Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Paveldima hemoraginė angiomatozė (Randu-Osler-Weber liga): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Paveldima hemoraginė angiomatozė (sin. Rendu-Osler-Weber liga) yra paveldima autosominė dominantinė liga, geno lokusas - 9q33-34. Jai būdingi kraujagyslių anomalijos telangiektazijų, voratinklinių kraujagyslių apgamų, angiomos formos elementų, daugiausia esančių ant veido odos, burnos ertmėje, virškinamajame trakte ir kituose organuose, pavidalu, dėl kurių dažnai kraujuoja, ypač iš nosies.
Paveldimos hemoraginės angiomatozės (Rendu-Osler-Weber ligos) patomorfologija. Dermoje randamos sinusus primenančios struktūros, išklotos suplokštėjusiu endoteliu ir apsuptos jungiamojo audinio sluoksnių. Aplinkiniuose audiniuose stebimi distrofiniai pokyčiai.
Paveldimos hemoraginės angiomatozės (Rendu-Osler-Weber ligos) histogenezė. Padidėjęs kraujavimas susijęs su plazminogeno aktyvatoriaus kiekio padidėjimu telangiektazijos zonoje, dėl ko padidėja fibrinolitinis aktyvumas perikapiliariniame audinyje. Daugeliu atvejų kraujagyslių sienelių defektas lokalizuojasi venulėse, tačiau gali būti pažeisti ir didesni indai.
[ Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?