Smegenų navikai

Įvairių šaltinių duomenimis, smegenų augliai sudaro 2–8,6 % visų žmonių navikų. Tarp organinių centrinės nervų sistemos ligų navikai sudaro 4,2–4,4 %. Naujai diagnozuotų CNS navikų skaičius kasmet didėja 1–2 %. Tuo pačiu metu suaugusiųjų mirtingumas nuo smegenų auglių užima 3–5 vietą tarp visų mirties priežasčių. Vaikų mirtingumas dėl centrinės nervų sistemos onkologinio proceso išsivystymo užima 2 vietą po kraujodaros ir limfinės sistemos ligų.

Epidemiologija

Ukrainoje smegenų auglių dažnis vyrams yra 10,2 iš 100 000 gyventojų. Tarp moterų šis skaičius yra 7,6 iš 100 000. JAV smegenų auglių dažnis tarp vyrų siekia 12,2 iš 100 000, o tarp moterų – 11 iš 100 000 gyventojų. Smegenų auglių skaičius 40–50 metų moterims yra 1,5–1,8 karto didesnis nei vyrams. Vyrus daugiausia paveikia glijos navikai, o moterims dažniau pasireiškia meningiomos ir neurinomos.

Neoplazmų pasiskirstymas pagal histologinę struktūrą labai priklauso nuo vidutinio tiriamųjų pacientų amžiaus. Taigi, suaugusiesiems 40–45 % pirminių navikų yra gliomos, 18–20 % – meningiomos, 8 % – VIII nervo neurinomos, 6–8 % – hipofizės adenomos. Vaikams gliomos sudaro 75 % visų navikų; meningiomos – 4 %, o neurinomos ir adenomos yra itin retos. Vyresniems nei 70 metų pacientams 40 % smegenų navikų yra meningiomos.

Pastaruoju metu pastebima tendencija, kad šio tipo metastazavusių smegenų navikų atvejų daugėja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Priežastys smegenų augliai

Smegenų auglių, kaip ir bet kurios kitos lokalizacijos, vystymasis grindžiamas nuolatiniu ląstelės genetinio aparato vientisumo pažeidimu, pirmiausia tų dalių, kurios yra atsakingos už ląstelės ciklo pradžios ir progresavimo kontrolę. Paprastai tai yra genai, koduojantys baltymų faktorius, kurie sudaro ląstelių dalijimosi progresavimo mechanizmo pagrindą (Hb, E2F, ciklinai ir nuo ciklino priklausomos baltymų kinazės), signalo perdavimo baltymus (pavyzdžiui, Ras kaskadą), augimo faktorius (pavyzdžiui, PDGF) ir jų receptorius, taip pat faktorius, kurie slopina ląstelės ciklo vystymąsi ir aktyvuoja apoptozės ląstelės eliminacijos kaskadas, o lokusų defektai, susiję su ląstelės ciklo progresavimo reguliavimo sistema, sukelia mitozinio aktyvumo stimuliatorių hiperekspresiją arba naujų nuolatinių patologinių promotozinių faktorių formų, turinčių padidėjusį funkcinį aktyvumą, atsiradimą. Tuo tarpu apoptozės sistemos genų pažeidimas onkogenezės kontekste yra praradimo pobūdžio.

Šiuo metu atsirado duomenų, leidžiančių manyti, kad pirminis genetinis pažeidimas atsiranda ląstelėse, kuriose aktyviai vystosi ląstelių ciklo reguliavimo aparatas, t. y. mitotiškai aktyviose ląstelėse. Padidėjęs ląstelės mitozinio aparato aktyvumas lemia jos dalijimąsi, o genetinė informacija audinyje išsaugoma, o padidėjęs apoptozinis aktyvumas lemia ląstelės sunaikinimą ir visų ląstelės genomo nukrypimų sunaikinimą. Tačiau tuo pačiu metu specializuoti audinių pirmtakai, audinių kamieninės ląstelės, ilgą laiką gali išlikti būsenoje tarp apoptozės ir mitozės, o tai atveria galimybę laipsniškai degeneruoti tiek mitozinės, tiek apoptozinės sistemos genetinius lokusus ir perduoti atsirandančius defektus vėlesnėms ląstelių kartoms.

Svarbi proliferuojančios ląstelės perėjimo iš padidėjusio mistinio aktyvumo kategorijos į nekontroliuojamo mitozinio aktyvumo ląstelę sąlyga yra laipsniškas daugelio mutacijų kaupimasis ląstelių linijos genome. Taigi, astrocitinės gliomos vystymąsi ir jos degeneraciją į piktybinę formą – glioblastomą – lydi mutacijų kaupimasis naviko ląstelių genome. Dabar nustatyta, kad 1, 6, Er, lGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q, 22q chromosomų mutacijos yra pagrindinis momentas pagrindinių smegenų navikų tipų atsiradime ir progresavime.

