Odos hiperpigmentacija

Melanogenezės sutrikimas sukelia arba per didelį melanino susidarymą, arba reikšmingą jo kiekio sumažėjimą arba visišką išnykimą – depigmentaciją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Histologinio odos tyrimo metu nustatoma hiperkeratozė su raginiais kamščiais plaukų folikulų žiotyse, kartais atrofiniai epidermio pokyčiai ir vakuolinė bazinio sluoksnio ląstelių degeneracija. Dermoje, kaip taisyklė, pasireiškia įvairaus laipsnio uždegiminė reakcija, epidermio bazinio sluoksnio ląstelėse, taip pat melanocituose, padidėja melanino kiekis, ypač dideli jo kiekiai randami viršutinio dermos trečdalio makrofagų, arba melanofagų, citoplazmoje. Paviršiniai kapiliarai išsiplėtę, kas kliniškai pasireiškia telangiektazijomis. Aplink juos matomi maži infiltratai, daugiausia sudaryti iš limfocitų su audinių bazofilų priemaiša.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai odos hiperpigmentacija

Ribota hiperpigmentacija apima strazdanas, chloazmą, „café-au-lait“ pigmentines dėmes, paprastąją ir senatvinę lentigą, Beckerio apgamą, jatrogeninę melanozę ir použdegiminę hiperpigmentaciją.

Strazdanos yra mažos (2–4 mm), gelsvai rudos spalvos pigmentinės dėmės su neryškiais kontūrais. Jos atsiranda bet kuriame amžiuje ant atvirų odos vietų, ypač šviesiaplaukiams ir baltaodžiams žmonėms, patamsėja veikiamos saulės spindulių ir išnyksta žiemą.

Patomorfologija. Nustatyta epidermio ląstelių, ypač bazinio sluoksnio, hiperpigmentacija. Melanocitų proliferacijos nėra.

Histogenezė. Veikiant ultravioletinei spinduliuotei, padidėja melanino sintezė epidermyje ir jo kaupimasis melanocituose ir keratinocituose.

Chloazma yra didesnė pigmentinė dėmė, atsirandanti dėl kepenų funkcijos sutrikimo, endokrinopatijų, nėštumo ir moterų priedų ligų.

Patomorfologija. Padidėjęs melanino kiekis pastebimas epidermio ląstelėse.

Lentigo simplex yra dėmėtas elementas, kurio skersmuo yra nuo 1 iki 3 mm, su aiškiais kontūrais, tamsiai rudos arba juodos spalvos. Jis atsiranda bet kuriame amžiuje, įskaitant vaikystę, atvirose kūno vietose.

Patomorfologija. Padidėjęs melanocitų skaičius epidermio baziniame sluoksnyje, tačiau, skirtingai nei pasienio apgamai, jie nesudaro „lizdų“. Tuo pačiu metu melanocitai paprastai didėja. Tuo pačiu metu padidėja epidermio ataugų skaičius ir pailgėja jos (lęšinė epidermio hiperplazija). Padidėjęs melanino kiekis baziniame sluoksnyje. Dermoje – maži limfocitiniai infiltratai ir pavieniai melanofagai.

Histogenezė. Odos hiperpigmentacija atsiranda dėl vietinės melanocitų proliferacijos.

Plačiai paplitusi lentigininė hiperpigmentacija stebima sergant pigmentine kseroderma, periorifikacine lentiginoze.

Xeroderma pigmentosum yra heterogeninė, daugiausia autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kuriai būdingas padidėjęs jautrumas šviesai, pigmentacijos ir odos atrofijos išsivystymas, fotofobija, neurologiniai simptomai, progresuojanti eiga ir labai didelė odos navikų išsivystymo rizika. Padidėjęs ląstelių jautrumas ultravioletiniams spinduliams atsiranda dėl sutrikusios DNR reparacijos, galimas pirimidino dimerų endonukleazės ekscizijos nepakankamumas. Kai kuriems pacientams pasireiškia neuropsichiatriniai simptomai ir hipogonadizmas (de Sanctis-Cacchione sindromas).

Patomorfologija. Pradinėje ligos stadijoje histologinis vaizdas yra nespecifinis. Pastebimas hiperkeratozė – epidermio Malpigijaus sluoksnio suplonėjimas su kai kurių epitelio ląstelių atrofija ir kitų tūrio padidėjimu, lydimas netolygaus melanino kaupimosi bazinio sluoksnio ląstelėse ir melanocitų skaičiaus padidėjimo. Dermoje matomas nedidelis limfocitinis infiltratas. Hiperpigmentacijos ir atrofinių pokyčių stadijoje hiperkeratozė ir pigmentacija yra ryškesnės. Kai kuriose vietose epidermis yra atrofinis, o kitose – sustorėjęs. Sutrikęs epitelio ląstelių branduolių išsidėstymas, padidėjęs jų tūris, atsiranda netipinės formos, dėl kurių vaizdas primena saulės keratozę. Dermoje – distrofiniai pokyčiai, panašūs į saulės dermatito, kuriems būdinga kolageno skaidulų bazofilija ir elastozė. Vėlesnėse ligos stadijose prie aukščiau aprašytų pokyčių prisijungia netipiniai epidermio dariniai, o kai kuriose vietose išsivysto plokščialąstelinė karcinoma, o kartais ir bazalinė ląstelių karcinoma.

