Itenko-Kušingo ligos diagnozė

Itenko-Kušingo ligos diagnozė remiasi klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis.

Rentgeno tyrimo metodai yra labai svarbūs diagnozei nustatyti. Su jų pagalba atskleidžiama skirtingo sunkumo skeleto osteoporozė (95% pacientų). Turkijos balnelio dydis gali netiesiogiai apibūdinti hipofizės morfologinę būklę, jos dydį. Iš hipofizės mikroadenomų (apie 10% visų atvejų) balnelis didėja. Mikroadenomas gali būti aptiktos kompiuteriu ir magnetinio rezonanso tomografija (60% atvejų) ir chirurgine adenomektomija (90% atvejų).

Antinksčių rentgeno tyrimai atliekami įvairiais būdais: dekstrazono-suprasarentgenografijos, angiografijos, kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimo. Suprarentgenografiya vyksta pneumoperitoneum sąlygomis, tai yra pats geriausias būdas vizualizuoti antinksčių, tačiau dažnai sunku spręsti apie jų padidėjimas tiesą, nes jie yra apsuptas storu sluoksniu riebalų audinį. Angiografinis antinksčių tyrimas, kuriame vienu metu nustatomas hormonų kiekis kraujyje, paimtas iš antinksčių venų, suteikia patikimą informaciją apie šių liaukų funkcinę būklę. Tačiau šis invazinis metodas ne visuomet yra saugus pacientams, sergantiems Isenko-Cushingo liga.

Antinksčių vizualizavimas naudojant kompiuterinę tomografiją leidžia mums nustatyti jų formą, dydį ir struktūrą. Šis metodas turi didelį potencialą ir gali būti taikomas nerizikmingai sunkiems pacientams ir tais atvejais, kai kiti metodai yra kontraindikuotini. Su Isenko-Cushingo liga antinksčių hiperplazija yra daugiau nei pusėje atvejų. Kompiuterinę tomografiją leidžia nustatyti storis, arba dėl vieną arba daug kartų antinksčių adenomos periferijos (antrinė makroadenomatoz) dydžio 0.3-1 cm. Tais atvejais, kai antinksčių liaukos yra ne padidėjo, yra tankio vienos arba abiejų antinksčių padidėjimas.

Ultragarso tomografija yra paprastas, neinvazinis antinksčių tyrimas, tačiau ne visada įmanoma patikimai aptikti liaukų padidėjimą jų hiperfunkcija šiuo metodu.

Kai radioizotopas vaizdo gaminti vaizdus radionuklidų taikomas antinksčių metodą naudojant veną 19-jod-cholesterolio, pažymėtą ¹³¹ I. Radioisotope leidžia vizualizacija antinksčių hiperplazija nurodyti juos į Dvikryptis Kušingo ligos atveju padidėjęs kaupimo izotopu .. Tais atvejais navikai ( glyukosterom), vaizdas tik prostatos, kur naviko, o ne antinksčių atrofija.

Norėdami ištirti hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos funkciją, naudojami radioimuniniai metodai hormonų kiekiui kraujyje ir šlapime nustatyti. Su Itenko-Kušingo liga kortizolio ir AKTH kiekis kraujyje padidėja, o jų sekrecijos ritmas sutrinka (naktinio hormonų kiekio sumažėjimo nėra). Pacientų kortizolio gamybos greitis viršutinių žarnų liaukoje yra 4-5 kartus didesnis nei sveiki žmonės.

Plačiausiai naudojamas klinikoje gavo raiškos kasdien šlapimo išsiskyrimą 17 hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizolio, kortizono ir jų metabolitų ir neutralių 17 ketosteroidus (17 KS) - Dehidroepiandrosterono, Androsterone ir etioholanolona. Šalinimas iš 17-OCS šlapime su Kušingo liga visada padidėjo. Nustatymas frakcijas 17-ACS pacientų su hipofizės Kušingo parodė, kad laisvo kortizolio kiekis šlapime yra gerokai didesnis negu sveikų. 17-KS antinksčių hiperplazija turinys ne tiek padidėjusi, ar yra normalus, padidėjęs testosterono lygį moterims.

17-ACS kiekis šlapime nustatomas prieš ir po AKTH, methopirono, deksametazono ir CRH vartojimo. Pacientai, sergantys Kušingo liga hipofizės AKTH administravimo ir metopirona AWG 17 padidėja išsiskyrimas su ACS 2-3 kartus, palyginti su pradiniu, priešingai sergančių pacientų navikai antinksčių žievės. Testas su deksametazonu grindžiamas AKTH sekrecijos slopinimu dėl kortikosteroidų koncentracijos kraujyje pagal grįžtamojo ryšio mechanizmo principą. Deksametazonas skiriamas po 2 mg kas 6 valandas 2 dienas. Itenko-Kušingo ligos atveju, 17-ACS išsiskyrimas sumažėja daugiau kaip 50%, ir jis nekeičia auglių.

Itenko-Kušingo ligos diferencinė diagnostika. Diferencinė diagnostika turėtų būti pagaminti su Kušingo sindromas, kurią sukelia antinksčių žievės (corticosteroma) arba auglių, kurie gamina CRF kaip medžiagos, arba displazija antinksčių stebėtas paauglystės ir jauno amžiaus naviko; su funkciniu hiperkortisolizmo dispituitarism brendimo, paauglystės nutukimo ir teka su hipertenzija, strijų, angliavandenių apykaitos sutrikimai, o moterys - pažeidžiant mėnesinių ciklo metu. Funkcinis hiperkortizmas gali pasireikšti alkoholizmu ir nėštumo metu.

