Polycystic inkstų ligos priežastys ir patogenezė

Pirmasis bandymas paaiškinti policistinių inkstų priežastis buvo 1865 m. R. Virchovo pateiktas uždegiminės stenozės teorijos kūrimas. Buvo pasiūlytos kitos teorijos (sifiliuotės, neoplazmo teorijos), kurios šiuo metu yra tik istoriškai svarbios.

Dauguma autoriai mano, kad policistinių inkstų ligos priežastys yra teratogeninis, kuris atsiranda kaip iš embriono vystymosi inkstus etape susijungimo šalinimo ir sekrecijos aparatus, pažeidimų, kai nephrons skaičius nėra kontakto su augančia šlapimtakių pumpurų metanefrogennoy audiniu. Inkstų kanalės, nesusijungtos su nutekėjimo sistema, išgyja cistinę degeneraciją. Vykstant progresavimui, šis procesas padidina parenchimo suspaudimą ir reikšmingos nefronų dalies mirtį.

Remiantis naujais tyrimais, policistinės inkstų ligos priežastis yra ampulių skilimo pažeidimas. Ampulė sukelia nefrolo formavimąsi. Po skaidymo, pusė ampulio prisijungia prie nefrono, o kita - skatina naują nefroną, su kuriuo jis jungia. Abi ampulės vėl suskaidomos ir sudaro naują nefroną.

Cistos dydis priklauso nuo to, sekrecijos audinių kiekio ir atsparumo nesubrendusių ekskreciniais vyniojimo kanalėlių slėgio. Tai gali paaiškinti įvairių dydžių cistų buvimą - nuo taško, nuo mažo iki didelio. Ryšium su šiuo iškyla klausimas: ar visi cistine atgimusių sričių nephrons žuvo arba jų dalis ir toliau veikti? Tikrinimo funkciją policistinių inkstų nephrons, įvedant tam tikrus mokslininkus inulino, kreatinino įrodė, kad keistas nephrons ypač kai maži cistos, funkcija, nes aptiktų laikinai šlapimo cistos turinį suformuotų filtruojant per glomerulokanaltsevuyu inkstų sistemą. Tai taip svarbu praktiniu požiūriu: per operacija Moxibustion neturėtų sunaikinti cistos, kurios diametras yra mažesnis nei 1,0-1,5 cm.

Cistos yra visame inkstų paviršiuje tarp įprasto inksto audinio. Tai patvirtina histologinio tyrimo duomenys, kai kartu su pasikeitusiais ir glomerulais bei nefronais preparatuose randami normalūs glomerulai ir kanalų. R. Scarpell ir kt. 1975 m. Pateikė hipotezę, kad cistų vystymasis inkstuose yra susijęs su metanefrogeninės blasterinės ir šlaplės asociacijos imunologiniu nesuderinamumu. Jie patvirtina savo prielaidą tuo, kad policistinių inkstų pacientų serume sumažėja komplemento sistemos komplemento C3 komplemento koncentracija.

Policistinių inkstų liga - visada dvišalis anomalija plėtrą, su skaičiaus ir dydžio cistos labai dažnai skyrėsi tiek pochkah.Neredko kartu su policistinių inkstų liga sergantiems pacientams nustatyti ir policistinių kepenys, kasa, dėl artimų funkcinių ir morfologinių koreliacijas šių organų.

Pagrindinis veiksnys, lemiantis ligos pradžią ir progresavimo inkstų nepakankamumą pacientams, kurių inkstų anomalijų struktūros tarnauja kaip pielonefritas, kuris yra ilgas laiko tarpas praeina latentinė ir laiko uždelsimas pasireiškia kliniškai. Tai buvo daugiausia prisideda pažeidimo ištrauka šlapimo ir ypatybės nenormalus limfos ir kraujo apytaką inkstus. Inkstų funkcijos nepakankamumas ir progresavimas priklauso ne tik nuo pyelonefrito laipsnio ir sunkumo, bet ir nuo pašalintų neuronų skaičiaus. Atsiradimas ir plėtra pielonefrito ir skatina venų stazės sukelia suspaudimo inkstų venos ir jos filialus, didelių cistų. Venų sąstovis inkstuose atsiranda deguonies stokos ir padidėjusio laidumo kraujagyslių sienelės, o tai savo ruožtu reiškia patinimas pumpurus į stromos, sudarant palankiausias sąlygas infekcijos plėtros intersticinį audinį organizme.