Mutacinė genetinių lokusų degeneracija gali įvykti dėl įvairių priežasčių. Reikėtų pažymėti, kad kai kurios iš jų gali turėti tiesioginį žalingą poveikį smegenų ląstelių genomui. Kitą grupę sudaro veiksniai, kurie netiesiogiai padidina transkripcijos apkrovą nurodytiems genams arba sumažina genetinės reparacijos sistemos aktyvumą.

Apibendrinant, kelių neigiamų veiksnių derinys, atsižvelgiant į įgimtą polinkį, kuris gali pasireikšti įvairiais genetiniais nukrypimais, veda prie mitoziškai aktyvios ląstelės genetinės informacijos vientisumo pažeidimo, kuris yra pagrindinis įvykis onkogeninės degeneracijos kelyje. Genetinės transkripcijos, reparacijos ir replikacijos sistemos disbalansas, kuris neišvengiamai atsiranda šiuo atveju, padidina ląstelės klono genomo pažeidžiamumą, o tai padidina vėlesnių mutacijų tikimybę.

Tarp nepalankių veiksnių šiuo atžvilgiu būtina pabrėžti jonizuojančiąją spinduliuotę, elektromagnetinius laukus, pesticidus ir kitus aplinkos cheminės taršos veiksnius.

Labai svarbus yra onkogeninių virusų, kurie gali išprovokuoti arba skatinti aprašytų procesų progresavimą, nešiojimas. Tai apima Epstein-Barr virusus, žmogaus papilomos virusus (16 ir 18 tipus), ŽIV ir kt.

Blogi įpročiai, taip pat ir „mitybos“ veiksnys, jau seniai laikomi klasikinių veiksnių, didinančių vėžio išsivystymo riziką, grupe. Šiuo atžvilgiu smegenų augliai nėra išimtis.

Šiuo metu ankstesnio TBI įtaka galimam smegenų auglio vystymuisi turėtų būti laikoma daugiausia hipotetine, nes atitinkamas laikinas abiejų smegenų patologijų derinys yra itin retas ir priskiriamas atsitiktiniams radiniams.

Atsižvelgiant į didesnį skirtingų lyčių atstovų polinkį į tam tikrų tipų smegenų auglių atsiradimą (pavyzdžiui, meningiomos dažniau pasitaiko moterims), patartina atsižvelgti į lytinių hormonų įtaką progresavimui ir, galbūt, didinant pasireiškimo ar net pirminių naviko židinių atsiradimo tikimybę.

Galiausiai, artimi giminaičiai, sergantys nervų sistemos navikais ar ligomis, tokiomis kaip Recklinghauseno liga, padidina smegenų auglio išsivystymo riziką.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomai smegenų augliai

Patogenetiniu požiūriu, pagrindinė klinikinių simptomų reikšmė ir raida yra naviko tūrio padidėjimas, kuris lemia tiesioginį ir netiesioginį padidėjusio intrakranijinio slėgio sindromo ir viso židinio simptomų spektro vystymąsi.

Hipertenzinio sindromo susidarymas atsiranda dėl trijų priežasčių. Pirma, naviko židinio augimas padidina audinio komponento tūrį kaukolės ertmėje. Antra, esant tam tikrai naviko vietai, gali sutrikti smegenų skysčio nutekėjimas, dėl kurio padidėja jo tūris skilvelių sistemos ertmėse.

Galiausiai, trečia, ekspansyvus naviko augimas tam tikrais atvejais gali sukelti aplinkinių smegenų audinių, įskaitant įvairaus kalibro kraujagysles, suspaudimą, o tai lemia jo išemiją, sumažėjusią ATP gamybą, sutrikusią ATP priklausomų jonų mainų medžiagų veiklą, kurios palaiko normalią jonų pusiausvyrą tarp audinių skyrių (ląstelinės aplinkos, tarpląstelinės erdvės, kraujagyslių sluoksnio). Pastarąjį lydi ekstravaskulinės aplinkos osmoliališkumo padidėjimas ir vandens kaupimasis išeminiuose smegenų audinio židiniuose. Sparčiai vystantis smegenų audinio edema-patinimas, prasidedantis naviko mazgo periferijoje, gali būti pagrindinis veiksnys, lemiantis tolesnį šio proceso plitimą ir vis didesnių smegenų sričių įsitraukimą.

Smegenų sričių, esančių greta naviko židinio, suspaudimas sukelia židinio simptomų atsiradimą. Smegenų audinio sričių, esančių tam tikru atstumu nuo naviko židinio, suspaudimas, veikiant edemos-patinimo, išemijos plitimo procesui arba dėl naviko augimo, sukelia simptomų atsiradimą per atstumą. Pačiomis pažangiausiomis atvejais susidaro sąlygos smegenų audinio išnirimui ir pleišto sindromų susidarymui.

