis poveikis baltymų sintezei sukelia sklandų ir skeleto raumenų ir vidinių organų (splanchnomycria) protrocinę atrofiją. Yra suvokimas, kad hipotalamino branduoliai dalyvauja patologiniame procese, kuris lemia vystymosi spartą ir išsekimo sunkumą.

Prolaktino sintezės defektas sukelia agalactiją. Be to, po stuburo hipotalaminio panhyipopituitarizmo su prolaktiną slopinančiu faktoriumi galima derinti su dideliu prolaktino kiekiu. Piktybinės prolaktinomos yra pažymėtos hiperginės pro-tinemijos ir hipopituitarizmo.

Laikinas arba nuolatinis hipopiutatrizmas, dalinis ar visiškas, gali apsunkinti operacinį ar radiacinį hipofizio ir hipotalaminių navikų gydymą. Operacija hypophysectomy imtasi kartais slopinti contrainsular hormonus pacientams, sergantiems sunkia, palaipsniui diabetinės retinopatijos prie LR apakimas grėsmę.

Skrodimas

Pangipopituitarizmas vystosi tada, kai žala sudaro ne mažiau kaip 90-95% hipofizio audinio. Retai tai yra dėl hipofizės aplazijos dėl įgimto organo nebuvimo ar Ratka kišenės formavimo defekto. Kartais yra tik priekinės skilties liauka. Įgimta atrofija paprastai atsiranda dėl suspaudimo hipofizės iš Ratke kišenės.

Ūmus uždegimas hipofizės (pūlingos Hipofizės) Kadangi kraujo užkrėtimo priežastis atsiranda dėl panhypopituitarism ar skverbtis infekcijos kaimyninių regionų. Tokiais atvejais, abscesas gali pradėti sunaikinti hipofizės. Viena iš retai sukelia panhypopituitarism - limfoidinio Hipofizės su masyvi limfoidinio audinio infiltracija hipofizės ir į limfoidinio audinio pakeitimo, kuris gali būti susietas su kitų autoimuninių ligų, endokrininių organų.

Granulomatiniai įvairių etiologijų hipofizės pažeidimai dažnai lydi hipopiutatrizmu dėl hipofizio audinio sunaikinimo. Šio endokrininio organo tuberkuliozė pasireiškia tada, kai procesas yra skleidžiamas, ir jo patologiniai pokyčiai būdingi bet kurios lokalizacijos tuberkuliozei. Hipofizės sifilis yra arba kaip difuzinių randų procesas, arba kaip guminis procesas, kuris sunaikina liaukinį audinį.

Pagumburio sifilinis gedimo pažeisti, sarkoidozė, milžinišką ląstelių granuliomos virš turkiškų Fifth wheel metastazėmis (kankorėžinė germinomas ir kiti navikai) - panhypopituitarism galimų priežasčių.

Be generalizuotos ir hemochromatosis įvyksta gemosideroze geležies kaupimąsi parenchiminių ląstelių pagumburio ir hipofizės, po sunaikinimo ląstelių ir fibrozės vystymąsi dažnai priekinės hipofizės. Htiocitozėje dažnai aptinkami X-ksantominiai indai ir histiocitų ląstelės infiltratai abiejose hipofizės dalyse. Jie sukelia liaukų ląstelių sunaikinimą.

Lėtinis hipofizės nepakankamumas gali sukelti funkciškai neveikiančią chromophobe adenoma iš hipofizės, intrasellyarnymi ir ekstrasellyarnymi cistos, navikai :. Craniopharyngioma, gliomos pagumburio ar regos sankirtos virš turkiškų Fifth wheel meningiomą, naczyniaków kojų hipofizės ir tt Visais šiais atvejais trombozė portalas laivai gali būti pagrindinė priežastis, dėl naikinimo hipofizės audinys. Piltuvo sunaikinimas sukelia hipofizio priekinės skilties mirtį. Priežastis nekrozė adenohypophysis su sindromo yra skien okliuzinės spazmas arterioles ne nuo jų atsiradimo priekiniame frakcijos vietoje; ji trunka 2-3 valandas, per kurią vyksta hipofizio nekrozė. Kraujo tekėjimas iš piltuvo laivų atnaujinimas neatkurs cirkuliaciją per paveiktų smegenų išemijos portalo laivams. Dažnai kartu gimdymo kraujavimas intravaskulinės koaguliacijos veda prie trombozė pasyviai ištemptas laivams ir nekrozės didelių dalių hipofizės, daugiausia centrinių. Šioje vietoje atsiranda randas, kalcifying ir net ossifying.

Hipopituitarizmu sindromas šeima, kartu su padidintu sėdynės ir Turkijos sindromas "tuščias Sella sindromas" atsiranda vaikystės hipofizės auglių veikiamų galiausiai regresuoti savaime, bet gali sukelti negrįžtamą suspaudimo ir atrofiją priekinės hipofizės padarinius.

Žmonės, mirę nuo hipofizės nepakankamumo, rasta nuo 1-2 iki 10-12% konservuotų hipofizio audinių. Neurochipofizijoje pastebėta pažymėta subkapsulinė atrofija ir rando pokyčiai. Hipotalamuose (užpakalinėse, supraoptinėse ir paraventrikulinėse branduolyse) atrofiniai pokyčiai su laiku vystosi, o subventrikuliariuose - neuronų hipertrofija. Vidaus organuose (širdyje, kepenyse, blužnyje, inkstuose, skydliaukėje, gonadose ir antinksčiuose) yra atrofiniai pokyčiai, kartais su sunkia fibroze.