Plaučių sarkoidozė - diagnozė

Kvėpavimo takų sarkoidozės atrankos programa

1. Bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės, bendro baltymo ir baltymų frakcijų, seromukoido, sialo rūgščių, haptoglobino, kalcio, laisvo ir su baltymais surišto oksiprolino nustatymas.
3. Imunologiniai tyrimai: B ir T limfocitų kiekio nustatymas, T limfocitų subpopuliacijos, imunoglobulinai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.
4. Bronchų skalavimo skysčio tyrimas: citologinė analizė, T limfocitų ir jų subpopuliacijų, natūralių žudikų, imunoglobulinų kiekio nustatymas, proteolitinių fermentų ir proteolizės inhibitorių aktyvumas.
5. Plaučių rentgeno tyrimas.
6. Spirometrija.
7. KT.
8. Bronchoskopija.
9. Limfmazgių ir plaučių audinio biopsijos mėginių, gautų transbronchinės arba atviros plaučių biopsijos metu, biopsija ir histologinis tyrimas.

Laboratoriniai duomenys

Pilnas kraujo tyrimas. Specifinių pokyčių nėra. Hemoglobino kiekis ir eritrocitų skaičius paprastai būna normalūs. Sergant ūmine ligos forma, padidėja ESR ir pasireiškia leukocitozė, o sergant lėtine ligos forma reikšmingų pokyčių gali nebūti. Eozinofilija stebima 20 % pacientų, o absoliuti limfopenija – 50 %.

Bendra šlapimo analizė - reikšmingų pokyčių nėra.

Biocheminis kraujo tyrimas – ūminės sarkoidozės formos atveju gali padidėti seromukoido, haptoglobino, sialo rūgščių (biocheminių uždegimo žymenų) ir gama globulinų kiekis. Lėtinės ligos formos atveju šie rodikliai mažai kinta. Jei patologiniame procese dalyvauja kepenys, gali padidėti bilirubino ir aminotransferazių aktyvumas.

Maždaug 15–20 % pacientų kraujyje yra padidėjęs kalcio kiekis. Taip pat būdingas padidėjęs proteolitinių fermentų kiekis ir antiproteolitinis aktyvumas kraujyje. Aktyviosios ligos fazės metu gali padidėti bendro arba su baltymais surišto oksiprolino kiekis, kartu padidėja oksiprolino, glikozaminoglikanų ir uroglikoproteinų išsiskyrimas su šlapimu, atspindintis fibrozės procesus plaučiuose. Sergant lėtine sarkoidoze, šie rodikliai kinta nereikšmingai.

Sergant sarkoidoze, padidėja angiotenziną konvertuojančio fermento kiekis. Šis faktas yra svarbus diagnozuojant sarkoidozę ir nustatant jo aktyvumą. Angiotenziną konvertuojantį fermentą gamina plaučių kraujagyslių endotelio ląstelės, taip pat sarkoidinių granulomų epitelio ląstelės. Sergant kitomis bronchopulmoninės sistemos ligomis (tuberkulioze, bronchine astma, lėtiniu obstrukciniu bronchitu, plaučių vėžiu ), angiotenziną konvertuojančio fermento kiekis kraujo serume sumažėja. Tuo pačiu metu šio fermento kiekis padidėja sergant cukriniu diabetu, virusiniu hepatitu, hipertireoze, silikoze, asbestoze, Gošė liga.

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, taip pat pastebėtas lizocimo kiekio padidėjimas kraujyje.

Imunologiniai tyrimai. Ūminei sarkoidozės formai ir ryškiam lėtinės eigos paūmėjimui būdingas T limfocitų skaičiaus ir jų funkcinio pajėgumo sumažėjimas, ką rodo limfocitų energetinės transformacijos reakcijos su fitohemagliutininu rezultatai. Taip pat būdingas T limfocitų-pagalbininkų kiekio sumažėjimas ir atitinkamai T-pagalbininkų/T-slopintojų indekso sumažėjimas.