Vietinis smegenų audinio suspaudimas arba padidėjęs intrakranijinis slėgis ir smegenų dangalų receptorių dirginimas tampa įmanomi dėl kaukolės ertmės tūrio pastovumo. Pagal Monro-Kelly doktriną, vieno iš trijų kaukolės ertmės turinio komponentų (audinių, kraujo, smegenų skysčio) tūrio pokytis atsiranda dėl kitų dviejų tūrio sumažėjimo. Naviko augimas pirmiausia lemia vietinį kraujotakos sumažėjimą ir jį lydi smegenų skysčio tūrio sumažėjimas kaukolės ertmėje. Kraujo tūrio sumažėjimas kaukolės ertmėje turi reikšmingų pasekmių, paprastai pablogindamas perfuzijos situaciją smegenų audinyje. Atsižvelgiant į smegenų edemos-patinimo išsivystymo mechanizmą, galima prognozuoti, kad kompensacijos būsena anksčiau ar vėliau bus sutrikdyta ir tai sukels užburtą ratą: išemija - edema - padidėjęs audinių slėgis - išemija.

Aprašyti naviko proceso vystymosi patogenetiniai ypatumai, viena vertus, paaiškina ilgalaikio naviko augimo galimybę funkciškai inertiškose smegenų srityse, kai nėra ryškių simptomų, kita vertus, smegenų navikų buvimą, kurie net ir esant mažiems dydžiams ir ribotam augimo laikotarpiui, suteikia ryškių klinikinių simptomų.

Klinikiniu požiūriu yra bendri smegenų ir židininiai smegenų auglio simptomai, atsirandantys dėl smegenų auglio vystymosi.

Svarbiausias ir vienas iš ankstyviausių intrakranijinės hipertenzijos, kurią sukelia naviko augimas, simptomų yra galvos skausmas. Šis simptomas stebimas 92 % pacientų, sergančių subtentoriniais ir 77 % pacientų, sergančių supratentoriniais navikais, ir atsiranda dėl kietojo smegenų dangalo įtempimo ir suspaudimo. Ligos pradžioje galvos skausmas dažniausiai būna difuzinis, bukas, protarpinis, sprogstantis.

Padidėjus intrakranijiniam slėgiui, skausmas sustiprėja ir tampa nuolatinis. Būdingas, bet ne nuolatinis galvos skausmo, atsirandančio dėl intrakranijinės hipertenzijos, požymis yra jų atsiradimas ar sustiprėjimas antroje nakties pusėje, ryte, kuris yra susijęs su smegenų skysčio slėgio padidėjimu šiuo paros laikotarpiu. Kartais, esant nuolatiniam galvos skausmui, jis paroksizmiškai sustiprėja, lydimas vėmimo, galvos svaigimo ir sąmonės lygio sumažėjimo.

Tipiškas smegenų auglių požymis turėtų būti galvos skausmo atsiradimas arba sustiprėjimas susijaudinimo, fizinio krūvio metu. Klasikinei kategorijai priklauso skausmo intensyvumo ir paciento galvos padėties ryšys sergant ketvirtojo skilvelio navikais: skausmas sumažėja, kai pacientas paguldomas naviko lokalizacijos pusėje (Vrunso simptomas), o tai paaiškinama naviko mazgo gravitaciniu poslinkiu. Tuo pačiu metu, vyresnio amžiaus žmonėms, net ir esant dideliam navikui, skausmo simptomų gali nebūti ilgą laiką. Esant gerybiniams smegenų dangalų navikams, skausmas yra lokalus, kartais plintantis į specifines sritis, o esant paviršinei naviko mazgo vietai, gali būti lydimas lokalaus skausmo perkusijai. Tačiau tokie skausmo simptomų variantai yra mažiau reikšmingi nustatant preliminarią diagnozę.

Vėmimas pasireiškia 68 % pacientų, sergančių smegenų augliais. Dažniausiai šis smegenų auglio simptomas yra susijęs su intrakranijinės hipertenzijos išsivystymu, tačiau kartais jį gali sukelti naviko buvimas ketvirtojo skilvelio arba smegenėlių srityje, kuris tiesiogiai mechaniškai veikia vėmimo centrą. Klasikinis vadinamojo naviko vėmimo požymis yra tai, kad jis pasireiškia ryte, be išankstinio pykinimo, tuščiu skrandžiu ir galvos skausmo įkarštyje. Po vėmimo galvos skausmo intensyvumas laikui bėgant mažėja, o tai susiję su dehidratacijos poveikio atsiradimu ir intrakranijinio slėgio sumažėjimu. Vėmimų dažnis yra kintamas.

