Prakaitavimo sutrikimai - simptomai

Esminė hiperhidrozė

Esencinė hiperhidrozė yra idiopatinė gausaus prakaitavimo forma ir pasireiškia daugiausia dviem formomis: generalizuota hiperhidrozė, t. y. pasireiškianti visame kūno paviršiuje, ir lokalizuota hiperhidrozė – ant rankų, kojų ir pažastų, kuri yra daug dažnesnė.

Šios ligos etiologija nežinoma. Yra prielaidų, kad pacientams, sergantiems idiopatine hiperhidroze, padidėja regioninių ekrininių prakaito liaukų skaičius arba padidėja reakcija į įprastus dirgiklius, o liaukų skaičius nekinta. Vietinės hiperhidrozės vystymosi patofiziologiniams mechanizmams paaiškinti naudojama delnų, pėdų ir pažastų ekrininių liaukų dvigubos autonominės inervacijos teorija, taip pat padidėjusio ekrininės sistemos jautrumo didelėms adrenalino ir noradrenalino koncentracijoms kraujyje emocinio streso metu teorija.

Pacientams, sergantiems esencialine hiperhidroze, paprastai pasireiškia gausus prakaitavimas nuo vaikystės. Ankstyviausias ligos pradžios amžius apibūdinamas kaip 3 mėnesiai. Tačiau brendimo metu hiperhidrozė smarkiai sustiprėja ir paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją 15–20 metų amžiaus. Prakaitavimo sutrikimų intensyvumas šiuo reiškiniu gali būti įvairus: nuo lengviausio laipsnio, kai sunku nubrėžti ribą su normaliu prakaitavimu, iki kraštutinio hiperhidrozės laipsnio, dėl kurio sutrinka paciento socialinė adaptacija. Kai kuriems pacientams hiperhidrozės reiškinys sukelia didelių sunkumų ir apribojimų profesinėje veikloje (braižytojams, stenografams, odontologams, pardavėjams, vairuotojams, elektrikams, pianistams ir daugelio kitų profesijų atstovams).

Šios hiperhidrozės formos paplitimas yra 1 iš 2000 žmonių bendrojoje populiacijoje. Matyt, hiperhidrozė vienodai dažnai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims, tačiau moterys pagalbos kreipiasi daug dažniau. Apie 40% pacientų pastebi tokio reiškinio buvimą vienam iš savo tėvų. Pastebėta, kad japonai šia liga serga 20 kartų dažniau nei Kaukazo regiono gyventojai.

Tipiniu variantu esencialinė hiperhidrozė pasireiškia simetriškai (dvipusiai): ji labiau išreikšta delnuose ir paduose. Jos intensyvumas gali siekti tokį laipsnį, kad prakaitas tiesiogine prasme teka delnais. Galingiausias šias būkles provokuojantis veiksnys yra psichinis stresas. Karštu oru pacientų būklė gerokai pablogėja. Fizinis aktyvumas ir skonio stimuliavimas taip pat provokuoja per didelį prakaitavimą, bet mažesniu mastu. Miego metu per didelis prakaitavimas visiškai sustoja. Sergant esencialine hiperhidroze, sekreto sudėtis ir prakaito liaukų morfologija nekinta.

Patofiziologiniai mechanizmai, lemiantys tokių ryškių hiperhidrozinių reakcijų atsiradimą jauniems žmonėms be akivaizdžių priežasčių, lieka neatpažinti. Specialūs segmentinio lygio vegetacinio aparato būklės tyrimai parodė tam tikrą simpatinių mechanizmų, reguliuojančių prakaitavimo funkcijas, nepakankamumą. Tai gali būti iš dalies denervuotų struktūrų padidėjusio jautrumo cirkuliuojantiems katecholaminams pasekmė ir kliniškai pasireikšti kaip hiperhidrozė.

Pirminės hiperhidrozės diagnozė nėra sudėtinga. Tačiau būtina nepamiršti panašių antrinės hiperhidrozės klinikinių požymių, kurie pasireiškia sergant sisteminėmis ligomis, dažnai neuroendokrininėmis ligomis, CNS ligomis – parkinsonizmu, trauminiais smegenų sužalojimais.

