Piktybinė nosies granulioma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Piktybinė nosies granuloma (piktybinė vidurinės veido srities mezenchimoma) yra itin reta liga, todėl ją sunku diagnozuoti. Visoje pasaulio literatūroje iki XX a. pabaigos buvo aprašyta kiek daugiau nei 100 šios ligos atvejų.

Piktybinę nosies granulomą pirmą kartą aprašė McBride'as 1897 m. Nuo to laiko ši liga turėjo daug skirtingų pavadinimų: piktybinė nosies granuloma, mirtina subjaurojanti nosies ir veido granuloma, progresuojanti mirtina nosies ir veido granuliacinė opa, gangrenuojanti granuloma, mirtina vidurinė granuloma.

Piktybinės nosies granulomos priežastis ir patogenezė. Priežastis nežinoma. Patogenetiniu požiūriu piktybinė nosies granuloma nėra sisteminė liga. Ji dažniau pasireiškia vyrams ir bet kuriame amžiuje. Analogiškai su vietine ir išplitusia raudonąja vilklige, kai kurie autoriai piktybinę nosies granulomą laiko vietine Wegenerio granulomatozės apraiška. Dauguma tyrėjų nesutinka su šia nuomone ir laiko šias ligas skirtingomis nozologinėmis formomis. Rizikos veiksniais pažymima, kad anamnezėje yra buvusi rinosinouso srities trauma ir uždegiminės ligos. Tiriant šios ligos patogenezę, buvo iškeltos įvairios hipotezės dėl jos atsiradimo. Taigi, Paltoff-Sternberg ląstelių buvimas piktybinės nosies granulomos biopsijoje leido manyti, kad liga yra limfogranulomatozės pasekmė, tačiau adenopatijos nebuvimas piktybinėje granulomoje paneigė šią prielaidą. Taip pat buvo daroma prielaida, kad piktybinė nosies granuloma yra „specifinės“ mikozės, piktybinės retikuliozės, lėtinės pseudotumoro infekcijos su gangreniniu proceso vystymusi be specifinio patogeno, savotiškos veido alergijos pasireiškimas, tačiau iki šiol šios ligos patogenezė nėra aiški.

Piktybinės nosies granulomos patologinė anatomija. Piktybinės nosies granulomos, kaip ir Wegenerio granulomatozės atveju, destruktyvūs-nekroziniai pokyčiai yra pagrįsti granulomatoziniu procesu, kuriam būdingas eozinofilinių leukocitų nebuvimas granulomose.

Klinikinė ligos eiga paprastai vyksta trimis etapais.

• I etapas – prodrominis, trunka nuo kelių savaičių iki kelerių metų. Stebimas periodiškas nosies užgulimas, lydimas vandeningų arba serozinių-kraujingų išskyrų. Kartais prieangyje ir nosies pertvaroje, taip pat minkštajame gomuryje atsiranda paviršinių opų.
• II stadija – aktyvus procesas. Nosies išskyros tampa pūlingos arba pūlingai kruvinos, skleidžiančios nemalonų, puvėsio kvapą. Kvėpavimas pro nosį tampa labai sunkus, pablogėja arba išnyksta uoslė. Ant nosies gleivinės atsiranda žalių nekrotinių apnašų, po kurių atsiranda šliaužiančių išopėjimų. Procesas persikelia į nosiaryklę, išorinės nosies minkštuosius audinius ir kitas veido dalis. Procesui progresuojant, nekrozuoja gomurys, nosikauliai ir viršutinio žandikaulio alveolinė atauga kartu su minkštaisiais audiniais. Tuo pačiu metu pažeidžiami ašarų latakai (dakriocistitas).
• III stadija yra terminalinė ir jai būdingi dideli veido defektai dėl minkštųjų audinių nekrozės; sunaikinama nosies pertvara, nosies kriauklės ir nosies sparnai, ryklėje ir gerklose gali atsirasti nekrozinių opų, tačiau liežuvis patologiniame procese nedalyvauja. Esant tokiam dideliam pažeidimui, skausmo sindromo paprastai nebūna arba pradinės nekrozės fazėje pastebimas nedidelis skausmas. Dėl kraujagyslių erozijos stebimas kraujavimas, kurį dėl masinės ir užsitęsusios audinių nekrozės sunku sustabdyti tik laikinai. Ligai progresuojant, nuolat didėja kūno temperatūra, pasiekianti aukštas vertes (40–41 °C). Mirtis ištinka nuo kraujavimo arba kacheksijos kartu su aukšta kūno temperatūra.

Ligos diagnozė yra labai sudėtinga dėl patognominių simptomų nebuvimo. Daugeliu atvejų pacientai, kol nustatoma tikra diagnozė, gydomi nuo kitų, kiek panašių ligų, nuo kurių reikėtų diferencijuoti piktybinę nosies granulomą – nuo sifilio, piktybinių navikų, lėtinio paranalinio sinusito ir kt. Be to, piktybinę nosies granulomą reikia diferencijuoti nuo Wegenerio granulomatozės, nomos jaunesniems nei 15 metų asmenims, raupsų, vilkligės, aktinomikozės, skleromos, frambezijos, leišmaniozės, rinosporidiozės ir kt.

Piktybinės nosies granulomos gydymas. Specifinio piktybinės nosies granulomos gydymo nėra. Nereikšmingi, dažnai laikini, rezultatai gaunami taikant rentgeno terapiją, didelį kortikosteroidų vartojimą. Superinfekcijai kovoti skiriamos didelės plataus spektro antibiotikų dozės. Nekrozinis audinys chirurginiu būdu pašalinamas (galvanokauterija, chirurginiu lazeriu), siekiant sumažinti intoksikaciją. Pasveikimas yra itin retas.

Gyvenimo prognozė paprastai yra nepalanki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]