Kušingo sindromas klinikinių pasireiškimų ligos nesiskiria, todėl iš šių ligų diagnozė yra labai svarbūs ir skenavimo rentgenografinio tyrimų antinksčių, taip pat funkciniai tyrimai su CRF, CRH, metopironom ir deksametazono. Rentgeno spindulių ir radioizotopų metodai leidžia nustatyti navikų lokalizaciją, kuri yra svarbi chirurginiam gydymo būdui. Mėginiai su AKTH metopironom, deksametazono ir CRH nekeičia 17-ACS turinį šlapime, kaip hormonai auglio produktus nepriklauso nuo pogumburio-hipofizės santykius.

Labiausiai sunku diagnozuoti sindromą, kurį sukelia navikai, esantys antinksčių ir ekstrapiptofilijos lokalizavime. Kartais rentgeno spinduliuotės metodas leidžia identifikuoti vienos ar kitos lokalizacijos navikus, pavyzdžiui, viduriuotę ir plaučius.

Kušingo liga būtų galima išskirti hiperkortisolizmo, kuris yra stebimas ne jaunas amžius. Aprašyta vadinamieji giminystės formas, pasižyminčias konstrukcinio displazija antinksčių ir sumažinti AKTH sekreciją. Pirmaujančių apraiškos ligos turėtų apimti tariama osteoporozė, žemo ūgio, lėtas lytinis brendimas kaulų amžius atsilikimas nuo faktinės. Atsižvelgiant į pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos tyrimo metu buvo nustatytas aukštas kortizolio kraujo plazmoje per dieną ir riboto kiekio ACTH, jokiu reakciją į antinksčių ACTH, deksametazono ir metopirona įvedimo, nurodantis savarankišką sekreciją hormonų antinksčių žievės. Manoma, kad ši sindromo forma yra susijusi su įgimtu defektu.

Nuo ligų ir sindromas Kušingo pat būtina atskirti funkcinius hiperkortisolizmo, kuris atsiranda pacientams, sergantiems nutukimu, nepilnamečių dispituitarism, nėščioms moterims ir asmenims, kenčiantiems nuo chroniško alkoholizmo.

Kušingo liga yra skirtingi ir paauglystė ir jaunimo dispituitarism pasireiškia disfunkcija pagumburio-hipofizės sistemos. Jis pasižymi vienodu nutukimu, rausva, plonu striae, arterine hipertenzija, dažniausiai laikina. Strios ir hipertenzija gali išnykti savaime arba svorio netekimas. Priešingai nei Itenko-Kušingo liga, pacientai visada yra normalūs arba didelis augimas. Su liga nėra kaulų struktūros pokyčių, skeleto diferencijavimas ir augimas pagreitėja. Visa tai rodo, kad anabolinių procesų dispituitarism paplitimą, o ligos ir Kušingo sindromu, kuris sukūrė paauglystėje dominuoja katabolizmo procesus: augimo sulėtėjimas ir skeleto vystymosi, sulėtėja kaulėjimas "augimo zonos" atrofija raumenų sistemą. Kai stebimas dispituitarism normalų arba šiek tiek padidėjęs kortizolio sekrecijos normą, jokio šlapimo kortizolio kiekį nepakitusio padidėjimą ir sumažėjo ACS-17 po to, kai mažų dozių deksametazono (8 mg vaisto už 2 dienas) administravimo.

Suaugusiems žmonėms būtina diferencijuoti simptomų kompleksą, pasižymintį nutukimu ir striae, nuo Itenko-Kušingo ligos. Dėl reikšmingo kūno svorio padidėjimo pacientams sutrinka angliavandenių metabolizmas ir susidaro hipertenzijos sindromas. Reikėtų pabrėžti, kad šios ligos atveju, skirtingai nuo Itenko-Cushing ligos, osteoporozė niekada nerasta. Diagnozės formuluotėje svarbu apibrėžti antinksčių žievės funkciją. Pacientams su nutukimu kasdien kortizolio sekrecijos norma antinksčių žievės ląstelėse padidėja 1,5-2 kartus, lyginant su sveikais žmonėmis su įprastiniu kūno svoriu. Tačiau yra nedidelio tyrimo su deksametazonu normalus atsakas, kuris, kartu su kitais simptomais, išskiria Itenko-Cushingo ligą. Hiperkorizma nutukimu taip pat vadinama reaktyvia, nes su riebalumi normalizuojama antinksčių funkcija.

Kai nėštumas paprastai padidėja hipofizės-antinksčių sistemos funkcija. Parodyta, kad vidutinė hipofizio liaukų dalis, kuri nėra pakankamai funkcionali suaugusiesiems, padidėja nėštumo metu, o AKTH sekrecija didėja. Hiperkortizozės simptomai nėščioms moterims nerodomi, nes kortikosterolio perteklius yra padidėjęs dėl padidėjusio transkortinų baltymą rišančių gliukokortikoidų sekrecijos. Labai retai po gimdymo galima pastebėti neužbaigtus hiperkortizijos pasireiškimus, kurie, kaip taisyklė, gali atsigauti savarankiškai.

Su lėtiniu alkoholizmu, vadinamasis klaidingas hiperkortikizmas vystosi klinikinių Itenko-Kušingo ligos požymių. Tokiais atvejais hipokortiko atsiradimas yra susijęs su sutrikusia kepenų funkcija ir iškraipančiu hormonų metabolizmu. Be to, yra įmanoma, kad alkoholio metabolitai gali sukelti antinksčių žievės funkcijos stimuliavimą ir pakeisti biogeninių smegenų aminų, reguliuojančių AKTH sekreciją, koncentraciją hipofizio liaukoje. Išgėrus alkoholį kartais gali susilpnėti hiperkortizijos simptomai.

[1], [2], [3], [4]