Šeiminė disautonomija (Riley-Day sindromas)

Liga priklauso paveldimų ligų grupei, turinčiai autosominį recesyvinį paveldėjimo tipą. Visų klinikinių apraiškų pagrindas yra periferinės nervų sistemos pažeidimas (PVN sindromas), turintis morfologinį patvirtinimą. Šios ligos klinikiniam vaizdui būdingi įvairūs simptomai. Dažniausi iš jų yra sumažėjusi arba visiškai išnykusi ašarų sekrecija, ryški hiperhidrozė, kuri sustiprėja susijaudinus, ryklės ir vestibuliarinių refleksų pokyčiai, trumpalaikis pustulinis odos bėrimas, ryškus seilėtekis, išliekantis ir po kūdikystės, emocinis labilumas, sutrikusi judesių koordinacija, hipo- ir arefleksija, sumažėjęs jautrumas skausmui. Kai kuriais atvejais stebima arterinė hipertenzija, periodiškas vėmimas, trumpalaikiai termoreguliacijos sutrikimai, polakiurija, traukuliai, pasikartojančios ragenos opos su greitu gyjimu, skoliozė ir kiti ortopediniai pokyčiai, žemas ūgis. Intelektas paprastai nepakinta.

Šeiminės disautonomijos patogenezė nežinoma. Klinikiniai ir patomorfologiniai palyginimai leidžia susieti pagrindinius klinikinius simptomus su periferinių nervų pažeidimu. Nemielinizuotų ir storų mielinuotų skaidulų nebuvimas paaiškinamas nervų augimo faktorių pažeidimu ir evoliuciniu neuronų migracijos iš embrioninių nervų ląstelių grandinės, esančios lygiagrečiai nugaros smegenims, vėlavimu.

Bako sindromas

Autosominiu dominantiniu būdu paveldima liga. Jai būdingi įgimti ektoderminio pobūdžio pokyčiai: ankstyvas žilimas, delnų hiperhidrozė, delnų ir padų keratozė, hipodontija su mažųjų krūminių dantų aplazija.

Gamstorp-Wohlfarth sindromas

Paveldima liga, turinti autosominį dominuojantį paveldėjimo tipą, kuriai būdingas neuromuskulinis simptomų kompleksas: miokimija, neuromiotonija, raumenų atrofija, distalinė hiperhidrozė.

Lucy Frey aurikulotemporalinis sindromas

Paroksizminė hiperemija ir hiperhidrozė paausinėje-smilkininėje srityje. Paprastai šie reiškiniai išsivysto valgant kietą, rūgštų, aštrų maistą, o kramtymo imitacija dažniausiai neturi panašaus poveikio. Etiologinis veiksnys gali būti veido trauma ir beveik bet kokios etiologijos kiaulytė.

Akordo būgnelio sindromas

Sindromui (chorda tympani sindromui) būdingas padidėjęs prakaitavimas smakro srityje, reaguojant į skonio stimuliaciją. Jis atsiranda po chirurginės traumos dėl kryžminės simpatinių skaidulų, esančių šalia parasimpatinių submandibulinės liaukos skaidulų, stimuliacijos.

Raudonoji nosies granulozė

Tai pasireiškia kaip ryškus nosies ir gretimų veido sričių prakaitavimas, odos paraudimas ir raudonų papulių bei pūslelių atsiradimas. Tai paveldima.

Mėlynas kempinis apgamas

Mėlynasis kempininis apgamas, vezikulinio tipo hemangioma, lokalizuota daugiausia ant kamieno ir viršutinių galūnių, pasižymi naktiniu skausmu ir regionine hiperhidroze.

Brunauerio sindromas

Paveldimos keratozės tipas (autosominiu dominantiniu būdu paveldimas). Jam būdinga delnų ir padų keratozė, hiperhidrozė ir aukštas, smailus (gotiškas) gomurys.

Įgimta pachionichija

Įgimtos pachionichijos, dominuojančiai paveldimos ligos, kuriai būdinga onichogripozė (delnų, padų, kelių, alkūnių hiperkeratozė, maži odos dariniai ir burnos ertmės gleivinės leukoplakija), atveju pasireiškia delnų ir padų hiperhidrozė.

Eritromelalgija (Weir-Mitchell)

Delnų ir padų hiperhidrozė dažnai aptinkama sergant Weir-Mitchell eritromelalgija kaip viena iš eritromelalginės krizės apraiškų. Esant Cassirer akroasfiksijos reiškiniui, taip pat kliniškai išsivysčiusiai Raynaud ligos formai, šis reiškinys gali būti arba angiospazmo priepuolių pasireiškimas, arba atsirasti tarpukario laikotarpiu.