Sergant I stadijos plaučių sarkoidoze, natūralių žudikų aktyvumas sumažėja, II ir III stadijose paūmėjimo fazėje – padidėja, remisijos fazėje – reikšmingai nepakinta. Aktyviosios ligos fazės metu taip pat pastebimas leukocitų fagocitinės funkcijos sumažėjimas. Daugeliui pacientų padidėja absoliutus B limfocitų skaičius, taip pat IgA, IgG ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis, daugiausia aktyviosios fazės metu (ūminė sarkoidozė ir lėtinės formos paūmėjimas). Kai kuriais atvejais kraujyje taip pat aptinkami antipulmoniniai antikūnai.

Kveimo testas – naudojamas sarkoidozei diagnozuoti. Standartinis sarkoidinis antigenas suleidžiamas į odą į dilbį (0,15–0,2 ml) ir po 3–4 savaičių (granulomos formavimosi laikotarpis) antigeno injekcijos vieta išpjaunama (oda kartu su poodiniais riebalais), net ir nesant matomų pokyčių. Biopsija tiriama histologiškai. Teigiamai reakcijai būdingas tipiškos sarkoidinės granulomos išsivystymas. Eritema, kuri atsiranda praėjus 3–4 dienoms po antigeno injekcijos, neatsižvelgiama. Testo diagnostinės informacijos kiekis yra apie 60–70 %.

Bendras klinikinis skreplių tyrimas - reikšmingų pokyčių, kaip taisyklė, nenustatoma.

Bronchų skalavimo skysčio tyrimas. Bronchų skalavimo metu gauto skysčio (bronchų skalavimo skysčio) tyrimas turi didelę diagnostinę reikšmę. Būdingi šie pokyčiai:

• Bronchų skalavimo skysčio citologinis tyrimas – pastebimas bendro ląstelių skaičiaus padidėjimas, limfocitų procento padidėjimas, ir šie pokyčiai ypač ryškūs aktyviojoje ligos fazėje ir mažiau pastebimi remisijos fazėje. Sarkoidozei progresuojant ir fibrozės procesams stiprėjant, neutrofilų kiekis bronchų skalavimo skystyje didėja. Alveolių makrofagų kiekis aktyviojoje ligos fazėje mažėja, o aktyviam procesui slūgstant – didėja. Žinoma, nereikėtų pervertinti bronchų skalavimo skysčio citologinio tyrimo arba eudopulmoninės citogramos svarbos, nes padidėjęs limfocitų kiekis jame pastebimas ir daugeliui pacientų, sergančių epidemiologiniu fibrozuojančiu alveolitu, difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, pažeistomis plaučių parenchima, plaučių vėžiu ir AIDS;
• Imunologinis tyrimas – padidėjęs IgA ir IgM kiekis aktyviojoje ligos fazėje; padidėjęs T helperių skaičius, sumažėjęs T slopiklių kiekis, žymiai padidėjęs T helperių/T slopiklių santykis (priešingai nei periferinio kraujo pokyčiai); smarkiai padidėjęs natūralių žudikų aktyvumas. Minėti imunologiniai pokyčiai bronchų skalavimo skystyje remisijos fazėje yra žymiai mažiau ryškūs;
• biocheminis tyrimas – padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento, proteolitinių fermentų (įskaitant elastazę) aktyvumas ir sumažėjęs antiproteolitinis aktyvumas.

Instrumentiniai tyrimai

Rentgeno tyrimas plaučiuose. Šis metodas yra labai svarbus diagnozuojant sarkoidozę, ypač kai kalbama apie ligos formas, kurios nepasireiškia ryškiais klinikiniais simptomais. Kaip minėta pirmiau, Wurmas netgi nustato sarkoidozės stadijas, remdamasis rentgeno tyrimų duomenimis.

Pagrindinės plaučių sarkoidozės radiologinės apraiškos yra šios:

• Krūtinės ląstos limfmazgių padidėjimas (tarpuplaučio limfadenopatija) stebimas 80–95 % pacientų ir iš esmės yra pirmasis radiologinis sarkoidozės (I plaučių sarkoidozės stadijos pagal Wurmą) simptomas. Krūtinės ląstos (bronchopulmoninių) limfmazgių padidėjimas paprastai būna dvišalis (kartais ligos pradžioje – vienpusis). Dėl krūtinės ląstos limfmazgių padidėjimo plaučių šaknys padidėja ir išsiplečia. Padidėję limfmazgiai turi aiškius policiklinius kontūrus ir vienodą struktūrą. Laiptuotas limfmazgio vaizdo kontūras yra labai būdingas dėl bronchopulmoninių limfmazgių priekinės ir užpakalinės grupių šešėlių superpozicijos.

