Inkstų policistozės priežastys ir patogenezė

Pirmasis bandymas paaiškinti policistinių inkstų ligų priežastis buvo uždegimo-susilaikymo teorijos, kurią 1865 m. iškėlė R. Virchow, sukūrimas. Taip pat buvo pasiūlytos ir kitos teorijos (sifilinė, navikų teorija), kurios šiuo metu yra tik istorinio susidomėjimo objektu.

Dauguma autorių mano, kad policistinė inkstų liga turi teratogeninių priežasčių, atsirandančių dėl inkstų embriono vystymosi sutrikimo šalinimo ir sekrecijos aparatų susiliejimo stadijoje, kai daugelyje nefronų nėra augančio šlapimtakio rudimento kontakto su metanefrogeniniu audiniu. Inkstų kanalėliai, nesusiję su šalinimo sistema, patiria cistinę degeneraciją. Šiam procesui progresuojant, padidėja parenchimos suspaudimas ir didelė dalis nefronų žūsta.

Remiantis naujais tyrimais, policistinių inkstų ligos priežastis yra ampulės dalijimosi sutrikimas. Ampulė skatina nefrono formavimąsi. Po dalijimosi viena ampulės pusė prisijungia prie nefrono, kita sukelia naujo nefrono susidarymą, su kuriuo ji vėliau susijungia. Abi ampulės vėl dalijasi ir sudaro naują nefroną.

Cistų dydis priklauso nuo neišsivysčiusių išskyrimo vingiuotų kanalėlių sekrecinio slėgio ir audinių pasipriešinimo. Tai gali paaiškinti įvairaus dydžio cistų buvimą – nuo taškinių, mažų iki didelių. Šiuo atžvilgiu aktualus klausimas: ar visi cistiškai degeneravusių sričių nefronai žūsta, ar kai kurie iš jų toliau funkcionuoja? Tikrindami policistinių inkstų nefronų funkciją, kai kurie tyrėjai, įvesdami inulino ir kreatinino, įrodė, kad pakitę nefronai, ypač esant mažoms cistoms, funkcionuoja, nes cistų turinyje buvo rastas laikinas šlapimas, susidaręs filtruojant per inkstų glomerulotubulinę sistemą. Iš to išplaukia praktiniu požiūriu svarbi išvada: atliekant ignipunkcijos operaciją, negalima sunaikinti cistų, kurių skersmuo neviršija 1,0–1,5 cm.

Cistos išsidėsčiusios per visą inksto paviršių tarp normalaus inksto audinio. Tai patvirtina histologinio tyrimo duomenys, kai preparatuose kartu su pakitusiais glomerulais ir nefronais randami normalūs glomerulai ir kanalėliai. R. Scarpell ir kt. 1975 m. iškėlė hipotezę, kad cistų atsiradimas inkstuose yra susijęs su metanefrogeninės blastomos ir šlapimtakio užuomazgos imunologiniu nesuderinamumu. Jie patvirtina savo prielaidą tuo, kad pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, kraujo serume sumažėja komplemento sistemos C3 komplemento koncentracija.

Policistinė inkstų liga visada yra abipusė raidos anomalija, o cistų skaičius ir dydis abiejuose inkstuose dažnai skiriasi. Dažnai kartu su policistine inkstų liga pacientai serga ir policistine kepenų bei kasos liga, o tai paaiškinama glaudžiu šių organų funkciniu ir morfologiniu ryšiu.

Pagrindinis veiksnys, lemiantis inkstų nepakankamumo atsiradimą ir progresavimą pacientams, turintiems inkstų struktūros anomalijų, yra pielonefritas, kuris ilgą laiką yra latentinis ir tik po kurio laiko pasireiškia kliniškai. Tai daugiausia lemia sutrikęs šlapimo nutekėjimas ir sutrikusios limfos bei kraujotakos inkstuose ypatumai. Inkstų nepakankamumo atsiradimas ir progresavimas priklauso ne tik nuo pielonefrito laipsnio ir sunkumo, bet ir nuo išjungtų neuronų skaičiaus. Pielonefrito atsiradimą ir vystymąsi taip pat skatina veninė stazė, kurią sukelia inkstų venos ir jos šakų suspaudimas didelėmis cistomis. Veninė stazė inkstuose sukelia anoksiją ir padidina kraujagyslių sienelių pralaidumą, o tai savo ruožtu sukelia inkstų stromos edemą, sudarydama palankiausias sąlygas infekcijai vystytis šio organo intersticiniame audinyje.

