Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Pacientams oda yra plona, sausa, ant veido, krūtinėje ir purpurinės-cianotos spalvos gale. Skaidrus matomas veninis simptomas krūtinėje ir kojose. Yra akrocianozė. Ant pilvo odos vidiniai pečių, šlaunų ir pieno liaukų srities paviršiai yra raudonos-violetinės pločio. Dažnai yra odos hiperpigmentacija, dažnai trintumo vietose. Ant nugaros, krūtinės ir veido yra pustulinės išsiveržimai, hipertrichozė. Plaukai ant galvos dažnai išsiskleidžia, o moterų nuplikimas vyrams. Yra padidėjusi tendencija kurti furunkulozę ir plėšti erysipelius.

Kaklo, kamieno, pilvo ir veido, kurie tampa "pilnais", perteklinis riebalų nusėdimas. Viršutinių krūtinės skeveldrų srityje yra riebalų sluoksniai, sudaryti iš kalvos. Galūnės yra plonos, praranda savo įprastą formą.

Itenko-Kušingo ligos įvairaus intensyvumo nutukimas pastebimas daugiau kaip 92% atvejų. Pacientams, kuriems trūksta nutukimo, yra išreikštas poodinių riebalų persiskirstymas su lengviausia vieta krūtinėje ir pilvoje.

Arterinė hipertenzija yra vienas anksčiausių ir ilgalaikių Itenko-Cushingo ligos simptomų. Didėja ir sistolinis, ir diastolinis spaudimas. Dažniausiai padidėjęs kraujospūdis ilgą laiką yra vienintelis ligos požymis. Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai dažnai yra pagrindinės ligos klinikoje, todėl jie yra neįgalumo ir daugumos mirčių priežastis.

Dažnai hipertenzijos sindromą apsunkina akių, širdies, inkstų tinklainės, kaip ir hipertenzija, kraujagyslių pažeidimai. Pacientai, sergantys Kušingo liga, kaip taisyklė, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas su tachikardija, aritmija, dusulys, edema, kepenų padidėjimą reiškiniai. Metabolizmo ir elektrolitų pokyčiai, baltymų skilimo ir hipokalemijos procesų vyraujantis širdies raumenys yra pacientų, sergančių hipertenzija, dėl greito kraujotakos nepakankamumo.

Daugumoje pacientų nustatomi įvairūs EKG širdies raumens metabolinio sutrikimo požymiai, pastebima elektrolitų steroidinė kardiopatija.

Osteoporozinis skeleto pažeidimas pasireiškia daugiau kaip 80% pacientų, sergančių Iscenko-Cushingo liga, ir yra vienas iš naujausių ir sunkių ligos pasireiškimų. Jei liga prasideda vaikystėje, augimas atsilieka, nes kortizolis slopina epifizinių kremzlių vystymąsi. Kai kuriais atvejais osteoporozės išsivystymo laipsnis lemia pacientų būklės sunkumą, o kaulų lūžiai ir stiprus skausmo sindromas dažnai yra skaudžios kančios priežastis. Panašūs pokyčiai kaulų sistemoje daugeliu atvejų pasireiškia kaip komendacija, susijusi su gydymu gliukokortikoidais ne endokrininėse ligomis. Dažniausiai pasireiškia krūtinės ir juosmens nugarkauliai, šonkauliai, krūtinkaulis, kaukolės kaulai. Sunkesniais atvejais osteoporozė išsivysto plokščiuose ir kanalėlių kauluose. Skirtingi pokyčiai Osteoporozinių stuburo slankstelių lydi aukščio ir kompresiniai lūžiai, kad gali atsirasti net su mažai fizinio krūvio ar sužalojimo ir dažnai be aiškios priežasties sumažėja.

Dėl trofinių opos, pustulinių odos pažeidimų, lėtinio peliolefreto, sepsio atsiradimo atsiranda, nes kortikosteroidai slopina specifinį imunitetą. Tai veda prie antrinio imunodeficito vystymosi. Su liga sumažėja bendras limfocitų skaičius, jų interferono aktyvumas mažėja, T ir B ląstelių kiekis kraujyje ir blužnyje mažėja, o limfinių audinių invuliavimas.