Dažnas neurooftalmologinis simptomas, atspindintis intrakranijinės hipertenzijos buvimą, yra regos nervo diskų užgulimas. Daugeliu atvejų šis simptomas aptinkamas vienu metu abiejose pusėse, tačiau kartais jo atsiradimas gali skirtis laikui bėgant. Šio simptomo išsivystymo greitis priklauso nuo intrakranijinės hipertenzijos padidėjimo greičio. Regos nervo diskų užgulimas dažniausiai nustatomas kartu su kitais hipertenziniais simptomais. Ir tik tam tikrais atvejais (pavyzdžiui, vaikams) simptomas gali būti debiutinio pobūdžio.

Padidėjęs intrakranijinis slėgis sukelia regos analizatoriaus periferinių dalių veiklos sutrikimus, kurie pirmiausia susiję su regos nervo ir tinklainės patinimu. Subjektyviai pacientas pastebi periodišką šydo atsiradimą prieš akis, „muses“ ankstyvomis valandomis. Ilgalaikis intrakranijinio slėgio padidėjimas sukelia antrinę regos nervų atrofiją.

Šiuo atveju regėjimo aštrumo sumažėjimas, atsirandantis dėl atrofijos išsivystymo, yra negrįžtamas. Radikali chirurginė intervencija ar ilgalaikis intrakranijinio slėgio normalizavimas dažnai nesustabdo regėjimo praradimo progresavimo. Esant naviko procesui priekinėje arba vidurinėje kaukolės duobėje, dažnai stebimas naviko pusėje esančio regos nervo suspaudimas. F. Kennedy simptomas: pirminės naviko augimo pusėje esančio regos nervo atrofijos ir antrinės priešingo regos nervo atrofijos derinys dėl hipertenzinio sindromo išsivystymo.

Galvos svaigimas, kaip bendras smegenų simptomas, pasireiškiantis esant intrakranijinei hipertenzijai, stebimas 40–50 % pacientų, sergančių smegenų augliais. Šio simptomo atsiradimas susijęs su vestibiuliarinio labirinto spūstimi ir padidėjusiu endolimfos slėgiu pusapvaliuose kanaluose. Kai kuriais atvejais jis gali pasireikšti kaip židininių simptomų elementas esant smegenėlių, VIII nervo, tilto ir IV skilvelio navikams.

Pacientai simptomo pasireiškimą apibūdina kaip aplinkinių objektų ir savo kūno sukimosi jausmą, kritimo jausmą. Svaigulys, kurį sukelia intrakranijinė hipertenzija, pasireiškia vėlesniuose patologinio proceso vystymosi etapuose. Bet kuriuo atveju, šis simptomas dažniausiai pasireiškia priepuoliais, dažnai po reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo. Svaigulio priepuolius dažnai lydi pykinimas, vėmimas, spengimas ausyse, autonominės nervų sistemos sutrikimai ir net sumažėjęs sąmonės aiškumas.

Psichikos sutrikimai, atsirandantys dėl bendrųjų smegenų auglio simptomų, pasireiškia 63–78 % pacientų. Pagrindiniais šio tipo sutrikimų vystymosi patogenetiniais momentais reikėtų laikyti smegenų audinio, ypač jo kamieninių skyrių, kraujotakos sutrikimą, kuris yra tiesioginė intrakranijinio slėgio padidėjimo, smegenų intoksikacijos irimo produktais ir veiksniais, susidarančiais naviko židinyje, taip pat difuzinės disfunkcijos ir smegenų asociacinių takų anatominio vientisumo pasekmė. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad psichikos sutrikimai yra židininių simptomų elementai priekinės srities navikuose. Šiuo atveju paciento psichikos sutrikimų vystymasis vyksta veikiant tiek bendriesiems smegenų, tiek vietiniams patogenetiniams mechanizmams.

Psichikos sutrikimų, atsirandančių dėl smegenų auglių, pobūdis gali būti skirtingas. Taigi, esant skaidriai sąmonės būsenai, gali sutrikti atmintis, mąstymas, suvokimas ir koncentracija. Kai kuriais atvejais išryškėja agresyvumas, polinkis į nemotyvuotą elgesį, negatyvumo apraiškos ir sumažėjęs kritiškumas. Kartais tokie smegenų auglio simptomai gali pereiti į apatijos ir letargo fazę. Kai kuriais atvejais stebima kliedesinė būsena ir haliucinacijos.

Vyresnio amžiaus pacientams psichikos sutrikimų atsiradimą beveik visada lydi padidėjęs intrakranijinis slėgis ir tai dažnai yra ankstyviausias klinikinis požymis, ypač esant hipertenzijai ir aterosklerozei.