Lentiginosis periorificialis (sin.: Peutz-Jeghers-Touraine sindromas) yra neuromezenchiminė displazija, kurią sukelia autosominiu dominantiniu būdu perduodama genų mutacija. Liga išsivysto pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau gali egzistuoti nuo gimimo ir retai pasireiškia suaugusiesiems. Kliniškai aptinkamos dauginės, mažos pigmentinės dėmės nuo šviesiai rudos iki juodos, ovalios arba apvalios formos, tankiai išsidėsčiusios aplink burną, ant lūpų, ypač apatinės, tarpvietės, periorbitalinės ir burnos ertmės gleivinės. Rečiau – ant galūnių (delnų, padų, pirštų nugarėlės). A. V. Braicevas ir G. M. Bolšakova (1960) aprašė generalizuotus lentigininius bėrimus. Periorificinis lentigo derinamas su žarnyno polipoze, daugiausia plonosios žarnos, linkusia transformuotis į adenokarcinomą.

Patomorfologija. Pastebimas pigmento kiekio padidėjimas bazinio sluoksnio ląstelėse, kartu padidėjęs melanocitų skaičius. Viršutinėse dermos dalyse randama daug melanofagų, pigmentas melaninas kartais yra užląsteliniu būdu.

Senatvinis lęšis (sin.: saulės lęšis) pasireiškia vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms po pakartotinio ultravioletinių spindulių poveikio, ypač po nudegimo saulėje. Pageidaujama lokalizacija yra atviros kūno vietos, oda pečių juostoje ir viršutinėje nugaros dalyje. Lęšiamųjų elementų dydis yra nuo 4 iki 10 mm, spalva – nuo šviesiai rudos iki tamsiai rudos ir net juodos, kontūrai neryškūs, nelygūs.

Patomorfologija. Epidermio lęšinė hiperplazija, bazinio sluoksnio keratinocitų hiperpigmentacija, nedidelė melanocitų proliferacija. Dermoje – distrofiniai kolageno skaidulų pokyčiai, pasireiškiantys jų bazofilija (saulės elastoze).

Kavos ir pieno dėmės yra didelės pigmentuotos gelsvai rudos dėmės, kurios yra įgimtos arba atsiranda netrukus po gimimo. Jų paviršius lygus, o kontūrai dažnai ovalūs. Su amžiumi dėmių skaičius ir dydis didėja. Daugybinės dėmės yra neurofibromatozės patognomoninės ir stebimos sergant kitomis genodermatozėmis, tokiomis kaip tuberozinė sklerozė ir Albrighto liga, tačiau pavieniai elementai gali būti aptinkami ir sveikiems asmenims.

Patomorfologija. DOPA teigiamuose melanocituose aptinkama epidermio bazinio sluoksnio hiperpigmentacija, milžiniškos granulės (makromelanosomos).

Bekerio apgamas (sin.: Bekerio neviforminė melanozė) yra vietinis odos pažeidimas, dažniausiai pečių juostos srityje, pasireiškiantis hiperpigmentuota sodrios rudos spalvos sritimi, dažniausiai kartu su ryškia hipertrichoze apgamo viduje. Tai vystymosi defektas, pastebimas daugiausia vyrams, visas klinikinis vaizdas išsivysto paauglystėje, pigmentacija sustiprėja veikiant ultravioletiniams spinduliams.

Patomorfologija. Bazinio sluoksnio hiperpigmentacija, akantozė ir hipertrichozė. Dažnai stebima kartu su pagrindine lygiųjų raumenų hamartoma, aprašyti kolageno skaidulų pokyčiai apgamo srityje, kurie leidžia manyti, kad tai organoidinis apgamas.

Antrinė hiperpigmentacija atsiranda pirminių bėrimo morfologinių elementų – papulių, gumbų, pūslelių, pustulių, taip pat antrinių elementų – erozijų ir opinių pažeidimų – vietose po ūminio ar lėtinio uždegiminio proceso. Šio tipo pigmentacija pagrįsta pigmento kiekio padidėjimu epidermio bazinio sluoksnio ląstelėse ir melanocituose, kuris išlieka išnykus uždegimui.

Patomorfologija. Baziniame sluoksnyje pastebimas pigmento kiekio padidėjimas, kurio storis gali skirtis priklausomai nuo buvusio elemento pobūdžio.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Formos

Hiperpigmentacija gali būti išplitusi ir ribota, įgimta ir įgyta.

Plačiai paplitusi įgyta odos hiperpigmentacija stebima sergant kacheksija dėl silpninančių ligų (vėžio, tuberkuliozės ir kt.), vitaminų trūkumo (pelagra, skorbuto) ir antinksčių patologijos (Adisono ligos).

Dažnai pasitaikančios odos ligos, pasireiškiančios padidėjusia melanogeneze, yra melazma, kuri išsivysto dėl apsinuodijimo, dažniausiai profesinio pobūdžio (kontakto su degiomis ir tepalinėmis medžiagomis). Tai apima Riehlio melanozę arba Civatte tinklinę poikilodermą, toksinę Habermanno-Hoffmanno melazmą. Šiuo atveju pažeidžiama veido, kaklo, krūtinės ir rankų nugarėlių oda, kliniškai būdinga melsvai ruda, generalizuota arba ribota, difuzinė arba tinklinė pigmentacija.

[ 20 ], [ 21 ]