Ašinė hiperhidrozė

Ši būklė pacientams dažnai sunkiai pakeliama. Liga dažnai yra paveldima ir pasireiškia abiejų lyčių atstovams, bet daugiausia vyrams. Paprastai ji stebima jauniems žmonėms, retai vyresnio amžiaus žmonėms ir nepastebima vaikams. Paprastai prakaitavimas intensyvesnis dešinėje pažastyje. Manoma, kad per didelis prakaitavimas susijęs su padidėjusiu ekrininių prakaito liaukų aktyvumu. Pacientams, sergantiems ryškia pažastų hiperhidroze, histologiškai nustatoma prakaito liaukų hiperplazija su cistiniais navikais.

Hematidrozės sindromas

Būklė, kai išskiriamas prakaitas yra kruvinas dėl kraujo prasiskverbimo pro nepažeistą odą, pasižymi „kruvino prakaito“ sindromu. Jis pasireiškia nervinio susijaudinimo, baimės metu, kartais be aiškios priežasties. Jis retas, daugiausia moterims, kenčiančioms nuo isteriško pobūdžio neurozinių sutrikimų ir menstruacijų sutrikimų. Reikėtų pažymėti, kad pacientams, kenčiantiems nuo isterijos, kraujavimas gali atsirasti dėl autotraumos. Deginimo pojūtis pastebimas 3–4 dienas prieš kraujo atsiradimą ant odos. Tipinė lokalizacija yra simetriška blauzdoms, plaštakos nugarėlei. Iš pradžių ant odos atsiranda šviesiai rausvos spalvos skysčio lašelių, kurie palaipsniui virsta tamsesnės spalvos krauju. Tai svarbus diagnostinis požymis, rodantis kraujo prasiskverbimą pro nepažeistą odą. Kraujavimas paprastai trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų. Remisijos laikotarpiu ant odos išlieka vos pastebima rusva pigmentacija. Būdingas klinikinis vaizdas, kai nėra hematologinių sutrikimų, leidžia atskirti „kruvino prakaito“ sindromą nuo hemoraginės diatezės.

Anhidrozės reiškinys gali būti viena iš PVN apraiškų ir dažniau pasireiškia Shy-Drager sindromo paveiksle.

Guilford-Tendlau sindromas

Įgimtas sutrikimas, atsirandantis dėl išorinės embriono membranos vystymosi sutrikimo. Būdinga visiška anhidrozė su ryškiais šilumos mainų sutrikimais, hipotrichozė, hipo- ir anodontija, uoslės ir skonio nebuvimas. Kartais stebimas atrofinis rinitas, balno formos nosis ir kiti vystymosi defektai. Būna ir daugiau ištrintų sindromo formų.

Naegeli sindromas

Sergant Naegeli sindromu, pasireiškia delnų ir padų hipohidrozė – diskomforto jausmas dėl šilumos, kurį sukelia nepakankama prakaito liaukų funkcija. Šiam sindromui taip pat būdinga tinklinė odos pigmentacija, vidutinio sunkumo delnų ir padų hiperkeratozė bei neįprastas odos paraudimas ir pūslės.

Christ-Siemens-Touraine sindromas

Sindromui būdingos daugybinės išorinio gemalinio sluoksnio anomalijos (autosominiu recesyviniu arba dominantiniu paveldėjimu). Aptinkama anhidrozė, hipotrichozė, anodontija, hipodontija, pseudoprogenija; balno formos nosis, iškili kakta, storos lūpos, ploni raukšlėti vokai, silpnai išsivysčiusios blakstienos ir antakiai: pigmento anomalijos (veido periferinis blyškumas). Odos riebalinių liaukų hipoplazija sukelia egzemą, prakaito liaukų hipoplazija – netoleravimą pakilusiai išorinės aplinkos temperatūrai, hiperpireksiją. Psichinė ir fizinė raida normali.

Sjogreno sindromas

Nežinomos etiologijos liga, apimanti simptomų triadą: sausą keratokonjunktyvitą (sausas akis), kserostomiją (burnos džiūvimą) ir lėtinį artritą. Kliniškai pacientams dažnai pasireiškia sumažėjusios sekrecijos simptomai paviršiuje ir kitose gleivinėse, įskaitant kvėpavimo takus, virškinamąjį traktą ir urogenitalinį traktą. Dažnai pasitaiko sunkus kariesas, bronchitas ir pneumonija. Beveik pusei pacientų yra padidėjusios paausinės liaukos.

