Sinusinio mazgo silpnumo sindromas vaikams

Sinusinio mazgo silpnumo sindromas (SSS) yra vienas iš polimorfiškiausių vaikų širdies ritmo sutrikimų, susijęs su sinkopės išsivystymo rizika.

Sindromo pagrindas yra pagrindinio širdies ritmo šaltinio funkcinės būklės pokyčiai, kurie dėl įvairių priežasčių nuo tam tikro momento negali visiškai atlikti pagrindinio širdies stimuliatoriaus vaidmens ir kontroliuoti širdies stimuliatoriaus.

TLK-10 kodas

TLK 10 sinusinio mazgo silpnumo sindromas atitinka kodą 149.5 kategorijoje „Širdies ritmo sutrikimai“.

Sinusinio mazgo silpnumo sindromo epidemiologija

Sinusinio mazgo silpnumo sindromo paplitimas vaikystėje yra gana didelis ir, įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 1,5 iki 5 iš 1000, o tarp pacientų, sergančių širdies patologija, siekia 1 %. Chirurgijos klinikose apie 10 % visų širdies ritmo sutrikimų yra susiję su sinusinio mazgo silpnumo sindromu. Sinusinio mazgo silpnumo sindromas sudaro iki 30 % visų vaikų širdies ritmo sutrikimų. Iki 50 % pacientų, kuriems reikalingas širdies stimuliatorius, turi tam tikrą sinusinio mazgo disfunkciją. Tiriant vaikus, kurie laikomi sveikais, sinusinio mazgo disfunkcijos požymiai nustatomi 2 % atliekant standartinę EKG ir 2,7 % atliekant Holterio monitoravimą. Sinusinė bradikardija (dažniausias sinusinio mazgo disfunkcijos pasireiškimas) nustatoma 3,5 % sveikų moksleivių. Remiantis populiacijos EKG vaikų patikros Rusijoje duomenimis, įskaitant 5441 vaiko EKG duomenis, ritmo migracijos paplitimas yra 1,9 %, pabėgimo ir pakaitinio supraventrikulinio ritmo – 0,7 %, o sinusinio mazgo blokados – 0,3 %. Atliekant Holterio monitoravimą 1 metų amžiaus vaikams, 19 % atvejų stebimi pabėgimo ir pakaitiniai idioventrikuliniai ritmai, 7 % – sinusinio mazgo sustojimo epizodai, o 11 % – sinusoatrialinė blokada. Taigi, tam tikri reiškiniai, kurie yra sinusinio mazgo silpnumo sindromo simptomų komplekso dalis, yra dažni populiacijoje, o gana didelė dalis populiacijos nuo ankstyvo amžiaus turi elektrofiziologinių požymių, kurie, veikiant įvairiems nepalankiems veiksniams, greičiausiai lemia vėlesnį sinusinio mazgo disfunkcijų formavimąsi.

Ligos sinusito sindromo priežastys

Nors suaugusiųjų sinusinio mazgo silpnumo sindromas dažniausiai būna išeminės kilmės ir pasireiškia prieširdžių virpėjimu, vaikams jis dažniausiai išsivysto nesant organinės širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos. Vaikystėje širdies stimuliatoriaus sutrikimus dažnai sukelia autonominis disbalansas, kuriame vyrauja parasimpatinė įtaka, ir su amžiumi susijusi sinusinio mazgo involiucija, kurią sukelia uždegiminiai miokardo pažeidimai, medžiagų apykaitos patologijos, autoimuniniai pažeidimai, kuriuos sukelia specifiniai antikūnai prieš širdies laidumo sistemą. Pagal etiologinius veiksnius skiriami šie sinusinio mazgo silpnumo sindromo tipai.