Taip pat gali būti, kad mediastino srityje esantis šešėlis gali išsiplėsti dėl vienalaikio paratrachėjinių ir tracheobronchinių limfmazgių padidėjimo. Maždaug 1/3–1/4 pacientų padidėjusiuose limfmazgiuose yra kalcifikacijų – įvairių formų kalcifikacijų. Kalcifikacijos dažniausiai aptinkamos ilgalaikės pirminės lėtinės sarkoidozės formos metu. Kai kuriais atvejais padidėję intratorakaliniai limfmazgiai spaudžia netoliese esančius bronchus, todėl atsiranda hipoventiliacijos ir net plaučių atelektazės (retas simptomas) sritys.

Nurodyti intratorakalinių limfmazgių pokyčiai geriau aptinkami atliekant plaučių kompiuterinę tomografiją arba rentgeno tomografiją.

Kaip nurodyta, sergant sarkoidoze, galimas savaiminis arba gydymo sukeltas ligos regresavimas; šiuo atveju limfmazgiai žymiai sumažėja, jų kontūrų policikliškumas išnyksta ir jie neatrodo kaip konglomeratai;

• Rentgeno spindulių pokyčiai plaučiuose priklauso nuo sarkoidozės trukmės. Ankstyvosiose ligos stadijose pastebimas plaučių modelio sustiprėjimas dėl peribronchinių ir perivaskulinių tinklinių bei siūlinių šešėlių (II stadija pagal Wurm). Vėliau atsiranda įvairaus dydžio, apvalios formos, dvišaliai židininiai šešėliai, išsibarstę po visus plaučių laukus (IIB-IIB-IIG stadijos pagal Wurm, priklausomai nuo židinių dydžio).

Židiniai išsidėstę simetriškai, daugiausia apatinėje ir vidurinėje plaučių dalyse. Šaknų zonų pažeidimai yra ryškesni nei periferinių skyrių.

Židiniams išnykstant, plaučių modelis palaipsniui normalizuojasi. Tačiau procesui progresuojant, stebima intensyvi jungiamojo audinio proliferacija – difuziniai pneumoskleroziniai pokyčiai („korio formos plaučiai“) (III stadija pagal Wurmą). Kai kuriems pacientams gali būti stebimi dideli susiliejantys dariniai. Galimi netipiniai radiologiniai plaučių pokyčiai infiltracinių pokyčių pavidalu. Taip pat tikėtinas pleuros pažeidimas su skysčio kaupimusi pleuros ertmėse.

Radioizotopinis plaučių skenavimas. Šis metodas pagrįstas granulomatinių darinių gebėjimu kaupti citrato 67Ga izotopą. Izotopas kaupiasi limfmazgiuose (krūtininiuose, kaklo, pažandiniuose, jei jie pažeisti), plaučių pažeidimuose, kepenyse, blužnyje ir kituose pažeistuose organuose.

Bronchoskopija. Bronchų pokyčiai stebimi visiems pacientams, sergantiems ūmine sarkoidoze ir paūmėjus lėtinei ligos formai. Būdingi bronchų gleivinės kraujagyslių pokyčiai (išsiplėtimas, sustorėjimas, vingiuotumas), taip pat tuberkulioziniai bėrimai (sarkoidinės granulomos) įvairaus dydžio plokštelių pavidalu (nuo sorų grūdų iki žirnių). Susiformavusių granulomų fibrozės stadijoje bronchų gleivinėje matomos išeminės dėmės – šviesios sritys be kraujagyslių.

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas. Sergant I stadijos sarkoidoze, reikšmingų išorinio kvėpavimo funkcijos sutrikimų nėra. Patologiniam procesui progresuojant, išsivysto vidutinio sunkumo restrikcinis sindromas, kuriam būdingas gyvybinės talpos sumažėjimas, vidutinis plaučių difuzijos talpos sumažėjimas ir dalinio deguonies slėgio sumažėjimas arteriniame kraujyje. Esant sunkiam plaučių pažeidimui išplitusiame patologiniame procese, gali būti stebimi bronchų praeinamumo sutrikimai (maždaug 10–15 % pacientų).

