Ptozė vaikams

Įgimta ptozė

1. Distrofinė - paprasta įgimta ptozė:
   • dažniausia voko anomalija;
   • sukelia viršutinio voko keliamojo raumens distrofija;
   • viršutinio voko reakcijos latentinio periodo padidėjimas žiūrint žemyn;
   • viršutinio voko raukšlės lygumo laipsnis gali skirtis;
   • kartu su viršutinio tiesiojo raumens silpnumu;
   • Susijęs su blefarofimozės sindromu.
2. Nedistrofinė kilmė:
   • viršutinio voko reakcija į žvilgsnį žemyn nėra uždelsta;
   • viršutinio voko keliamojo raumens funkcija nesutrikdoma.

Vienpusė įgimta ptozė

Blefarofimozės sindromas. Dvipusė operuota ptozė, telekantas ir blefarofimozė

3. Įgimta neurogeninė ptozė:
   • dažniausiai sukelia trečiosios galvinių nervų poros parezė;
   • iškreipta regeneracija – ptozė gali sumažėti addukuojant, žiūrint žemyn arba aukštyn;
   • trečiosios galvinių nervų poros ciklinė parezė;
   • būdinga viršutinio voko parezė;
   • „spastinėje fazėje“ vokas pakyla, vyzdžio skersmuo sumažėja, akis užima adukcijos padėtį;
   • Periodiškai pasireiškia „spazminė fazė“, paprastai trunkanti mažiau nei minutę.
4. 4. Marcuso Gunno fenomenas – vokų ir apatinio žandikaulio sinkinezė:
   • paprastai derinamas su ptoze;
   • vokai pakyla, kai pacientas atveria burną, perkelia apatinį žandikaulį į priešingą pusę arba nuryja;
   • Šį reiškinį sukelia pterygoidinė sinkinezė.

[ 1 ], [ 2 ]

Įgyta ptozė

I. Aponeurozės defektas:

1. blefarochalizė;
2. pasikartojanti vokų edema;
3. įgytas aponeurozės defektas;
4. aiškiai apibrėžta viršutinio voko raukšlė;
5. dažnai turi dvipusį pobūdį.

II. Neurogeninis:

1. trečiosios galvinių nervų poros parezė;
2. Hornerio sindromas:
   • lengva ptozė;
   • apatinių vokų pakėlimas;
   • miozė;
   • ipsilateralinė anhidrozė;
3. Įgimtas Hornerio sindromas:
   • gali atsirasti dėl gimdymo traumos, dažniausiai dėl žnyplių naudojimo gimdymo metu;
   • paprastai turi idiopatinę kilmę;
4. Įgytas Hornerio sindromas – dažniausiai simpatinės nervų sistemos pažeidimo požymis; dažnai pasireiškia po krūtinės ląstos operacijos, įskaitant krūtinės ląstos navikų, taip pat kūdikystėje išsivysčiusios neuroblastomos, pašalinimą.

III. Miogeninė ptozė:

1. miastenija gravis:
   • daugeliu atvejų asimetrinis sutrikimas;
   • gali būti įgimtos kilmės, jei vaiko motina kenčia nuo tos pačios patologijos; šiuo atveju galimas trumpalaikis pobūdis;
   • kartais pasireiškia kūdikystėje;
   • lydi hipoplaziją ir užkrūčio liaukos navikus;
   • kartu su išorinių akies raumenų patologija, lydima dvigubos regos;
   • Dažnai pastebimas kartu esantis žiedinio raumens silpnumas;
   • Tensilono testas (testas naudojant endrofonį) turi diagnostinę vertę;
2. progresuojanti išorinė oftalmoplegija, dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams;
3. mechaninė ptozė esant vokų navikams, randams ir kt.

Išorinė oftalmoplegija. Abipusė ptozė. Pacientas atmerkia akis pakeldamas antakius.

IV. Pseudoptozė:

1. akių judėjimo aukštyn sutrikimas – kita akis ir jos viršutinis vokas juda aukštyn, o pažeista akis ir jos viršutinis vokas negali atlikti panašaus judesio;
2. blefarochalizė su suglebusia, ištempta viršutinio voko oda, kuri dažniau pastebima senatvėje arba esant viršutinio voko hemangiomai.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ptozės gydymas

1. Privalomas išsamus regos organo tyrimas, akių vokų tyrimas, įskaitant jų judrumą. Nustatoma akies obuolio padėtis, tiriama okulomotorinės sistemos funkcija ir išaiškinamas Bello fenomeno buvimas.
2. Gydymas paprastai yra chirurginis. Operacijos indikacija yra funkcinis arba kosmetinis defektas. Esant lengvam ptozei, operacija atliekama Fasanella-Servat metodu, fiksuojant ir pašalinant viršutinį kremzlės kraštą ir apatinę Miulerio raumens dalį.
3. Esant įgimtai vidutinio sunkumo ptozei, pirmenybė teikiama vienam iš keliamųjų raumenų rezekcijos metodų. Kosmetinis efektas geresnis, kai artėjama nuo junginės, tačiau priekinis priėjimas techniškai paprastesnis ir leidžia atlikti didesnę rezekciją. Plataus keliamųjų raumenų rezekcijos komplikacija yra abiejų akių sinchroninių vokų judesių sutrikimas žiūrint žemyn ir nevisiškas vokų plyšio užsidarymas naktį.
4. Chirurginė intervencija esant sunkiai ptozei paprastai apima raumens susiuvimą naudojant autogeninę fasciją arba sintetines medžiagas.
5. Gretutinis strabizmas, ypač esant vertikaliam komponentui, yra chirurginės korekcijos indikacija.
6. Chirurginio miogeninės ptozės gydymo rezultatai paprastai būna nepatenkinami, padidėja tokios komplikacijos kaip vokų plyšio neužsidarymas rizika, ypač patologinio Bello reiškinio atvejais.

A) Ryški vienpusė dešinės akies ptozė be viršutinio voko raukšlės. Po gimimo vaikui nedelsiant buvo paskirtas kairiosios akies uždengimas, dėl kurio dešinės akies regėjimo aštrumas nesumažėjo. b) Tas pats vaikas po abiejų akių keliamojo raumens susiuvimo operacijos. Kaktos ir antakių srityje nustatyti chirurginės intervencijos odos pėdsakai.

Tensilono bandymas

Vyresniems vaikams jis atliekamas pagal šias rekomendacijas. Mažiems vaikams dozė mažinama atsižvelgiant į jų amžių.

1. Tyrimas atliekamas tik tuo atveju, jei įmanoma užtikrinti širdies ir plaučių reabilitaciją.
2. Jei yra ptozė, tiriama viršutinio voko būklė ir akies obuolio judesiai, nustatoma jo padėtis.
3. 2 mg Tensilono (endrofonio hidrochlorido) įšvirkščiama į veną ir daroma 5 minučių pauzė, laukiant galimos patologinės reakcijos atsiradimo, ptozės sumažėjimo arba akių judesių atkūrimo.
4. Po 5 minučių pertraukos į veną 1-2 sekundes suleidžiama papildomai 8 mg vaisto.
5. Ptozės išnykimas, taisyklingos akies obuolio padėties atkūrimas arba akių judesių normalizavimas laikomas teigiama reakcija.
6. Šalutinį poveikį, pasireiškiantį parasimpatinės kilmės kraujagyslių reakcija, galima išvengti arba sustabdyti į raumenis arba į veną leidžiant atropiną.