Pangiopituitarizmo simptomai

Klinikiniai ligos simptomai yra labai įvairūs ir susideda iš specifinių hormonų trūkumo simptomų ir polimorfinių neurovegetatyvinių apraiškų.

Panhipopituitarizmas daug dažnesnis jaunoms ir vidutinio amžiaus moterims (20–40 metų), tačiau pasitaiko pavienių ligos atvejų ir ankstesniame, ir vyresniame amžiuje. Aprašytas Sheehano sindromo išsivystymas 12 metų mergaitei po jaunatvinio gimdos kraujavimo.

Sergant Simmondso sindromu, klinikiniam vaizdui vyrauja nuolat didėjantis svorio kritimas, vidutiniškai 2–6 kg per mėnesį, tačiau esant sunkiai, šuoliuojančiai ligai, jis siekia 25–30 kg. Dėl anoreksijos suvartojamo maisto kiekis gerokai sumažėja, tačiau svorio kritimo laipsnis ir intensyvumas šiais atvejais nėra adekvatūs pasikeitusioms mitybos sąlygoms ir yra lemiami pirminių pagumburio riebalų apykaitos reguliavimo sutrikimų bei somatotropinio hormono kiekio sumažėjimo organizme.

Retais atvejais, kartu su kacheksija, apetitas nesumažėja, o atsiranda patologinis padidėjimas (bulimija). Išsekimas paprastai būna vienodas, nes visur išnyksta poodinis riebalų sluoksnis, atrofuojasi raumenys, mažėja vidaus organų tūris. Edemos, kaip taisyklė, neatsiranda.

Būdingi odos pokyčiai yra sausumas, raukšlėjimasis, lupimasis, kartu su šviesiai gelsva, vaško spalva. Kartais, esant bendram blyškumui, ant veido ir natūralių odos raukšlių atsiranda nešvarios, žemiškos pigmentacijos vietų. Dažnai stebima akrocianozė.

Trofiniai sutrikimai sukelia plaukų trapumą ir slinkimą, ankstyvą žilimą, atrofinius procesus kauliniame audinyje, kaulų dekalcifikaciją ir osteoporozės vystymąsi. Apatinio žandikaulio atrofija, dantys suyra ir iškrenta. Sparčiai stiprėja marazmo ir senatvinės involiucijos požymiai. Atsiranda didelis bendras silpnumas, apatija, adinamija iki visiško nejudrumo; hipotermija. Pacientams pasireiškia galvos svaigimas ir dažnas alpimas. Būdingi ortostatiniai kolapsai ir koma, kurie be specifinio gydymo sukelia mirtį.

Vieną iš pirmaujančių vietų klinikiniuose simptomuose užima seksualiniai sutrikimai, kuriuos sukelia sumažėjęs arba visiškas lytinių liaukų gonadotropinis reguliavimas. Šie sutrikimai dažnai pasireiškia prieš visus kitus simptomus. Prarandamas lytinis potraukis, sumažėja potencija, slenka gaktos ir pažastų plaukai. Išoriniai ir vidiniai lytiniai organai palaipsniui atrofuojasi. Moterims menstruacijos išnyksta anksti ir greitai, sumažėja pieno liaukų dydis, spenelių spenelių speneliai depigmentuojasi. Kai liga išsivysto po gimdymo, laktacija nutrūksta, menstruacijos neatsinaujina. Retais atvejais, kai liga užsitęsia ir išnyksta, menstruacinis ciklas, nors ir sutrikęs, yra įmanomas. Vyrams išnyksta antriniai lytiniai požymiai (gaktos, pažastų plaukai, ūsai, barzda), atrofuojasi sėklidės, prostata, sėklinės pūslelės ir varpa. Pasireiškia oligozoospermija. Retais atvejais alopecija gali būti universali, t. y. plaukų slinkimas pasireiškia ant galvos, antakių ir blakstienų.

Skydliaukę stimuliuojančio hormono gamybos sumažėjimas lemia greitą arba laipsnišką hipotirozės vystymąsi. Atsiranda mieguistumas, letargija, adinamija, sumažėja protinis ir fizinis aktyvumas. Skydliaukės hipofunkcija sutrikdo medžiagų apykaitos procesus miokarde. Retėja širdies raumens susitraukimai, prislopsta širdies garsai, sumažėja arterinis slėgis. Atsiranda virškinamojo trakto atonija ir vidurių užkietėjimas.