Pažeistų organų biopsijos mėginių histologinis tyrimas. Biopsijos mėginių histologinis tyrimas leidžia patikrinti sarkoidozės diagnozę. Pirmiausia biopsija atliekama iš labiausiai prieinamų vietų – pažeistų odos sričių, padidėjusių periferinių limfmazgių. Bronchų gleivinės biopsija taip pat patartina, jei bronchoskopijos metu aptinkami sarkoidiniai mazgeliai. Kai kuriais atvejais gali būti veiksminga transbronchinė limfmazgių ir plaučių audinio biopsija. Esant izoliuotam intratorakalinių limfmazgių padidėjimui, atliekama mediastinoskopija su atitinkama limfmazgių biopsija arba parasterninė mediastinotomija.

Jei transbronchinės plaučių biopsijos rezultatai neigiami ir tuo pačiu metu yra radiologinių abipusių židininių plaučių audinio pokyčių požymių, nesant intratorakalinės limfadenopatijos (reta situacija), atliekama atvira plaučių biopsija. Esant sunkiam kepenų pažeidimui, biopsija atliekama kontroliuojant laparoskopu, rečiau – seilių liaukų biopsija.

Sarkoidozės diagnostinis kriterijus yra epitelio ląstelių granulomų be nekrozės nustatymas audinių biopsijose (išsamų granulomos aprašymą žr. skyriuje „Sarkoidozės patogenezė ir patomorfologija“).

Torakoskopija – atliekama, jei yra pleuros įsitraukimo į patologinį procesą požymių. Pleuros paviršiuje matomos balkšvai gelsvos sarkoidinės granulomos, kurioms taip pat atliekama biopsija.

EKG pokyčiai stebimi, kai patologiniame procese dalyvauja širdis, ir jiems būdinga ekstrasistolė aritmija, retai – prieširdžių virpėjimas, atrioventrikulinio ir intraventrikulinio laidumo sutrikimai, sumažėjusi T bangos amplitudė, daugiausia kairiuosiuose krūtinės ląstos laiduose. Esant pirminei lėtinei eigai ir išsivysčius sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, galimas širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę, padidėjusio dešiniojo prieširdžio miokardo krūvio požymių atsiradimas (aukštos smailios P bangos).

Ultragarsinis širdies tyrimas – kai patologiniame procese dalyvauja miokardas, atskleidžiamas širdies ertmių išsiplėtimas ir miokardo susitraukimo sumažėjimas.

Patologinio proceso aktyvumo nustatymas

Sarkoidozės aktyvumo nustatymas yra labai kliniškai svarbus, nes leidžia nuspręsti dėl gliukokortikoidų terapijos skyrimo poreikio.

Remiantis konferencija Los Andžele (JAV, 1993 m.), informatyviausi testai, leidžiantys nustatyti patologinio proceso aktyvumą sergant sarkoidoze, yra šie:

• klinikinė ligos eiga (karščiavimas, poliartralgija, poliartritas, odos pokyčiai, mazginė eritema, uveitas, splenomegalija, padidėjęs dusulys ir kosulys);
• neigiama plaučių radiologinio vaizdo dinamika;
• plaučių ventiliacijos pajėgumo pablogėjimas;
• padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento aktyvumas kraujo serume;
• ląstelių populiacijų santykio ir T helperių/T slopiklių santykio pokyčiai.

Žinoma, reikėtų atsižvelgti į ESR padidėjimą, didelį cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekį ir „biocheminio uždegimo sindromą“, tačiau visiems šiems rodikliams skiriama mažiau reikšmės.

Kvėpavimo sarkoidozės diferencinė diagnozė

Limfogranulomatozė

Limfogranulomatozė (Hodžkino liga) yra pirminis piktybinis limfinės sistemos navikas, kuriam būdinga granulomatozinė struktūra su milžiniškomis Berezovskio-Šternbergo ląstelėmis, atsirandančiomis pažeidus limfmazgius ir vidaus organus.

Sarkoidozės ir limfogranulomatozės diferencinė diagnozė yra nepaprastai svarbi gydymo ir prognozės požiūriu.

