Spontaninis panikulitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Spontaninis panikulitas (sinonimai: Weberio-Krikščionių liga, atrofinis hipodermitas).

Spontaninio panikulito priežastys ir patogenezė nėra iki galo ištirtos. Didelę reikšmę turi praeities infekcijos, traumos, vaistų netoleravimas, kasos pažeidimai ir kt. Tam tikrą vaidmenį atlieka lipidų peroksidacijos procesai. Nustatytas šių procesų sustiprėjimas patologiniame židinyje ir organizmo antioksidacinio aktyvumo sumažėjimas. Pastebimas α-antitriptiklino (α-ANT), plazmos proteazių inhibitoriaus, trūkumas. a-ANT kontroliuoja uždegiminių reakcijų vystymąsi.

Spontaninio panikulito simptomai. Liga dažniau pasireiškia moterims. Paprastai ji prasideda negalavimu, raumenų ir sąnarių skausmais, galvos skausmu ir kūno temperatūros padidėjimu iki 37–40 °C. Kartais liga prasideda ir progresuoja netrikdydama bendros paciento būklės. Būdingas pavienių ar kelių poodinių mazgų atsiradimas. Procesas gali būti išplitęs. Mazgai susilieja į įvairaus dydžio konglomeratus, paviršiuje sudarydami dideles plokšteles su nelygiu, nelygiu paviršiumi ir neryškiomis ribomis. Klasikinės eigos atveju mazgai paprastai neatsidaro; jiems išnykus, jų vietoje lieka atrofijos ar įdubimo vietų. Kartais atskirų mazgų ar konglomeratų paviršiuje atsiranda fliuktuacija, mazgai atsidaro, išskirdami gelsvą putojančią masę. Oda virš mazgų yra normalios spalvos arba tampa ryškiai rausva. Dažniausiai mazgai yra ant apatinių ir viršutinių galūnių, sėdmenų, bet gali būti lokalizuotis ir kitose vietose.

Kliniškai išskiriamos trys savaiminio pannikulito odos apraiškų formos: mazgelinė, plokštelinė ir infiltracinė.

Mazginė forma pasižymi mazgų, kurių skersmuo yra nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, susidarymu. Priklausomai nuo jų vietos poodiniame audinyje gylio, jie yra ryškiai rausvos arba rausvai mėlynos spalvos, yra išsidėstę atskirai vienas nuo kito, nesilieja ir yra aiškiai atskirti nuo aplinkinių audinių.

Apnašų forma susidaro dėl mazgų susiliejimo į konglomeratus, kurie užima didelius blauzdos, šlaunies, peties ir kt. plotus. Šiuo atveju gali būti stebimas galūnės patinimas ir stiprus skausmas dėl kraujagyslių-nervų pluoštų suspaudimo. Pažeidimų paviršius yra nelygus, ribos neryškios, konsistencija tankiai elastinga (panaši į sklerodermiją). Odos spalva pažeidimuose svyruoja nuo rausvos iki melsvai rudos.

Infiltracinės formos atveju atskirų mazgų ar konglomeratų paviršiuje atsiranda fliuktuacijų, židinių spalva tampa ryškiai raudona arba violetinė. Klinikinis vaizdas primena abscesą ar flegmoną. Atidarius židinius, randama gelsva putojanti masė.

Vienas pacientas gali patirti skirtingas formas vienu metu arba viena forma gali išsivystyti į kitą.

Priklausomai nuo klinikinio eigos sunkumo, išskiriamos lėtinės, subakutinės ir ūminės formos.

Ūminės eigos metu pastebimi ryškūs bendrieji ligos simptomai: užsitęsusi karštligė, silpnumas, leukopenija, padidėjęs ESR; organizmo biocheminių konstantų nukrypimas. Kliniškai šiai formai būdinga greita remisijų ir recidyvų kaita, letargija ir atsparumas įvairiems gydymo būdams. Paprastai padidėja mazgų skaičius odoje. Poūmės formos metu klinikiniai požymiai yra mažiau ryškūs.

Lėtinė savaiminio panikulitio forma yra palanki, bendra pacientų būklė paprastai nesutrikdoma, remisijos trunka ilgai, tačiau recidyvai yra sunkūs. Vidaus organuose pokyčių nėra.

Histopatologija. Histologiniams pokyčiams būdinga riebalinio audinio infiltracija limfocitais, segmentuotais neutrofilais, be abscesų susidarymo. Patologiniam procesui vystantis, infiltratas, sudarytas iš histiocitų su plazminių ląstelių ir limfocitų priemaiša, pakeičia ištisas riebalines skilteles. Atsiranda histiocitai, absorbuojantys iš negyvų riebalų ląstelių išsiskyrusius riebalus, ir pačių riebalų ląstelių liekanas – vadinamąsias putų ląsteles. Paskutiniame etape procesas baigiasi fibroblastų skaičiaus padidėjimu ir židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu.

Diferencinė diagnozė. Ligą reikia diferencijuoti nuo poststeroidinio panikulitito, insulino lipodistrofijos, oleogranulomos, eritemos nodosum, giliojo poodinio sarkoido, giliojo raudonosios vilkligės, lipomų.

Savaiminio panikulito gydymas. Gydymas parenkamas atsižvelgiant į bendrą paciento būklę, savaiminio panikulito klinikinį tipą ir ligos pobūdį. Skiriami antioksidantai (alfa-tokoferolis, lipamidas, lipoinė rūgštis), tonikai (didelės askorbo rūgšties, rutino dozės), plataus spektro antibiotikai, vaistai nuo maliarijos. Sunkiais ir užsitęsusiais atvejais veiksmingi sisteminiai kortikosteroidai (prednizolonas 50–100 mg), cigostatikai (prospidinas). Išoriškai pažeidimai tepami 5 % dibunolio linimentu 2–3 kartus per dieną, po sandariu tvarsčiu – 1 kartą per dieną.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]