Poikiloderma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Poikiloderma yra bendrinis terminas, kurio esminiai požymiai yra atrofija, dėmėta arba tinklinė pigmentacija ir telangiektazija. Gali būti miliarinių lichenoidinių mazgelių, gležnų, plonų žvynelių ir mažų petechinių kraujavimų.

Įgimta poikiloderma atsiranda iškart po gimimo arba pirmaisiais gyvenimo metais. Ji apima Rothmund-Thompson sindromą, įgimtą diskeratozę, Mende de Costa sindromą ir kitas ligas. Įgyta poikiloderma gali atsirasti veikiant šalčiui, šiluminei ar jonizuojančiai spinduliuotei arba dėl kai kurių dermatozių – raudonosios vilkligės, sklerodermijos, parapsoriazės, odos limfomos, plokščiosios kerpės ir kt. Kartais poikiloderma yra klinikinė mikozės fungoides išraiška.

Rothmundo-Thompsono sindromas yra reta paveldima liga, dažniausiai pasireiškianti moterims. Paveldimumas yra autosominis recesyvinis, tačiau galimas ir autosominis dominantinis perdavimas. Ligą pirmą kartą 1868 m. aprašė oftalmologas A. Rothmundas kaip kataraktą su savotiška odos degeneracija. Tuomet, nežinodamas apie Rothmundo publikaciją, M. Thompsonas 1923 m. aprašė identiškas dviejų seserų odos apraiškas ir pavadino šią ligą „įgimta poikiloderma“. Tačiau jo atvejais seserys kataraktos nesirgo. 1957 m. W. Tyleris pasiūlė sujungti šias ligas į vieną nozologinį vienetą.

Priežastys: Nenormalus genas yra 8 chromosomoje. Kai kuriuose tyrimuose nustatytas DNR regeneracinio pajėgumo sumažėjimas, o kituose šio pajėgumo nerasta.

Simptomai. Gimimo metu vaiko oda normali. Liga pasireiškia 3–6 mėnesių, rečiau – 2 metų amžiaus. Iš pradžių atsiranda veido eritema ir patinimas, netrukus – odos atrofijos sritys. Tinklinė hiperpigmentacija ir depigmentacija su telangiektazijomis (poikiloderma), primenanti lėtinio spindulinio dermatito apraiškas. Be veido, odos pokyčiai lokalizuojasi ant kaklo, sėdmenų, galūnių. Daugumai pacientų padidėjęs jautrumas saulės šviesai. Aprašytos pūslinės dermatozės formos. Pastebimi plaukų pokyčiai (galvos plaukai reti, ploni, trapūs, galima alopecija), nagų distrofija, dantų displazija, ankstyvas kariesas. Pacientai dažnai atsilieka fiziškai. Dažnai pasireiškia hipogonadizmas ir hiperparatiroidizmas. 40 % pacientų abipusė katarakta paprastai išsivysto 4–7 metų amžiaus.

Poikiloderma, susiformavusi vaikystėje, išlieka visam gyvenimui. Poikilodermos srityse su amžiumi gali atsirasti keratozės arba plokščialąstelinio odos vėžio židinių.

Civatte'o tinklinė pigmentinė poikiloderma. Šią poikilodermos formą 1919 m. aprašė Civatte.

Priežastys ir patogenezė nebuvo tirtos.

Simptomai. Pažeidimas pasireiškia tinklinės melsvai rudos pigmentacijos atsiradimu ant veido, kaklo, krūtinės ir viršutinių galūnių odos, prieš kurią paprastai atsiranda saulės eritema ir telangiektazija. Šiose vietose beveik visada matomi nedideli mazginiai folikulinės keratozės bėrimai, o vėliau pastebimos vos pastebimos odos atrofijos vietos.

Gydymas yra simptominis. Būtina saugotis nuo saulės spindulių. Naudokite apsaugos nuo saulės kremus, antioksidantus, vitaminus, o sunkiais atvejais – aromatinius retinoidus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]