Paveldima hemoraginė angiomatozė (Randu-Osler-Weber liga): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Paveldima hemoraginės angiomatosis (sin liga Rendu-Osler'io-Weber.) - paveldima autosominę dominuojantis liga genų lokusas - 9q33-34. Būdingas kraujagyslių sutrikimų kaip telangiektazija, kraujagyslių voras nevi, angiomopodobnyh elementai išdėstyti pirmiausia ant veido odos, į burnos ertmę, virškinamojo trakto ir kitų organų, todėl dažnai kraujavimas, ypač lankas.
Paveldimos hemoraginės (Randyu-Osler-Weber liga) angiomatozės patomorfologija. Dermoje yra sinusoidinės struktūros, išklotos su plokščiu endoteliu, apsuptas jungiamojo audinio sluoksnių. Aplinkoje esantiems audiniams pastebimi distrofiniai pokyčiai.
Paveldimos hemoraginės (Rundu-Osler-Weber liga) angiomatozės histogenezė. Padidėjęs kraujavimas yra susijęs su padidėjusiu plazminogeno aktyvatoriaus kiekiu telangiektazės zonoje, dėl kurio fibrinolizinis aktyvumas padidėja perikapilio audinyje. Daugeliu atvejų kraujagyslių sienelių defektas yra lokalizuotas venulose, tačiau gali būti įtraukti didesni indai.
[Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?