Pacientams sutrikęs angliavandenių metabolizmas, dažnai pasireiškiantis gliukozės tolerancijos sumažėjimu; Gliukozurija, hiperglikemija ir cukrinis diabetas. Gliukozės tolerancijos kreivės diabetiko rūšis tiriama pusėje pacientų, o tariamas cukrinis diabetas - 10-20% visų pacientų skaičiaus. Hiperglikemija su Isenko-Cushingo liga vystosi atsižvelgiant į padidėjusį kortizolio, gliukagono, somatostatino ir santykinio insulino trūkumo lygį. Glikozilinto hemoglobino kaip gliukozės metabolizmas rodiklis yra padidėjusi daugumai pacientų su liga Kušingo ir yra vienas iš pirmųjų bandymų diabeto diagnozę. Steroidų diabetas sukelia gliukokortikoidų perteklius skiriasi nuo diabeto atsparumo insulinui, labai reta apraiška ketoacidoze ir gana lengvai reguliuoti mitybą ir biguanidinu paskyrimo.

Seksualiniai sutrikimai yra vienas išankstinių ir nuolatinių Itenko-Kušingo ligos simptomų. Jie yra susiję su hipofizio gonadotropinės funkcijos sumažėjimu ir padidėjusiu testosterono sekrecija antinksčių. Moterims menstruacinio ciklo sutrikimai yra opsoniformes ir amenorėja. Jei ligos atsiradimas susijęs su brendimo laikotarpiu, tada menstruacijos neįvyksta arba ateina vėliau. Dažnai yra antrinis nevaisingumas. Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams yra ovuliacinis menstruacinis ciklas, gali pasireikšti nėštumas. Dėl seksualinės disfunkcijos dažnai prisijungė spuogai, hirsutizmas, pasireiškia plaukų augimą ant viršutinės lūpos, smakro, krūtinės, nugaros, kojos, balta linija ant pilvo, kartais išsivysto virilnoe kūno tipą. Nėštumo ir Itenko-Kušingo ligos derinys yra nepageidaujamas tiek motinos, tiek vaisiaus sveikatai. Dažnai ankstyvuoju nėštumu ir priešlaikiniais gimdymo atvejais yra savaiminis abortas.

Išnykus hiperkortizijos požymiams, nėštumas ir gimdymas vyksta saugiau. Pacientams, sergantiems Isenko-Cushingo liga, kurie pašalino antinksčius, su tinkama pakaitine terapija, nėštumas ir gimdymas nesukelia didelių komplikacijų. Vaikai, pastebėti du dešimtmečius, neturi jokių nukrypimų. Nėštumas pacientams, kuriems buvo apšvitintas hipofiziozė, rekomenduojama ne anksčiau kaip po 2 metų. Gana dažnai po nėštumo, abortų ir gimdymo atsiranda ligos atsinaujinimas. Vyrai dažnai kenčia nuo impotencijos ir sumažėjusio seksualinio troškimo. 10% atvejų Itenko-Cushingo liga pasireiškia odos hiperpigmentacija ant kaklo, alkūnių, pilvo. Per didelis melanino nusėdimas odoje yra klinikinis rodiklis, rodantis padidėjusią adrenokortikotropinio ir melanotropinio hormono sekreciją.

Ši liga dažnai būna susijusi su emociniais pokyčiais ir psichiniais sutrikimais. Jie labai įvairūs - nuo nuotaikos sutrikimo iki sunkios psichozės. Kartais dėl psichosomatinių ligoninių būdinga ypatinga psichozė. Pagrindinės ligos gydymas paprastai sukelia psichinės veiklos normalizavimą.

Padidėjusi AKTH ir jo fragmentų sekrecija, serotonino kiekis veikia įsiminimo procesą, dalyvauja tam tikrų elgesio sutrikimų patogenezėje, mažina pažinimo funkciją. Nustatyta koreliacija tarp psichinių sutrikimų sunkumo laipsnio ir AKTH ir kortizolio koncentracijos kraujyje.

Liga Itenko-Cushing gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Lengva forma būdinga vidutinio sunkumo ligos simptomų. Kai kurie simptomai (osteoporozė, menstruacinė disfunkcija) gali nebūti. Dėl vidutinio sunkumo ligos visi simptomai yra dažni, tačiau nėra komplikacijų. Esant sunkiam forma, kartu su ligos simptomais plėtros laikomasi įvairių komplikacijų, širdies ir plaučių nepakankamumas, hipertenzija inkstų, patologiniai lūžiai, steroidų diabetas perėjimo į tikrojo, progresyviai raumenų silpnumas, susijęs su raumenų atrofija ir hipokalemija, sunkių psichikos sutrikimų.

Itenko-Kušingo ligos eiga gali būti progresuojanti ir nekontroliuojama. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per kelis mėnesius) vystymuisi ir toliau didėja visi simptomai ir jų komplikacijos. Pacientai greitai praranda gebėjimą dirbti. Su torpine srove yra laipsniškas ligos vystymasis.

[1], [2], [3], [4]