Sklerodermija ir inkstų pažeidimas - Diagnozė

Sklerodermijos ir inkstų pažeidimo laboratorinė diagnostika

Laboratorinio sistemine sklerodermija sergančių pacientų tyrimo metu gali būti nustatyta anemija, vidutinis ESR padidėjimas, leukocitozė arba leukopenija, hiperproteinemija su hipergamaglobulinemija, padidėjęs C reaktyviojo baltymo ir fibrinogeno kiekis. Imunologinis tyrimas atskleidžia antinuklearinį faktorių (80 % pacientų), reumatoidinį faktorių (daugiausia pacientams, sergantiems Sjögreno sindromu) ir specifinius antinuklearinius „sklerodermijos“ antikūnus. Tai apima:

• antitopoizomerazė (ankstesnis pavadinimas - aHTH-Scl-70), aptinkama daugiausia difuzinėje odos sisteminės sklerodermijos formoje;
• anticentromeras - 70–80% pacientų, sergančių ribota sistemine sklerodermija;
• anti-RNR polimerazė – susijusi su dideliu inkstų pažeidimo dažniu.

Sklerodermijos nefropatijai būdingas padidėjęs renino kiekis plazmoje, kuris kai kuriais atvejais nustatomas net pacientams, sergantiems lengva arterine hipertenzija ar normaliu arteriniu slėgiu. 30 % pacientų, sergančių tikra sklerodermijos nefropatija, išsivysto mikroangiopatinė hemolizinė anemija, kurią galima diagnozuoti pagal staigų, ryškų hemoglobino ir hematokrito kiekio sumažėjimą, retikulocitozę, bilirubino ir laktatdehidrogenazės (LDH) koncentracijos padidėjimą kraujo serume bei šistocitų nustatymą periferinio kraujo tepinėlyje.

Instrumentinė sklerodermijos ir inkstų pažeidimo diagnostika

Sisteminės sklerodermijos mikrocirkuliacinių kraujagyslių pažeidimams diagnozuoti naudojamas plataus lauko nagų guolio kapiliaroskopijos metodas, leidžiantis nustatyti kapiliarinių kilpų išsiplėtimą ir vingiuotumą, kapiliarų tinklo sumažėjimą (kapiliarų skaičiaus sumažėjimą, „avaskulinius laukus“).

Modernus neinvazinis ultragarsinės intrarenalinių arterijų doplerografijos metodas leidžia įvertinti inkstų kraujotakos būklę, kurios pagalba galima nustatyti sutrikimus dar prieš pasireiškiant skleroderminės nefropatijos klinikinėms apraiškoms.

Sklerodermijos diferencinė diagnozė

Diagnozuojant sisteminę sklerodermiją, lemiamą reikšmę turi klinikiniai ligos simptomai. Amerikos reumatologijos asociacija pasiūlė paprastus sisteminės sklerodermijos diagnostinius kriterijus, įskaitant:

• „Dideli“ kriterijai:
  • proksimalinė sklerodermija – odos skleroderminis pažeidimas proksimaliai metakarpofalangalinių sąnarių srityje, plintantis į krūtinę, kaklą ir veidą;
• „Nedideli kriterijai“:
  • sklerodaktilija;
  • skaitmeninės opos arba randai ant pirštų nagų falangų delnų paviršiaus;
  • dvišalė bazinė plaučių fibrozė.

Sklerodermijos diagnozė nustatoma remiantis pagrindinių ir bent dviejų šalutinių kriterijų deriniu. Inkstų pažeidimo požymių atsiradimas pacientams, kuriems diagnozuota sisteminė sklerodermija, rodo skleroderminės nefropatijos vystymąsi. Tikrosios skleroderminės inksto diagnozė neabejotina, kai pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas kartu su sunkia ar piktybine arterine hipertenzija. Tačiau tas pats klinikinis vaizdas, kuris išsivystė ligos pradžioje, dar prieš patvirtinant sisteminės sklerodermijos diagnozę, kelia didelių diagnostinių sunkumų. Esant tokiai situacijai, būdinga ankstyvųjų sisteminės sklerodermijos požymių triada gali padėti patikslinti diagnozę: Raynaud sindromas, sąnarinis sindromas (dažniausiai poliartralgija) ir tanki odos edema. Be to, labai svarbu nustatyti specifinius antikūnus – anticentromerą, antitopoizomerazę, anti-RNR polimerazę. Pastarosios dvi antikūnų grupės dažniausiai aptinkamos difuzinėje odos sisteminės sklerodermijos formoje ir yra susijusios su nepalankia prognoze.

Kitas svarbus diagnostinis metodas šiuo atveju yra inkstų biopsija. Ji leis atskirti tikrąją sklerodermiją nuo kitų ligų, pasireiškiančių ūminiu inkstų nepakankamumu – ūminio intersticinio nefrito, hemolizinio ureminio sindromo. Lėtinę sklerodermijos nefropatiją reikia atskirti nuo vaistų sukeltos inkstų ligos, kuri gali išsivystyti gydant sisteminę sklerodermiją penicilaminu. Penicilamino terapija gali sukelti nefrozinį sindromą, kai kuriais atvejais su inkstų funkcijos sutrikimo požymiais. Morfologiškai tai atskleidžia membraninės nefropatijos vaizdą. Nutraukus vaisto vartojimą ir vėliau padidinus prednizolono dozę, išnyksta nefrozinis sindromas, išnyksta proteinurija ir normalizuojasi inkstų funkcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]