Sąmonės lygis yra pagrindinis klinikinis smegenų perfuzijos su krauju ir intrakranijinio slėgio atitikmuo. Todėl intrakranijinės hipertenzijos progresavimas neišvengiamai veda prie laipsniško sąmonės slopinimo, kuris be tinkamo gydymo progresuoja iki stuporo ir komos būsenos.

Epilepsinio sindromo išsivystymas tam tikru mastu taip pat turėtų būti įtrauktas į bendrųjų smegenų navikų ir simptomų kompleksų smegenų simptomų kategoriją. Įvairiais duomenimis, šio sindromo atsiradimas stebimas 22–30,2 % pacientų, sergančių smegenų navikais, dažniausiai supratentorinės lokalizacijos. Episindromas dažniausiai lydi astrocitinių navikų, rečiau – meningiomų, vystymąsi. 37 % pacientų epilepsijos priepuoliai yra pirmasis smegenų naviko simptomas.

Todėl jų atsiradimas be akivaizdžių priežasčių vyresniems nei 20 metų amžiaus pirmiausia turėtų būti vertinamas onkologinio budrumo požiūriu. Kaip ir psichikos sutrikimų atveju, episindromo atsiradimui įtakos turi ne tik bendrieji smegenų patogenezės mechanizmai, bet ir vietinis (žiedinis) naviko poveikis smegenų audiniui. Tai ypač svarbu analizuojant smilkininės skilties ir arti esančių smegenų sričių navikų vystymosi priežastis.

Šiuo atveju epilepsijos židinio, pasižyminčio padidėjusiu nervinių ląstelių jaudrumu (pavyzdžiui, asociacinėse smilkininės skilties srityse), susidarymas vyksta židinio simptomų „kaimynystėje“ vystymosi kontekste. Vietinis epilepsijos sindromo formavimosi komponentas taip pat lemia prieš priepuolį einančios auros pobūdį. Pavyzdžiui, vadinamosios motorinės auros stebimos vystantis epilepsijos sindromui priekinės skilties navikuose, sensorinės haliucinacijos – parietalinės skilties navikuose, uoslės, klausos ir kompleksinės regos – smilkininės skilties navikuose, paprastosios regos – pakaušio skilties navikuose.

Epilepsijos priepuolių, atsirandančių vystantis smegenų augliui, pobūdis svyruoja nuo nedidelių priepuolių (petit mal) iki generalizuotų konvulsinių priepuolių (grand mal). Svarbus požymis, leidžiantis susieti epilepsijos priepuolį su naviko proceso vystymusi, yra motorinės ar kalbos funkcijos praradimas po priepuolio.

Židinio simptomai atsiranda dėl vietinio tiesioginio ar netiesioginio naviko poveikio smegenų audiniui ir atspindi tam tikrų jo dalių (arba atskirų galvinių nervų) sutrikimą. Skiriami pirminiai (tiesioginiai) židinio simptomai, kurie atspindi naviko poveikio gretimoms smegenų dalims rezultatą, taip pat antriniai židinio simptomai, kurių atsiradime pagrindinį vaidmenį atlieka ne tiek tiesioginis mechaninis naviko poveikis, kiek aplinkinių smegenų audinių išemija ir edema-patinimas. Priklausomai nuo antrinių simptomų židinio nutolimo nuo naviko mazgo laipsnio, įprasta atskirti vadinamuosius simptomus „šalia“ ir „per atstumą“.

Židininių simptomų išsivystymo mechanizmai yra skirtingi. Taigi, smegenų auglio pirminiai židininiai simptomai atsiranda dėl tiesioginio mechaninio ir cheminio naviko židinio poveikio gretimui smegenų audiniui ir jo išemijos. Tokio poveikio intensyvumas ir trukmė lemia pirminių židininių simptomų pobūdį: iš pradžių atsiranda nurodytos smegenų audinio srities dirginimo ar hiperfunkcijos simptomai, kuriuos vėliau pakeičia netekimo simptomai.

Dirginimo simptomai yra Jacksono ir Koževnikovo epilepsijos priepuoliai, susiformavusios ir nesusiformavusios haliucinacijos, epilepsijos atitikmenys, auros. Regėjimo praradimo simptomai yra parezė, paralyžius, regėjimo defektai, afazija, anestezija.

Simptomų atsiradimas „kaimynystėje“ yra susijęs su atitinkamų smegenų sričių išemija dėl pirminio suspaudimo, taip pat dėl mechaninio naviko poveikio pagrindiniams indams, tiekiantiems kraują į atitinkamas smegenų sritis (pavyzdžiui, smegenų kamieno simptomai esant smegenėlių navikams, motorinė afazija esant kairiojo priekinio skilties poliaus navikams, III ir IV porų nervų pažeidimas esant smilkininės skilties navikams).