Sutrikusi vandens išsiskyrimas, būdingas hipotireozei, pacientams, sergantiems intersticiniu-hipofizės nepakankamumu, pasireiškia skirtingai. Esant dideliam išsekimui, edemos paprastai nebūna, o pacientams, sergantiems Sheehano sindromu ir vyraujantiems hipogonadizmo bei hipotireozės simptomams, paprastai reikšmingo svorio kritimo nebūna, tačiau skysčių susilaikymas yra reikšmingas. Veidas patinsta, liežuvis sustorėja, jo šoniniuose paviršiuose susidaro dantų įdubimai, gali užkimti balsas ir pažeminti balsą (patinti balso stygas). Kalba lėta, dizartrinė.

Ligos sunkumą ir jos progresavimo pobūdį (greitą ar laipsnišką) daugiausia lemia antinksčių funkcijos sumažėjimo laipsnis. Sunkus hipokorticizmas sumažina pacientų atsparumą tarpinėms infekcijoms ir įvairioms stresinėms situacijoms. Hipokorticizmas sustiprina bendrą silpnumą, adinamiją, hipotenziją ir prisideda prie hipoglikemijos vystymosi.

Pastarasis atsiranda dėl centrinių ir kontrainsulinių hormonų (AKTH, STH) kiekio sumažėjimo ir gliukokortikoidų biosintezės antinksčių žievėje. Gliukokortikoidų tarpininkaujamų gliukoneogenezės procesų sumažėjimas lemia cukraus kiekio kraujyje sumažėjimą iki 1–2 mmol/l ir santykinio hiperinsulinizmo vystymąsi, dėl kurio smarkiai padidėja pacientų jautrumas išoriškai vartojamam insulinui. Kai kuriais atvejais 4–5 V vaisto injekcijos sukėlė sunkią hipoglikemiją ir net komą.

Hipofizės komos patogenezę, pasibaigus Simmondso kacheksijai arba sunkiam kitos etiologijos panhipopituitarizmui, daugiausia lemia progresuojantis hipokorticizmas ir hipotireozė. Komos būsena paprastai vystosi palaipsniui, didėjant adinamijai, pereinant į stuporą, hiponatremiją, hipoglikemiją, traukulius ir hipotermiją.

Hipokorticizmas taip pat sukelia sunkius dispepsinius sutrikimus: apetito praradimą, visišką anoreksiją, nuolatinį pykinimą ir vėmimą po valgio arba nesusijusį su virškinimu, pilvo skausmą dėl žarnyno lygiųjų raumenų spazmo. Taip pat būdingi atrofiniai procesai gleivinėje, sumažėjus virškinimo trakto ir kasos sekrecijai.

Klinikinių simptomų hipotalaminis komponentas gali pasireikšti kaip termoreguliacijos pažeidimas, dažniausiai hipotermija, bet kartais ir subfebriline temperatūra bei vegetacinėmis krizėmis su hipoglikemija, šaltkrėčiu, tetaniniu sindromu ir poliurija.

Dažnai išsivysto kaulų dekalcifikacija, osteoporozė, periferinės nervų sistemos sutrikimai su polineuritu, poliradikuloneuritu ir stipriu skausmo sindromu.

Psichikos sutrikimai stebimi visais pagumburio-hipofizės nepakankamumo variantais. Būdingi sumažėjęs emocinis aktyvumas, abejingumas aplinkai, depresija ir kiti psichiniai nukrypimai iki šizofreniją primenančios haliucinacinės-paranojinės psichozės. Pagumburio-hipofizės nepakankamumas, kurį sukelia hipofizės arba pagumburio navikas, derinamas su daugybe padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomų: oftalmologinių, radiologinių ir neurologinių (galvos skausmas, sumažėjęs regėjimo aštrumas ir regėjimo laukų apribojimas).

Ligos eiga gali būti įvairi. Pacientams, sergantiems kacheksija ir vyraujančiais hipokorticizmo simptomais, stebima visų simptomų progresija, dėl kurios per trumpą laiką baigiasi mirtimi. Sergant Sheehan sindromu, priešingai, liga vystosi palaipsniui, palaipsniui, kartais daugelį metų lieka nediagnozuota.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]