Sinusinio mazgo silpnumo sindromo simptomai ir diagnozė

Pusei pacientų sinusinio mazgo silpnumo sindromas yra besimptomis, o sinusinio mazgo silpnumo sindromui būdingi požymiai nustatomi atsitiktinai. Likę pacientai kreipiasi į gydytoją dėl skundų dėl sinkopės, galvos svaigimo, silpnumo priepuolių, širdies pertrūkių ir skausmo jausmo bei galvos skausmų. Tais atvejais, kai anksčiau buvo galima gauti EKG, nustatyta, kad 4-5 metus iki apsilankymo klinikoje vaikai jau sirgo bent sinusine bradikardija arba širdies stimuliatoriaus migracija. Taigi, nesant gydymo, t. y. natūraliai ligos eigai, sinusinio mazgo disfunkcija palaipsniui progresuoja nuo sinusinės bradikardijos ir širdies stimuliatoriaus migracijos iki sinusinės blokados atsiradimo 40% atvejų, taip pat pakeičiamųjų ritmų sinusinio mazgo visiško nepakankamumo fone. Visa tai leidžia abejoti pradinių elektrofiziologinių reiškinių nekenksmingumu. Daugumai pacientų vaikystėje, nepaisant besimptomės eigos, sinusinio mazgo silpnumo sindromas progresuoja. Nustatytas sinusinio mazgo ir AV mazgo pažeidimo laipsnio konjugacija. Toks apibendrintas įvairių laidumo sistemos lygių įtraukimas į patologinį procesą yra susijęs su embriono vystymosi bendrumu, genetine morfogenezės programa ir laidumo struktūrų vegetacinės inervacijos vystymusi. EKG sindromo apraiškos apima platų sutrikimų spektrą: bradikardiją, ritmo migraciją, sinusinio mazgo sustojimus ir ritmo pauzes, sinusinio mazgo blokadą, pabėgimo ritmus, supraventrikulinę tachikardiją, skilvelines ir supraventrikulines ekstrasistoles, įvairaus laipsnio AV laidumo sutrikimus.

I sindromo variantui (sinusinio mazgo disfunkcijai) būdingi mažiausiai ryškūs nukrypimai nuo normos ritmo ir AV laidumo atžvilgiu. Iki 30% vaikų skundžiasi sinkopinėmis arba presinkopinėmis būsenomis (vazovagalinis alpimo mechanizmas).

Natūralioje eigoje kitas etapas gali būti apibūdinamas abiejų sinusinio mazgo silpnumo sindromo variantų – II ir III – susiformavimu. Tai priklauso nuo konkrečios kiekvieno vaiko elektrofiziologinės situacijos. Esant latentiniams papildomiems keliams ir kitoms sąlygoms nenormaliam miokardo sužadinimo elektrofiziologiniam mechanizmui susiformuoti, išsivysto III variantas – tachikardijos-bradikardijos sindromas. Abiem variantams (II ir III) būdingi panašūs pagrindinio sinusinio ritmo parametrai, įskaitant vidutines dienos ir nakties širdies susitraukimų dažnio vertes, ritmo pauzių trukmę, sinusinio ritmo reaktyvumą atliekant medikamentinius ir krūvio testus. Kiekviename iš šių variantų pakaitiniai ritmai pasireiškia kaip kompensacinis reiškinys. Tik kai kuriais atvejais juos vaizduoja pavieniai susitraukimai arba lėti ritmai iš apatinių širdies laidumo sistemos dalių (II variantas), o kitais atvejais, kaip taisyklė, grįžtamosios ir ektopinės tachikardijos (III variantas).

Ryškiausi sutrikimai būdingi IV sinusinio mazgo silpnumo sindromo variantui. Jie pasireiškia nuolatine bradikardija, maždaug 40 dūžių per minutę ar mažiau, asistolės periodais, ilgesniais nei 2 s. Kai kuriais atvejais ritmo pauzės gali siekti 7–8 s ar daugiau. Kai kuriems vaikams (IV variantas) sinusinio ritmo neužfiksuojama arba aptinkami pavieniai sinusų kompleksai. Šis variantas apima nuolatinę bradikardinę prieširdžių virpėjimo-plazdėjimo formą. Tokiais atvejais, norint diagnozuoti sindromą, svarbu įvertinti EKG, užfiksuotą sinusinio ritmo metu. Diagnozė patvirtinama, jei nustatoma bradikardija, asistolija arba sinusinė blokada. Beveik visiems vaikams, sergantiems IV sindromo variantu, pasireiškia širdies laidžiosios sistemos pagrindinių dalių pažeidimo ir miokardo elektrinio nestabilumo požymiai: QT intervalo pailgėjimas, T bangos alternacijos, ST segmento depresija, skilvelinė ekstrasistolė. Šiai vaikų grupei pasireiškia sunkiausia sinusinio mazgo silpnumo sindromo eiga. 44 % vaikų pasireiškia galvos svaigimas, stipraus silpnumo priepuoliai su sąmonės aptemimu, 50 % atvejų juos lydi sunkūs smegenų kraujotakos sutrikimai – sinkopės. Skirtingai nuo vaikų, sergančių I sindromo variantu, IV varianto sąmonės netekimo priepuolius sukelia staigus širdies veiklos nutraukimas arba staigus sulėtėjimas – Morgagni-Adams-Stokes priepuoliai. Juos lydi staigus blyškumas, kartais kvėpavimo sustojimas, traukuliai. Priepuolių trukmė – nuo kelių sekundžių iki kelių minučių. Jei jų sustabdyti neįmanoma, jie sukelia staigią vaiko širdies mirtį. Pažeidimo paplitimas, apimantis visus širdies laidžiosios sistemos ir darbinio miokardo lygius, esant šiurkščiam širdies ritmo neurovegetatyvinio reguliavimo sutrikimui, leidžia IV variantą priskirti kardioneuropatijai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]