Limfosarkoma

Limfosarkoma yra piktybinis ekstramedulinis limfoblastų (arba limfoblastų ir prolimfocitų) navikas. Liga dažniau pasireiškia vyresniems nei 50 metų vyrams. Pirminis židinys (organas, iš kurio kyla naviko klanas) yra kaklo limfmazgiai (dažniausiai vienpusiai pažeidimai), rečiau – kitos limfmazgių grupės. Kai kuriais atvejais galima pirminė naviko lokalizacija tarpuplaučio limfmazgiuose. Nurodyta pažeistų limfmazgių (kaklo, tarpuplaučio) lokalizacija verčia atskirti sarkoidozę nuo šios ligos.

Limfmazgių pažeidimo limfosarkomos atveju būdingi šie požymiai:

• išsiplėtusių limfmazgių normalių savybių išsaugojimas pačioje ligos pradžioje (limfmazgiai yra judrūs, neskausmingi, tankiai elastingi);
• spartus augimas, tankinimas ir vėlesnis konglomeratų susidarymas;
• limfmazgių susiliejimas su aplinkiniais audiniais, judrumo praradimas jiems toliau augant.

Šie požymiai nėra būdingi sarkoidozei.

Esant limfosarkomos mezenterinei arba virškinimo trakto lokalizacijai, pilvo ertmėje esantis naviko tipo darinys beveik visada gali būti aptinkamas palpuojant, lydimas pilvo skausmo, pykinimo, vėmimo, dažnai kraujavimo ir žarnyno nepraeinamumo simptomų.

Vėlyvoje limfosarkomos stadijoje galimas generalizuotas limfmazgių padidėjimas, stebimas plaučių pažeidimas, pasireiškiantis kosuliu, dusuliu, hemoptize. Kai kuriais atvejais išsivysto eksudacinis pleuritas, inkstų pažeidimas su hematurija, padidėja kepenys.

Limfosarkomą lydi karščiavimas, gausus prakaitavimas, svorio kritimas. Spontaniškas pasveikimas ar net ligos simptomų sumažėjimas niekada nepastebėtas.

Ši ligos eiga nėra būdinga sarkoidozei, tačiau reikia nepamiršti, kad retais atvejais sarkoidozė gali paveikti mezenterinius ar net retroperitoninius limfmazgius.

Galutinė limfosarkomos diagnozė nustatoma atlikus limfmazgių biopsiją. Naviko ląstelės yra identiškos ūminės limfoblastinės leukemijos ląstelėms (limfoblastams).

Brielio-Simmerso liga

Brielio-Simmerso liga yra B ląstelių kilmės ne Hodžkino limfoma, dažniausiai pasireiškianti vidutinio ir vyresnio amžiaus vyrams. Liga skirstoma į dvi stadijas – gerybinę (ankstyvąją) – trunka 4–6 metus, ir piktybinę – trunka apie 1–2 metus. Ankstyvojoje stadijoje padidėja bet kurios vienos grupės limfmazgiai, dažniausiai kaklo, rečiau – pažasties, kirkšnies. Padidėję limfmazgiai yra neskausmingi, nesuaugę vienas su kitu, su oda, judrūs.

Antroje (piktybinėje) stadijoje klinikinis vaizdas yra identiškas generalizuotos limfosarkomos eigai. Taip pat būdingas suspaudimo sindromo (su tarpuplaučio limfmazgių pažeidimu) arba ascito (su mezenterinių limfmazgių pažeidimu) išsivystymas.

Ligos diagnozė patvirtinama atlikus limfmazgių biopsiją. Ankstyvoje stadijoje būdingas požymis yra staigus folikulų padidėjimas (makrofolikulinė limfoma). Piktybinėje stadijoje atlikus limfmazgių biopsiją, matomas limfosarkomai būdingas vaizdas.

Vėžio metastazės periferiniuose limfmazgiuose

Esant piktybiniams navikams, galimos tų pačių limfmazgių grupių metastazės ir padidėjimas, kaip ir sarkoidozės atveju. Skydliaukės ir gerklų vėžys dažniausiai metastazuoja į kaklo limfmazgius; krūties, skydliaukės ir skrandžio vėžys (Vichrovo metastazės kairėje pusėje) – į supraklavikuliarinius limfmazgius; krūties ir plaučių vėžys – į pažasties limfmazgius; urogenitalinių organų navikai – į kirkšnies limfmazgius.