Smegenų auglio „per atstumą“ simptomai atsiranda tik esant toli siekiančiam procesui ir, progresuojant bendriems smegenų simptomams, gali išsivystyti į dislokacijos sindromus. Simptomų „per atstumą“ pavyzdžiai yra verbalinė haliucinozė užpakalinės kaukolės duobės navikuose, simptomų kompleksai, atsirandantys suspaudžiant tam tikras smegenų sritis dislokacijos metu.

Išniręs smegenų audinys gali įstrigti anatominėse angose kaukolės viduje arba jos išėjime. Ši situacija vadinama tam tikros smegenų srities „pleištu“.

[ 15 ]

Diagnostika smegenų augliai

Priešoperacinė smegenų auglio diagnostika apima šiuos komponentus: nozologinę, vietinę ir patohistologinę diagnozę. Įtarus pacientą esant smegenų augliui, pirmiausia atliekamas bendras ir neurologinis tyrimas su vietine diagnoze. Kartu atliekami tyrimai turėtų apimti neurooftalmologo ir otoneurologo tyrimus, o įtarus onkologinio proceso metastazę – ir kitų specialistų.

Oftalmologo konsultacija yra privaloma diagnostikos proceso sąlyga ir turėtų apimti regėjimo aštrumo įvertinimą, regėjimo laukų nustatymą ir dugno tyrimą. Pastarasis leidžia nustatyti netiesioginius padidėjusio intrakranijinio slėgio požymius, tokius kaip regos nervo diskų užsikimšimas, jų antrinė atrofija, taip pat nustatyti pirminės regos nervo atrofijos buvimą, kuris gali rodyti naviko mazgo lokalizaciją.

Norint nustatyti klinikinę diagnozę, būtina naudoti papildomus instrumentinius tyrimo metodus, tarp kurių šiuo metu informatyviausi yra MRT ir KT.

Šie metodai, atsižvelgiant į jų šiuolaikinį prieinamumą, leidžia vizualizuoti naviko židinį, įvertinti jo dydį, anatomines ir topografines ypatybes, o tai sudaro didžiąją dalį informacijos, reikalingos chirurginio gydymo taktikai parinkti. Tais atvejais, kai KT ar MRT gautos informacijos nepakanka gydymo taktikai parinkti, jo rezultatams numatyti ir chirurginės intervencijos kokybei pagerinti, naudojami angiografijos metodai (šiuo metu laikomi privalomais priešoperacinio pasiruošimo kontekste).

Norint greitai įvertinti vidurinės linijos struktūrų poslinkio laipsnį, galima naudoti echoencefalografijos metodą. Diagnozei patikslinti naudojami tokie metodai kaip pozitronų emisijos tomografija (PET), vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija (SPECT), elektroencefalografija (EEG) ir doplerografija.

Rentgeno tyrimo metodai (pirmiausia kraniografija) diagnozuojant smegenų auglius šiuo metu prarado savo pagrindinę svarbą. Klasikiniai hipertenzinio sindromo ir smegenų auglio buvimo rentgeno požymiai yra turkio gumburėlio nugarėlės ir gumburėlio osteoporozė, užpakalinė klinoidinė ataugėlė, taip pat ryškaus pirštų atspaudų modelio vizualizavimas kaukolės skliauto kaulų vidiniame paviršiuje, difuzinis diploinių venų kanalų sustiprėjimas, pakchiono granuliacijų duobių išsiplėtimas ir pagilėjimas. Ankstyvoje vaikystėje intrakranijinė hipertenzija lemia kaukolės siūlių divergenciją, kaulų storio sumažėjimą ir jos smegenų dalies dydžio padidėjimą.

Be radiologinių hipertenzinės kaulinio audinio osteoporozės simptomų, retais atvejais tam tikrų tipų navikų augimo vietose gali būti stebima osteolizė arba hiperostozė. Kartais stebima naviko sričių kalcifikacija arba kalcifikuotos kankorėžinės liaukos poslinkis.

SPECT ir radioizotopinės scintigrafijos metodai leidžia nustatyti pirminį pažeidimą, kai įtariamas smegenų auglio metastazavimas, įvertinti kai kuriuos naviko biologijos ypatumus ir, remiantis tuo, patikslinti prielaidą apie galimą jo histologinį tipą.

Šiuo metu plačiai naudojamas naviko židinio stereotaksinės punkcijos biopsijos metodas, leidžiantis tiksliai nustatyti histologinę diagnozę.

Be instrumentinių metodų, taip pat galima naudoti daugybę laboratorinių tyrimų, pavyzdžiui, nustatyti hormoninį profilį (įtarus hipofizės adenomą) ir atlikti virusologinius tyrimus.

