Spontaninis panikulitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Panniculitis spontaniškas (sinonimai: Weber-krikščionių liga, atrofinis hipodermis).

Spontaniškos priežastys ir patogenezė nėra visiškai suprantama. Labai svarbu yra perneštos infekcijos, traumos, vaistų netoleravimas, kasos pažeidimai ir kt. Tam tikras vaidmuo yra lipidų peroksidacijos procesams. Išryškėjo šių procesų intensyvumas patologijoje ir organizmo antioksidacinio aktyvumo mažėjimas. Yra antitripcilino (a-ANT) deficitas, kuris yra plazmos proteazių inhibitorius. A-ANT kontroliuoja uždegiminių reakcijų vystymąsi.

Panniculito simptomai spontaniškai. Liga dažniau pasireiškia moterims. Jis paprastai prasideda nuo negalavimų, raumenų ir sąnarių skausmo, galvos skausmo, kūno temperatūros padidėjimo iki 37-40 ° C. Kartais liga prasideda ir tęsiasi, netrikdant bendros paciento būklės. Būdinga daugelio poodinių mazgų atskirų ausų išvaizda. Procesą galima platinti. Šie mazgai sujungiami į įvairių dydžių konglomeratus, ant paviršiaus formuojasi plačios plokštelės su nelygiu, pasvirusiu paviršiumi ir difuzinėmis sienomis. Klasikinio kurso metu mazgai paprastai nėra atidaryti, o rezorbcija jų vietoje lieka atrofijos ar okliuzijos sritimis. Kartais atskirų mazgų ar konglomeratų paviršiuje yra svyravimai, atsiveria mazgai, išleidžiant gelsvi putplasčio masę. Oda virš mazgų turi įprastą spalvą arba yra ryškiai rausvos spalvos. Dauguma mazgų yra ant apatinės ir viršutinės galūnių, sėdmenų, tačiau gali būti lokalizuotos ir kitose vietose.

Klinikiniu požiūriu, yra spontaninio panniculito odos apibūdinimo trys formos: tarpusavio, plokštelės ir infilipracinis.

Mato forma yra būdinga mazgų, kurių skersmuo svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, formavimu. Priklausomai nuo poodinio audinio vietos gylyje, jie yra ryškiai rausvos arba rausvos-cianotiškos spalvos, izoliuojami vienas nuo kito, nesujungti, yra aiškiai apibūdinami iš aplinkinių audinių.

Fragmentiškas formos suformuotas mazgų susijungimo konglomeratų, kurie užima didelę paviršių blauzdikaulio, klubo, peties ir pan. D. šiuo atveju gali būti pažymėta galūnių edema, sunkus skausmas dėl suspaudimo neurovaskulinių pluoštus. Pažeidimų paviršius yra kiaušialąstis, ribos yra neaiškios, konsistencija yra stora-elastinga (panašiai kaip sklerodermas). Odos spalva pakitise skiriasi nuo rožinės iki melsvai rudos spalvos.

Kai infiltracinė forma ant atskirų mazgų ar konglomeratų paviršiaus atsiranda svyravimai, žiburių spalva tampa ryškiai raudona arba tamsiai raudona. Klinikinis vaizdas panašus į abscesą arba flegmoną. Kai atveriamos ugnies, aptinkama gelsva putojanti masė.

Vienas pacientas gali turėti skirtingas formas tuo pačiu metu, arba viena forma gali pasikeisti į kitą.

Priklausomai nuo klinikinio būklės sunkumo, lėtinės, poaktinės ir ūminės formos yra izoliuotos.

Gilumoje žinomi bendrieji ligos simptomai: ilgalaikis hectorinis karščiavimas, silpnumas, leukopenija, padidėjusi ESR; organizmo biocheminių konstantų nukrypimas. Klinikiniu požiūriu ši forma yra būdinga sparčiam remisijos ir atsinaujinimo pasikeitimui, atsparumui ir atsparumui įvairių tipų terapijai. Dažniausiai padidėja odos mazgų skaičius. Poregio formoje klinikiniai požymiai yra silpnesni.

Palankus kursas yra lėtinė spontaninio panniculito forma, bendra pacientų būklė nėra sutrikusi, remisijos trunka ilgą laiką, tačiau sunku atkryti. Vidaus organų pokyčiai nėra.

Histopatologija. Histologiniai pokyčiai būdingi riebalinio audinio infiltracijai su limfocitais, segmentuotais neutrofilais, be abscesų formavimosi. Kuriant patologinį procesą, infiltratas, kurį sudaro histiocitai ir plazmos ląstelių ir limfocitų mišinys, pakeičia visas riebalų gabaliukus. Yra hetiocitai, kurie sugeria riebalus, kurie atsirado iš negyvų riebalų ląstelių, o pačios riebalų liekanos - vadinamos putų ląstelės. Baigiamajame etape procesas baigiasi plečiančių fibroblastų skaičiaus didėjimu ir židinių pakeitimas jungiamuoju audiniu.

Diferencialinė diagnostika. Liga turėtų būti atskirta nuo poststeroidnogo pannikulita, insulino lipodistrofijos, oleogranulemy, mazginė eritema, po oda sarkoidozę giliai, giliai forma sistemine raudonąja vilklige, lipoma.

Panniculito gydymas spontaniškai. Kai atsižvelgiama į bendrą būklę, paciento gydymo klinikinė rūšies spontaniškai panikulitas ir ligos pobūdį. Priskirti antioksidantų (alfa-tokoferolio, lipamid, lipo rūgšties), sutvirtinimo priemones (dideles dozes askorbo rūgšties, rutinas), plataus spektro antibiotikų, maliarijos. Sunkių ir nuolatinių dabartinių veiksmingų sisteminių kortikosteroidų (prednizolono 50-100 mg), tsigostatiki (prospidin). Išoriniai kišenės suteptas su 5% tepalas dibunola 2-3 kartus per dieną, pagal okliuziniu padažas - vieną kartą per dieną.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]