Piktybiniai vokų navikai

XX amžiaus 7–8 dešimtmečiuose oftalmologijoje buvo nustatyta savarankiška klinikinė kryptis – oftalmologija, kuri turėtų spręsti regos organo navikų diagnostikos ir gydymo klausimus. Šios lokalizacijos navikams būdingas didelis polimorfizmas, unikali klinikinė ir biologinė eiga. Jų diagnostika yra sudėtinga, jai įgyvendinti reikalingas instrumentinių tyrimo metodų rinkinys, kurį oftalmologai puikiai išmano. Be to, būtinos žinios apie bendrojoje onkologijoje naudojamų diagnostinių priemonių taikymą. Didelių sunkumų kyla gydant akies, jos priedų ir orbitos navikus, nes daugybė regėjimui svarbių anatominių struktūrų yra sutelktos mažuose akies ir orbitos tūriuose, o tai apsunkina terapinių priemonių įgyvendinimą išsaugant regos funkcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Remiantis pacientų kreipimais, metinis regėjimo organo navikų dažnis yra 100–120 iš 1 milijono gyventojų. Vaikų dažnis siekia 10–12 % suaugusiųjų populiacijai nustatytų rodiklių. Atsižvelgiant į lokalizaciją, išskiriami akies priedų (vokų, junginės), akies obuolio (gyslainės ir tinklainės) ir akiduobės navikai. Jie skiriasi histogeneze, klinikine eiga, profesine ir gyvenimo prognoze.

Tarp pirminių navikų dažniausiai pasitaiko akies priedų navikai, antri pagal dažnumą – akies vidiniai navikai, o trečii – akiduobės navikai.

Akių vokų odos navikai sudaro daugiau nei 80 % visų regos organo navikų. Pacientų amžius svyruoja nuo 1 metų iki 80 metų ir vyresni. Vyrauja epitelio kilmės navikai (iki 67 %).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Priežastys piktybiniai vokų navikai

Piktybiniai vokų navikai daugiausia yra odos vėžys ir meibomo liaukų adenokarcinoma. Jų vystymuisi įtakos turi per didelis ultravioletinių spindulių poveikis, ypač jautrią odą turintiems žmonėms, negyjančios opos arba žmogaus papilomos viruso įtaka.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Simptomai piktybiniai vokų navikai

Akių vokų bazalinių ląstelių karcinoma

Bazalinių ląstelių vokų vėžys sudaro 72–90 % piktybinių epitelio navikų. Iki 95 % jo išsivystymo atvejų pasitaiko 40–80 metų amžiaus. Mėgstamiausia naviko lokalizacija yra apatinis vokas ir vidinė vokų sutankinta sienelė. Skiriamos mazgelinės, korozinės-opinės ir skleroderminės vėžio formos.

Klinikiniai požymiai priklauso nuo naviko formos. Esant mazginei formai, naviko ribos yra gana aiškios; jis auga metų metus, didėjant dydžiui, mazgo centre atsiranda kraterio formos įdubimas, kartais padengtas sausa ar kruvina plutele, kurią pašalinus, atsiveria drėgnas, neskausmingas paviršius; opos kraštai yra nuospauduoti.

Esant ėsdinančiai-opinei formai, iš pradžių atsiranda maža, beveik nematoma, neskausminga opa su iškilusiais, keteros formos kraštais. Palaipsniui opos plotas didėja, ji pasidengia sausa arba kruvina plutele ir lengvai kraujuoja. Pašalinus plutą, atsiveria šiurkštus defektas, kurio kraštuose matomi gumbuoti dariniai. Opa dažniausiai lokalizuojasi prie voko krašto, dengdama visą jo storį.

Pradinėje stadijoje sklerodermiją primenanti forma pasireiškia eritema su šlapiuojančiu paviršiumi, padengtu gelsvomis žvynelėmis. Augant navikui, centrinę šlapiuojančio paviršiaus dalį pakeičia gana tankus balkšvas randas, o progresuojantis kraštas plinta į sveikus audinius.

[ 17 ]

Akių vokų plokščialąstelinė karcinoma

Akių vokų plokščialąstelinė karcinoma sudaro 15–18 % visų piktybinių akių vokų navikų. Ji daugiausia paveikia vyresnio amžiaus žmones, kurių oda jautri saulės spinduliams.

Predisponuojantys veiksniai yra pigmentinė kseroderma, okulokutaninis albinizmas, lėtinės vokų odos ligos, ilgalaikės negyjančios opos ir per didelė ultravioletinių spindulių dozė.

Pradinėje stadijoje naviką apibūdina lengva odos eritema, dažniausiai apatinio voko. Palaipsniui eritemos zonoje atsiranda antspaudas su hiperkeratoze paviršiuje. Aplink naviką atsiranda perifokalinis dermatitas, išsivysto konjunktyvitas. Navikas auga 1-2 metus. Palaipsniui mazgo centre susidaro įdubimas su išopėjusiu paviršiumi, kurio plotas palaipsniui didėja. Opos kraštai tankūs, nelygūs. Kai navikas lokalizuojasi vokų krašte, jis greitai plinta į akiduobę.