Išsiplėtusių limfmazgių pobūdis nustatomas gana lengvai – atsižvelgiama į pirminio naviko klinikinius požymius, taip pat į padidėjusių limfmazgių biopsijos rezultatus. Biopsijos metu nustatomos netipinės ląstelės ir dažnai ląstelės, būdingos tam tikram navikui (pavyzdžiui, sergant hipernefroma, skydliaukės vėžiu).

Plaučių vėžys

Sarkoidozės diferenciacija nuo plaučių vėžio paprastai vyksta I ir II sarkoidozės stadijose.

Ūminė leukemija

Sergant ūmine leukemija, kartu su periferinių limfmazgių padidėjimu, gali padidėti ir intratorakaliniai limfmazgiai, todėl reikalinga diferencinė diagnostika tarp ūminės limfoblastinės leukemijos ir sarkoidozės. Diferencinė diagnostika tarp šių ligų nėra sudėtinga. Ūminei leukemijai būdinga sunki, progresuojanti eiga be savaiminių remisijų, karščiavimas, stiprus prakaitavimas, sunki intoksikacija, anemija, trombocitopenija, hemoraginis sindromas. Blastinių ląstelių atsiradimas periferiniame kraujyje, leukemijos „tarpas“ (leukocitų formulė lemia jauniausias ląsteles ir subrendusias, tarpinių formų skaičius smarkiai sumažėja arba jų visai nėra). Žinoma, krūtinkaulio punkcija yra lemiamos svarbos diagnozuojant ūminę leukemiją. Mielogramoje nustatomas didelis blastų skaičius (daugiau nei 30 %).

Tuberkuliozė

Dažnai reikia atlikti diferencinę sarkoidozės ir plaučių tuberkuliozės formų diagnostiką.

Limfmazgių pažeidimą sergant sarkoidoze taip pat reikia atskirti nuo periferinių limfmazgių tuberkuliozės.

Tuberkuliozės limfmazgių pažeidimas gali būti vietinis (daugiausia kaklo, rečiau pažasties, labai retai kirkšnies limfmazgių padidėjimas) arba generalizuotas (patologiniame procese dalyvauja bent trys limfmazgių grupės).

Periferinių limfmazgių tuberkuliozė turi šiuos būdingus požymius:

• ilgas, banguotas kursas;
• minkšta arba vidutiniškai tanki limfmazgių konsistencija, jų mažas judrumas (dėl uždegiminio proceso vystymosi);
• palpacijos metu skausmo nėra;
• kazeozinis limfmazgių tirpimas; šiuo atveju oda virš mazgo tampa hiperemiška, suplonėja, atsiranda fliuktuacija, tada turinys prasiveržia, susidaro fistulė. Vėliau fistulė užgyja susidarant odos randui;
• pažeistų limfmazgių (jie primena akmenukus) sumažėjimas ir reikšmingas sutankinimas po to, kai juose išnyksta kazeozinis procesas;
• tuberkuliozinių pažeidimų ir kazeozinio ėduonies atsinaujinimo galimybė;
• Mycobacterium tuberculosis nustatymas fistulės išskyrose.

Aukščiau minėti limfmazgių pažeidimo požymiai sergant tuberkulioze visiškai nebūdingi sarkoidozei. Sunkiai diagnozuojamais atvejais būtina atlikti pažeisto limfmazgio biopsiją ir vėlesnį histologinį tyrimą. Teigiamas tuberkulino testas taip pat būdingas tuberkulioziniam limfadenitui.

Lėtinė limfocitinė leukemija

Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju išsivysto sunki periferinė limfadenopatija, todėl būtina diferencijuoti lėtinę limfocitinę leukemiją nuo sarkoidozės.

