Icenko-Kušingo ligos simptomai

Pacientų oda plona, sausa, violetinė-cianotiška ant veido, krūtinės ir nugaros. Aiškiai matomas veninis raštas ant krūtinės ir galūnių. Stebima akrocianozė. Plačios raudonai violetinės strijos atsiranda ant pilvo, vidinių menčių, šlaunų odos ir pieno liaukų srityje. Dažnai stebima odos hiperpigmentacija, dažniausiai trinties vietose. Ant nugaros, krūtinės ir veido atsiranda pustulinių bėrimų ir hipertrichozės. Dažnai slenka galvos plaukai, moterims pastebimas vyriškas plikimas. Padidėja polinkis į furunkulozę ir erysipelų vystymąsi.

Kaklo, liemens, pilvo ir veido srityse yra per didelis riebalų kaupimasis, kuris įgauna „pilnaties“ vaizdą. Viršutinių krūtinės slankstelių srityje yra riebalų sankaupų kupros pavidalu. Galūnės yra plonos, praranda savo įprastą formą.

Įvairaus laipsnio Itsenko-Kušingo ligos nutukimas stebimas daugiau nei 92% atvejų. Pacientams, neturintiems nutukimo, pastebimas ryškus poodinių riebalų persiskirstymas, daugiausia krūtinės ir pilvo srityje.

Arterinė hipertenzija yra vienas iš ankstyvųjų ir nuolatinių Itsenko-Kušingo ligos simptomų. Padidėja tiek sistolinis, tiek diastolinis kraujospūdis. Dažnai ilgalaikis kraujospūdžio padidėjimas yra vienintelis ligos simptomas. Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai dažnai yra pagrindiniai pagrindinės ligos klinikinio vaizdo požymiai ir yra neįgalumo bei daugumos mirčių priežastis.

Dažnai arterinės hipertenzijos sindromą komplikuoja tinklainės, širdies ir inkstų kraujagyslių pažeidimas, kaip ir sergant hipertenzija. Pacientams, sergantiems Itsenko-Kušingo liga, paprastai pasireiškia širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, pasireiškiantis tachikardija, aritmija, dusuliu, edema ir kepenų padidėjimu. Medžiagų apykaitos ir elektrolitų pokyčiai, baltymų skaidymo procesų paplitimas širdies raumenyje ir hipokalemija prisideda prie spartaus kraujotakos nepakankamumo vystymosi pacientams, sergantiems hipertenzija.

Daugumai pacientų EKG rodomi įvairūs širdies raumens medžiagų apykaitos sutrikimų požymiai, pastebima elektrolitų-steroidų kardiopatija.

Osteoporozinis skeleto pažeidimas pasireiškia daugiau nei 80 % pacientų, sergančių Itsenko-Kušingo liga, ir yra viena iš vėlyvesnių bei sunkesnių ligos apraiškų. Jei liga prasideda vaikystėje, stebimas augimo sulėtėjimas, nes kortizolis slopina epifizinės kremzlės vystymąsi. Osteoporozės išsivystymo laipsnis kai kuriais atvejais lemia paciento būklės sunkumą, o kaulų lūžiai ir stiprus skausmo sindromas dažnai yra nepakeliamų kančių priežastis. Panašūs skeleto sistemos pokyčiai kai kuriais atvejais pasireiškia ir kaip gliukokortikoidų terapijos komplikacija sergant neendokrininėmis ligomis. Dažniausiai pažeidžiami krūtinės ląstos ir juosmens stuburo kaulai, šonkauliai, krūtinkaulis ir kaukolės kaulai. Sunkesniais atvejais osteoporozė išsivysto plokščiuosiuose ir vamzdiniuose kauluose. Ryškūs osteoporoziniai stuburo pokyčiai lydimi slankstelių aukščio sumažėjimo ir jų kompresinių lūžių, kurie gali atsirasti net ir esant nedideliam fiziniam krūviui ar sužalojimui ir dažnai be jokios aiškios priežasties.

Trofinių opų, pustulinių odos pažeidimų susidarymas, lėtinio pielonefrito, sepsio vystymasis atsiranda dėl to, kad kortikosteroidai slopina specifinį imunitetą. Tai veda prie antrinio imunodeficito vystymosi. Sergant liga, sumažėja bendras limfocitų skaičius, sumažėja jų interferono aktyvumas, sumažėja T ir B ląstelių skaičius kraujyje ir blužnyje, stebima limfoidinio audinio involiucija.