Akių vokų vėžio gydymas planuojamas gavus naviko biopsijos metu gautos medžiagos histologinio tyrimo rezultatus. Chirurginis gydymas galimas, jei naviko skersmuo ne didesnis kaip 10 mm. Gydymo efektyvumą padidina mikrochirurginės įrangos, lazerio ar radiochirurginio skalpelio naudojimas. Galima atlikti kontaktinę spindulinę terapiją (brachiterapiją) arba kriodestrukciją. Jei navikas lokalizuotas netoli tarpmargininės erdvės, galima atlikti tik išorinį apšvitinimą arba fotodinaminę terapiją. Jei navikas įauga į junginę ar akiduobę, indikuotina pastarosios subperiostalinė eksenteracija.

Laiku gydant, 95% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus.

Meibomijos liaukos adenokarcinoma (vokų kremzlės liauka)

Meibomijos liaukos (vokų kremzlės liaukos) adenokarcinoma sudaro mažiau nei 1% visų piktybinių vokų navikų. Navikas paprastai diagnozuojamas penktajame gyvenimo dešimtmetyje, dažniau moterims. Navikas yra po oda, dažniausiai viršutinio voko, gelsvo mazgo, panašaus į chalazioną, pavidalu, kuris po pašalinimo atsinaujina arba pradeda agresyviai augti po gydymo vaistais ir kineziterapijos.

Pašalinus chalazioną, privaloma atlikti histologinį kapsulės tyrimą.

Adenokarcinoma gali pasireikšti blefarokonjunktyvitu ir meibomitu, greitai auga, plinta į kremzlę, vokų junginę ir jos skliautus, ašarų latakus ir nosies ertmę. Atsižvelgiant į agresyvų naviko augimo pobūdį, chirurginis gydymas nerekomenduojamas. Mažiems navikams, apsiribojantiems vokų audiniu, galima taikyti išorinį apšvitinimą.

Esant metastazėms regioniniuose limfmazgiuose (paausiniuose, pažandiniuose), juos reikia apšvitinti. Jei yra naviko išplitimo į junginę ir jos lankus požymių, būtina atlikti akiduobės eksenteraciją. Navikui būdingas didelis piktybiškumas. Per 2–10 metų po spindulinės terapijos ar chirurginio gydymo 90 % pacientų pasireiškia recidyvai. Nuo tolimųjų metastazių 50–67 % pacientų miršta per 5 metus.

Akių vokų melanoma

Akių vokų melanoma sudaro ne daugiau kaip 1% visų piktybinių akių vokų navikų. Didžiausias sergamumas yra nuo 40 iki 70 metų amžiaus. Dažniau serga moterys. Nustatyti šie melanomos išsivystymo rizikos veiksniai: apgamai, ypač ribiniai apgamai, melanozė ir individualus padidėjęs jautrumas intensyviai saulės spinduliuotei. Manoma, kad nudegimas saulėje yra pavojingesnis odos melanomos vystymuisi nei bazalinių ląstelių karcinomos atveju. Rizikos veiksniai taip pat yra nepalanki šeimos anamnezė, amžius virš 20 metų ir balta odos spalva. Navikas išsivysto iš transformuotų intraderminių melanocitų.

Klinikinis vokų melanomos vaizdas yra polisimptominis. Vokų melanoma gali būti plokščias pažeidimas su nelygiais ir neryškiais šviesiai rudos spalvos kraštais, paviršiuje – įdėta intensyvesnė pigmentacija.

Melanomos mazginė forma (dažniau stebima, kai lokalizuota vokų odoje) pasižymi pastebimu iškilimu virš odos paviršiaus, šioje srityje nėra odos rašto, pigmentacija yra ryškesnė. Navikas greitai didėja, jo paviršius lengvai išopėja, stebimas savaiminis kraujavimas. Net ir lengviausiai prisilietus prie tokio naviko paviršiaus marlės servetėle ar vatos tamponu, ant jų lieka tamsaus pigmento. Oda aplink naviką yra hipereminė dėl perifokalinių kraujagyslių išsiplėtimo, matomas purškiamo pigmento aureolė. Melanoma anksti plinta į vokų gleivinę, ašarų lataką, junginę ir jos vaškus, į akiduobės audinius. Navikas metastazuoja į regioninius limfmazgius, odą, kepenis ir plaučius.

Vokų melanomos gydymas turėtų būti planuojamas tik atlikus išsamų paciento ištyrimą metastazėms nustatyti. Jei melanomos didžiausias skersmuo yra mažesnis nei 10 mm ir metastazių nėra, ją galima chirurginiu būdu pašalinti lazeriniu skalpeliu, radio skalpeliu arba elektriniu peiliu, privalomai atliekant naviko kriofiksaciją. Pažeidimas pašalinamas kiaurai, atsitraukiant bent 3 mm nuo matomų (po operaciniu mikroskopu) ribų. Kriodestrukcija melanomoms yra kontraindikuotina. Mazginiai navikai, kurių skersmuo didesnis nei 15 mm ir kurių kraujagyslių kraštas išsiplėtę, lokaliai nešalinami, nes metastazės paprastai jau pastebimos šioje fazėje. Spindulinė terapija siauru medicininiu protonų pluoštu yra alternatyva akiduobės eksenteracijai. Regioniniai limfmazgiai taip pat turėtų būti apšvitinami.

Gyvenimo prognozė yra labai sunki ir priklauso nuo naviko išplitimo gylio. Esant mazginei formai, prognozė yra blogesnė, nes naviko ląstelės anksti pradeda vertikaliai invazuoti audinius. Prognozė pablogėja, kai melanoma išplinta į voko šonkaulių kraštą, tarpkąsčius ir junginę.