Poikiloderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Poikiloderma yra kolektyvinis terminas, kurio pagrindiniai požymiai yra atrofija, dėmėtoji ar retikulinė pigmentacija ir telangiectasia. Tuo pačiu metu gali atsirasti miliariniai lichenoidiniai mazgeliai, švelnios, plonos skalės ir mažos petechialinės kraujosruvos.

Įgimta poikilodermija pasireiškia iškart po gimdymo ar pirmaisiais gyvenimo metais. Tai apima Rothmund-Thompson sindromą, įgimtą diskercetozę, Mende de Costa sindromą ir kitas ligas. Įgytos poykilodermii gali atsirasti pagal šalčio, karščio, ar jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, arba kaip kai kurių dermatozės rezultatas -. Raudonąja vilklige, sklerodermija, parapsoriazės, odos, limfoma, plokščioji kerpligė, ir tt Kartais poykilodermii yra klinikinis pasireiškimas mikozės fungoides.

Rothmund-Thompson sindromas yra retas paveldimas liga, daugiausia moterims. Paveldėjimas yra autosominis recesyvinis, tačiau autosominis dominuojantis perdavimas yra įmanomas. Šią ligą pirmą kartą 1868 m. Apibūdino oftalmologas A. Rotmundas kaip katarakta, turinti savotišką odos degeneraciją. Tada, nežinodamas apie Rothmund paskelbimą, M. Thompsonas 1923 m. Apibūdino identiškas odos apraiškas dviejose seseryse ir vadino liga "įgimta poikilodermija". Tačiau jo atvejais seserims nebuvo kataraktos reiškinio. 1957 m. V. Taileris pasiūlė sujungti šias būsenas į vieną nosos vienetą.

Priežastys. Patologinis genas yra 8-ojoje chromosomos. Kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad sumažėjo DNR sumažėjimo gebėjimas, tačiau kitose šalyse šis gebėjimas nebuvo nustatytas.

Simptomai. Gimimo metu vaiko oda yra normalus. Liga pasireiškia per 3-6 mėnesius, rečiau - 2 metų gyvenime. Pradžioje atsiranda eritema ir veido patinimas, greitai - odos atrofijos sritys. Akių hiperpigmentacija ir depigmentacija telangiectasias (poikilodermia), primenantis lėtinio spindulinio dermatito pasireiškimus. Odos pokyčiai, išskyrus veidą, yra lokalizuoti ant kaklo, sėdmenų, galūnių. Daugumoje pacientų jautrumas saulės šviesai padidėja. Apibūdinami blauzdos dermatozės formos. Yra plaukų pasikeitimas (galvos plaukai yra retai, plonas, trapus, alopecija yra įmanoma), nagų distrofija, dantų displazija, ankstyvas kazeinas. Pacientai dažnai atsilieka fiziniame vystyme. Dažnai pasireiškia hipogonadizmas, hiperparatiroidizmas. 40% pacientų dvišalė katarakta paprastai būna 4-7 metų amžiaus.

Poikilodermija, suformuota vaikystėje, išlieka gyvybei. Poikilodermos su amžiumi srityse gali pasireikšti keratozės ar plokščialąstelinės karcinomos kamienai.

Tinklelio pigmentinis poikilodermia Sivatta. Šią poikilodermos formą 1919 m. Apibūdino Civatas.

Priežastys ir patogenezė nebuvo tiriamos.

Simptomai. Kūrimo pralaimėjimas pasireiškia veido, kaklo, krūtinės ir viršutinės galūnės tinklinės melsvai rudos pigmentinės odos, kuri daugiausia ankstesnė saulės eritema ir telangiektazija. Šitose vietose beveik visada matomos mažos įtvarinės išemine folikulinės keratozės išstūmimas, o vėliau pastebimi subtilios odos atrofijos vietos.

Gydymas yra simptominis. Apsaugokite sau nuo saulės spindulių. Naudokite foto apsauginius kremus, antioksidantus, vitaminus ir sunkiais atvejais - aromatinius retinoidus.

[1], [2], [3], [4]