Šiuo metu neatliekamas pilnas smegenų skysčio tyrimas (smegenų skysčio slėgio, jo citologinės ir biocheminės sudėties nustatymas). Nustatyti ir diagnozuoti smegenų auglį, o dažnai ir atlikti juosmens punkciją, yra pavojinga dėl išvaržos išsivystymo rizikos. Smegenų skysčio slėgio ir sudėties pokyčiai neišvengiamai lydi naviko proceso vystymąsi. Smegenų skysčio slėgis ir dėl to intrakranijinis slėgis gali padidėti 1,5–2 kartus, palyginti su normaliomis vertėmis.

Paprastai intrakranijinio slėgio pokyčio laipsnis yra šiek tiek mažesnis už nurodytą ekstremalių viršutinių verčių diapazoną. Klasikiniu laikomas vadinamasis baltymų ir ląstelių disociacijos simptomas, kuris atspindi reikšmingą baltymų koncentracijos padidėjimą smegenų skystyje, esant normaliam arba šiek tiek padidėjusiam ląstelių skaičiui. Toks vaizdas stebimas tik tuo atveju, jei naviko mazgas yra intraventrikulinėje arba arti skilvelių sistemos. Reikšmingas ląstelių padidėjimas smegenų skystyje stebimas esant piktybiniams smegenų navikams, kai yra naviko mazgų irimo (glioblastomos) reiškinys. Šiuo atveju smegenų skysčio centrifugavimas leidžia gauti ląstelių likučius, kuriuose naviko ląstelės gali būti aptiktos 25% pacientų. Retais atvejais, išsivysčius kraujavimui naviko židinyje, plačiai irstant naviko mazgui ir intensyviai vystantis intraventrikulinio naviko kraujagyslių tinklui, smegenų skystis gali tapti ksantochrominis.

Esant klinikiniams požymiams, rodantiems padidėjusį intrakranijinį slėgį, smegenų dalių išnirimą, taip pat nustatant smegenų dugno spūstį, juosmens punkcija griežtai draudžiama dėl smegenėlių tonzilių įstrižimo į kaklo piltuvą rizikos, o tai neišvengiamai lemia paciento mirtį.

Metastazavusių navikų diagnostiniai požymiai yra KT ir MRT naudojimas kontrastiniu režimu, stereotaksinė naviko biopsija, krūtinės ląstos organų, skeleto sistemos rentgenografija (arba KT), pilvo organų ir dubens ertmės KT, scintigrafija (stuburo, dubens ir galūnių) ir mamografija moterims.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gydymas smegenų augliai

Smegenų auglių gydymas grindžiamas kompleksiškumu. Šiuo metu daugeliu atvejų smegenų auglių gydymui taikomi chirurginiai, chemoterapiniai ir radioterapijos metodai.

Chirurginiai smegenų auglių gydymo metodai šiuo metu turėtų būti laikomi visišku arba daliniu naviko ląstelių masės pašalinimu (iš tikrųjų chirurginėmis intervencijomis) arba ūminės naviko ląstelių spindulinės nekrozės inicijavimu (radiochirurginėmis intervencijomis).

Chemoterapiniai ir radioterapiniai naviko židinio paveikimo metodai lemia ilgalaikę tam tikro skaičiaus naviko ląstelių mirtį, o tai yra labai svarbu mažinant onkogeninių pirmtakų populiaciją normaliame smegenų audinyje – periferijoje arba atstumu nuo naviko židinio.

Smegenų navikų chirurginis gydymas apima radikalias operacijas, kuriomis siekiama kuo geriau pašalinti naviką, taip pat paliatyvias intervencijas, skirtas sumažinti intrakranijinį slėgį ir pailginti paciento gyvenimą.

Priklausomai nuo naviko išsamumo laipsnio, chirurginis pašalinimas gali būti visiškas, dalinis ir dalinis.

Šiuo metu atliekant chirurgines intervencijas smegenų auglių šalinimui, reikia naudoti naujausias technologijas ir modernią įrangą, įskaitant optinio didinimo sistemas (chirurginius mikroskopus), intraoperacines neurovaizdines sistemas (intraoperacinius MRT ir KT įrenginius), intraoperacines rentgeno stebėjimo sistemas, stereotaksinius įrenginius. Kartu intraoperaciniai vizualizavimo metodai leidžia navigaciniu būdu stebėti chirurgo veiksmus smegenų struktūrų atžvilgiu.

Naviko židiniui pašalinti dažnai naudojamas terminis naikinimas (lazerinis terminis naikinimas, kriodestrukcija) ir ultragarsinis naikinimas-aspiracija.

