Piktybinė nosies granuloma: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Piktybinė nosies granuliozė (piktybinė mesenchimoma vidurinės veido srityje) yra labai reta liga, todėl sunku diagnozuoti. Visoje pasaulio literatūroje iki XX a. Pabaigos. Aprašyta šiek tiek daugiau nei 100 šios ligos atvejų.

Piktybiniai nosies granulioma pirmasis aprašė McBride 1897 Nuo tada ten buvo daug įvairių ligų: piktybinės granulioma nosies disfigures nosies ir veido granulioma mirtina, progresuojanti mirtina opa granuliavimo nosies ir veido, granulioma gangrenesces, mirtina vidurinės linijos granulioma.

Piktybinės nosies granulomos priežastis ir patogenezė. Priežastis nežinoma. Pogeneziniu požiūriu piktybinė nosies granuloma nepriklauso sisteminėms ligoms. Tai vyksta dažniau vyrams, atsiranda bet kuriame amžiuje. Pagal analogiją su vietos ir platinamos raudonąja vilklige, kai kurie autoriai mano, piktybinis granulioma nosies kaip vietos pasireiškimo Wegener'io granulomatoze. Dauguma šios nuomonės tyrėjų nesutaria ir mano, kad šios ligos yra skirtingos nosologinės formos. Kaip rizikos veiksnys, anksčiau buvo rhinosinuso regiono trauma ir uždegiminės ligos. Studijuojant šios ligos patogenezei, buvo išreikštos įvairios jo atsiradimo hipotezės. Taigi, piktybiniai nosies biopsija granulioma Paltofa-Sternberg ląstelių buvimas gali manyti, kad ši liga yra Hodžkino liga pasekmė, bet piktybinis granulioma adenopatki nebuvimas atmetė šią prielaidą. Taip pat manoma, kad piktybiniai granulioma nosies yra "konkrečios" mikozė piktybinės reticulosis, lėtinis pseudonavikas gangrenous infekcijos plėtros proceso be specifinių patogenų, ypatingų veido alergija, bet iki šiol neaiškios patogenezę šios ligos pasireiškimas.

Piktybinės nosies granulomos patologinė anatomija. Grindžiama žalingi ir Nekrotinio pokyčius piktybinės granulioma nosies kaip Wegener'io granulomatozės, granulominio yra procesas, kuris yra būdinga tai, kad eozinofilų granuliomos nesant.

Klinikinis ligos eigą paprastai trunka trimis etapais.

• I etapas - prodromal, trunka nuo kelių savaičių iki kelerių metų. Yra periodiškas nosies gleivinės dengimas vandeniu ar krauju. Kartais ant slenksčio, nosies pertvaros ir minkštojo gomurio atsiranda paviršinės opos.
• II etapas - aktyvus procesas. Iš nosies išsiliejimas tampa grynuoju ar žarnytu-kruvinu su nemaloniu pūlingu kvapu. Labai trukdo kvėpuoti nosis, o kvapo pojūtis pablogėja ar išnyksta. Ant nosies gleivinės atsiranda žali necroziniai reidai, po kurių atsiranda plaučių opos. Procesas eina į nosies kraują, minkštus išorinės nosies audinius ir kitas veido dalis. Su proceso progresavimu palatinas, nosies kaulai ir viršutinės žandikaulio alveolinis procesas kartu su minkštais audiniais yra nekroziniai. Tuo pat metu yra stemplės kanalo pažeidimas (dakriozitozė).
• III etapas - terminalas, pasižymintis didelių defektų atsiradimu dėl minkštųjų audinių nekrozės; nosies pertvara, nosies conchas ir nosies sparnai yra sunaikintos, gali būti stebimi nekroziniai opos ryklėje ir geryboje, tačiau liežuvis nedalyvauja patologiniame procese. Esant tokiam dideliam sunaikinimui, skausmo sindromas paprastai nėra arba pirminio nekrozės fazėje yra nedidelis skausmas. Dėl kraujagyslių artrozės atsiranda kraujavimas, kurio dėl masinės ir nuolatinės audinių nekrozės sunku sustabdyti tik laikinai. Kai liga progresuoja, nuolatinis kūno temperatūros pakilimas tęsiasi ir pasiekia aukštas vertes (40-41 ° C). Mirtis atsiranda dėl kraujavimo ar kacheksijos kartu su aukšta kūno temperatūra.

Ligos diagnozė yra labai sunki, nes nėra patognomoninių simptomų. Daugeliu atvejų pacientams nustatyti tikrąją diagnozę gydomi nuo kitų kelių panašių ligų, piktybinių nosies granulioma ir turėtų būti diferencijuojamas, - sifilis, piktybinių navikų, lėtinis šalutinėse sinusitas ir tt Be to, piktybinis granulioma nosies turėtų būti atskirta nuo Wegener'io granulomatoze. Noma žmonėmis iki 15 metų, raupsų, vilklige, actinomycosis, scleroma, yaws, leišmaniozės, rhinosporidios ir kt.

Piktybinės nosies granulomos gydymas. Nėra specifinio gydymo piktybinei nosies granulomai. Nedideli, dažnai laikini rezultatai buvo gauti naudojant rentgeno terapiją, didžiulį kortikosteroidų vartojimą. Siekiant kovoti su superinfekcija, yra numatytos didelės dozės plataus spektro antibiotikų. Chirurginis (galvaninis kaustinis, chirurginis lazeris) pašalina nekrozinius audinius, kad sumažėtų intoksikacija. Atsigavimas yra labai retas.

Gyvenimo perspektyvos daugiausia yra nepalankios.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]