Pacientams sutrikusi angliavandenių apykaita, dažnai pasireiškianti sumažėjusiu gliukozės tolerancija; pastebima gliukozurija, hiperglikemija ir cukrinis diabetas. Diabetinio tipo kreivė gliukozės tolerancijos teste nustatoma pusei pacientų, o akivaizdus cukrinis diabetas – 10–20 % visų pacientų. Hiperglikemija sergant Itsenko-Kušingo liga išsivysto padidėjusio kortizolio, gliukagono, somatostatino kiekio ir santykinio insulino trūkumo fone. Glikozilinto hemoglobino A, kaip sutrikusios angliavandenių apykaitos rodiklis, kiekis yra padidėjęs daugumai Itsenko-Kušingo liga sergančių pacientų ir yra vienas iš ankstyviausių tyrimų diagnozuojant diabetą. Steroidinis diabetas, kurį sukelia gliukokortikoidų perteklius, skiriasi nuo cukrinio diabeto atsparumu insulinui – labai reta ketoacidozės apraiška, kurią gana lengva reguliuoti dieta ir biguanidų vartojimu.

Seksualinė disfunkcija yra vienas iš ankstyvųjų ir nuolatinių Itsenko-Kušingo ligos simptomų. Ji susijusi su hipofizės gonadotropinės funkcijos sumažėjimu ir antinksčių testosterono išsiskyrimo padidėjimu. Moterims pasireiškia menstruacijų sutrikimai opsomenorėjos ir amenorėjos pavidalu. Jei liga prasideda brendimo metu, menstruacijos arba neatsiranda, arba atsiranda vėliau. Dažnai pasireiškia antrinis nevaisingumas. Tuo pačiu metu kai kurioms pacientėms yra ovuliacinis menstruacinis ciklas, gali prasidėti nėštumas. Seksualinę disfunkciją dažnai lydi spuogai, hirsutizmas, pasireiškiantis plaukų augimu ant viršutinės lūpos, smakro, krūtinės, nugaros, galūnių, palei baltąją pilvo liniją, o kartais išsivysto vyriškas kūno tipas. Nėštumo ir Itsenko-Kušingo ligos derinys yra nepageidaujamas tiek motinos, tiek vaisiaus sveikatai. Dažnai pasitaiko savaiminių ankstyvų nėštumo nutraukimų ir priešlaikinių gimdymų.

Išnykus hiperkorticizmo požymiams, nėštumas ir gimdymas vyksta sėkmingiau. Sergant Itsenko-Kušingo liga pacientams, kuriems pašalinti antinksčiai, nėštumas ir gimdymas, taikant tinkamą pakaitinę terapiją, didelių komplikacijų nesukelia. Vaikai, stebimi du dešimtmečius, neturi jokių anomalijų. Pacientams, kuriems buvo taikyta hipofizės apšvitinimo terapija, nėštumas rekomenduojamas ne anksčiau kaip po 2 metų. Po nėštumo, abortų ir gimdymo liga gana dažnai atsinaujina. Vyrams dažnai stebima impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis. Itsenko-Kušingo ligos atveju 10 % atvejų pasireiškia odos hiperpigmentacija ant kaklo, alkūnių ir pilvo. Per didelis melanino nusėdimas odoje yra klinikinis padidėjusios adrenokortikotropinių ir melanotropinių hormonų sekrecijos rodiklis.

Šią ligą dažnai lydi emociniai pokyčiai ir psichikos sutrikimai. Jie labai įvairūs – nuo nuotaikos sutrikimų iki sunkių psichozių. Kartais ūminei psichozei gydyti reikalingas specialus gydymas psichosomatinėse ligoninėse. Pagrindinės ligos gydymas paprastai normalizuoja psichinę veiklą.

Padidėjusi AKTH ir jo fragmentų sekrecija, serotonino kiekis veikia įsiminimo procesą, dalyvauja kai kurių elgesio sutrikimų patogenezėje ir sumažėja kognityvinė funkcija. Nustatyta koreliacija tarp psichikos sutrikimų sunkumo ir AKTH bei kortizolio kiekio kraujyje.

Kušingo liga gali būti lengva, vidutinio sunkumo arba sunki. Lengvai formai būdingas vidutinio sunkumo ligos simptomai. Kai kurių simptomų (osteoporozės, menstruacijų sutrikimų) gali nebūti. Vidutinio sunkumo ligai būdingas visų simptomų sunkumas, bet komplikacijų nebuvimas. Esant sunkiai formai, kartu su visų ligos simptomų išsivystymu, stebimos įvairios komplikacijos: širdies ir plaučių nepakankamumas, hipertenzinis inkstų nepakankamumas, patologiniai kaulų lūžiai, steroidinio diabeto perėjimas į tikrąjį diabetą, progresuojantis raumenų silpnumas, susijęs su raumenų atrofija ir hipokalemija, sunkūs psichikos sutrikimai.

Itsenko-Kušingo ligos eiga gali būti progresuojanti ir lėta. Progresuojančiai eigai būdingas greitas (per kelis mėnesius) vystymasis ir tolesnis visų simptomų bei jų komplikacijų stiprėjimas. Pacientai greitai praranda darbingumą. Lėtos eigos metu liga vystosi palaipsniui.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]