Radiochirurginis smegenų auglių naikinimas pagrįstas vienkartiniu tiksliniu naviko mazgo apšvitinimu per nepažeistą odą, naudojant radiochirurginius įrenginius – y peilį, linijinį greitintuvą (Linac), Cyber-Knife ir kt. Bendra radiacijos dozė naviko mazgui yra 15–20 Gy. Erdvinė paklaida fokusuojant y spindulius y peilio įrenginiui neviršija 1,5 mm. Šiuo atveju smegenų auglio dydis neturėtų viršyti 3–3,5 cm maksimalaus skersmens. Radiochirurginis gydymas daugiausia naudojamas metastazavusiems židiniams smegenyse, meningiomoms ir neurinomoms.

Paliatyvus smegenų auglių gydymas (skirtas sumažinti hipertenzinių ir dislokacijos sindromų sunkumą):

1. chirurginiai intrakranijinio slėgio mažinimo metodai (vieni efektyviausių: išorinė dekompresija kraniotomijos būdu, vidinė dekompresija pašalinant didelę naviko pažeidimo dalį arba smegenų audinio rezekcija);
2. normalaus intrakranijinio slėgio atkūrimas ir išnirimo metu suspaustų smegenų audinio sričių atpalaidavimas (tentoriotomija dėl temporotentorinės išvaržos);
3. normalios smegenų skysčio tekėjimo atkūrimas (smegenų skysčio šuntavimo operacijos: ventrikulostomija, ventrikulocisternostomija, ventrikuloperitociostomija, ventrikulokardostomija).

Atsižvelgiant į pagrindinius smegenų audinio edemos ir patinimo smegenų navikuose vystymosi patofiziologinius momentus, šių sindromų patogenetinis gydymas reiškia;

1. išorinio kvėpavimo normalizavimas;
2. sisteminio arterinio slėgio lygio optimizavimas;
3. palengvinant veninį nutekėjimą iš kaukolės ertmės (viršutinė kūno pusė pakelta 15 laipsnių kampu) ir kitus konservatyvius tiesioginio ar netiesioginio intrakranijinio slėgio mažinimo metodus (vidutinė hiperventiliacija, kraniocerebrinė hipotermija, osmosinių diuretikų vartojimas).

Spindulinė terapija taikoma kai kurių tipų smegenų auglių daliniam pašalinimui arba kompleksiniam piktybinių navikų gydymui. Yra įvairių šio gydymo tipų: tradicinė, hiperfrakcionuota, fotodinaminė terapija, brachiterapija, boro neutronų gaudymo terapija.

Bendra radiacijos dozė radioterapijos kurso metu yra iki 60 Gy. Radioterapijos kursas skiriamas praėjus 2 dienoms po naviko pašalinimo ir trunka 6 savaites, kasdien atliekant frakcinius apšvitinimo seansus 180–200 mGy doze. Jautriausi radioterapijai smegenų navikai yra: piktybinė glioma, oligodendroglioma (su subtotaline rezekcija arba anaplastiniu variantu), disgerminoma, pirminė CNS limfoma, meduloblastoma, ependimoma, meningioma (piktybiniai variantai, subtotalinis arba dalinis pašalinimas), hipofizės adenoma (po subtotalinio pašalinimo arba neefektyvaus medikamentinio gydymo atveju), kaukolės pamato chordoma.

Priklausomai nuo vaistų vartojimo būdo, chemoterapija gali būti sisteminė, regioninė, intraarterinė (selektyvi), intratekalinė ir intersticinė. Privaloma chemoterapijos kurso sąlyga yra preliminarus naviko jautrumo vartojamiems vaistams tyrimas. Jautriausi chemoterapijai yra smegenų navikai, tokie kaip piktybinės gliomos, pirminės CNS limfomos ir naviko infiltracijos į smegenų dangalus.

Hormonų terapija (smegenų edemai mažinti, taip pat pakaitinė hormonų terapija), imunoterapija (specifinė, nespecifinė, kombinuota, monokloninių antikūnų skyrimas, priešvėžinių vakcinų naudojimas ir kt.) ir genų terapija šiuo metu laikomos perspektyviais smegenų auglių gydymo metodais.

Metastazavusių smegenų auglių gydymas turi savų ypatumų: jei yra vienas metastazinis pažeidimas, esantis lateralinėje pusėje, jis chirurginiu būdu pašalinamas ir skiriamas spindulinės terapijos kursas. Jei vienas pažeidimas yra medialinėje pusėje, nurodomas radiochirurginis gydymas ir spindulinės terapijos kursas.

Jei židinių yra keli, tarp kurių išsiskiria vienas didelis, sukeliantis aiškius klinikinius simptomus ir esantis lateralinėje dalyje, jis pašalinamas ir skiriamas spindulinės terapijos kursas. Jei židinių yra trys ar daugiau, nurodomas radiochirurginis gydymas ir spindulinės terapijos kursas visai galvos sričiai. Jei židiniai yra lateralinėje dalyje, galimas jų chirurginis pašalinimas. Jei židinių yra daug, nurodomas spindulinės terapijos kursas.