Lėtinė limfocitinė leukemija pasireiškia šiais simptomais:

• padidėję limfmazgiai (daugiausia gimdos kaklelio ir pažastų) pasiekia didelius dydžius, yra neskausmingi, nesusilieję vienas su kitu ar su oda, neopuoja ir nepūliuoja;
• blužnis ir kepenys yra padidėjusios;
• Leukocitų skaičius periferiniame kraujyje progresyviai didėja, pasiekiant dideles vertes (50–100 x 109 ^/ ar daugiau), stebima absoliuti limfocitozė (75–90 % limfocitų leukocitų formulėje), kurioje vyrauja subrendusios ląstelės;
• Kraujo tepinėlyje aptinkamos Botkin-Gumprecht ląstelės – limfocitai, sunaikinti tepinėlio ruošimo metu.

Paprastai šie požymiai leidžia diagnozuoti lėtinę limfocitinę leukemiją. Jei diagnozė abejotina, galima atlikti periferinių limfmazgių biopsiją. Lėtinės leukemijos patomorfologinis substratas daugiausia yra subrendę limfocitai, tačiau taip pat yra limfoblastų ir prolimfocitų.

Limfocitoma

Limfocitoma yra gerai diferencijuotas limfocitinis navikas. Pirminė naviko lokalizacija yra ekstramedulinė, periferiniuose limfmazgiuose, blužnyje, rečiau – skrandyje, plaučiuose, odoje. Jei pirminė naviko klano lokalizacija yra periferiniai limfmazgiai, dažniausiai pastebimas kaklo arba pažasties limfmazgių padidėjimas. Tačiau ateityje patologinis procesas neišvengiamai palaipsniui generalizuojasi, o tai reiškia kitų periferinių limfmazgių grupių ir blužnies padidėjimą. Šiam etapui būdingas reikšmingas limfocitų padidėjimas periferiniame kraujyje. Šiame etape lengva atskirti limfocitomą nuo sarkoidozės. Sunkiais atvejais galima atlikti periferinio limfmazgio biopsiją ir taip atskirti šias dvi ligas. Reikėtų pažymėti, kad esant reikšmingam proceso išplitimui, sunku atskirti limfocitomą nuo lėtinės limfocitinės leukemijos.

Infekcinė mononukleozė

Infekcinę mononukleozę visada lydi periferinių limfmazgių padidėjimas, todėl būtina atskirti šią ligą nuo sarkoidozės.

Infekcinę mononukleozę galima atskirti pagal šiuos būdingus simptomus:

• užpakalinių kaklo ir pakaušio limfmazgių padidėjimas, jie yra tankios elastingos konsistencijos, vidutiniškai skausmingi, nesuaugę su aplinkiniais audiniais, neatsidaro, nesudaro fistulių;
• savaiminis padidėjusių limfmazgių dydžio sumažėjimas iki 10–14 ligos dienos;
• karščiavimo buvimas, hepatosplenomegalija;
• leukocitozės, limfocitozės, monocitozės ir būdingo požymio - netipinių mononuklearinių ląstelių (limfomanocitų) - nustatymas periferinio kraujo analizėje;
• teigiama Paul-Bunnell serologinė reakcija, teigiamas Lovrick-Wolner testas (avino raudonųjų kraujo kūnelių, paveiktų papainu, agliutinacija), Hoff-Bauer testas (arklio raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija).

Infekcinė limfocitozė

Infekcinė limfocitozė yra virusinės etiologijos liga, kuriai būdinga limfocitozė. Gali būti pastebėtas kaklo limfmazgių padidėjimas.

Infekcinės limfocitozės požymiai yra šie:

• vidutinio sunkumo kaklo limfmazgių padidėjimas, o kitų – labai retai;
• subfebrilinė kūno temperatūra, silpnumas, rinitas, konjunktyvitas, dispepsiniai simptomai, pilvo skausmas;
• ryški leukocitozė (30-100 x 10 ⁹ /l), reikšmingas limfocitų dominavimas leukocitų formulėje - 60-90% visų ląstelių;
• gerybinė eiga – greitas atsigavimas, klinikinių ligos požymių išnykimas, visiškas periferinio kraujo vaizdo normalizavimas.

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

1. Plaučių sarkoidozė, I stadija, remisijos fazė, DNI.
2. Plaučių sarkoidozė, II stadija, ūminė fazė, DNI. Abiejų dilbių nugarėlių odos sarkoidozė. Mazginė eritema abiejų blauzdų srityje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]