Ligos sinusito sindromo priežastys

Ligos sinuso sindromo klasifikacija

Dažniausiai sinusinio mazgo silpnumo sindromo klasifikacijose buvo siūloma naudoti klinikinių apraiškų buvimą ar nebuvimą, EKG modelius standartinėje EKG arba Holterio monitoravimo metu ir širdies susitraukimų dažnio padidėjimą atliekant fizinio krūvio testus. Nuo 1990-ųjų pradžios vaikų kardiologijos praktikoje ši patologija skirstoma į klinikinius ir elektrokardiografinius sinusinio mazgo silpnumo sindromo variantus vaikams, priklausomai nuo širdies laidumo sistemos pokyčių pobūdžio, padidėjimo sekos ir sunkumo, atsižvelgiant į stabilų EKG apraiškų derinį, paros ritmo pokyčius pagal Holterio monitoravimą, širdies susitraukimų dažnio reakciją į fizinį krūvį ir kartu esančius širdies laidumo sistemos pažeidimus.

Ligos sinuso sindromo klasifikacija

Ligos sinusito sindromo simptomai ir diagnozė

Pusei pacientų liga yra besimptomė, o sinusinio mazgo silpnumo sindromui būdingi požymiai nustatomi atsitiktinai. Likusiems pacientams apsilankymo pas gydytoją priežastis yra sinkopės, galvos svaigimo, silpnumo priepuolių, širdies pertrūkių ir skausmo jausmo, galvos skausmo skundai. Tais atvejais, kai buvo įmanoma gauti anksčiau užregistruotas EKG, nustatyta, kad 4–5 metus iki apsilankymo klinikoje vaikai jau sirgo bent sinusine bradikardija arba širdies stimuliatoriaus migracija. Taigi, nesant gydymo, t. y. natūraliai ligos eigai, sinusinio mazgo disfunkcija palaipsniui progresuoja nuo sinusinės bradikardijos ir širdies stimuliatoriaus migracijos iki sinusinės blokados atsiradimo 40 % atvejų, taip pat pakeičiamųjų ritmų sinusinio mazgo visiško nepakankamumo fone.

Ligos sinusito sindromo simptomai ir diagnozė

Ligos sinuso sindromo gydymas

Neatidėliotina galvos svaigimo, sinkopės ir sunkios asistolės terapija, esant bradikardiniams ritmo sutrikimams, apima vagolitinių vaistų (atropino) arba vaistų, turinčių ryškų beta adrenerginį aktyvumą (izoprenalino), vartojimą.

Vaiko išvedimo iš sinkopės būsenos taktika yra netiesioginis širdies masažas ir dirbtinis kvėpavimas. Nurodomas vieno iš šių vaistų vartojimas:

• epinefrino 0,05 mg/metų doze į raumenis arba į veną vieną kartą;
• izoprenalino i.m. 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) i.m. arba i.v. vieną kartą;
• atropino 0,1% tirpalas į veną 0,01–0,02 mg/kg doze, ne daugiau kaip 2,0 mg;
• fenilefrino 1% tirpalas į raumenis 0,1 ml/gyvenimo metus (ne daugiau kaip 1,0 ml).

Ligos sinuso sindromo gydymas

Prognozė

Nepalankiais prognostiniais požymiais vaikams, sergantiems sinusinio mazgo silpnumo sindromu, laikomi sąmonės netekimo priepuoliai, laipsniškas vidutinio dienos, maksimalaus ir minimalaus dienos ir nakties širdies susitraukimų dažnio sumažėjimas pagal Holterio monitoravimo duomenis, ritmo pauzių skaičiaus ir trukmės padidėjimas, papildomų ritmo ir laidumo sutrikimų atsiradimas, nepakankamas sinusinio ritmo širdies susitraukimų dažnio padidėjimas tyrimo metu su dozuotu fiziniu krūviu, papildomų ritmo sutrikimų paūmėjimas ar išprovokavimas tyrimų metu. Šeiminiai ligos atvejai yra prognostiškai nepalankūs. Staigi širdies mirtis šeimose, esančiose tiesioginiuose giminaičiuose, jauname amžiuje (iki 40 metų) laikoma nepalankiu prognostiniu veiksniu.