Sklerodermija ir inkstų pažeidimas: diagnozė

Sklerodermos ir inkstų pažeidimo laboratorinė diagnostika

Laboratorijoje tyrimo pacientų, sergančių sistemine sklerodermija gali atskleisti anemija, saikingai padidinti ESR, leukocitozė ar leukopenija, hyperproteinemia su hypergammaglobulinemia, padidėjęs C reaktyvaus baltymo ir fibrinogeno. Imunologinio tyrimo rezultatai rodo, prieš branduolio faktoriaus (80% pacientų), reumatoidinio faktoriaus (daugiausia pacientams, sergantiems Sjogren'o sindromo) ir konkrečių prieš branduolio "sklerodermija" antikūnų. Tai apima:

• antitopizomeraznye (anksčiau vadinamas aHTH-Scl-70), nustatytas daugiausia difuziškai odos formos sisteminė sklerodermija;
• antikerencinė - 70-80% pacientų, kurių sisteminė sklerodermija yra ribota;
• anti-RNR polimerazė, susijusi su dideliu inkstų pažeidimo dažnumu.

Už sklerodermija inkstų ligomis, dėl kurių padidėjo koncentracija kraujo plazmoje renino aktyvumas, kuris kai kuriais atvejais net aptikti pacientams, kuriems yra lengvas arba hipertenzija normalų kraujo spaudimą. 30% pacientų su sklerodermija tiesa nefropatija išsivysto mikroangiopatine hemolizinė anemija, kuri gali būti diagnozuota remiantis staigus kritimas hemoglobino ir hematokrito, reticulocytosis pagrindu, didinant bilirubino ir laktatdehidrogenazės (LDH) kiekis kraujo serume ir shizotsitov aptikti koncentraciją periferinio kraujo tepinėlį.

Sklerodermos ir inkstų pažeidimo instrumentinė diagnozė

Dėl mikrocirkuliacijos kraujagyslių pažeidimo diagnostikos sisteminė sklerodermija, naudojant plataus lauko metodas nago capillaroscopy kuri leidžia aptikti plėtrą ir Krętość kapiliarų kilpos, sumažinti kapiliarų tinklu (sumažėja kapiliarų skaičių, "duobutės srityje").

Įvertinti inkstų kraujotaka būklė leidžia Doplerio ultragarso intrarenal arterijų modernią neinvazinis metodas, per kurią valdo net iki klinikinių apraiškų sklerodermija nefropatija vystymosi nustatyti pažeidimus.

Sklerodermos diferencinė diagnostika

Sisteminės sklerodermijos diagnozės formuluotėje kliniškai svarbi ligos simptomai. Amerikos reumatologijos asociacija pasiūlė paprastus sisteminės skleroderminės diagnostikos kriterijus, įskaitant:

• "Dideli" kriterijai:
  • proksimalinė sklerodermija - sklerodermos odos pažeidimai, proksimaliniai iki metakarpofalangiškių sąnarių, besitęsianti iki krūtinės, kaklo ir veido;
• "Maži kriterijai":
  • sclerodactyly;
  • pirštų nagų falangės palmių paviršiuje esančios skaitmeninės opos arba randai;
  • dvišalė bazinė plaučių fibrozė.

Sklerodermos diagnozė yra pagrįsta dideliu ir mažiausiai dviejų mažų kriterijų deriniu. Inkstų pažeidimo požymių atsiradimas pacientams, kuriems diagnozuota sisteminė sklerodermija, rodo skleroderminės nefropatijos vystymąsi. Tikrojo skleroderminio inksto diagnozė neturi abejonių dėl ūminio inkstų funkcijos nepakankamumo, kartu su sunkia ar piktybine arterine hipertenzija, sisteminės sklerodermijos pacientams. Tačiau tas pats klinikinis vaizdas, kuris susidarė ligos debiutu, dar prieš patikrinus sisteminę sklerodermiją, kelia didelių diagnozavimo sunkumų. Esant tokiai situacijai, diagnozė gali padėti paaiškinti, būdingą triada ankstyvi ženklai, kad sistemine skleroze: Raynaud sindromas, sąnarių sindromas (dažnai - polyarthralgia) ir stora odos edemą. Be to, svarbu aptikti specifinius antikūnus - anti-centromerinę, antitomerinę, anti-RNR polimerazę. Anksčiau dvi antikūnų grupės dažniausiai aptinkamos difuzine odos formos sistemine sklerodermija ir yra susijusios su nepalankia prognoze.

Kitas svarbus diagnostinis metodas šiuo atveju yra inkstų biopsija. Tai leis atskirti tikrą skleroderminį inkstą iš kitų ligų, kurios atsiranda su ūminiu inkstų funkcijos nepakankamumu - ūmus intersticinis nefritas, hemolizinė ureminis sindroma.Hronicheskuyu sklerodermija nefropatija turėtų būti atskirta nuo narkotikų inkstų liga, kurių plėtojimą tai įmanoma sisteminės sklerozės penicilamino gydymą. Terapija penicilamino gali sukelti nefrozinis sindromas, kai kuriais atvejais su požymių inkstų funkcijos sutrikimas. Morfologiškai taip atskleisti membraninis nefropatija vaizdą. Pašalinimas vaisto, po to didinant dozes prednizolon veda prie nefrozinio sindromo, proteinurijos ir inkstų funkcijai normalizuoti išnykimo pašalinimo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],