Hornerio sindromas

Klasterinių galvos skausmų atveju, kai nėra anhidrozės, aprašytas vadinamasis dalinis Hornerio sindromas. Priešingai, žinoma, kad stipraus klasterinio galvos skausmo priepuolio metu beveik visi pacientai skundžiasi ryškia veido hiperhidroze toje pusėje, kur skauda galvą. Tačiau specialus tyrimas nustatė, kad ramioje būsenoje pacientams, kartu su kitais Hornerio sindromo požymiais, toje pačioje pusėje pasireiškia ir hipohidrozė, kurią pacientai mažiau pastebi. Kai tai išprovokuojama (pavyzdžiui, klasterinio skausmo „priepuolis“ ar fizinis krūvis), išsivysto akivaizdi veido hiperhidrozė. Klasterinių galvos skausmų, dažniausiai abipusių, ryškesnių toje pusėje, hiperhidrozės išsivystymo mechanizmas nežinomas.

Adie sindromas

Adie sindromas (vyzdžių tonija) gali būti autonominės nervų sistemos disfunkcijos požymis, o retais atvejais – derinamas su progresuojančia generalizuota anhidroze. Adie sindromas yra parasimpatinių vyzdžių skaidulų postganglioninio pažeidimo pasekmė. Klasikiniai jo simptomai yra vidutiniškai išsiplėtę vyzdžiai, nereaguojantys į šviesą, ir konvergencija. Laikui bėgant, akomodacijos parezė ir vyzdžio refleksas linkę regresuoti, tačiau reakcija į šviesą stabiliai prarandama. Visais ligos atvejais vyzdys turi farmakologinių denervacijos padidėjusio jautrumo požymių: laipsniška parasimpatomimetiko – 0,125 % pilokarpino hidrochlorido tirpalo – infuzija sukelia miozę pacientams, sergantiems Adie sindromu, o jos poveikis normalaus vyzdžio skersmeniui yra nereikšmingas.

Aprašyti keli Adie sindromo atvejai, kurie pasireiškia dvišalėmis apraiškomis ir yra derinami su progresuojančia anhidroze ir sumažėjusiais sausgyslių refleksais kojose, hipertermija. Skiriant parasimpatomimetikus, šiems pacientams taip pat pasireiškia podenervacijos padidėjusio jautrumo požymiai. Šiuo metu labai sunku lokalizuoti su anhidroze susijusį defektą. Galima tik pastebėti, kad aprašytas simptomų kompleksas – Adie sindromas, anhidrozė, hipertermija – gali turėti bendrą kilmę ir yra dalinės disautonomijos požymis.

Kai kuriais atvejais hiperhidrozė gali lydėti periferinį autonominės nervų sistemos nepakankamumą. Sergant cukriniu diabetu, jos pasireiškimai dažnai lydi arba netgi pasireiškia prieš sensorimotorinės neuropatijos pasireiškimus. Postganglioninių sudomotorinių aksonų degeneracijos pasekmė yra prakaitavimo sutrikimai – galvos, krūtinės hiperhidrozė ir distalinė anhidrozė, taip pat netoleravimas šilumos apkrovos.

Sergant parkinsonizmu, vegetaciniai sutrikimai yra privalomi. Šiuo atveju dažnai stebimas sausos odos ir vietinės hiperhidrozės derinys rankų, kojų ir veido srityje, taip pat gali būti stebimi difuzinės hiperhidrozės priepuoliai. Manoma, kad šie sutrikimai yra progresuojančio vegetacinio nepakankamumo, pasireiškiančio sergant parkinsonizmu, pasekmė.

Prakaitavimo sutrikimai yra svarbus klinikinis reiškinys, pasireiškiantis daugeliu somatinių, endokrininių ir kitų ligų. Generalizuota hiperhidrozė, kartu su tachikardija, nerimu, dusuliu, virškinimo trakto sutrikimais ir padidėjusiu kraujospūdžiu, būdinga tireotoksikozei. Tuo pačiu metu pati hiperhidrozė, fiziologiniu požiūriu, yra skirta sumažinti patologiškai padidėjusią šilumos gamybą organizme dėl padidėjusios audinių medžiagų apykaitos.

Hiperhidrozė, tachikardija ir galvos skausmas (su padidėjusiu kraujospūdžiu) yra privalomų feochromocitomos simptomų triada. Paroksizminės feochromocitomos būklės atsiranda dėl katecholaminų išsiskyrimo iš naviko į kraują, kurie aktyvuoja periferinius adrenerginius receptorius. Generalizuota hiperhidrozinė reakcija yra susijusi tiek su katecholaminų poveikiu periferiniams organams, tiek su bendru metabolizmo lygio padidėjimu.

Generalizuota hiperhidrozė stebima 60 % pacientų, sergančių akromegalija. Šių būklių patofiziologiniai mechanizmai yra glaudžiai susiję. Be to, įrodyta, kad bromokriptinas reikšmingai sumažina hiperhidrozę šiems pacientams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]