Dvišalio lėtinio pielonefrito atsiradimas ir vystymasis policistinių inkstų atveju sukelia drastiškus funkcinius pokyčius ne tik inkstuose, bet ir kepenyse. Sutrinka baltymų, protrombino formavimo, antitoksinių, angliavandenių, riebalų, dezaminavimo, fermentų ir steroidų metabolizmas. Kepenų funkcinio aktyvumo rodiklių pagerėjimas konservatyvaus priešoperacinio gydymo metu yra palankus prognostinis požymis.

Buvo manoma, kad policistinių inkstų liga naujagimiams ir suaugusiesiems vystosi vienodai. Tačiau N. A. Lopatkinas ir A. V. Lyulko (1987) pateikė duomenų, rodančių, kad vaikų ir suaugusiųjų policistinių inkstų liga skiriasi tiek patogeneze, tiek klinikine pobūdžiu.

Policistinių inkstų ligų klasifikacija

Daugelis autorių, atsižvelgdami į policistinės inkstų ligos morfologinius ypatumus ir klinikinę eigą, išskiria naujagimių, vaikų, paauglių ir suaugusiųjų policistinę ligą. Išsami klinikinė, genetinė ir morfologinė analizė parodė, kad nepaisant reikšmingų naujagimių, vaikų ir paauglių policistinės inkstų ligos skirtumų, ši patologinė būklė iš esmės yra tokia pati. Vaikų policistinei ligai būdingas autosominis recesyvinis ligos paveldėjimo tipas, tačiau mutacija įvyksta skirtinguose genuose.

Naujagimiams policistiniai inkstai yra tolygiai padidėję, jų embrioninė skiltelė išsaugota. Inksto pjūvyje cistos yra vienodo dydžio ir formos, lokaliai išsibarsčiusios tarp normalios parenchimos, žievė ir šerdis nėra aiškiai apibrėžtos. Vyresniems vaikams ir paaugliams policistinių inkstų ligos morfologinis vaizdas skiriasi tuo, kad daugiau nei 25 % kanalėlių jau yra dalyvavę patologiniame procese. Inkstai yra žymiai padidėję, paviršius gumbinis. Pro skaidulinę kapsulę matomos cistos. Pjūvyje, tarp bukos inkstų parenchimos, daug cistų yra išsibarsčiusios, nebe tokio paties dydžio kaip naujagimių, bet skirtingo dydžio, nors jos yra mažesnės nei suaugusiųjų. Kanalėlių spindis išsiplėtęs, vietomis suspaustas, nefronai neišsivystę.

Suaugusiesiems nepakitusios parenchimos kiekis yra žymiai sumažėjęs. Skystis cistose yra skaidrus, pūlingas uždegimo metu ir rudas kraujavimo metu. Cistų turinys skiriasi nuo plazmos pagrindinių elektrolitų sudėtimi ir susideda iš karbamido, šlapimo rūgšties ir cholesterolio. Perpjovus inkstus, jų paviršius būna nusėtas įvairaus skersmens cistomis. Paprastai didelės cistos kaitaliojasi su mažomis, išsibarsčiusiomis po visą inkstų parenchimą, panašiomis į netaisyklingos formos korius.

Priklausomai nuo proceso trukmės ir antrinių komplikacijų laipsnio, parenchima įgauna pilkšvą atspalvį, o jos funkcinis pajėgumas palaipsniui mažėja.

Nesudėtingų cistų mikroskopinis tyrimas rodo, kad jų vidinis paviršius išklotas kubiniu epiteliu. Cistų sieneles sudaro plonas tankaus jungiamojo audinio sluoksnis, persmelktas mažų, nepulpuojamų nervinių pluoštų, plintančių neišsivysčiusiuose lygiuosiuose raumenyse. Nervinių struktūrų skaičius žymiai sumažėja, kai pridedama infekcija. Nervinių elementų žūtis policistinių inkstų atveju atsiranda dėl anoksijos, kurią sukelia inkstų audinio išemija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]