Polikistinių inkstų dvišalio lėtinio pielonefrito atsiradimas ir vystymasis sukelia staigus funkcinius pokyčius ne tik inkstuose, bet ir kepenyse. Pažeisti baltymai, protrombinas, antitoksiški, angliavandeniai, riebalai, deaminuojantis, fermentinis ir steroidinis metabolizmas. Kepenų funkcijos gerinimas konservatyvaus priešoperacinio gydymo procese yra palankus prognostinis požymis.

Buvo pateikta nuomonė, kad polycystic inkstų vystymasis vyksta taip pat, kaip ir naujagimiams ir suaugusiesiems. Tačiau N. A. Lopatkin ir A.V. Lulko (1987) teigė, kad vaikams ir suaugusiems dėl polycystic inkstų ligos yra tiek patogeniškumo, tiek kliniškai.

Polycystic inkstų ligos klasifikacija

Daugelis autorių, atsižvelgiant į polycystic inkstų morfologines savybes ir klinikinį eigą, išskiria naujagimių, vaikų, paauglių, suaugusiųjų polycistozę. Išsami klinikinė genetinė ir morfologinė analizė parodė, kad nepaisant didelių policistinių inkstų skirtumų naujagimiams, vaikams ir paaugliams, ši patologinė būklė iš esmės yra ta pati. Polycystic vaikystėje būdingas autosominis recesyvinis ligos paveldėjimo tipas, tačiau mutacija įvyksta skirtinguose genuose.

Naujagimiams polycystic inkstai yra tolygiai išsiplėtę, jų embrioninė lobuliacija išlieka. Dėl inkstų cistų pjūvio yra tokio paties dydžio ir formos, yra lokaliai išsibarstę tarp normalios parenchimo, kortikos ir smegenų sluoksniai nėra aiškiai atskirti. Vyresniems vaikams ir paaugliams morfologinė policistinė įvaizdis skiriasi tuo, kad patologiniame procese dalyvauja daugiau kaip 25% kanulių. Inkstai yra žymiai išsiplėtę, paviršius yra gumbavaislis. Cistos šviečia per pluoštinę kapsulę. Nuleidusi nuobodų inkstų parenchimą, cistų skaičius jau nėra tokio pat dydžio kaip naujagimiams, tačiau yra skirtingas, nors jie yra mažesni nei suaugusieji. Vamzdelių trūkiai yra išplėsti, kartais suspaudžiami, nephrons yra nepakankamai išvystyti.

Suaugusiems žmonėms nepakitusio parenchimo kiekis gerokai sumažėja. Skystis cistose yra skaidrus, o uždegimas - gleiviškas, kraujavimas yra dažomas rudos spalvos. Cistų turinys skiriasi nuo plazmos pagrindinių elektrolitų sudėtyje ir susideda iš karbamido, šlapimo rūgšties, cholesterolio. Inkstų pjūvyje jų paviršius yra pasklidęs įvairių dydžių cistomis. Paprastai didieji cistai pakaitomis su mažais cistatais, išsibarsčiusiais visoje inksto parenchime, primenančia nereguliarios formos korius.

Atsižvelgiant į proceso receptą ir antrinių komplikacijų laipsnį, parenchima įgauna pilkšvai atspalvį, o jos funkciniai pajėgumai palaipsniui mažėja.

Mikroskopinis nekomplikuotų cistų tyrimas rodo, kad jų vidinis paviršius yra išklotas kubiniu epiteliu. Cistos sienos susideda iš plono sluoksnio storio jungiamojo audinio, į kurį patenka nedideli, nešvarūs nerviniai spinduliai, kurie sklinda į neišsivysčiusius lygiuosius raumenis. Nervų struktūrų skaičius žymiai sumažėja, kai infekcija yra pririšta. Polikistinių inkstų nervinių elementų mirties priežastis yra inkstų audinio išemijos dirvožemio anoksija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]